Vulete ancu sapè di più nantu à sta malatia rara ? Parlemu di l'EGPA (Granulomatosi Eosinofila cù Poliangite) in termini simplici !

Avete asma frequente? O site qualchissia chì soffre d'allergie gravi? Allora ciò chì diceraghju pò esse assai impurtante per voi. Perchè oghje parleremu di una malatia piuttostu strana è assai rara chì hè qualchì volta assuciata à tali cundizioni. Sta malatia si chjama EGPA . Era prima cunnisciuta cum'è sindrome di Churg-Strauss . Sè u nome pare un pocu longu, ùn vi ne fate, capimu lu in modu simplice.

Chì ghjè l'EGPA (Granulomatosi Eosinofila cù Poliangite)?

Stu nome longu pò esse un pocu cunfusu, ma spartimu lu in parte è capimu lu. Tandu hè assai più faciule.

1. Eosinofilu

In poche parole, eosinofilu significa chì avete un numeru più altu di u normale di un tipu di globuli bianchi chjamati eosinofili in u vostru sangue. Pensate cusì, l'eosinofili sò cum'è piccule guardie in i nostri corpi, aiutanu u nostru sistema immunitariu . Ma in qualchissia cun EGPA, u numeru di eosinofili pò qualchì volta duppià, o ancu superà, u numeru nurmale. Questu significa chì u sistema immunitariu travaglia straordinariamente.

2. Granulomatosi

A granulomatosi hè una cundizione in a quale e cellule immune formanu picculi grumi in i tessuti di u corpu quandu ci hè inflammazione, o gonfiore. Chjamemu questi grumi granulomi . Questu hè ancu u travagliu di u sistema immunitariu. Hè cum'è circundà una zona problematica è pruvà à impedisce a so diffusione.

3. Poliangite

A poliangite hè una inflammazione à longu andà di parechji vasi sanguigni in u vostru corpu, in particulare quelli chjuchi è medii (poli significa parechji). Hè una cundizione chì appartene à un gruppu più grande di malatie chjamate vasculite . L'angite hè un altru nome per a vasculite.

Dunque, tuttu què inseme, l'EGPA hè una cundizione rara causata da un funziunamentu anormale di u sistema immunitariu chì principia cù l'asma o l'allergie, porta à un aumentu di l'eosinofili, a furmazione di granulomi è infine l'inflammazione di i vasi sanguigni.

Cumu sta cundizione EGPA affetta u mo corpu?

Quandu ci hè una inflammazione cuntinua di i vasi sanguigni, chjamata vasculite , i muri di i vasi sanguigni diventanu indebuliti. Questu pò fà li stende è gonfià cum'è un pallone - ciò chì chjamemu un aneurisma . Oppure, sti vasi sanguigni indebuliti ponu scoppià è sanguinà in u corpu.

Un'altra cosa hè chì l'inflammazione pò fà chì i vasi sanguigni si gonfiinu, si cicatrizzinu è si restringhjinu à l'internu. Chì succede tandu ? U flussu di sangue hè alteratu, qualchì volta ancu cumpletamente bluccatu. Questu priva u corpu di l'ossigenu è di i nutrienti chì hà bisognu per funziunà currettamente.

Siccomu a poliangite affetta i picculi vasi sanguigni in tuttu u nostru corpu, i sintomi ponu accade in ogni locu di u corpu. Tuttavia, affetta più comunemente u sistema respiratoriu , vale à dì i pulmoni. Pò ancu affettà i reni, l'intestini, u core è i nervi.

Chì sò i sintomi di l'EGPA?

Sta malatia chjamata EGPA ùn appare micca di colpu. I sintomi appariscenu gradualmente, annantu à parechji anni, in parechje tappe. Videmu ciò chì sò quelle tappe.

Stadiu 1: Sintomi cumuni osservati in e prime tappe

Durante questu tempu pudete sente cose cum'è:

• Asma à l'iniziu di l'adultu: Ancu qualchissia chì ùn hà mai avutu asma prima pò sviluppà una nova asma cù sintomi cum'è tosse, sibilu è difficultà à respirà.
• Febbra di fenu: Starnuti, pruritu nasale è congestione nasale ponu persiste.
• Sinusite cronica: Una sensazione di pesantezza è pressione in a testa per via di l'inflammazione di e cavità sinusali.
• Polipi nasali: Piccule escrescenze micca cancerose chì si formanu in l'internu di u nasu.
• Dolore generale di u corpu: Sentendu chì e vostre articulazioni facenu male, i vostri musculi facenu male.
• Frebba, malessere è stanchezza: Solu sensazione di dulore è stanchezza.

Seconda tappa: Sintomi di l'aumentu di eosinofili

À misura chì a malatia avanza, l' eosinofili di i quali avemu parlatu cumincianu à accumulassi in diversi tessuti di u corpu, in particulare i pulmoni. Questu hè chjamatu infiltrati eosinofili . Questu pò purtà à novi sintomi:

• Dolore di pettu è difficultà aumentata di respirazione.
• Palpitazioni cardiache.
• Eruzioni cutanee o macchie.
• Sintomi di u sistema digestivu: cose cum'è mal di stomacu, diarrea.

Terza tappa: Sintomi di vasculite

A vasculite , chì hè l'inflammazione di i vasi sanguigni, hè di solitu l'ultima tappa di a malatia. Questu pò causà sintomi severi cum'è:

• Segni di sanguinamentu internu: Sangue in e feci, sangue in a tosse è macchie scolorite sottu à a pelle.
• Sintomi causati da inflammazione o danni à i nervi: intorpidimentu in l'estremità, furmiculi, debulezza, dolore à i nervi.
• Sintomi di malatie cardiache: battiti cardiaci irregulari, svenimentu, mancanza di respiru, gonfiore (edema) .

Questa hè a poliangite.A cundizione pò ancu influenzà i reni, ma a maiò parte di u tempu si verifica senza sintomi.

Perchè nasce questu EGPA? Chì ne hè a ragione?

In fatti, questu EGPA hè causatu da un malfunzionamentu di u nostru propiu sistema immunitariu . Imaginate, ciò chì succede quì hè cum'è i suldati chì devenu prutege i nostri corpi, attaccendu i so. L'inflammazione in i vostri vasi sanguigni, a furmazione di quelli granulomi di i quali avemu parlatu prima, l'aumentu di eosinofili - tuttu què accade perchè u sistema immunitariu hè iperattivu è reagisce in modu incorrectu.

Tuttavia, i circadori ùn sò ancu capaci di capisce esattamente perchè questu accade.

E malatie chì implicanu una inflammazione à longu andà di u sistema immunitariu sò qualchì volta chjamate malatie autoimmune . Una caratteristica cumuna di tali malatie hè chì l'anticorpi sò prudutti contr'à è attaccanu certe cellule in u corpu. Questa pò esse una causa di l'EGPA.

I circadori anu raggruppatu parechje altre malatie cum'è l'EGPA in un gruppu unicu. Tutte anu un anticorpu specificu chjamatu ANCA . Stu gruppu hè chjamatu vasculite assuciata à l'ANCA (AAV) . Tuttavia, solu u 40% di e persone cun EGPA anu questu anticorpu ANCA. Questu significa chì ùn hè micca l'unica causa.

L'aumentu di l'eosinofili pare esse una causa separata di i sintomi chì precedenu a vasculite. Quandu l'eosinofili s'accumulanu in i tessuti, causanu inflammazione è dannighjenu i tessuti. Questu aumentu di l'eosinofili hè fortemente assuciatu à l'asma è à l'allergie. E persone cun asma anu 34 volte più probabilità di sviluppà EGPA chè l'altri.

Chì sò e cumplicazioni serii chì ponu accade per via di l'EGPA?

Sè sta malatia ùn hè micca trattata currettamente, pò causà danni serii à i vostri organi è tessuti. Eccu uni pochi esempi:

• Effusione pleurale: Accumulazione di fluidu intornu à i pulmoni.
• Effusione pericardica: Accumulazione di fluidu intornu à u core.
• Neuropatia periferica: Danni à i nervi periferichi.
• Malattia renale cronica.
• Insufficienza respiratoria crònica.
• Insufficienza cardiaca congestizia.

A cosa più impurtante hè di diagnosticà è trattà a malatia prima chì si verificanu cumplicazioni cum'è queste.

Cumu hè diagnosticata l'EGPA?

Diagnostà l'EGPA pò esse un pocu difficiule, perchè pudete avè sintomi diversi in tempi diversi. Pò piglià un pocu di tempu per voi è u vostru duttore per mette tuttu inseme. Inoltre, i sintomi di l'EGPA ponu esse simili à i sintomi di parechje altre malatie.

Tuttavia, un duttore pò suspettà l'EGPA se avete parechje di queste cundizioni:

• Una storia di asma o frebba di fenu.
• Un esame di sangue mostra un numeru elevatu di eosinofili.
• I testi d'imaghjini mostranu evidenza d'infiltrati eosinofili.
• A biopsia tissutale mostra evidenza di granulomi è/o vasculite.

Chì ghjè u trattamentu per sta malatia EGPA ? Ùn ci hè nunda da teme, nò ?

Iè, ci hè sicuramente un trattamentu per sta cundizione chjamata EGPA. Ùn vi ne fate! A cosa principale hè di diagnosticà a malatia rapidamente è cumincià u trattamentu.

Di solitu, a prima cosa da fà hè di dà dosi elevate di corticosteroidi per riduce l'inflammazione è l'eosinofili . Quandu sti medicamenti cuntrolanu i sintomi, dicemu chì a malatia hè in remissione . Ciò significa chì i sintomi sò spariti. Dopu, u duttore riduce gradualmente a dosa di u medicamentu. Parechje persone anu bisognu di cuntinuà à piglià corticosteroidi à una bassa dosa per mantene sta remissione.

Calchì volta i corticosteroidi da soli ùn ponu micca esse abbastanza, o pudete avè bisognu di cuntinuà à piglià dosi elevate di corticosteroidi per evità effetti secundarii. In tali casi, u vostru duttore pò prescrive medicazione supplementari.

Questi medicamenti supplementari includenu immunosuppressori è biologichi . Mepolizumab hè u primu biologicu appruvatu da a Food and Drug Administration (FDA) di i Stati Uniti per l'EGPA. Un altru biologicu , benralizumab, hà ancu mostratu risultati promettenti in recenti studii clinichi. Sta nova ricerca hà apertu nuove opzioni di trattamentu per e persone cun EGPA.

Cumu serà a vita cù EGPA ? (Prognosi)

L'EGPA hè una malatia trattabile, ma micca curabile . A maiò parte di e persone ponu cuntrullà i so sintomi cù medicazione è entre in remissione. Questu significa chì i sintomi spariscenu. Tuttavia, se interrompite u trattamentu, i sintomi ponu vultà (ricaduta) . Cusì u vostru duttore survegliarà a vostra situazione per u restu di a vostra vita.

Hè pussibule di campà assai tempu cù EGPA?

Cù un trattamentu efficace, pudete campà una vita nurmale cù l'EGPA. In i stadii avanzati di a malatia, e cumplicazioni cum'è l'insufficienza d'organi ponu influenzà a vostra durata di vita. Tuttavia, u trattamentu pò spessu fermà o inverte l'insufficienza d'organi. Cù u trattamentu, u tassu di sopravvivenza à cinque anni per l'EGPA hè più di l'80%.

Ci hè un modu per impedisce u sviluppu di l'EGPA?

Siccomu ùn sapemu ancu esattamente perchè si sviluppa l'EGPA, ùn sapemu micca cumu impediscelu. Tuttavia, una diagnosi è un trattamentu precoci ponu aiutà à impedisce chì a situazione s'aggravi . Prestendu molta attenzione à i vostri sintomi è signalenduli à u vostru duttore, pudete aiutà à prevene cumplicazioni gravi di l'EGPA.

Cumu devu piglià cura di mè stessu mentre campu cù l'EGPA ?

Questa hè una quistione assai impurtante. I medicamenti dati per l'EGPA, in particulare i corticosteroidi è l'immunosuppressori , riducenu a vostra immunità . Questu significa chì avete più probabilità di ammalassi, è se vi ammalate, ci vole più tempu per ricuperà.

• Dunque, avete bisognu di esse più attenti chè di solitu per evità e malatie cumuni . Fate particularmente attenzione quandu andate in lochi affollati è in lochi induve ci sò persone malate.
• Lavate bè e mani spessu.
• Manghjate una dieta sana.
• Pigliate tuttu u tempu chì avete bisognu per dorme.
• Quandu i corticosteroidi sò presi à longu andà, ponu accade effetti secundarii cum'è livelli elevati di zuccaru in u sangue (cum'è u diabete), aumentu di pesu, assottigliamentu di l'osse (cum'è l'osteoporosi) è cambiamenti d'umore . Parlate cù u vostru duttore di questi è amparate cumu gestisceli. Dite subitu à u vostru duttore se avete novi sintomi.

Infine, cose da ricurdà (Messaghju da purtà in casa)

A granulomatosi eosinofila cù poliangite (EGPA) hè un tipu di vasculite, è hè ancu assai rara è difficiule da diagnosticà. Pudete avè una varietà di sintomi chì parenu senza relazione trà di elli. Pò piglià un pocu di tempu per chì u vostru duttore capisca ciò chì significanu è decide di quale trattamentu avete bisognu.

A bona nutizia hè chì l'EGPA pò esse gestita bè cù u trattamentu . Tuttavia, duverete fà qualchi cambiamenti à a vostra vita quotidiana. Vive cù una cundizione cronica di a quale parechje persone ùn anu mai intesu parlà pò qualchì volta dà una sensazione di sulitudine. In tempi cum'è questi, pò esse utile cunnette si cù e rete di supportu di altre persone chì vivenu cù l'EGPA. Ùn rinunciate mai à a speranza, seguitate i cunsiglii medichi adatti, è ancu voi pudete campà una bona vita.

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