Avete mai nutatu una piccula protuberanza o una decolorazione nantu à a vostra pelle ? Calchì volta ùn ci facemu micca assai casu, nò ? Ma calchì volta ancu qualcosa di cusì chjucu pò esse qualcosa di preoccupante. Oghje, parleremu di un tipu raru ma impurtante di cancru di a pelle. Si chjama Dermatofibrosarcoma Protuberans , o DFSP in breve.
Chì ghjè u DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?
In poche parole, u DFSP hè un tipu di cancru di a pelle à crescita lenta, ma abbastanza raru. Cumincia in u stratu mediu di a nostra pelle, u derma . Pudete ancu sente un duttore chjamallu DFSP.
Siccomu questu hè un cancru à crescita lenta, si sparghje raramente in altre parti di u corpu. Tuttavia, ùn hè micca una bona idea di ignurallu. Hè assai impurtante riceve un trattamentu adattatu è caccià stu tumore. Solu tandu u cancru pò piantà di vultà (ricurrenza) o di sparghjesi in altre parti di u corpu (cancru metastaticu) pò esse prevenutu. Cù un trattamentu adattatu, una persona cun DFSP hà una assai bona chance di guarigione.
Hè questu DFSP solu un tumore? O hè un cancru?
Innò, u DFSP ùn hè micca solu un tumore benignu. Hè una cundizione maligna . Per esse precisu, hè un tipu di cancru di i tessuti molli, un tipu di sarcoma di i tessuti molli . I sarcomi sò cancri chì si formanu in lochi cum'è i musculi, u grassu è a pelle. Calchì volta, ponu ancu affettà l'osse.
U DFSP pò sparghjesi (metastatizà) à altre parti di u corpu?
U DFSP ùn hè micca di solitu un tipu di cancru chì si sparghje assai rapidamente in tuttu u corpu. Tuttavia, assai raramente, circa una persona nantu à 20 cun DFSP pò avè u cancru sparghje oltre u locu induve hà cuminciatu. Questu hè chjamatu cancru metastaticu .
Questu hè più prubabile di sparghje si ùn hè micca trattatu, o se u cancru s'hè spartu in prufundità in a pelle, in u tissutu grassu è in u musculu.
Un'altra cosa hè, ancu s'è a causa esatta ùn hè micca cunnisciuta, se DFSP si sviluppa durante a gravidanza, pò diventà più severa.
Inoltre, un picculu numeru di persone cun DFSP ponu sviluppà un tipu più aggressivu è chì si sparghje più rapidamente chjamatu dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatosu (DFSP-FS) . Ancu s'è sti tumori DFSP-FS sò rimossi chirurgicamente, sò più propensi à vultà è ponu sparghjesi in altre zone.
Quantu cumuna hè sta cundizione chjamata DFSP?
U DFSP hè un tipu di cancru assai raru. In u mondu sanu, affetta solu circa quattru persone per milione di persone à l'annu. U DFSP rapprisenta trà l'1% è u 6% di tutti i sarcomi di i tessuti molli.
Stu cancru hè più cumunu in l'adulti trà 20 è 50 anni. Tuttavia, i zitelli chjuchi ponu ancu sviluppà stu cancru di a pelle. Certi criaturi ponu avè DFSP à a nascita. A ricerca hà dimustratu chì e persone nere anu un pocu più probabilità di sviluppallu chè e persone di altre razze.
Quali sò i principali tipi di DFSP?
I patologi, i medichi chì esaminanu i tessuti di u corpu à u microscopiu, ponu dì vi esattamente quale tipu di DFSP avete esaminendu e cellule. Ci sò parechji tippi principali:
- Tumori di Bednar (cunnisciuti ancu cum'è DFSP pigmentatu): Sti tipi di cellule cuntenenu assai melanina , u pigmentu chì dà u culore à a pelle. Hè per quessa chì sti tumori ponu cumparisce in una varietà di culori, cumpresi u rossu, u marrone, u turchinu è u viulettu. Stu tipu rapprisenta circa u 5% di i diagnostichi di DFSP.
- Fibroblastoma à cellule giganti: Stu tipu hè carattarizatu da a prisenza di cellule giganti. Stu tipu hè ancu chjamatu DFSP ghjuvanile perchè si verifica più spessu in i zitelli è i ghjovani adulti.
- Dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatous (DFSP-FS): Cum'è l'aghju dettu prima, questu hè un tipu di sarcoma di tessuti molli relativamente aggressivu è chì si sparghje rapidamente.
- DFSP mixoidi: Quessi sò custituiti da un tipu anormale di tissutu cunghjuntivu chjamatu stroma mixoide. Stu tipu di DFSP hè assai raru.
Chì causa u DFSP?
Curiosamente, 9 persone su 10 chì sviluppanu DFSP anu una mutazione genetica chì provoca a cundizione . Sta mutazione genetica si verifica in e nostre cellule dopu a nostra nascita. Questu significa chì DFSP ùn hè micca causatu da un difettu geneticu ereditatu da i nostri genitori.
Quali sò i fattori di risicu per u sviluppu di DFSP?
In più di a razza, avè qualsiasi tipu di ferita o cicatrice di a pelle pò aumentà u risicu di sviluppà DFSP. Ci sò parechji modi in cui a pelle pò esse ferita:
- Brusgiature
- Sottu à a radioterapia
- Incisioni chirurgiche
- Tatuaggi
Imaginete, avete mai avutu una brusgiatura severa è una grande cicatrice. O, avete avutu una radioterapia per un'altra malattia. Quandu a pelle hè dannighjata da cose cum'è questa, ci hè una piccula chance chì una cundizione cum'è DFSP si sviluppi in u futuru, ancu s'ellu hè raramente. Hè per quessa chì duvemu sempre esse attenti à i cambiamenti in a pelle.
Chì sò i sintomi di DFSP?
I primi sintomi di DFSP sò cusì suttili chì ùn pudemu micca rimarcà li o ancu vede li. Quessi tumori si sviluppanu più spessu nantu à u pettu, a schiena, e spalle, l'addome o e natiche. Puderanu ancu sviluppassi nantu à e braccia, e gambe, u scalp è in a bocca.
À u principiu, pudete vede una piccula zona simile à un livido nantu à a pelle.Hè pianu è senza dolore. Pò esse un pocu ruvidu à u toccu, è u culore pò cambià ligeramente.
In i neonati è i zitelli chjuchi, u DFSP pò sembrà una tacca di nascita . Queste tacche sò generalmente larghe circa da 1 à 5 centimetri (mezzu centimetri à dui centimetri).
I sintomi di u DFSP diventanu evidenti à misura chì u cancru cresce. Mentre u tumore cresce, si spinge in u stratu superiore di a pelle (epidermide). Questu face chì cumpariscenu grumi duri (noduli) nantu à a superficia di a pelle . A parola "protuberanza" significa "sporgente".
Pudete vede sti sintomi in questi bumps:
- Pò crepà o sanguinà facilmente.
- Hè fermamente attaccatu à a pelle (ùn pò esse spustatu).
- Quandu invechji, a to pelle si stende.
- Hè duru à u toccu, o cum'è gomma.
- U culore pò esse rossu-marrone, viulettu, turchinu o rossu.
- Pò esse un pocu teneru quandu si tocca.
Ci sò altre cundizioni chì causanu sintomi simili à DFSP?
Iè, ci hè una cundizione di a pelle micca cancerosa chjamata dermatofibroma cellulare . Questu pò esse assai simile à u DFSP, soprattuttu in e so prime fasi. I dermatofibromi cellulari sò tumori benigni di i tessuti molli. Si verificanu più comunemente nantu à e gambe. Calchì volta ponu prurire è esse dulurosi. A maiò parte di i dermatofibromi ùn necessitanu micca trattamentu. Tuttavia, hè saggiu di ùn cunfonde micca i dui, dunque hè saggiu di cunsultà un duttore se nutate qualcosa di novu nantu à a vostra pelle.
Cumu hè diagnosticatu u DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?
U DFSP hè diagnosticatu da i dermatologi , chì sò medichi chì anu una furmazione specifica in u cancru di a pelle è e malatie di a pelle. U vostru duttore piglierà prima un picculu campione di u nodu o di a macchia di a pelle è u manderà à un laburatoriu per esse analizatu (una biopsia di a pelle) . Tuttu u nodu pò esse eliminatu è mandatu à un laburatoriu. I patologi esaminaranu tandu u tissutu sottu à un microscopiu per vede s'ellu cuntene cellule cancerose.
Sè a biopsia di a pelle cunfirma chì avete DFSP, vi pò esse dumandatu di fà una scansione MRI . Questu aiuterà à determinà a dimensione esatta di u tumore è quantu prufondu s'hè spartu in a pelle. Questa infurmazione hè assai impurtante per pianificà u trattamentu.
Chì sò i trattamenti per u DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?
U trattamentu principale è u megliu per u DFSP hè di caccià u tumore chirurgicamente. I dermatologi utilizanu di solitu una prucedura speciale chjamata chirurgia di Mohs per caccià i tumori DFSP. Eccu ciò chì succede durante sta chirurgia:
- Prima, un anesteticu lucale hè injectatu in a zona di trattamentu, cusì ùn sentirete micca dolore.
- Dopu, u duttore taglia è elimina u tumore cancerosu. Ma micca solu u tumore, ma ancu una piccula zona di pelle sana intornu à ellu. Questu hè chjamatu u margine .
- Dopu, i bordi (frontiere) di u tissutu eliminatu sò esaminati sottu à un microscopiu per vede s'ellu ci sò cellule cancerose.
- S'ellu ci sò sempre cellule cancerose à i bordi, u duttore caccierà di novu un pocu di tissutu da a zona induve hè stata realizata l'operazione.
- In questu modu, a rimuzione di i tessuti cuntinueghja finu à chì ùn si trovanu più cellule cancerose à i margini.
- Dopu chì u cancru hè statu cumpletamente eliminatu, a chirurgia ricostruttiva hè realizata se necessariu.
Ci sò altri trattamenti per DFSP senza chirurgia?
Ancu s'è i tumori DFSP sò rimossi chirurgicamente, ponu qualchì volta vultà. Dopu à una tipica escissione larga, ci hè una probabilità di 20% à 30% ch'elli torninu in trè anni. Dopu à a chirurgia di Mohs, stu risicu hè riduttu à 4% à 5%. Tuttavia, hè impurtante stà vigilante, postu chì i tumori ponu ripresentassi ancu 10 anni o più dopu.
Calchì volta, s'è u cancru s'hè spartu à altre parte di u corpu (DFSP metastaticu), o s'è u tumore hè troppu grande o troppu lucalizatu per esse eliminatu chirurgicamente, i medichi utilizanu una droga chjamata Imatinib . Questa droga pò ancu riduce u tumore, rendendu più faciule a so eliminazione chirurgica.
Inoltre, se a chirurgia ùn pò micca rimuovere cumpletamente u cancru, o se a chirurgia ùn hè micca pussibule, a radioterapia pò esse aduprata.
Chì ghjè a prospettiva per qualchissia cun DFSP?
Questa hè una nutizia veramente cunfortante. Siccomu u DFSP hè un cancru indolente à crescita lenta, cù un trattamentu adattatu, più di u 99% di e persone sopravviveranu per 10 anni o più. Dunque, a cosa più impurtante hè di ùn panicà è di seguità i cunsiglii di u vostru duttore.
Chì possu fà per migliurà a mo perspettiva?
Ci sò parechje cose chì pudete fà per migliurà a vostra prospettiva:
- Fate autoesami di a pelle regularmente. Cercate novi cambiamenti, macchie o grumi nantu à a vostra pelle. Sè avete nutatu qualcosa, dite subitu à u vostru duttore.
- Dopu u trattamentu, cunsultate u vostru duttore per cuntrolli di a pelle almenu ogni trè à sei mesi per i primi trè anni. Dopu, fate cuntrolli una volta à l'annu, o cum'è indicatu da u vostru duttore.
- Minimizza l'esposizione à u sole. I raggi UV di u sole aumentanu u risicu di altri cancri di a pelle. Dunque, portate una crema solare quandu escite à u sole, portate vestiti protettivi è limitate u vostru tempu fora durante a parte più calda di a ghjurnata.
Quandu devu cunsultà un duttore ?
Sè vo avete nutatu novi cambiamenti in a vostra pelle, soprattuttu s'è vo avete unu di i seguenti, assicuratevi di cunsultà un duttore:
- Novi protuberanze o macchie persistenti, o nuove escrescenze di a pelle.
- Cambiamenti in verruche, segni di nascita, vechje cicatrici o tatuaggi.
- Sè i bozzi nantu à a pelle sanguinanu facilmente.
Ricurdatevi, i cambiamenti di a pelle ponu spessu esse innocui. Tuttavia, certi cambiamenti ponu esse un segnu di cancru di a pelle. Dunque, sè avete qualchì dubbitu, hè megliu cunsultà un duttore per risolve u prublema.
Chì devu dumandà à u mo duttore?
Sè vo site diagnosticatu cù DFSP, pudete vulete fà dumande à u vostru duttore cum'è:
- Perchè aghju avutu stu cancru di a pelle?
- Sò à risicu di sviluppà altri tipi di cancru di a pelle?
- Chì ghjè u megliu trattamentu per mè ?
- Ci hè un risicu chì stu cancru si sparghji à altre parte di u corpu?
- Quantu spessu devu vene per i screening di u cancru ?
Cunnosce e risposte à queste dumande vi aiuterà à capisce megliu a situazione è pò aiutà à chiarificà u vostru trattamentu è i vostri piani futuri.
Infine, cose da ricurdà
Ancu s'è u DFSP hè un cancru di a pelle raru, hè assai improbabile ch'ellu si sparghji in altre parte di u corpu. Tuttavia, u trattamentu chirurgicu hè essenziale per fermà a crescita. Una rilevazione precoce è un trattamentu adattatu ponu migliurà assai a vostra prospettiva. Dunque, fate attenzione à a vostra pelle è cunsultate un duttore se nutate qualcosa di insolitu. Ùn site micca solu, è ci sò duttori chì ponu aiutà vi in questu viaghju.
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