Avete mai nutatu una macchia rossa, squamosa, à volte crostosa nantu à a vostra pelle, soprattuttu in l'inguine, l'ascelle o a zona genitale? Pare chì cresce gradualmente, è à volte prude, nò? Va bè, dunque oghje parleremu di una cundizione particulare di a pelle cum'è quella. I dottori a chjamanu Malattia di Paget Extramammaria , o EMPD in breve. Hè un pocu rara, ma hè impurtante esse cuscenti.
Chì ghjè a Malattia di Paget Extramammaria (EMPD)?
In poche parole, l'EMPD hè una cundizione rara di a pelle. Calchì volta pò esse assuciata à altri tipi di cancru. Ma ùn hè micca sempre u casu. Hè una cundizione induve a vostra pelle diventa rossa, squamosa o crostosa è cresce. Calchì volta pò passà senza diagnosi per anni dopu à l'iniziu di a malatia.
Hè chjamata "Malattia di Paget" da Sir James Paget, un brillante medicu britannicu di u XIX seculu. U so nome hè statu applicatu à parechji altri tipi di cancru per via di i so cuntributi à u campu di a patologia. A parola "extramammaria" significa "fora di u senu". Questu ùn deve esse cunfusu cù a malatia di Paget di u senu.
Si stima chì trà u 7% è u 40% di e persone cun a Malattia di Paget Extramammaria possinu avè un cancru sottostante . Tuttavia, cum'è aghju dettu prima, l'EMPD ùn hè micca sempre un segnu di un'altra malattia. Un trattamentu precoce pò aiutà à riduce i vostri sintomi è aiutà à rilevà u cancru sottostante.
Quali sò i principali tipi di EMPD?
Ci sò dui tipi principali di EMPD:
1. EMPD primaria: Questa hè una cundizione di a pelle chì si verifica spontaneamente. Cumincia nantu à a pelle senza alcuna altra causa.
2. EMPD secundariu: Questu hè causatu da un cancru sottostante in altrò in u corpu.
Quale hè più prubabile di sviluppà EMPD?
Chiunque pò sviluppà EMPD, ma hè più cumunu in i seguenti gruppi:
- Persone trà 50 è 80 anni.
- Cumunu trà e donne .
- Si pò vede ancu trà l'omi asiatichi .
- Ghjente bianca .
Ma hè impurtante di ricurdà chì sta hè una cundizione assai rara.
Perchè si verifica questu EMPD?
Chì causa l'EMPD primaria?
À dì a verità, i medichi ùn sanu ancu esattamente ciò chì causa l'EMPD primaria. Sospettanu chì pò principià in certi tipi di cellule in u nostru corpu. Questi tipi di cellule includenu:
- Cellule di i canali di a ghiandola apocrina: Si tratta di ghiandole sudoripare situate vicinu à i follicoli piliferi.
- Cellule staminali di cheratinociti: Si tratta di cellule chì aiutanu à riparà a pelle.
- Cellule Toker: Si tratta di cellule chì si trovanu in a pelle ("tessutu vulvare") intornu à u capezzolu è à l'apertura vaginale.
Chì causa l'EMPD secundariu?
L'EMPD secundariu hè causatu da u cancru in altre parte di u corpu. Si dice chì u cancru rettale hè a causa di circa un terzu di i casi di EMPD. Inoltre, ci sò altri tipi di cancru chì ponu causà EMPD secundariu:
- Cancru anale
- Cancru di a vescica
- Cancru di u collu di l'utru
- Cancru di l'ovaru
- Cancru di a prustata
- Cancru di l'uteru
Chì sò i sintomi di l'EMPD?
U sintomu principale di l'EMPD hè una eruzione cutanea chì s'assumiglia à l'eczema . A ricerca hà dimustratu chì in circa u 65% di i pazienti EMPD, si verifica intornu à a vulva , è in circa u 20%, si verifica intornu à l'anu .
Pudete vede zone nantu à a vostra pelle chì anu queste caratteristiche:
- Cum'è una crosta (`Crusty`)
- Diventatu rossu (`Rossu`)
- Squamosu
I punti si ingrandiscenu gradualmente, è ponu avè bordi irregulari. À misura chì l'EMPD avanza, si ponu sviluppà ulcere o noduli prufondi. Altri sintomi includenu:
- Sensazione di brusgiatura
- A pelle hè rossa è si sente irritata .
- Pruriginosu
- Dolorosu o teneru
- Pelle gonfia (edema)
L'EMPD si verifica più comunemente in e zone induve si trovanu e vostre ghiandole sudoripare (in particulare e ghiandole cutanee apocrine). Si vede più comunemente intornu à l'apertura vaginale. Pò ancu accade in queste zone:
- Intornu à l'anu (`Anus`)
- Pene
- Perineu
- Scrotu
Assai raramente, EMPD pò ancu esse vistu in altre parte di u corpu, cum'è:
- Addome
- Ascella
- Ombelicu
- Glutei
- Arechja, palpebra, faccia o scalp
- Pettu inferiore
- Ghjinochju o coscia
Hè impurtante sapè chì circa u 10% di e persone cun a malatia di Paget extramammaria ùn sperimentanu alcun sintomu .
Cumu hè diagnosticata sta cundizione EMPD?
Prima, un duttore vi dumanderà di i vostri sintomi è vi farà un esame fisicu. S'elli suspettanu chì avete EMPD, faranu:Una biopsia di a pelle hè realizata. Una biopsia implica piglià un picculu campione di a vostra pelle è esaminallu sottu à un microscopiu.
Quandu si guarda sottu à un microscopiu, un patologu cerca cellule speciali, grande è anormali chjamate "cellule di Paget". Identificanu ancu queste cellule fighjendu cumu reagiscenu à diverse sustanze chimiche (immunoistochimica).
Cumu si scopre s'è vo avete u cancru cù EMPD?
Dopu avè statu diagnosticatu cù EMPD, u vostru duttore farà parechji altri testi per verificà a presenza di un cancru sottostante. Questi testi ponu include:
- Scansione à ultrasonu (`Ultrasondu`)
- Esame di u senu (mammografia)
- Pap test
- Colonoscopia o proctoscopia
- Scansione TC
- Cistoscopia (esame di a vescica)
- Esame di a prostata
- Pielogramma retrogradu (esame di i reni è di e vie urinarie)
- Ultrasonu o biopsia cù agulla di i linfonodi
- Endoscopia superiore (esame di a gola, di l'esofago è di u stomacu)
Chì sò i trattamenti per EMPD?
I medichi trattanu di solitu a malatia di Paget extramammaria cù chirurgia.
- Chirurgia di Mohs: In questa prucedura, u chirurgu elimina a pelle affetta stratu per stratu, priservendu a pelle sana circundante.
- Escissione lucale larga: In questa prucedura, u chirurgu rimuove a zona di EMPD inseme cù un pocu di tissutu sanu intornu. I bordi di a ferita sò poi suturati.
Calchì volta i chirurghi devenu caccià una grande zona di pelle è altri tessuti. Certe persone cun EMPD intornu à a vulva puderanu avè bisognu di fà caccià una parte o tutta a vulva (una "vulvectomia").
Cunsiderate questu: Sè ùn pudete micca sottumessu à chirurgia per via di un'altra cundizione di salute o di una mala salute, u vostru duttore pò suggerisce altri trattamenti cum'è:
- Immunoterapia
- Rifacimentu di a pelle à laser
- Terapia fotodinamica (PDT)
- Radioterapia
- Medicamenti topichi usati per trattà u cancru (medicamenti citotossichi)
A cosa più impurtante hè chì s'ellu ci hè un cancru sottostante, deve ancu esse trattatu separatamente.
Ci hè un modu per riduce u risicu di sviluppà EMPD?
Sfurtunatamente, ùn ci hè nunda chì pudemu fà per riduce u risicu di sviluppà EMPD.
Chì tipu d'avvene pò aspittà qualchissia cun EMPD ?
Dopu u trattamentu per EMPD, duverete fà visite di seguitu cù u vostru duttore. Questu dipenderà da induve si truvava l'EMPD. Hè cumunu chì l'EMPD si ripresenti in o intornu à a listessa zona induve hè stata trattata prima. Dunque, hè assai impurtante cuntinuà à seguità l'istruzzioni di u vostru duttore.
A malatia di Paget extramammaria hè assai rara, si sparghje (metastatizza) à altre parti di u corpu. Tuttavia, qualchì volta si pò sparghje à i linfonodi o à altri organi. U vostru duttore pò spiegà megliu ciò chì hè pussibule in u vostru casu.
L'EMPD pò vultà dopu a guarigione?
Iè, l'EMPD hè una cundizione chì pò ripresentassi ancu dopu u trattamentu è a ripresa, ancu dopu parechji anni. Calchì volta pò vultà dopu più di 15 anni. Hè per quessa chì i medichi cunsiglianu un monitoraghju à longu andà è cuntrolli regulari.
Sè aghju EMPD, cumu possu piglià cura di mè stessu ?
A megliu cosa chì pudete fà hè di cuntinuà à andà à u vostru duttore per appuntamenti di seguitu regulari. Se u vostru duttore vede segni di EMPD chì tornanu, pò inizià u trattamentu subitu.
Quandu devu cunsultà un duttore ?
Sè vo avete nutatu novi segni o sintomi di EMPD, cunsultate subitu un duttore.
Hè nurmale sente paura, imbarazzamentu è frustrazione quandu si nota una eruzione cutanea o un nodulu in una zona sensibile di u corpu, cum'è i genitali. Sta cundizione, chjamata Malattia di Paget Extramammaria (EMPD), pò qualchì volta esse cunfusa cù altre cundizioni di a pelle, dunque pò piglià un pocu di tempu per ottene una diagnosi precisa. S'ellu ci hè un cancru sottostante, l'EMPD pò esse ancu più seria.
Tuttavia, a bona nutizia hè chì a maiò parte di e persone cun EMPD campanu una vita nurmale è piena dopu u trattamentu. L'EMPD hè generalmente trattata cù chirurgia. S'ellu ci hè un cancru sottostante, ancu quellu averà bisognu di esse trattatu. Siccomu a Malattia di Paget Extramammaria pò ripresentassi, i cuntrolli regulari cù u vostru duttore ponu aiutà à rilevà la prestu s'ella torna.
E cose più impurtanti da tene à mente (Missaghju da purtà in casa)
- L'EMPD hè una cundizione rara di a pelle chì pò esse ligata à u cancru.
- Fate attenzione à qualsiasi zona di pelle rossa, squamosa, crostosa o in rilievo, in particulare intornu à i genitali, l'ascelle o l'anu. I sintomi ponu include prurito, brusgiatura è dolore.
- Sè vo vede un segnu cum'è questu , ùn siate micca timidi o spaventati, ma cunsultate subitu un duttore.
- L'EMPD hè diagnosticatu cù una biopsia di a pelle.
- A chirurgia hè u trattamentu u più cumunu.
- Hè essenziale di cuntinuà i cuntrolli medichi, postu chì l'EMPD pò ripresentassi.
- Ùn vi ne fate, a maiò parte di e persone cun EMPD campanu bè dopu u trattamentu. A chjave hè di esse diagnosticatu prestu è di riceve u trattamentu ghjustu.
Sè avete altre dumande à propositu, parlate cù u vostru duttore. Ellu/ella pò dà vi cunsiglii adatti per voi.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu