U latu sinistro di u core di u vostru zitellu hè debule ? Parlemu di a Sindrome di u Core Sinistru Ipoplasticu (HLHS)

Hè difficiule di discrive u sentimentu chì si prova quandu u duttore vi dice chì u vostru neonatu hà una malatia cardiaca seria. Inseme cù a paura, u scossa è a tristezza, a quistione "Chì accadrà à u nostru zitellu?" risuona in a vostra mente. Hè un mumentu assai difficiule. Ma a cosa più impurtante in un mumentu cum'è questu hè di esse pienamente cuscenti di sta cundizione. Oghje parleremu di a Sindrome di u Core Sinistru Ipoplasticu (HLHS), una malatia cardiaca seria è rara chì hè causata da a nascita. In questu articulu, ne parleremu semplicemente, in un modu chì pudete capisce.

Chì ghjè esattamente a Sindrome di u Core Sinistru Ipoplasticu (HLHS)?

In poche parole, a Sindrome Ipoplastica di u Core Sinistru (HLHS) hè una cundizione chì si verifica quandu u latu sinistro di u core ùn si sviluppa micca currettamente mentre u zitellu cresce in u ventre. Questa hè una cardiopatia congenita. A parola "ipoplastica" significa "sottosviluppata".

U nostru core hè cum'è una piccula casa cù quattru camere. Dui camere à u pianu di sopra è duie camere à u pianu di sottu. E parte di u latu sinistro di u core di un zitellu cù HLHS, specificamente:

• Ventricu sinistro: Questa hè a camera di pompaggio principale di u core. Pompa sangue pulitu è ​​ossigenatu à tuttu u corpu. In HLHS, hè assai chjucu è pocu sviluppatu.
• Aorta: U principale vasu sanguignu chì porta u sangue da u ventriculu sinistro à u restu di u corpu. Questu hè ancu spessu strettu è chjucu.
• Valvule mitrali è aortiche: Queste sò cum'è porte. Permettenu à u sangue di scorrere in una sola direzzione. In HLHS, queste valvule ùn si sviluppanu micca currettamente o ponu esse cumpletamente chjuse.

Perchè ste parte maiò ùn crescenu micca currettamente, u latu sinistro di u core ùn pò micca pompà abbastanza sangue ossigenatu à u restu di u corpu. Questa hè una cundizione assai seria. Calchì volta, ci pò esse un picculu foru in u muru trà e duie camere superiori di u core, chjamatu difettu interatriale .

Chì ghjè a differenza trà questu è un core sanu ?

In un core sanu, i dui lati drittu è manca travaglianu inseme. Imaginate chì u latu drittu piglia u sangue poveru d'ossigenu da u corpu è u manda à i pulmoni per ottene ossigenu. U sangue riccu d'ossigenu da i pulmoni torna à u latu sinistro di u core. Dopu, a putente pompa di u latu sinistro (u ventriculu sinistro) pompa quellu sangue à u restu di u corpu.

Ma in un zitellu cù HLHS, u latu sinistro di u core hè assai debule. Dunque ùn pò micca fà stu travagliu. Allora chì succede? U latu drittu di u core deve fà tramindui i travagli per contu soiu . Ciò significa chì u ventriculu drittu deve pompà u sangue à i pulmoni, mentre pompa ancu u sangue à u restu di u corpu.

Cumu accade questu? Quandu un zitellu hè in u ventre di a mamma, ci hè una cunnessione tempuranea trà i dui vasi sanguigni principali in u core. Si chjama u ductus arteriosus.Hè cum'è una "scurciatoia". Sta "scurciatoia" hè essenziale per chì un zitellu cù HLHS sopravviva dopu à a nascita. Perchè u sangue scorre per questu tubu versu u corpu. Nurmalmente, questu tubu si chjude uni pochi di ghjorni dopu à a nascita di un zitellu. Ma se questu tubu si chjude in un zitellu cù HLHS, ùn ci hè manera per chì u sangue scorri versu u corpu. Dunque, se sta cundizione ùn hè micca trattata, un zitellu averà solu uni pochi di ghjorni per campà.

Cumu sapete s'ellu u vostru zitellu hà sta cundizione ? Chì sò i sintomi ?

Sè un neonatu hà HLHS, qualchì volta i sintomi ùn sò micca visibili à u principiu. Ma sti sintomi ponu cumparisce in poche ore o ghjorni. Hè assai impurtante chì i genitori sianu cuscenti di questu.

Perchè succede questu à i zitelli ? Chì ne hè a ragione ?

Sta quistione hè in mente di ogni genitore. Hè nurmale di dumandassi: "Perchè questu hè accadutu à u nostru zitellu? Avemu fattu qualcosa di male?"

Ma a verità hè chì, in a maiò parte di i casi, ùn ci hè micca una causa specifica per l'HLHS . Vale à dì, ùn hè micca qualcosa chì hè causatu da a mamma o da u babbu. Calchì volta, i fattori genetichi ponu ghjucà un rolu. Vale à dì, certi cambiamenti genetichi in a famiglia ponu aumentà u risicu. I zitelli cù altre cundizioni genetiche, cum'è a sindrome di Turner o a trisomia 18, sò ancu à risicu di HLHS.

Cumu i medichi diagnosticanu currettamente sta malatia?

Per furtuna, cù a tecnulugia avanzata d'oghje, sta malatia pò esse diagnosticata prima di a nascita di u zitellu, vale à dì, durante a gravidanza . Sè si trova una anomalia in u core durante una ecografia prenatale di rutina, u vostru duttore vi indirizzerà à un specialistu è vi dumanderà di fà un ecocardiogramma fetale . Questu vi permette di vede a struttura è a funzione di u core di u zitellu assai chjaramente.

Per diagnosticà a cundizione dopu à a nascita di u zitellu, u duttore esaminarà i sintomi di u zitellu è ascultarà u pettu cù un stetoscopiu per vede s'ellu ci hè un sonu cardiacu anormale (murmuri cardiaci). Dopu, parechji testi seranu realizati per cunfirmà a cundizione, cum'è:

• Radiografia di u torace: Una radiografia di u torace pò verificà a dimensione è a forma di u core è di i pulmoni.
• Ecocardiogramma: Questu hè u test u più impurtante. Hè cum'è una scansione video di u core. E camere, e valvole è i vasi sanguigni di u core sò tutti chjaramente visibili. Questu hè ciò chì cunfirma se avete HLHS.
• Elettrocardiogramma (ECG): Un esame chì misura l'attività elettrica di u core.
• Screening di pulsossimetria: Un picculu dispositivu simile à una clip hè piazzatu nantu à u ditu o l'arechja di u zitellu per misurà a quantità d'ossigenu in u sangue. Stu valore hè bassu in i zitelli cun HLHS.

Ci hè un trattamentu per sta cundizione ? U zitellu pò esse salvatu ?

Iè, questu hè una cundizione assai seria, ma ci sò trattamenti. Ma questu ùn hè micca una malatia chì pò esse guarita cù medicazione. Per salvà a vita di u zitellu, una seria cumplessa di chirurgie cumposte da parechje tappe deve esse realizata.

Passu unu: Stabilizà u zitellu

Prima di l'operazione, u zitellu hà bisognu di esse stabilizatu. U primu passu hè di mantene u ductus arteriosus , u vasu sanguinu "scurciatoia" di u quale avemu parlatu, apertu. Una droga chjamata prostaglandina hè amministrata per via intravenosa. Altre droghe ponu ancu esse aduprate per aiutà u core di u zitellu à batte, è un ventilatore pò esse adupratu per aiutà u zitellu à respirà.

Seconda tappa: Serie chirurgica à trè tappe

L'obiettivu principale di sta seria d'intervenzioni chirurgiche hè di bypassà cumpletamente u latu sinistro debule è dà à u latu drittu più forte di u core (u ventriculu drittu) u compitu di pompà u sangue à tuttu u corpu. Hè cum'è ridirizionà u flussu di sangue in una direzzione cumpletamente diversa.

1. Prucedura di Norwood: Questu hè fattu in e prime duie settimane da a nascita di un zitellu. Questa hè una chirurgia assai cumplessa è seria. Quì, i chirurghi:

• L'aorta sottosviluppata hè ricustruita.
• Un tubu speziale (shunt) hè inseritu per mandà u sangue da u ventriculu drittu direttamente à i pulmoni.
• In questu modu, u "sistema tubulare" di u core hè mudificatu in modu chì u ventriculu drittu pò pompà u sangue à tuttu u corpu è à i pulmoni.

2. Chirurgia di Glenn (operazione di shunt bidirezionale di Glenn): Questu hè fattu quandu u zitellu hà trà 4 è 6 mesi . Eccu:

• U tubu (shunt) inseritu durante a prima chirurgia hè cacciatu.
• U sangue poveru d'ossigenu da a parte superiore di u corpu (da una vena chjamata vena cava superiore) hè culligatu direttamente à i pulmoni.
• Questu riduce assai u pesu di u ventriculu drittu, perchè avà ùn hà più bisognu di pompà u sangue da a parte superiore di u corpu, và direttamente à i pulmoni.

3. Prucedura di Fontan: Questa hè a tappa finale. Si esegue trà l'età di 18 mesi è 4 anni . Quì:

• U sangue poveru d'ossigenu da a parte inferiore di u corpu (da una vena chjamata vena cava inferiore) hè culligatu direttamente à i pulmoni.
• Dopu à sta chirurgia, tuttu u sangue poveru d'ossigenu di u corpu và direttamente à i pulmoni. U ventriculu drittu di u core hà solu da pompà sangue pulitu è ​​riccu d'ossigenu da i pulmoni à tuttu u corpu.

Dopu chì sti trè interventi chirurgichi sò cumpleti, u sistema circulatoriu di u zitellu principia à funziunà in un modu cumpletamente novu.

Chì sò e cumplicazioni di u trattamentu?

Ancu s'è ste chirurgie salvanu a vita, sò assai cumplesse è ponu purtà risichi è cumplicazioni. I prublemi ponu nasce durante è dopu a chirurgia.

• U ventriculu drittu diventa indebulitu per via di u pesu pesante ch'ellu deve suppurtà.
• Fuga di sangue da e valvole cardiache.
• Malatie di u fegatu.
• Ritmi cardiaci anormali.
• Coagulazione di u sangue.
• Infezioni.
• Difficultà à manghjà.
• Crisi epilettiche.
• Effetti nantu à i reni.

U duttore discuterà tutti questi risichi cun voi in dettagliu. A squadra medica surveglierà u zitellu assai da vicinu mentre face stu viaghju.

Hè un trapianto di core una bona opzione?

In certi casi, se a cundizione cardiaca di u zitellu hè assai cumplessa o se i medichi pensanu chì u zitellu ùn sopravviverà micca à l'operazione, ponu ricumandà un trapianto di core . Ma devenu aspittà finu à chì un core cumpatibile sia dispunibule. Inoltre, dopu à un trapianto di core, u zitellu duverà piglià medicinali immunosoppressivi per u restu di a so vita.

Sè un zitellu hà sta cundizione, chì duvemu sapè cum'è genitori?

Stu viaghju hè difficiule, ma cù una supervisione è una cura medica adatta, i zitelli cù HLHS ponu campà una bona vita.

• Supervisione medica per tutta a vita: Dopu à l'operazione, u zitellu averà bisognu di visità un cardiologu per u restu di a so vita. Deverebbenu fà cuntrolli almenu una volta à l'annu.
• Medicazioni: Parechji zitelli averanu bisognu di piglià medicazioni per u core per tutta a so vita.
• Antibiotici prima di altre chirurgie: Prima di qualsiasi altra chirurgia, cum'è l'estrazione di denti, avete bisognu di piglià antibiotici per prevene infezioni cardiache (endocardite).
• Attività fisica: L'attività fisica di u vostru zitellu pò avè bisognu di esse limitata. L'attività strenue, cum'è i sporti cumpetitivi, ùn sò generalmente micca cunsigliate. Dumandate cunsiglii à u vostru duttore à propositu.
• A vostra salute mentale: Stu viaghju hè assai stancante per i genitori. Pò esse stressante. Dunque, parlate di i vostri sentimenti cù u vostru maritu / moglia è a famiglia. Cercate cunsiglii se necessariu. Solu quandu sarete forte puderete piglià cura di u vostru zitellu.