Sta proteina M hè ancu un prublema per i vostri reni ? (Gammopatia Monoclonale di Significatu Renale - MGRS) Parlemu di questu!

Tutti sapemu chì i nostri reni sò un organu assai impurtante chì face u so travagliu in silenziu. Tuttavia, qualchì volta sti reni ponu ancu ammalassi in silenziu. Oghje parleremu di una malatia chì provoca malatie renali, chì pò sembrà un pocu cumplicata quandu si sente u nome, ma hè faciule da capisce. Questa si chjama MGRS (Gammopatia Monoclonale di Significatu Renale) . Ancu s'è u nome hè un pocu longu, ùn vi ne fate, capimu lu in modu simplice.

Chì hè MGRS in modu simplice?

Va bè, guardemu ciò chì hè a MGRS. In poche parole, a MGRS hè un gruppu di cundizioni chì danneghjanu i reni. Stu dannu si verifica perchè alcune di e cellule plasmatiche di u nostru corpu, o cellule B (questi sò tipi di globuli bianchi), facenu troppu copie di sè stesse, o cloni . Pensate cum'è una fotocopiatrice chì face parechje copie di u listessu fogliu di carta.

E cellule plasmatiche chì si formanu in questu modu producenu un tipu d' anticorpu chjamatu proteina M. Queste proteine ​​M si depositanu in diversi organi di u nostru corpu, in particulare i reni, è cumincianu à dannà li.

L'impurtante hè chì a MGRS ùn hè micca un cancru. Tuttavia, un picculu numeru di persone cun MGRS ponu eventualmente sviluppà un cancru, cum'è u mieloma multiplu . Dunque, hè impurtante esse cuscenti di questu.

Ci sò tipi di MGRS?

Iè, ci sò più di una duzina di tipi di cundizioni MGRS. Quessi sò classificati secondu a parte di u rene chì a proteina M affetta. Ci sò trè categurie principali:

1. Malatie glomerulari

U tipu più cumunu di MGRS hè a glomerulopatia . Quessa dannighja i picculi vasi sanguigni in i reni. Sò cum'è e maglie in un filtru d'acqua. Alcune di l'altre malatie chì rientranu in questa categuria includenu:

• Amiloidosi renale. Questu include i tipi chjamati amiloidosi AL, amiloidosi AH è amiloidosi AHL.
• Glomerulonefrite crioglobulinemica (CG).
• Glomerulopatia fibrillare (GNF).
• Glomerulopatia immunotattoide (ITG).
• Malatie glomerulari assuciate à e proteine ​​monoclonali. Quessa include cundizioni chjamate "malatie di deposizione di catena ligera" è "malatie di deposizione di catena pesante".

2. Malatie tubulointerstiziali

Queste malatie affettanu i tubi (tubuli) chì portanu nutrienti è fluidi filtrati da i reni torna in u sangue, è i tessuti intornu à elli. Alcuni esempi includenu:

• Sindrome di Fanconi à catena ligera (LCFS).
• Tubulopatia prossimale à catena ligera (LCPT) senza cristalli.
• Istiocitosi chì accumula cristalli.

3. Cundizioni chì affettanu i vasi sanguigni in u rene (lesioni vasculari intrarenali)

Queste cundizioni affettanu i vasi sanguigni in i reni. Un esempiu hè a sindrome uremica emolitica atipica (aHUS) . Questu hè quandu i picculi vasi sanguigni in i reni sò bluccati da coaguli di sangue.

Quantu hè cumuna a MGRS?

A MGRS hè in realtà una cundizione assai rara . Si stima chì affetta menu di l'1% di a pupulazione. Hè particularmente cumuna in e persone di più di 60 anni .

Chì sò i sintomi di a MGRS?

I sintomi di a MGRS ponu varià secondu u tipu di MGRS chì avete. Alcuni sintomi cumuni includenu:

• Sensazione di stanchezza (stanchezza) .
• Gonfiore in a parte inferiore di e gambe, caviglie o pedi. Calchì volta u stomacu, e mani o a faccia ponu ancu gonfià.
• Si verifica a sindrome nefrotica . Questa hè carattarizata da l'escrezione di proteine ​​in l'urina è da livelli elevati di colesterolu in u sangue.
• Urina schiumosa o saponosa . Questu pò esse un segnu di proteine ​​in l'urina (proteinuria).
• A minzione frequente hè u bisognu di urinà spessu.
• Sangue in l'urina (ematuria) o urina chì diventa rosa.
• Nausea è vomitu.
• Sindrome POEMS . Questa hè ancu una cundizione rara.
• Intorpidimentu, furmiculi, o debulezza in i membri (questi sò segni di neuropatia).
• Scolorimentu di a pelle (macchie chjare o scure).
• Difficultà à respirà (dispnea).

Chì causa a MGRS?

A causa principale di a MGRS hè u dannu renale causatu da e proteine ​​M sopra menzionate. E proteine ​​M sò un tipu d'anticorpu chì ùn funziona micca currettamente, è hè pruduttu in modu incorrectu. Sò fatte da cloni dannighjati (copie) di cellule plasmatiche, un tipu di globuli bianchi, o cellule B.

Certe persone ponu avè sti cloni di cellule plasmatiche chì producenu proteine ​​M senza dannà alcun organu. Sta cundizione hè chjamata Gammopatia Monoclonale di Significatu Indeterminatu (MGUS) . Tuttavia, in e persone cun MGRS, ste proteine ​​M s'accumulanu in i reni è li danneghjanu.

Chì ghjè a causa principale di a MGRS?

L'esperti ùn sanu ancu esattamente ciò chì causa a MGRS. Si pensa chì i disordini autoimmuni , i cambiamenti genetichi , l'infezioni è i fattori ambientali cuntribuiscenu tutti à questu.

Chì cumplicazioni ponu accade per via di a MGRS?

Questi cloni di cellule plasmatiche è MGRS ponu causà complicazioni gravi per via di danni renali. Alcuni di questi includenu:

• Malattia renale cronica (MRC) .
• Malattia renale (di i reni) in stadiu terminale .
• Insufficienza renale .
• Sviluppu in altre malatie. In certe persone, u numeru di cloni di cellule plasmatiche aumenta tantu chì pò sviluppassi in un tipu di cancru di globuli bianchi chjamatu mieloma multiplu (MM) . MGRS pò ancu sviluppassi in altri cancri, cum'è a macroglobulinemia di Waldenström , a leucemia linfocitica cronica (CLL) o u linfoma di cellule B.

Cumu hè diagnosticata a MGRS?

Un duttore pò cunfirmà a MGRS fendu una biopsia renale . Questu implica piglià un picculu pezzu di tissutu da u vostru rene è testallu per a proteina M. Puderanu ancu testà campioni di sangue, urina o midulla ossea.

Ci hè un trattamentu per a MGRS?

Iè, ci sò trattamenti per a MGRS. I duttori a trattanu cù droghe simili à a chemioterapia per u cancru. Queste droghe uccidenu e cellule problematiche o li impediscenu di fà più copie. Altre droghe ponu aiutà à riduce u gonfiore. L'obiettivu principale di u trattamentu hè di mantene i vostri reni in funzione è impedisce ch'elli sianu dannighjati.

In certi casi di MGRS, i medichi ponu ancu fà un trapianto di cellule staminali . Questu rimpiazza e vostre cellule danneggiate cù cellule sane. Se i vostri reni sò gravemente danneggiati, pudete ancu avè bisognu di dialisi o di un trapianto di rene .

Medicamenti è trattamenti specifichi aduprati per MGRS

U tipu di medicazione chì vi serà data dipenderà da u tipu di MGRS chì avete. Eccu alcune opzioni di trattamentu:

• Anticorpi monoclonali - per esempiu rituximab, daratumumab.
• Inibitori di u proteasoma - per esempiu bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Medicamenti immunomodulatorii - per esempiu talidomide, lenalidomide, pomalidomide.
• Agenti alchilanti - per esempiu ciclofosfamide, bendamustina, melfalan.
• Corticosteroidi - per esempiu prednisone, desametasone.
• Trapianto autologu di cellule staminali.

Chì sò l'effetti secundarii di u trattamentu?

I trattamenti cum'è a chimioterapia ponu causà parechji effetti secundarii spiacevoli, à volte ancu danni à l'organi. Hè per quessa chì i medichi sceglienu i trattamenti cù molta attenzione per ottene u massimu benefiziu da elli è riduce u risicu di effetti secundarii gravi. Alcuni di l'effetti secundarii chì pudete sperimentà includenu:

• Anemia ( mancanza di sangue).
• Sanguinamentu.
• Stipsia.
• Diarrea.
• Stancu.
• Aumentu di u risicu d'infezioni virali, batteriche è fungine.
• U cibu hè senza gustu.
• Nausea è vomitu.

Si pò prevene a MGRS?

Perchè ùn sapemu micca esattamente ciò chì causa a MGRS, ùn ci hè attualmente nisun modu specificu per impediscela.

Chì pudete aspittà sè avete MGRS?

Ancu s'è a MGRS hè una cundizione trattabile, di solitu ùn sparisce micca cumpletamente. Pò ripresentassi dopu u trattamentu. Sè i vostri reni sò gravemente dannighjati, pudete avè bisognu di un trapianto di rene.

Circa u 18% di e persone cun MGRS svilupperanu dopu un cancru chjamatu mieloma multiplu. Dunque, u vostru duttore vi monitorerà regularmente cù campioni di sangue è urina, postu chì questu pò esse rilevatu prestu s'ellu si verifica.

Quantu tempu pudete campà cù MGRS?

Quantu tempu pudete campà cù a MGRS dipende da u tipu di MGRS chì avete, a so gravità è cumu rispondete à u trattamentu. E persone cun menu danni renali anu una megliu prospettiva chè e persone cun danni più severi. Per esempiu, in un studiu, e persone cun amiloidosi assuciata à a MGRS anu campatu in media circa 10 anni dopu a diagnosi. Ma e persone senza amiloidosi anu campatu assai più longu. Inoltre, e persone chì rispondenu bè à u trattamentu anu i migliori risultati.

Cumu mi pigliu cura di mè stessu ?

Assicuratevi di seguità tutte e raccomandazioni chì u vostru duttore vi dà per piglià cura di a salute di i vostri reni in casa. Questu pò include limità cose cum'è l'alcol è cuntrullà i fattori di risicu per e malatie renali, cum'è a pressione alta è u diabete. Mentre queste cose ùn ponu micca trattà direttamente a MGRS, ponu aiutà à riduce u risicu di ulteriori danni renali. U vostru duttore pò ancu aiutà à gestisce l'effetti secundarii di u trattamentu.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè avete sintomi di un prublema renale, cum'è gonfiore, urina schiumosa o rosa, minzione frequente, o minzione assai poca, assicuratevi di cunsultà un duttore.

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

Pò esse utile di fà ste dumande à u vostru duttore:

• Chì trattamenti sò dispunibili per u tipu di MGRS chì aghju?
• Chì possu fà per prevene i danni renali?
• Chì sintomi novi o chì peghjuranu devu surveglià?

Infine, a cosa più impurtante (Missaghju da purtà in casa)

A MGRS hè una cundizione seria chì pò dannà i reni in un modu chì pò esse periculosu per a vita. Ma ricordate, micca tutti quelli chì anu a MGRS svilupperanu u cancheru. U vostru duttore vi survegliarà regularmente è piglierà misure per identificà è trattà qualsiasi novu prublema u più prestu pussibule . I novi trattamenti anu avà permessu di migliurà a vostra qualità di vita è di riduce u vostru risicu di malatie gravi. Dunque, ùn abbiate paura, seguitate i cunsiglii di u vostru duttore è affrontate sta cundizione.

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