Spessu simu sorpresi quandu vedemu cambiamenti inaspettati in u cumpurtamentu è in u discorsu di certi di i nostri cari, nò ? Oghje parleremu di una cundizione medica chì puderia esse daretu à tali cambiamenti. Ancu s'ellu hè un tema un pocu cumplessu, pruvemu à capiscelu in modu simplice.

Chì ghjè a malatia di Pick ? Cumu hè diversa da a malatia di Niemann-Pick ?

In poche parole, a Malattia di Pick hè una cundizione chì affetta u cervellu, uccidendu gradualmente e cellule. Hè un tipu di demenza chjamata demenza frontotemporale (FTD) . Si vede più spessu in e persone di menu di 65 anni. In u passatu, a demenza frontotemporale stessa era ancu chjamata malattia di Pick. Ma avà, i medichi utilizanu stu nome solu in i casi induve certi criteri sò soddisfatti.

Avà pudete pensà: "Oh... a malatia di Pick hè listessa chè a malatia di Niemann-Pick?" Innò, sò duie malatie cumpletamente diverse. Ancu s'è a parte "Pick" di u nome hè per casu listessa, e duie malatie ùn sò micca ligate.

• Malattia di Pick: Hè chjamata cusì dopu à Arnold Pick, un neurologu è psichiatra ceccu chì hà identificatu per a prima volta a malatia in u 1892. Hè un tipu di demenza frontotemporale (FTD), vale à dì chì affetta solu u vostru cervellu.
• Malattia di Niemann-Pick: Chjamata cusì in onore di dui medichi tedeschi, Albert Niemann è Ludwig Pick, sta malatia hè carattarizata da l'accumulazione di lipidi in u corpu è da un disordine in u modu in cui sò cuntrullati. Quandu i lipidi s'accumulanu, ponu influenzà parechji organi, cumpresi u cervellu, u fegatu, a milza, u midullu osseu è i pulmoni.

Capite a diffarenza ? Unu hè qualcosa limitatu à u cervellu, è l'altru hè qualcosa chì affetta diverse parti di u corpu.

Quale hè affetta da sta malatia ? Quantu hè cumuna ?

A malatia di Pick hè generalmente diagnosticata à una età più ghjovana chè altre cundizioni cum'è a demenza. Hè più spessu diagnosticata in e persone di 50 è 60 anni. Tuttavia, pò qualchì volta accade in persone di 20 anni o di 80 anni.

Ci hè qualchì evidenza chì a malatia pò esse trasmessa in famiglie. I circadori anu identificatu almenu trè mutazioni genetiche chì sò assuciate cun ella. Tuttavia, in a maiò parte di i casi, a malatia hè sporadica. Questu significa chì qualchissia pò sviluppalla senza alcuna storia familiare.

Hè difficiule di dì esattamente quantu hè cumuna sta malatia. L'esperti stimanu chì ci sò trà 15 è 22 casi per 100 000 persone. Tuttavia, ci sò dubbi nantu à l'accuratezza di ste statistiche, perchè a malatia hè assai difficiule da diagnosticà durante a vita, è qualchì volta ancu dopu a morte, hè una sfida da diagnosticà. Dunque, u numeru reale di pazienti pò esse più altu.

Cumu a malatia di Pick affetta u corpu?

A malatia di Pick hè una malatia neurodegenerativa, un tipu di demenza chjamata demenza frontotemporale (FTD). In poche parole, e cellule nervose (neuroni) in u cervellu smettenu gradualmente di funziunà. E parti affettate di u cervellu cumincianu à restringesi (atrofia). Dopu, si perdenu e capacità chì quelle parti eranu solite cuntrullà. Ancu s'ella hà qualchì similitudine cù a malatia d'Alzheimer, a malatia di Pick principia di solitu à una età più ghjovana, è ci sò parechje differenze impurtanti.

Siccomu a Malattia di Pick affetta solu certe parti di u cervellu, i sintomi principali sò cambiamenti di cumpurtamentu o di cumpetenze linguistiche . Spessu, e persone cun a Malattia di Pick ùn sò micca capaci di ricunnosce ch'elli anu un prublema o una cundizione. Questu hè perchè u so cervellu ùn hè micca capace di processà l'infurmazioni nantu à a so cundizione. Questu hè chjamatu "mancanza di intuizione".

Chì sò i sintomi di a malatia di Pick?

A malatia di Pick si manifesta in duie forme principali: una hè a demenza frontotemporale variante cumportamentale (bvFTD) , è l'altra hè l'afasia progressiva primaria (PPA), chì affetta e parte di u cervellu ligate à u linguaghju.

Variante cumportamentale di demenza frontotemporale (bvFTD)

I sintomi di sta cundizione bvFTD ponu esse divisi in sei categurie principali:

• Perdita di inibizioni: "L'inibizione" hè a parte di u cervellu chì ci dice "ùn fate micca questu". Quandu queste parti sò danneggiate, ùn pudemu micca impedisce di dì o di fà cose inappropriate.
• Mancanza di un "filtru" per ciò chì si dice: Dì ciò chì avete in mente, à volte in un modu chì ferisce l'altri, hè maleducatu o inappropriatu. Per esempiu, insultà di colpu qualchissia à una riunione di famiglia.
• Mancanza di rispettu per l'altri: Puderanu ùn rispettà a privacy di l'altri, ponu toccalli à malincuore, ponu pruvà à cumpurtassi in modu sessualmente inappropriatu, è ponu diventà di colpu arrabiati o agitati.
• Azzioni è cumpurtamenti imprudenti: Questu pò include spende soldi irresponsabilmente, è forse ancu arrubà in magazinu.

• Apatia: Questu pò sembrà depressione, ma hè un pocu sfarente.
• Perdita d'interessu in qualcosa: Perdita d'interessu in e cose chì ti piacevanu prima (passatempi, passà tempu cù l'amichi).
• Ritirata suciale: Evità d'esse cù l'amichi è a famiglia.
• Diminuzione di a cura di sè: Perdita d'interessu à fà u bagnu, cambià si di vestiti è stà in ordine.

• Perdita di empatia:Questu hè ancu chjamatu "smorzamentu emozionale". Diventa difficiule di capisce i sentimenti di l'altri. Ùn mostranu più sustegnu in i dulori o in e gioie di l'altri cum'è prima.

• Cumportamenti compulsivi: E persone cun questu disordine mostranu mudelli di cumpurtamentu chì sò marcatamente diffirenti da l'altri.
• Movimenti ripetitivi: Fà ripetutamente picculi movimenti, cum'è batte e mani, calpestà i pedi è camminà avanti è indietro.
• Cumportamenti cumplessi o rituali: fighjà i stessi filmi più è più volte, leghje i stessi libri, cullezziunà i stessi tipi d'oggetti. Questu include l'accumulazione.
• Ripetizione: Ripetizione di i stessi soni, parolle è frasi una volta è una volta.

• Cambiamenti in a dieta o cumpurtamenti centrati nantu à a bocca: E persone cun sta malatia ponu sperimentà una cundizione chjamata "iperoralità", chì hè un interessu inusual in e cose relative à a bocca.
• Cambiamenti in l'abitudini alimentari: E persone tendenu à esagerà cù i so alimenti preferiti, in particulare spuntini, dolci è alcolu. Questu pò purtà à un aumentu di pesu.
• Cumportamenti orali compulsivi: Fumare compulsivu, manghjà in modu compulsivu, ecc. Inoltre, esplorazione orale. Mentre questu hè nurmale per i zitelli mentre esploranu u mondu, hè insolitu per l'adulti di fà lu.
• Pica: Questu hè u cunsumu compulsivu di sustanzi micca comestibili è micca nutritivi (muniti, terra, ciottoli).

• Perdita di a funzione esecutiva ma altre capacità intatte: A "funzione esecutiva" si riferisce à a capacità di pianificà a ghjurnata, risolve i prublemi è fà e cose. Ancu s'è queste capacità sò compromesse in e persone cun sta malatia, altre capacità, cum'è a memoria è u processu visuale, ùn sò micca tantu affettate in e prime fasi. Questa hè una caratteristica chjave chì distingue a demenza frontotemporale da a malatia d'Alzheimer.

Afasia Progressiva Primaria (PPA)

L'APP pò ancu esse causata da a malatia di Pick. Questu provoca una perdita graduale di e cumpetenze linguistiche, cum'è a capacità di parlà è di capisce ciò chì dicenu l'altri. Ancu s'ellu ci sò trè sottotipi principali di APP, dui tipi principali chì ponu esse assuciati à a malatia di Pick sò:

• Variante PPA non fluente (nfvPPA): In questu tipu, hè difficiule di abbinà e parolle è aduprà a grammatica curretta. Ancu s'è e parolle singole è e frasi simplici ponu esse capite, e frasi cumplesse anu difficultà à capisce.
• Variante semantica PPA (svPPA):Stu tipu hà difficultà à sceglie a parolla ghjusta o à capisce u significatu di e parolle. Certe cose dette ùn ponu micca avè sensu, è hè difficiule di capisce ciò chì dicenu l'altri. Ci ponu esse prublemi à leghje è à scrive, ma ponu ripete ciò chì dicenu l'altri in u listessu modu.

Imagineghja, u vostru babbu diventa di colpu diversu da a persona ch'ellu era prima, rimprovera à tutti, spende soldi senza prudenza, o canticchia a listessa canzona tuttu u ghjornu. O, quandu li parlate, e so parolle s'intreccianu, è si sente cum'è s'ellu ùn capisca micca ciò chì dite. Quessi sò esempi di e cose di e quali avemu parlatu.

Chì causa sta cundizione ? Hè contagiosa ?

A Malattia di Pick hè un tipu di demenza frontotemporale (FTD) chì hà una causa assai specifica. U nostru cervellu è e cellule nervose cuntenenu una proteina speciale chjamata tau . Queste proteine ​​anu bisognu di avè una forma specifica, o ùn funzioneranu micca currettamente.

Quandu e proteine ​​tau ùn funzionanu micca bè, s'aggroviglianu inseme è s'accumulanu in l'internu di i neuroni, quelle cellule sò danneggiate è distrutte. I neuroni danneggiati sò chjamati "cellule Pick". Diventanu gonfie è in forma di palloncino. I gruppi di proteine ​​tau chì sò aggrovigliate in l'internu di e cellule sò chjamati "corpi Pick". Quessi ponu esse visti à u microscopiu. Impurtantemente, queste cellule Pick è corpi Pick ùn si vedenu in alcuna altra malattia.

Perchè ste proteine ​​tau ùn funzionanu micca bè hè sempre un misteru. Ancu s'è i circadori anu ligatu alcune mutazioni genetiche à questu, in a maiò parte di i casi a malatia ùn hè micca ereditaria.

Sta malatia ùn hè micca contagiosa. Ùn hè micca trasmessa da una persona à l'altra. Ancu s'ellu ci hè a pussibilità ch'ella sia trasmessa di generazione in generazione, ùn accade micca in a maiò parte di i casi.

Cumu si diagnostica a malatia di Pick ? Chì testi si facenu ?

I medichi ponu diagnosticà a demenza frontotemporale (FTD) per mezu di esami fisichi è neurologichi, testi diagnostichi è d'imaghjini, è i risultati ponu determinà s'ellu si tratta di FTD cumportamentale o di un sottotipu di PPA.

Tuttavia, l'unicu modu per sapè cun certezza se a demenza frontotemporale (FTD) di qualchissia hè causata da a malatia di Pick hè di circà i corpi di Pick è e cellule di Pick in u so tissutu cerebrale. Questu pò esse vistu solu esaminendu un campione di tissutu cerebrale sottu à un microscopiu. Questu significa chì a malatia di Pick pò esse diagnosticata definitivamente solu dopu chì qualchissia hè morta, à l'autopsia.

Testi cum'è questi ponu esse fatti per diagnosticà FTD:

• Analisi di sangue: Quessi cercanu marcatori chimichi chjamati "biomarcatori" chì ponu aiutà à diagnosticà certe malatie.
• Esami di u fluidu cerebrospinale:Questu hè fattu pigliendu liquidu da a spina dorsale (puntura lombare / spina dorsale).
• Scansione TC (Tomografia computerizzata - scansione TC)
• EEG (Elettroencefalogramma)
• Test geneticu
• Scansione MRI (risonanza magnetica - MRI)
• Scansione PET (tomografia à emissione di positroni - scansione PET)

Ci hè un trattamentu per a malatia di Pick ? Pò esse guarita ?

Sfurtunatamente, ùn ci hè nisuna cura, trattamentu o prevenzione per a malatia di Pick. I duttori ponu prescrive medicazione per aiutà à gestisce sintomi cum'è a depressione, l'apatia è u cumpurtamentu aggressivu. Tuttavia, postu chì sti trattamenti varianu da persona à persona, u vostru duttore hè a megliu persona cù quale parlà.

Si pò riduce u risicu di sviluppà sta malatia?

A malatia di Pick si manifesta in modi imprevedibili è scunnisciuti. Dunque, ùn ci hè attualmente manera di prevene la o di riduce u risicu di sviluppalla.

Chì tipu d'avvene pò aspittà qualchissia cun sta malatia ?

In tutte e forme di FTD, cumprese a Malattia di Pick, u cervellu si deteriora gradualmente. Mentre face, e parti di u cervellu affettate perdenu a so capacità di funziunà. In a Malattia di Pick, questu di solitu affetta e parti di u cervellu chì cuntrolanu u cumpurtamentu o e parti di u cervellu chì coordinanu u discorsu è a capacità di capisce ciò chì dicenu l'altri.

Pudete ancu perde a cunniscenza di a vostra situazione. Vale à dì, pudete perde a capacità di capisce i sintomi è ciò chì vi accade per via di sta malatia.

E persone cun demenza frontotemporale (FTD) perdenu gradualmente a capacità di campà indipindentamente. À misura chì a malatia avanza, ponu avè bisognu di assistenza 24 ore su 24 da i so cari o da prufessiunali furmati. Questu pò ancu richiede assistenza à longu andà.

E persone cun FTD ponu avè difficultà à inghjuttà (disfagia) , ciò chì pò rende difficiule di manghjà, beie è parlà. Questu aumenta u risicu di sviluppà cundizioni cum'è a pneumonia o l'insufficienza respiratoria.

Tutti i tipi di FTD, cumprese a malatia di Pick, sò cundizioni per tutta a vita. A malatia hè severa, distruggendu gradualmente e parte maiò di u cervellu. E cumplicazioni ponu esse gravi è ancu fatali. Siccome l'aspettativa di vita varieghja da persona à persona, hè difficiule di dì esattamente cumu a malatia vi affetterà è quantu durerà. U vostru duttore (o u duttore chì tratta a persona cara) pò dì vi di più nantu à questu.

Cumu pudete esercità a vostra vuluntà sè ùn pudete micca piglià decisioni per voi stessu ?

Sè vo site diagnosticatu cù a demenza frontotemporale (FTD) in e so prime fasi, hè impurtante di parlà cù u vostru duttore, a vostra famiglia o i vostri cari, è quelli di fiducia chì ponu piglià decisioni impurtanti per voi u più prestu pussibule. Sta cunversazione pò esse difficiule, ma parlà di ste cose prestu piuttostu chè dopu aiuterà i vostri cari à sapè ciò chì sò i vostri desideri sè ùn site micca capace di parlà di i vostri affari o di piglià decisioni.

In più di sta cunversazione, hè ancu impurtante avè i vostri desideri è decisioni per iscrittu. Sè ùn site micca capace di piglià cura di voi stessu, o sè ùn site micca capace di piglià decisioni nantu à a vostra cura o u vostru benessere, cunsiderate a preparazione di documenti legali. Pudete uttene aiutu da un avvucatu per preparà questi documenti, ma pudete ancu preparà alcuni di elli voi stessu (secondu a lege in a vostra zona, ponu richiede l'approvazione di un nutariu o di un altru ufficiale).

Chì fate sè qualchissia vicinu à voi mostra sti sintomi?

E persone cun FTD spessu ùn capiscenu micca i so sintomi o a so cundizione. Perchè ùn vedenu micca ch'elli anu un prublema, ùn credenu micca ch'elli anu bisognu d'assistenza medica. Sta mancanza di capiscitura pò esse frustrante è spaventosa per a persona cun i sintomi è quelli chì li sò più vicini.

Sè qualchissia vicinu à voi mostra sintomi di FTD o una cundizione simile, pudete pruvà à aiutà in questi modi:

• Dumandate cumu pudete aiutà: Ancu s'è e persone cun FTD mostranu sintomi, ùn si rendenu micca contu chì questi sò segni di un prublema cerebrale seriu. Ascoltenduli, offrendu u vostru sustegnu, ponu sentesi cunnessi cù e persone di fiducia, è ponu ancu ottene l'incuragimentu chì anu bisognu per vede un duttore.
• Incuraghjiteli à circà aiutu: Mentre a demenza frontotemporale (FTD) hè una cundizione chì ùn hà micca cura o trattamentu, ci sò modi per trattà è gestisce alcuni di i sintomi. Questi sforzi ponu fà assai per migliurà a qualità di vita di qualchissia cù a cundizione. Cunsultà un duttore pò aiutà qualchissia cù FTD à ottene una diagnosi. L'assistenza specializata pò furnisce sollievu da alcuni di i sintomi scomodi per e persone cù a cundizione è e so famiglie.
• State calmi è ùn pigliate micca e cose personalmente: E persone cun FTD spessu ùn anu micca cuntrollu di ciò chì dicenu o facenu. Questu pò parè cum'è s'elli cercanu intenzionalmente di disturbà, imbarazzà o ferisce l'altri, ma in realtà hè un prublema medicu.
• Ùn abbiate paura di dumandà aiutu: Piglià cura di qualchissia cun FTD pò esse assai difficiule, soprattuttu quandu a situazione s'aggrava cù u tempu. Ùn abbiate paura di dumandà aiutu o risorse. Parechje agenzie publiche è private furniscenu sistemi è servizii di supportu, cum'è l'assistenza diurna per adulti, l'assistenza di riposu è l'assistenza infermieristica domiciliare qualificata.
• L'assistenza à longu andà pò esse a megliu opzione: Per parechji, curà una persona cara cun FTD pò sembrà un travagliu à tempu pienu. Micca tutti ponu dedicà tantu tempu o sforzu à curà una persona cara. Dunque, hè impurtante cunsiderà se a persona cara hà bisognu di assistenza in una struttura di assistenza à longu andà cù strutture infermieristiche qualificate. Mentre questu pò esse una decisione difficiule da piglià, tale assistenza pò esse u megliu modu per assicurà chì sò sicuri, comodi è cù caregivers qualificati è furmati.

Infine, un missaghju da purtà in casa

A Malattia di Pick hè una cundizione chjamata demenza frontotemporale (FTD), chì hè un tipu di demenza chì dannighja gradualmente u cervellu à una età più ghjovana chè altre malatie cerebrali legate à l'età. A FTD affetta ancu e parte di u cervellu chì aiutanu una persona à capisce l'adeguatezza è l'inappropriazione di u so cumpurtamentu. Questu pò causà frustrazione, incomprensioni è altre gravi interruzioni in a vita di tutti quelli chì sò implicati. Mentre chì certi sintomi ponu esse trattati, ùn ci hè micca cura chì pò inverte a malatia stessa, è e persone cun sta cundizione spessu necessitanu una cura custante, 24 ore su 24.

Sè vo o qualchissia vicinu à voi sperimentate questi sintomi, a megliu cosa da fà hè di circà cunsiglii medichi. Ricurdatevi, ùn site micca solu, è ci sò lochi induve pudete uttene aiutu.

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