Vi sentite spessu vertigini senza ragione ? Vi sentite assai stanchi ? Prurite in modu insopportabile, soprattuttu dopu un bagnu caldu ? Sentite un fischiu in l'arechje ? Spessu pensemu chì ste cose sò nurmali è l'ignuremu. Ma qualchì volta, daretu à sti sintomi minori, ci pò esse una cundizione di a quale ùn avemu micca intesu parlà assai è di a quale duvemu esse preoccupati. Oghje parleremu di una di queste malatie. Hè a Policitemia Vera , o PV in breve.
In poche parole, chì hè a policitemia vera (PV)?
In poche parole, a policitemia vera (PV) hè un disordine di u sangue in u nostru corpu. Face chì u nostru corpu pruduce troppu globuli rossi . Avà pudete pensà: "I globuli rossi sò boni per u corpu, allora chì succede quandu ne pruducemu troppu?". Questu hè u prublema.
Imagine chì ci hè una strada chì pò purtà un certu numeru di veiculi. Chì accaderebbe se mettissi mille volte più veiculi nantu à quella strada di quanti ne pò purtà ? Tutta a strada saria bluccata, è i veiculi ùn puderianu micca spustassi, nò ? Hè ciò chì accade in i nostri vasi sanguigni. Quandu ci sò troppi globuli rossi, u nostru sangue s'addensa . Cum'è qualcosa chì duveria esse acqua s'addensa cum'è u mele.
Questu ispessimentu di u sangue face chì u sangue scorri assai pianu. Questu aumenta u risicu di coaguli di sangue . Se stu coagulu di sangue viaghja versu u core, pò causà un attaccu di core, è se viaghja versu u cervellu, pò causà un ictus. Non solu què, ma pò ancu causà sintomi fastidiosi cum'è pruritu custante, ronzii in l'arechje, dolore di stomacu, sanguinamenti di u nasu è visione sfocata.
L'impurtante hè chì si tratta di una cundizione crònica, chì dura tutta a vita, chì ùn pò esse guarita cumpletamente. Ma ùn vi ne fate! Cù un trattamentu medicu adattatu, pudete cuntrullà sti sintomi, riduce i vostri risichi è campà una vita nurmale.
Hè veramente un cancru ? Devu esse preoccupatu ?
Sta quistione hè qualcosa chì parechje persone anu. Iè, a policitemia vera hè un tipu di cancru di u sangue. Medicalmente, a chjamemu Neoplasia Mieloproliferativa (MPN) .
Avà, quandu sentemu a parolla "cancru", avemu assai paura. Hè nurmale. Ma ci vole à capisce chì micca tutti i cancri sò listessi. Certi crescenu assai rapidamente è sò aggressivi. Ma u PV hè un tipu di cancru à crescita assai lenta . Ciò significa chì ùn diventa micca aggressivu tuttu in una volta. A maiò parte di u tempu, sta malatia hè diagnosticata dopu à l'età di 60 anni.
Piuttostu chè more per via di sta malatia stessa, u risicu hè più grande per via di cumplicazioni cum'è l'attacchi di core è l'ictus causati da coaguli di sangue, chì avemu discuttu prima. Inoltre, assai raramente, sta cundizione pò trasfurmà si in un altru tipu seriu di cancru di u sangue. Ma questu accade à una percentuale assai chjuca. Dunque, ancu s'ellu si chjama "cancru", sta hè una cundizione chì pò esse gestita bè cù un trattamentu adattatu.
Cumu sta malatia affetta u nostru corpu è quali sò i risichi ?
Videmu avà cumu questu aumentu di globuli rossi affetta diverse parti di u nostru corpu.
- Coagulazione di u sangue: Questu hè u prublema principale. Quandu u sangue si coagula, u core deve travaglià di più per pompà u sangue. Inoltre, u flussu di sangue attraversu i vasi delicati di u corpu diminuisce. Questu significa chì i nostri organi è tessuti ricevenu menu ossigenu .
- Sopraccaricu di a Milza: Una di e funzioni di l'organu di u nostru corpu chjamatu milza hè di filtrà i globuli rossi vechji è dannighjati. Avà, quandu si producenu tanti globuli rossi, a milza diventa sovraccarica. Hè cum'è pruvà à filtrà assai sporcizia attraversu un solu filtru è si intasa. Questu pò fà chì a milza si gonfi. A chjamemu splenomegalia . Dopu pudete sente una pesantezza è un dolore in u latu sinistro di l'addome.
Fighjemu a tavula quì sottu per vede quali ponu esse i principali risichi è cumplicazioni di sta cundizione PV.
| Risicu / Cumplicazione | Spiegatu simpliciamente |
|---|---|
| Coaguli di sangue | Questu hè u risicu principale è u più immediatu . Sè un coagulu di sangue viaghja versu u cervellu, pò causà un ictus, s'ellu viaghja versu u core, pò causà un attaccu di core, è s'ellu si blocca in i pulmoni, pò causà una embolia pulmonare. |
| Cundizioni Secundarie | Quandu i globuli rossi sò troppu scumpusi , i livelli d'acidu uricu in u corpu aumentanu. Questu pò causà dolori articulari cum'è a gotta è i calculi renali. Pò ancu aumentà l'acidu di u stomacu è causà ulcere di u stomacu. |
| Trasfurmazione in altri cancri di u sangue | Questu hè assai raru. In certe persone (una piccula percentuale), cù u tempu sta cundizione pò sviluppassi in un cancru di u sangue seriu cum'è a mielofibrosi o, assai raramente, a leucemia mieloide acuta (AML). |
Quali sò i casi di sta malatia?
U PV si sviluppa di solitu pianu pianu in parechje tappe.
1. PV precoce: In questa fase, a maiò parte di e persone ùn anu micca sintomi . O anu solu sintomi assai lievi, cum'è vertigini è stanchezza. Calchì volta hè scupertu per casu quandu si face un esame di sangue per un'altra cundizione.
2. PV avanzata: I sintomi aumentanu gradualmente cù u tempu. Sintomi cum'è pruritu, perdita di pesu è discomfort addominale per via di una milza ingrandita ponu accade durante sta fase.
3. A tappa finale ("Fase Spenta"): Questa hè un pocu più cumplicata. Dopu à parechji anni, e cellule anormali chì anu causatu a malatia si sparghjenu in tuttu u nostru midullu osseu, dannighjendu u midullu osseu. U midullu osseu hè cum'è a fabbrica induve sò fatte e nostre cellule di u sangue. Quandu sta fabbrica hè dannighjata, si forma tissutu cicatriziale in ella. Dopu, e cellule di u sangue sane ùn ponu esse fatte. Sorprendentemente, a malatia chì hà cuminciatu cù a pruduzzione di troppu globuli rossi porta infine à una cundizione induve ùn ci sò micca abbastanza globuli rossi, chì hè l'anemia .
Chì sò i sintomi chì si ponu identificà?
I sintomi di PV si sviluppanu spessu pianu pianu cù u tempu. Certe persone ponu passà anni senza alcun sintomu. Demu un'ochjata à ciò chì sò sti sintomi.
| Tipu caratteristicu | Esempi |
|---|---|
| Caratteristiche cumuni chì emergenu prima | |
| Prublemi cumuni | Mal di testa, vertigini, stanchezza estrema, pressione alta, visione sfocata. |
| Funzioni specifiche chì ponu cumparisce più tardi | |
| Cambiamenti di a pelle | Pruritu severu, rossu è infiammazione di e mani è di i pedi, soprattuttu dopu avè fattu u bagnu in acqua calda . |
| Altre caratteristiche | Sudore eccessiva di notte, difficultà à respirà (in particulare quandu si hè stesi), sanguinamenti di u nasu è di e gengive, è perdita di pesu inspiegabile. |
| Sintomi chì si verificanu cù cumplicazioni | |
| Splenomegalia | Dolore in a parte superiore sinistra di l'addome, gonfiore, sensazione di pienezza ancu dopu avè manghjatu un pocu. |
| Coagulu di sangue (TVP) | Gonfiore, rossore, dolore in un bracciu o una gamba. |
| Gotta | Dolore severu è gonfiore in l'articuli, in particulare u ditu grossu. |
Perchè succede questu? Chì ne hè a ragione?
A ragione principale di questu hè una mutazione genetica in una cellula staminale in u nostru midullu osseu. Hè cum'è una linea di codice in un prugramma per urdinatore chì va male. Dopu tuttu u prugramma và in tilt.
Ci sò geni chì dicenu à e nostre cellule di u sangue di cresce. Più di u 90% di i pazienti PV anu una mutazione in un genu chjamatu JAK2 . Per via di sta istruzione errata, u midullu osseu riceve u cumandamentu: "Cuntinuate à pruduce globuli rossi, ùn vi fermate micca". Cusì i globuli rossi sò pruduciuti fora di cuntrollu.
Impurtantemente, sta mutazione genetica ùn hè micca spessu ereditaria . Vale à dì, ùn hè micca trasmessa da a mamma à u babbu. Sta mutazione si verifica durante a vita, per qualchì ragione scunnisciuta.
Cumu un duttore diagnostica currettamente sta malatia?
Sè avete questi sintomi, u vostru duttore vi dumanderà prima di i vostri sintomi. Dopu, farà qualchi testi per cunfirmà a diagnosi. Sicondu l'Organizazione Mondiale di a Salute (OMS), trè criteri devenu esse soddisfatti per diagnosticà a PV.
1. Analisi di sangue: Questu hè u primu è u più impurtante test. Verifica se u vostru numeru di globuli rossi hè troppu altu.
- Livelli elevati di emoglobina .
- Aumentu di l'ematocritu (a percentuale di globuli rossi in u sangue).
2. Biopsia di u midullu osseu: Un picculu campione di midullu osseu hè prelevatu da l'ossu di l'anca è esaminatu à u microscopiu per vede s'ellu ci sò cellule anormali in u midullu osseu.
3. Test geneticu o livelli ormonali:
- Un test geneticu hè realizatu per verificà a mutazione di u genu JAK2 .
- O, fighjanu u livellu di un ormone chjamatu eritropoietina (EPO), chì hè pruduttu da i reni. Questu ormone signaleghja à u midullu osseu di pruduce globuli rossi. In PV, u corpu smette di pruduce questu ormone perchè i globuli rossi sò prudutti da soli. Di cunsiguenza, i livelli di EPO sò assai bassi.
Chì sò i trattamenti per questu?
Ci sò dui scopi principali di u trattamentu di a PV. Unu hè di riduce u risicu di coaguli di sangue, è l'altru hè di cuntrullà i sintomi fastidiosi.
- Flebotomia - Rimozione di sangue: Questu hè u trattamentu u più cumunimenti utilizatu è u più simplice. Simile à a donazione di sangue, una piccula quantità di sangue (di solitu circa una pinta) hè rimossa da u vostru corpu à intervalli regulari. Questu pò riduce a densità di u vostru sangue è u numeru di globuli rossi.
- Aspirina à bassa dosa: U vostru duttore pò cunsiglià di piglià una pillula d'aspirina à bassa dosa ogni ghjornu per prevene i coaguli di sangue. Tuttavia, questu ùn pò micca esse adattatu se avete prublemi cum'è ulcere di stomacu.
- Medicamenti chì riducenu i globuli rossi: Se a malatia hè severa o se e trasfusioni di sangue ùn sò micca abbastanza, si danu medicinali chì riducenu a pruduzzione di globuli rossi. Esempi includenu l'idrossiurea è l'interferone alfa .
- Trattamentu per u pruritu: L'antihistaminici o altri medicamenti specifichi ponu esse prescritti per cuntrullà u pruritu severu.
U vostru duttore deciderà quale di sti trattamenti hè megliu per voi, dunque assicuratevi di circà trattamentu solu cum'è indicatu da u vostru duttore.
Cumu possu campà bè cù sta malatia ?
Una volta chì sapete chì avete sta malatia, ci sò parechje cose chì pudete fà per campà cun ella.
- Cunsultate u vostru duttore regularmente: Andate in clinica in tempu, fate analisi di sangue. Hè assai impurtante chì u vostru duttore survegli a vostra situazione.
- Eserciziu: L'eserciziu moderatu pò aiutà à mantene una bona circulazione di u sangue.
- Evitate di fumà: Fumà restringe i vasi sanguigni, ciò chì aumenta u risicu di coaguli di sangue.
- Evitate l'ambienti cù bassi livelli d'ossigenu: I lochi alti cum'è e cime di e muntagne anu bassi livelli d'ossigenu. Evitate d'andà in tali lochi.
- Cuntrollà a pressione sanguigna: Mantene un pesu corpurale sanu pò aiutà à cuntrullà a pressione sanguigna.
- Beie assai acqua: A disidratazione pò aumentà a coagulazione di u sangue. Dunque, beie assai acqua durante u ghjornu.
Ancu s'è a PV hè un cancru, assai persone campanu bè per decennii dopu avè statu diagnosticate cù a malatia. A più grande minaccia hè a cumplicazione di i coaguli di sangue, piuttostu chè u cancru stessu. Dunque, mantene una relazione regulare cù u vostru duttore è seguità un stile di vita sanu sò altrettantu impurtanti quant'è u trattamentu medicu per sta malatia.
Missaghju da purtà in casa
- A policitemia vera (PV) hè un cancru di u sangue à crescita lenta chì face chì u corpu pruduce troppu globuli rossi.
- Ùn abbiate paura di a parola "cancru". Cù un trattamentu è una gestione adatti, pudete campà sanu per decennii.
- U risicu principale è u più immediatu di sta malatia hè i coaguli di sangue, chì sò causati da l'ispessimentu di u sangue. Questu aumenta u risicu d'attaccu di core è d'ictus.
- I sintomi cumuni includenu pruritu severu, mal di testa frequenti è vertigini dopu avè bagnatu in acqua calda.
- U trattamentu include a rimozione di sangue (flebotomia) à intervalli regulari è medicazione per prevene i coaguli di sangue.
- Hè essenziale stà in cuntattu regulare cù u vostru duttore è riceve i testi è i trattamenti adatti.
- Evità di fumà, fà eserciziu fisicu è mantene un stile di vita sanu sò assai impurtanti per gestisce a malatia.











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