A gioia di purtà un criaturu neonatu in casa hè indescrivibile, nò ? Ma qualchì volta, inseme cù sta gioia, ci sò momenti quandu un pocu di paura vene in mente. Ogni mamma o babbu saria preoccupatu s'elli vedessinu chì e labbre è e dite di u so criaturu eranu un pocu turchine. S'elli vedessinu qualcosa di simile, puderia esse duvuta à una malatia cardiaca congenita. Oghje parlemu di l'atresia pulmonare , una malatia cardiaca seria ma trattabile.
In poche parole, chì hè l'atresia pulmonare?
Questu pò sembrà un pocu cumplicatu, ma femu la simplice. U nostru core hè cum'è una piccula casa cù quattru camere. U travagliu principale di e duie camere à u latu drittu di sta casa (l'atriu drittu è u ventriculu) hè di raccoglie u sangue "sporcu" chì hè esauritu l'ossigenu mentre viaghja in tuttu u corpu, è mandallu à i pulmoni per esse pulitu.
U sangue hè mandatu à i pulmoni per mezu di un grande vasu sanguinu chjamatu arteria pulmonaria . À l'iniziu di stu vasu sanguinu, ci hè una valvula chì agisce cum'è una porta. A chjamemu valvula pulmonaria . Quandu sta porta si apre, u sangue passa in i pulmoni.
Avà imaginate, chì succede se sta porta, a valvula pulmonaria, ùn hè micca furmata à a nascita, o s'ella hè cumpletamente chjusa ? Questa hè a cundizione chì chjamemu Atresia Pulmonaria .
In poche parole, in questa cundizione, a porta principale chì manda u sangue ossigenatu da u core à i pulmoni hè bluccata da a nascita. Di cunsiguenza, u sangue poveru d'ossigenu è di culore turchinu circula in tuttu u corpu.
Questa hè una cundizione assai rara. Ancu in un paese cum'è l'America, solu unu in 6.700 zitelli nati hà sta cundizione.
Altri difetti cardiaci chì ponu esse osservati cù sta cundizione
Un zitellu cù atresia pulmonaria pò avè parechji altri prublemi cardiaci in più di questu difettu principale.
- U latu drittu di u core ùn si sviluppa micca currettamente: U ventriculu drittu, chì pompa u sangue à i pulmoni, è a valvula tricuspidale sopra ùn si ponu micca sviluppà currettamente è esse chjuca.
- Un pirtusu in u core: Nurmalmente, un zitellu hà un picculu pirtusu (Foramen Ovale) trà e duie camere superiori (atrii) di u core quandu hè in u ventre. Questu si chjude dopu à a nascita. Tuttavia, in certi zitelli, u pirtusu pò stà apertu. Inoltre, ci pò esse un pirtusu in u muru trà e duie camere inferiori (ventriculi) di u core (Difettu Interfalicu Ventriculare - VSD). Stu pirtusu permette à u sangue cù bassi livelli d'ossigenu di mischjà si cù u sangue cù alti livelli d'ossigenu.
Cumu sapete s'ellu u vostru zitellu hà sta cundizione? Sintomi
I sintomi di l'atresia pulmonaria cumincianu di solitu à cumparisce in e prime ore o ghjorni dopu a nascita. U sintomu principale è u più faciule da ricunnosce hè:Una cundizione chjamata cianosi .
Questu significa chì e labbre, i dite di e dite è i pedi di u zitellu parenu turchini per via di una mancanza d'ossigenu in u sangue. Stu culore turchinu hè a ragione per a quale alcune persone chjamanu sta cundizione "sindrome di u zitellu turchinu".
| Sintomu | Descrizzione |
|---|---|
| Pelle blu (cianosi) | Decolorazione blu o viola di e labbre, di e dite è sottu à l'unghie. |
| Difficultà à respirà | Respirazione rapida, respirazione affannosa (dispnea). |
| Stanchezza inusual | U zitellu ùn hà mancu a forza di succhià, è hà sempre sonnu. |
| Difficultà à beie u latte | Rifiutà di beie latte perchè ti face vene u vertigine ancu dopu avè bevutu un pocu. |
| Pelle fredda è appiccicosa | Quandu si toccanu i membri di u zitellu, si sentenu freddi è appiccicosi, cum'è u sudore. |
| Pianghjendu / inquietudine frequente | U zitellu hè in disordine è pienghje constantemente senza ragione. |
Perchè succede questu? Cause è fattori di risicu
A causa esatta di sta cundizione ùn hè ancu cunnisciuta . Stu difettu cardiacu si verifica in e prime 8 settimane di sviluppu di un zitellu in u ventre. Tuttavia, certi fattori sò stati trovati per aumentà u risicu.
- Fattori genetichi: U risicu hè più altu se qualchissia in a famiglia hà una cardiopatia congenita o certe malatie genetiche (per esempiu, a sindrome di DiGeorge).
- Salute di a mamma durante a gravidanza:
- Fumà durante a gravidanza.
- U diabete ùn hè micca cuntrullatu currettamente.
- Usu di certi medicamenti (medicamenti teratogeni) chì ùn sò micca adatti per l'usu durante a gravidanza.
- Fattori parentali:
- Avè una cardiopatia congenita in unu di i genitori.
- Età materna avanzata.
Cumu i medichi diagnosticanu currettamente sta malatia?
In a maiò parte di i casi, ste cundizione ponu esse identificate prima di a nascita di u zitellu, vale à dì, per mezu di scansioni realizate durante a gravidanza.
- Durante a gravidanza: Sè u duttore hà qualchì dubbitu nantu à u core di u zitellu durante una scansione di rutina (ecografia), vi riferirà à una scansione speciale chjamata ecocardiogramma fetale . Questu permette di vede assai chjaramente a funzione è a struttura di u core di u zitellu.
- Dopu à a nascita di u zitellu: Sè u duttore sente un sonu anormale (murmuri cardiaci) quandu ascolta u core di u zitellu, o sè u zitellu hè turchinu, si suspetta sta malatia. Dopu, parechji testi sò fatti per cunfirmà a malatia.
| Pruva | Chì face questu? |
|---|---|
| Ossimetria di u pulsu | Un picculu dispusitivu simile à una clip hè attaccatu à u ditu grossu di u zitellu è misura a quantità d'ossigenu in u sangue. |
| Radiografia di u torace | Dà una idea apprussimativa di a dimensione, a forma è cumu u sangue scorri versu i pulmoni. |
| Elettrocardiogramma (ECG) | L'attività elettrica di u core hè misurata per vede s'ellu ci hè qualchì pressione nantu à u musculu cardiacu o s'ellu ci hè un ritmu anormale. |
| Ecocardiogramma (Eco) | Questu hè u test u più impurtante . Hè cum'è una scintigrafia cardiaca. A struttura di u core, a funzione di e valvule, u modu in cui scorre u sangue, è s'ellu ci sò buchi si ponu vede assai chjaramente. |
Chì sò i trattamenti per questu?
L'atresia pulmonaria deve esse trattata appena hè diagnosticata. Ùn pò esse guarita cumpletamente cù medicazione. Tuttavia, a medicazione è altri metudi sò aduprati per salvà a vita di u zitellu è stabilizà a situazione finu à ch'ellu sia prontu per a chirurgia. A suluzione finale hè di fà una seria d'interventi chirurgichi .
1. Trattamentu immediatu (medicine è prucedure)
- Trattamentu: Dopu à a nascita di un zitellu, ci hè un vasu sanguinu particulare (Ductus Arteriosus) chì di solitu si chjude. Una medicina chjamata Alprostadil hè amministrata per via intravenosa (IV) per mantene stu vasu sanguinu apertu. Quandu stu vasu sanguinu hè apertu, una parte di u sangue poveru d'ossigenu pò andà à i pulmoni per ottene ossigenu. Questa hè una suluzione tempuranea.
- Prucedure: Calchì volta, si mette un stent per mantene u vasu sanguinu apertu. O si face una settostumia per allargà u foru trà e duie camere superiori di u core. Quesse sò fatte per migliurà un pocu u flussu di sangue.
2. Chirurgia (chirurgia)
U tipu d'operazione chì u zitellu hà bisognu dipende da u sviluppu di u latu drittu di u so core è s'ellu ci sò o micca buchi in u core.
L'impurtante hè chì ste chirurgie ùn "guariscenu" micca cumpletamente a malatia. Invece, restauranu a funzione di u core u più pussibule, permettendu à u zitellu di campà una vita nurmale.
Parechji zitelli sò sottumessi à una seria di trè tappe di chirurgia à core apertu , chì sò realizate in i primi anni di vita di un zitellu.
1. Prima chirurgia (BTT Shunt): Questu hè generalmente fattu in i primi ghjorni dopu à a nascita di u zitellu. Quì, un picculu tubu artificiale (shunt) hè cunnessu à un ramu di una arteria principale chì furnisce sangue à u corpu, chì hè l'arteria chì porta u sangue à i pulmoni. Questu crea una nova via per chì u sangue scorri versu i pulmoni.
2. Seconda chirurgia (prucedura Glenn): Questa chirurgia hè realizata quandu u zitellu hà trà 4 è 8 mesi . Quì, u tubu inseritu prima hè cacciatu è u sangue poveru d'ossigenu da a parte superiore di u corpu hè culligatu direttamente à i pulmoni.
3. Terza chirurgia (prucedura di Fontan): Questa hè a tappa finale di sta seria d'intervenzioni chirurgiche. U zitellu hà trà 2 è 4 anni.Questu hè fattu trà. Quì, u sangue poveru d'ossigenu chì vene da a parte inferiore di u corpu hè ancu direttu direttamente à i pulmoni.
Una volta chì queste trè chirurgie sò cumplette, tuttu u sangue deossigenatu in u corpu và direttamente à i pulmoni per riceve l'ossigenu, invece di andà à u latu drittu di u core.
Chì succede dopu à a chirurgia?
Siccomu si tratta d'interventi chirurgichi maiò, u zitellu averà bisognu di stà in l'uspidale, in l'unità di terapia intensiva (UTI), per circa una settimana o duie. Averanu bisognu di cose cum'è un ventilatore per aiutalli à respirà, monitori per monitorà a so funzione cardiaca è analgesici.
Certi zitelli ùn sò micca capaci di succhià dopu à l'operazione. In tali casi, u latte hè datu per mezu di una sonda nasogastrica. Ancu dopu esse vultatu in casa, duvete fà attenzione à u pesu è à a crescita di u vostru zitellu.
A cosa più impurtante hè chì stu zitellu duverà esse sottu a supervisione di un cardiologu per u restu di a so vita . Hè imperativu andà à e cliniche per cuntrolli à l'orari previsti.
À misura chì invechjate, pudete avè bisognu di più chirurgie o altri trattamenti. Inoltre, i cuntrolli medichi regulari sò assai impurtanti perchè ci hè un risicu di cumplicazioni cum'è l'aritmia è l'insufficienza cardiaca.
Missaghju da purtà in casa
- L'atresia pulmonaria hè una cardiopatia congenita seria in a quale a valvula chì porta u sangue da u core à i pulmoni si blocca.
- U sintomu principale hè a decolorazione blu di e labbre è di e dite di u zitellu (cianosi). Si ponu ancu osservà difficultà à respirà è una reticenza à beie latte.
- Sta cundizione pò esse diagnosticata per mezu di scansioni durante a gravidanza o subitu dopu à a nascita di u zitellu.
- U trattamentu hè una seria d'intervenzioni chirurgiche à core apertu realizate per tappe. Ancu s'elle ùn guariscenu micca a malatia, danu à u zitellu l'uppurtunità di campà una bona vita.
- Questi zitelli anu bisognu di supervisione per tutta a vita è di seguitu da un cardiologu.
- Sè u vostru zitellu hà sti sintomi, ùn vi panicate micca è cunsultate un duttore u più prestu pussibule. Una diagnosi è un trattamentu rapidi sò cruciali per salvà a vita di u zitellu.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu