Podstoupili jste transplantaci kmenových buněk od někoho jiného? Buďme si vědomi této choroby (tzv. „Graft vs. Host Disease“)!

Pravděpodobně jste slyšeli o transplantacích kmenových buněk. Jsou velmi důležitou léčbou některých onemocnění. Dnes si však povíme o komplikaci, která může po takové transplantaci nastat. Tato komplikace se nazývá „(Graft vs. Host Disease)“ nebo zkráceně „(GvHD)“. Nebojte se, pojďme si o tom povídat jednoduše.

Co je to „(onemocnění štěpu vs. hostitele - GvHD)“? Jednoduše vysvětleno...

Představte si, že jste dostali transplantaci kmenových buněk od někoho jiného, ​​dárce . Tomuto procesu říkáme alogenní transplantace. Tyto kmenové buňky jsou jako nezralé buňky v krvetvorbě vašeho těla neboli hematopoetické kmenové buňky. Jsou to buňky, které se později stanou červenými a bílými krvinkami, které vaše tělo potřebuje.

Kdy byste tedy potřebovali kmenové buňky od takového dárce? Pokud máte rakovinu, jako je leukémie nebo lymfom, nebo jiné onemocnění, při kterém vaše kostní dřeň nefunguje správně, jako je aplastická anémie, můžete tento typ transplantace potřebovat.

Dobře, co je to vlastně „(GvHD)“? Při „(GvHD)“ se stane, že dárcovské buňky, které jste přijali (štěp), vnímají buňky ve vašem těle (hostiteli) jako něco cizího, neznámého. Je to, jako by vaše tělo bylo pro ně novým místem. Takže tyto dárcovské buňky začnou napadat buňky vašeho těla. Proto se tomu říká „(onemocnění štěpu vs. hostitele)“, což znamená „štěp proti hostiteli“. Rozumíte?

Jaké jsou hlavní typy GvHD?

Existují dva hlavní typy GvHD. Dříve lékaři klasifikovali GvHD podle doby, kdy se objevily příznaky. Nyní se však přesný typ určuje na základě symptomů a výsledků testů.

1. Akutní GvHD (aGvHD)

K tomu obvykle dochází krátce po transplantaci kmenových buněk, často během prvních 100 dnů . Někdy se však příznaky mohou objevit později. Akutní GvHD nejčastěji postihuje kůži, trávicí systém (GI trakt) nebo játra.

2. Chronická GvHD (cGvHD)

Chronická GvHD se může objevit kdykoli po alogenní transplantaci. Nejčastěji však začíná do dvou let . Chronická GvHD může postihnout kůži, ústa, játra, plíce, gastrointestinální trakt, svaly, klouby nebo genitálie.

Důležité: Může se u vás vyvinout jeden, oba nebo ani jeden z těchto typů GvHD. Liší se to od člověka k člověku.

Jaké jsou příznaky „(GvHD)“? Buďte na ně opatrní!

Příznaky GvHD se liší od člověka k člověku. Někteří lidé mohou mít mírné příznaky , někteří mohou mít středně závažné příznaky a jiní mohou mít závažné příznaky.Může to být docela závažné (i život ohrožující).

Příznaky akutní `(GvHD)`

Již jsme uvedli, že akutní GvHD nejčastěji postihuje kůži, gastrointestinální trakt a játra.

• Kůže (aGvHD): Nejčastějším příznakem je kožní vyrážka nebo zarudnutí (jako spálení sluncem). Může se objevit bolest a svědění. Vyrážka obvykle začíná na krku, ramenou, uších, dlaních a chodidlech. Poté se může rozšířit do dalších částí těla.
• Gastrointestinální (GI) trakt (aGvHD): Nejčastějšími příznaky jsou nevolnost, zvracení a průjem (nadýmání). Tyto příznaky mohou být mírné nebo natolik závažné, že vyžadují hospitalizaci.

Mezi běžné příznaky akutní GvHD patří:

• Kožní vyrážka a/nebo svědění.
• Průjem.
• Nevolnost a zvracení.
• Bolest břicha, kulhání.
• Žloutenka (zežloutnutí kůže a/nebo očí).

Příznaky chronické GvHD

Chronická GvHD nejčastěji postihuje kůži, játra, gastrointestinální trakt a plíce. Může však postihnout jakoukoli část těla.

Mezi příznaky může patřit:

• Kožní vyrážka a/nebo svědění.
• Zpevnění a otok kůže.
• Vypadávání vlasů na hlavě a těle.
• Sucho v ústech.
• Vředy v ústech.
• Onemocnění dásní.
• Suché oči, pocit, jako by uvnitř uvízlo zrnko písku.
• Změny vidění.
• Průjem.
• Nevolnost a zvracení.
• Zežloutnutí kůže a/nebo očí (žloutenka).
• Obtížné dýchání (dušnost).
• Suchý, přetrvávající kašel.
• Únava.
• Svalová slabost, kulhání nebo bolest.
• Neschopnost správně ohýbat a natahovat klouby.
• Ženy mohou během pohlavního styku pociťovat vaginální suchost, svědění nebo bolest.
• Muži mohou pociťovat svědění penisu nebo varlat nebo bolest během pohlavního styku.

Proč k tomuto „(GvHD)“ dochází? Jaká je příčina?

Jednoduše řečeno, k GvHD dochází, když kmenové buňky od dárce, od kterého jste obdrželi transplantaci, vnímají vaše vlastní tělesné buňky jako „cizí“ a začnou je napadat.

Toto se obvykle děje: Buňky vašeho imunitního systému (buňky ve vaší krvi) vás chrání před nemocemi. Bojují proti cizím látkám, jako jsou viry a bakterie. Tyto buňky však neútočí na vaše vlastní buňky. Je to proto, že vaše buňky obsahují speciální protein zvaný „lidské leukocytární antigeny“ neboli „HLA“. Je to jako štítek se jménem. Tento „HLA“ říká vašim imunitním buňkám: „Hej, tohle je jeden z našich.“

Nejdůležitější je, že s výjimkou jednovaječných dvojčat se „(HLA)“ všech od sebe liší.

Poté, co vám někoho transplantují kmenové buňky, nové krvinky ve vašem těle nemají váš „(HLA)“, ale „(HLA)“ dárce . Pokud se tedy „(HLA)“ tohoto dárce velmi liší od „(HLA)“ ve vašem těle, tyto nové krvinky začnou napadat buňky vašeho těla. Tehdy dochází k „(GvHD)“.

Proto lékaři před transplantací kmenových buněk pečlivě kontrolují HLA dárce, aby se ujistili, že je co nejblíže vašemu. Nalezení takové shody snižuje riziko vzniku GvHD. Pokud však neobdržíte buňky od identického dvojčete, stále existuje šance, že se u vás GvHD vyvine, bez ohledu na to, kolikrát se pokusíte o transplantaci kmenových buněk.

Kdo je nejvíce ohrožen rozvojem GvHD?

Nejdůležitějším rizikovým faktorem je, jak moc se HLA vašeho dárce shoduje s vaším. Vyšší riziko vzniku GvHD máte, pokud:

• Dostali jste kmenové buňky od příbuzného, ​​ale bez přesné HLA shody .
• Kmenové buňky jste obdrželi od někoho, kdo není váš příbuzný, ale má shodu „(HLA)“ .

Dalšími rizikovými faktory jsou:

• Dárkyní musí být žena, která již byla těhotná.
• Zvyšující se věk dárce nebo vás samotných.
• Neslučitelnost pohlaví mezi dárcem a vámi (např. přijetí buněk od mužského dárce ženě nebo od dárkyně muži).
• Pokud jsou kmenové buňky dárce odebrány z krevních cév (krve) místo z kostní dřeně (kde se produkují krevní buňky).

Pokud jste již prodělali akutní „(aGvHD)“, máte zvýšené riziko vzniku chronické „(cGvHD)“.

Jak se diagnostikuje GvHD?

Váš lékař může diagnostikovat GvHD vyšetřením, zhodnocením vašich příznaků a analýzou laboratorních testů a výsledků biopsie. Biopsie zahrnuje odběr malého vzorku tkáně nebo buněk a jeho odeslání do laboratoře k testování.

U chronické GvHD (cGvHD) mohou být některé příznaky podobné jiným onemocněním. Proto lékař před stanovením definitivní diagnózy cGvHD vyloučí všechny ostatní příčiny.

Jaké jsou léčebné postupy pro GvHD?

Po transplantaci kmenových buněk vám budou profylakticky podány imunosupresivní léky, které sníží schopnost dárcovských buněk napadat vaše vlastní tkáně.

Pokud tyto léky nezastaví rozvoj GvHD, lékař vám předepíše léčbu na základě závažnosti vašeho onemocnění a typu GvHD.

Léčba akutní GvHD

Lékaři často úspěšně léčí lidi s akutní GvHD zvýšením dávky léků, které potlačují imunitní systém. Tyto léky patří do skupiny léků zvaných kortikosteroidy. Mohou být podávány perorálně, intravenózně nebo lokálně. Pokud steroidy nezaberou, může vám lékař předepsat lék, jako je Ruxolitinib (Jakafi®). ​​Můžete mít také možnost zúčastnit se klinických studií, které testují nové léčebné postupy.

Léčba chronické GvHD

Chronická GvHD se obvykle léčí dlouhodobými imunosupresivními léky. Pokud tyto léky nepomohou, může vám lékař předepsat léky jako:

• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Belumosudil (Rezurock™)
• Ibrutinib (Imbruvica®)
• Fotoferéza (speciální léčebná metoda)

Můžete mít také nárok na účast v „klinických studiích“. Lékař vám o tom řekne.

Jaké jsou komplikace/vedlejší účinky léčby?

Protože tyto imunosupresivní léky oslabují váš imunitní systém, je u vás pravděpodobnější, že se u vás rozvinou plísňové, bakteriální a virové infekce . Proto vám lékař předepíše několik dalších léků, které vás před těmito nebezpečnými infekcemi ochrání.

Lze zabránit vzniku GvHD?

Laboratoře pro typizaci tkání neustále vyvíjejí a používají nové, přesnější testy založené na DNA. To umožňuje vašemu lékařskému týmu vybrat dárce s největší shodou HLA. Čím lepší shoda, tím větší je šance na prevenci GvHD.

Lékař vám také po transplantaci kmenových buněk předepíše imunosupresiva, aby zabránil vzniku reakce proti hostiteli (GvHD).

Lze GvHD zcela vyléčit?

Ve většině případů dokáží lékaři onemocnění (GvHD) úspěšně zvládnout. To znamená, že dokáží kontrolovat příznaky a pomoci vám žít normální život.

Mezitím vědci zkoumají nové způsoby prevence GvHD prostřednictvím klinických studií. Například zkoumají různé imunosupresivní léky a nové profylaktické léky.

Může být GvHD život ohrožující?

Ano, GvHD může být někdy život ohrožující. Chronická GvHD je hlavní příčinou úmrtí u lidí, kteří podstoupí alogenní transplantaci kmenových buněk, a to kromě jejich primárního onemocnění.

Proto je před podstoupením jakékoli léčby – i transplantace kmenových buněk – velmi důležité prodiskutovat rizika se svým lékařem. Lékař vám tato rizika vysvětlí a pomůže vám zvážit pro a proti léčby.

Má někdy „(GvHD)“ nějakou výhodu?

Nebuďte překvapeni, ačkoliv GvHD může mít negativní dopad na kvalitu vašeho života, má i určité výhody. Stejná imunitní odpověď, která napadá vaše normální buňky , vyhledává a ničí také všechny rakovinné buňky, které mohou ve vašem těle zůstat. Tomu se říká efekt štěpu proti nádoru. Bylo zjištěno, že lidé, u kterých se rozvine GvHD, mají menší pravděpodobnost návratu svého primárního onemocnění (zejména rakoviny).

Jak se o sebe mám starat? Řiďte se těmito tipy!

Váš lékař vám vysvětlí, jak byste se o sebe měli po transplantaci kmenových buněk starat. Například, na jaké příznaky si dát pozor a v případě jejich výskytu okamžitě kontaktovat lékaře. Pokud jste ohroženi rozvojem GvHD, může vám také poskytnout další pokyny k péči. Mezi tyto pokyny patří:

• Chraňte si pokožku před sluncem. Noste košile s dlouhým rukávem a dlouhé kalhoty. Používejte opalovací krém s ochranným faktorem alespoň 50. (Vystavení slunci může zhoršit nebo spustit syndrom štěpu proti hostiteli (GvHD).)
• Udržujte si dobrou ústní hygienu. Snížíte tím riziko vzniku onemocnění dásní.
• Vyhýbejte se kořeněným jídlům, která mohou podráždit žaludek a způsobit afty.
• Podnikněte kroky k ochraně před bakteriemi. (Více vám o tom řekne váš lékař.)

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Je důležité okamžitě informovat svého lékaře, pokud se u vás objeví jakékoli fyzické změny, zejména příznaky infekce a horečka (38 stupňů Celsia nebo vyšší). Pokud užíváte imunosupresiva, máte zvýšené riziko vzniku infekcí, které mohou být život ohrožující.

Po alogenní transplantaci kmenových buněk vás bude lékař pečlivě sledovat, zda se u vás nevyskytnou komplikace, jako je reakce štěpu vs. hostitele (GvHD). Pokud se u vás objeví příznaky akutní nebo chronické GvHD, může vám lékař změnit léky nebo předepsat nové. Užívejte všechny léky přesně podle pokynů lékaře. Dodržujte pokyny svého lékaře, jak se o sebe starat, zejména jak se chránit před infekcemi.

To nejdůležitější, co si musíte zapamatovat, ve zkratce!

Dobře, reakce štěpu vs. hostitele neboli GvHD je komplikace, která může nastat po transplantaci kmenových buněk od někoho jiného. Jednoduše řečeno, jde o situaci, kdy dárcovské buňky napadají vaše vlastní buňky.

Nezapomeňte, že existují léčba GvHD a tento stav lze zvládnout. Nejdůležitější je pečlivě dodržovat pokyny vašeho lékařského týmu a co nejdříve je informovat o všech nových příznacích.

Pokud máte k tomuto další otázky, nebojte se zeptat svého lékaře. On vám nejlépe pomůže.

GvHD , transplantace kmenových buněk, alogenní transplantace, imunitní systém, HLA, dárcovské buňky, symptomy