Co je Susacův syndrom? Pojďme si o tom povědět jednoduše.

Bolí vás náhle hlava, máte ztrátu paměti a mírnou změnu zraku a sluchu? Možná se tyto věci stávají současně. Je normální, že se bojíme, když se takové příznaky náhle objeví. Dnes si povíme o vzácném onemocnění, které může takové příznaky způsobovat, ale v naší zemi není příliš známé. Jde o Susacův syndrom.

Co je Susacův syndrom jednoduše?

Jednoduše řečeno, Susacův syndrom je autoimunitní onemocnění. Představte si imunitní systém našeho těla jako armádu naší země. Jeho hlavním úkolem je chránit nás před bakteriemi, které způsobují nemoci. Někdy však tento systém udělá malou chybu. Pak místo útoku na nepřátele zvenčí začne útočit na zdravé buňky našeho vlastního těla. Tomu říkáme autoimunitní onemocnění.

U Susacova syndromu náš imunitní systém napadá drobné cévy v mozku, sítnici a hlemýždi . Tento útok způsobuje otok těchto cév, což snižuje nebo zcela blokuje průtok krve. To je to, co způsobuje příznaky tohoto onemocnění.

Kde je tato nemoc nejvíce postižena?

Tento stav postihuje hlavně tři části těla: mozek, oči a uši.

Jedná se o velmi vzácný stav. Proto je obtížné přesně říci, u kolika lidí se vyskytuje. Někdy jsou příznaky podobné jinému onemocnění zvanému roztroušená skleróza (RS), takže i lékaři si mohou tyto dvě nemoci splést. Proto může stanovení správné diagnózy někdy trvat nějakou dobu.

Jaké jsou příznaky Susacova syndromu?

Příznaky se mohou u jednotlivých osob lišit, ale souvisí se třemi hlavními složkami zmíněnými dříve. Podívejme se, jaké to jsou.

Jak vás tyto vlastnosti ovlivňují?

Tyto příznaky se nevyskytují u všech lidí stejně. U některých lidí se objeví pouze jednou za život. U jiných se příznaky objevují a mizí, pak se vracejí... a tak dále. Často se příznaky mohou v průběhu několika let stupňovat a slábnout. Pouze velmi malý počet lidí má v době diagnózy onemocnění příznaky všech tří současně.

Proč se vyskytuje Susacův syndrom?

Přesná příčina tohoto jevu zatím není známa. Víme však, že se jedná o autoimunitní onemocnění. Jak již bylo zmíněno, náš vlastní imunitní systém napadá buňky uvnitř malých cév v mozku, sítnici a vnitřním uchu. Tento útok způsobuje otok těchto buněk. Tyto cévy se pak mohou částečně nebo úplně zablokovat. Když k tomu dojde, tyto části těla nedostávají potřebný kyslík a živiny. To je důvod všech výše zmíněných symptomů.

Je to dědičné onemocnění? Kdo je vystaven vyššímu riziku?

Ne, neexistují žádné důkazy o tom, že se jedná o dědičné onemocnění. Ženy však mají přibližně třikrát vyšší pravděpodobnost, že se touto nemocí rozvine, než muži. Příznaky se obvykle začínají objevovat mezi 20. a 40. rokem věku.

Jaké jsou možné komplikace tohoto onemocnění?

Poškození očí a uší způsobené ucpanými cévami může být někdy trvalé.To znamená, že existuje možnost trvalé ztráty zraku a sluchu. A ačkoli je to velmi vzácné, může se také vyskytnout stav zvaný demence, při kterém dochází k úplné ztrátě paměti.

Jak lékař diagnostikuje toto onemocnění? (Diagnóza)

Váš lékař provede několik testů k diagnostice tohoto onemocnění.

• Fyzikální vyšetření
• Neurologické vyšetření
• Oftalmologické vyšetření

Kromě toho můžete provést i testy, jako jsou tyto, abyste se dozvěděli více o svých příznacích:

• Magnetická rezonance (MRI) mozku: Tato metoda umožňuje lékaři hledat bílé skvrny zvané „sněhové léze“ v oblasti, kde se spojují dvě mozkové hemisféry (corpus callosum). Ty jsou specifickým příznakem Susacova syndromu.
• Fluoresceinová angiografie: Jedná se o speciální test, který vyšetřuje cévy v sítnici oka. Dokáže odhalit jakékoli blokády v cévách.
• Audiogram: Toto je sluchový test. Zjišťuje, zda slyšíte nízkofrekvenční zvuky a zda máte potíže s porozuměním řeči.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Hlavním cílem léčby je kontrolovat náš imunitní systém, který nefunguje správně. K tomu se používají imunosupresiva. Mezi příklady patří:

• Kortikosteroidy (např. prednison)
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG)
• Mykofenolát
• Azathioprin
• Cyklofosfamid
• Rituximab

Tyto léky lze do těla podávat různými způsoby. Některé se užívají ve formě pilulek nebo kapslí. Některé se podávají formou injekcí. Jiné se podávají intravenózně (IV) pomocí fyziologického roztoku. Tyto léky fungují tak, že snižují hyperaktivní imunitní systém.

Zjistěte více o léčbě, rekonvalescenci a výhledu

Existují nějaké vedlejší účinky léčby?

Ano, stejně jako všechny léky, i tento může mít různé nežádoucí účinky. Proto se o tom před zahájením léčby poraďte se svým lékařem. Pokud se u vás vyskytnou jakékoli nežádoucí účinky, informujte o nich svého lékaře.

Jak dlouho bude trvat zotavení po léčbě?

Pokud se toto rozpozná včas a léčba se zahájí včas, příznaky se mohou rychle zlepšit. Někteří lidé onemocní pouze jednou. Jiní mohou mít opakující se epizody v průběhu let. Správná imunosupresivní terapie však riziko recidivy výrazně snižuje.

Jaký bude život s touto nemocí? (Výhled)

Vyhlídky pro ty, kteří podstoupí léčbu ihned po objevení se příznaků, jsou velmi dobré. To může zabránit trvalému poškození mozku, očí a uší. Trvalé komplikace, jako je ztráta zraku a sluchu, jsou vzácné. Nejedná se o život ohrožující onemocnění, s výjimkou velmi vzácných případů. I když může ovlivnit kvalitu vašeho života, neovlivňuje přímo vaši délku života.

Jak nemoci předcházet a kdy navštívit lékaře?

Neexistuje žádný specifický způsob, jak Susacovu syndromu předcházet. Přesným dodržováním léčebného plánu, který vám předepíše lékař, však můžete minimalizovat opakování příznaků (vzplanutí).

Pokud se u Vás objeví některá z těchto změn, okamžitě vyhledejte svého lékaře:

• Změna zraku
• Ztráta sluchu
• Změna schopnosti myslet nebo si pamatovat
• Změna chování nebo osobnosti

Čím dříve je nemoc rozpoznána, tím lépe můžete zůstat zdraví a předejít trvalému poškození.

Otázky, které byste měli položit svému lékaři

• "Mohu se vrátit po zlepšení příznaků?"
• "Jaký druh léčby mi doporučujete?"
• "Jak dlouho mám tento lék užívat a jak?"
• "Jaké jsou vedlejší účinky tohoto léku?"
• "Budu potřebovat naslouchátka nebo kochleární implantát?"

Susacův syndrom může ovlivnit váš každodenní život. Je normální cítit strach a úzkost, když se věci, kterým jste vždy věřili, jako je váš zrak nebo sluch, náhle změní. Někdy může být rozhovor s poradcem v oblasti duševního zdraví velkou úlevou. Nezapomeňte, že je nejlepší informovat lékaře, jakmile si všimnete příznaků, protože mohou nastat komplikace. Včasná léčba může zabránit trvalému poškození.