Promluvíme si o téhle vážné rakovině krve, akutní myeloidní leukémii (AML)?

Máte nachlazení, které nezmizí ani po několika dnech? Nebo se jen cítíte unavení a letargičtí? Někdy se za takovými maličkostmi může skrývat něco velkého. Dnes si povíme o nemoci, která je sice trochu vážná, ale je velmi důležité si ji uvědomovat. Tou je akutní myeloidní leukémie, zkráceně AML.

Co je to antimykóza?

Jednoduše řečeno, akutní myeloidní leukémie (AML) je typ rakoviny, která postihuje kostní dřeň a krev. Je to vzácné, ale závažné onemocnění. Obvykle je způsobeno mutací v jednom z genů nebo chromozomů. Nejčastěji se vyskytuje u lidí starších 60 let. Může však postihnout i mladé lidi a děti. AML je rychle se šířící, život ohrožující rakovina. Naštěstí nové léčebné metody umožnily mnoha lidem s touto nemocí žít déle.

Existují různé typy AML?

Ano, existuje několik různých podtypů AML. Každý z těchto typů ovlivňuje počet buněk v krvi. Každý typ však může způsobovat různé příznaky a reagovat odlišně na léčbu.

Lékaři diagnostikují tyto podtypy AML vyšetřením rakovinných buněk pod mikroskopem. Hledají také změny v chromozomech a mutace v určitých genech, které řídí růst buněk.

Zde jsou některé z hlavních podtypů AML:

• Myeloidní leukémie: Toto je nejčastější typ akutní myeloidní leukémie. Vyvíjí se jako rakovina buněk, které produkují neutrofily, typ bílých krvinek.
• Akutní monocytární leukémie (AML-M5): Vyvíjí se v buňkách, které produkují typ bílých krvinek zvaných monocyty.
• Akutní megakaryocytární leukémie (AMLK): Jedná se o rakovinu buněk, které produkují červené krvinky nebo krevní destičky.
• Akutní promyelocytární leukémie (APL): V tomto případě se typ nezralých bílých krvinek zvaných promyelocyty nevyvíjí správně a stává se rakovinnými buňkami.

Jak častá je akutní myeloidní leukémie (AML)?

AML je ve skutečnosti relativně vzácné onemocnění. V průměru se touto nemocí každý rok onemocní asi 4 ze 100 000 dospělých. Také se uvádí, že AML je každý rok diagnostikována asi u 1 160 dětí.

Jaké jsou příznaky akutní myeloidní leukémie (AML)?

V raných stádiích se příznaky AML mohou zdát jako silné nachlazení nebo chřipka, která trvá již několik dní. AML je však velmi agresivní rakovina. To znamená,Brzy začnete pociťovat nové, výraznější příznaky. Později si můžete všimnout příznaků, jako jsou:

• Neustálý pocit závratí.
• Věci, jako je snadná tvorba modřin, časté krvácení z nosu a krvácení dásní při čištění zubů.
• Pocit nesnesitelné únavy.
• Pocit chladu.
• Horečka.
• Noční pocení.
• Vyskytují se časté infekce nebo se infekce, které se vyskytnou, hojí dlouho.
• Bolesti hlavy.
• Jídlo je bez chuti.
• Být hubený bezdůvodně.
• Bledá kůže.
• Obtížné dýchání (dušnost).
• Oteklé lymfatické uzliny.
• Pocit slabosti.
• Bolest kostí, zad nebo břicha.
• Malé červené skvrny na kůži (petechie).
• Hojení ran trvá nějakou dobu.

Jaké jsou příčiny AML?

Odborníci stále přesně nevědí, co způsobuje AML. Vědí však, že k tomuto stavu dochází, když se určité geny nebo chromozomy v našem těle změní (mutují), což způsobí tvorbu abnormálních krvinek. Mezi tyto genetické změny může patřit:

• Něco ovlivnilo vaši DNA během vašeho života.
• Pokud máte genetickou poruchu, která se dědí z generace na generaci a zvyšuje riziko vzniku akutní myeloidní leukémie (AML).
• Kvůli změně některých genů ve spermiích nebo vajíčkách vašich rodičů.

Jak genetické změny způsobují AML?

Abychom pochopili, jak tyto genetické změny mohou vést k AML, je užitečné vědět něco o vaší kostní dřeni a krevních buňkách. Vaše kostní dřeň je měkká, houbovitá tkáň uprostřed většiny vašich kostí. Skládá se z:

• Vznikají kmenové buňky. Jsou to buňky, které se později stanou červenými krvinkami, které přenášejí kyslík, bílými krvinkami, které chrání před infekcí, a krevními destičkami, které pomáhají srážet krev.

Normálně vaše kostní dřeň funguje jako efektivní výrobní linka a produkuje přesně to správné množství krvinek a krevních destiček pro vaše tělo. U někoho s AML však kostní dřeň začne produkovat abnormální myeloidní buňky zvané myeloidní blasty nebo myeloblasty.

Tyto myeloidní blastové buňky se nechovají jako normální krvinky. Normální buňky dostávají od svých genů instrukce o tom, kdy a jak rychle se mají dělit a růst. Když buňky zestárnou, odumírají, aby uvolnily místo novým buňkám v kostní dřeni. Myeloidní blastové buňky se však těmito instrukcemi neřídí. Dělí se nekontrolovatelně a neumírají. Jak myeloidní blastové buňky nadále zaplňují kostní dřeň, pro zdravé krvinky už není místo. Protože není místo, kostní dřeň přestává produkovat zdravé krvinky. Bez nových zdravých krvinek tělo nedostává věci, které potřebuje ke správnému fungování.

Navíc, jak se tyto myeloidní blastové buňky dále dělí, přesouvají se z kostní dřeně do krevního oběhu. Jakmile se dostanou do krevního oběhu, tyto myeloidní buňky putují do dalších částí těla, včetně centrálního nervového systému, mozku a míchy.

Jaké jsou rizikové faktory pro rozvoj AML?

Ačkoli odborníci přesně nevědí, co způsobuje genetické mutace, které vedou k AML, znají některé věci (rizikové faktory), které zvyšují riziko vzniku onemocnění. (Když přemýšlíme o rizikových faktorech, je důležité si uvědomit, že přítomnost rizikového faktoru neznamená, že onemocnění dostanete. ) Mezi rizikové faktory AML patří:

• Věk: Přibližně polovina lidí, u kterých se AML rozvine, je v době diagnózy ve věku 65 let nebo starších. Jak již bylo zmíněno, AML se nejčastěji vyskytuje u dospělých, ale může se vyskytnout i u dětí.
• Kouření: To zahrnuje i vdechování pasivního kouření.
• Léčba rakoviny: Léky jako chemoterapie a radioterapie.
• Dlouhodobé vystavení určitým chemickým karcinogenům: Mezi příklady patří benzen a formaldehyd.
• Vystavení vysokým dávkám radiace z havárie jaderného reaktoru nebo atomové bomby.
• Některé zděděné genetické poruchy.
• Jiné poruchy kostní dřeně.

Která genetická onemocnění zvyšují riziko AML?

Výzkumníci zjistili, že určité zděděné genetické mutace zvyšují riziko vzniku akutní myeloidní leukémie (AML). Mezi ně patří:

• Downův syndrom
• Ataxie teleangiektázie
• Li-Fraumeniho syndrom
• Klinefelterův syndrom
• Fanconiho anémie
• Wiskottův-Aldrichův syndrom - ovlivňuje tvorbu krevních destiček.
• Bloomův syndrom
• Syndrom familiární poruchy krevních destiček – Toto je také onemocnění související s krevními destičkami.

Která onemocnění kostní dřeně zvyšují riziko akutní myeloidní leukémie (AML)?

U některých lidí s myeloproliferativními neoplazmy nebo myeloproliferativními poruchami se může vyvinout akutní myeloidní leukémie. (Myelo znamená kostní dřeň. Proliferativní znamená příliš mnoho růst.) Vyšší riziko vzniku AML mají také lidé s následujícími onemocněními:

• Polycytémie pravá
• Myelofibróza
• Trombocytóza
• Myelodysplastický syndrom
• Aplastická anémie

Jaké jsou možné komplikace AML?

V raných stádiích akutní myeloidní leukémie ovlivňuje počet zdravých červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček ve vašem těle. Pokud nemáte dostatek zdravých krvinek a krevních destiček, mohou se u vás vyskytnout stavy, jako jsou:

• Anémie - to znamená nedostatek krve.
• Trombocytopenie - To znamená nedostatek krevních destiček.
• Pancytopenie - To znamená pokles všech typů krvinek a krevních destiček.

Jak se diagnostikuje AML? (Diagnóza)

Lékaři používají k diagnostice AML několik testů, včetně genetických testů k určení přesného typu AML. Prvním krokem je obvykle fyzikální vyšetření. To zahrnuje kontrolu modřin, krvácení a infekce. Také kontrolují otoky orgánů, jako jsou játra, slezina a lymfatické uzliny.

Jaké testy se používají k diagnostice AML?

Možná budete muset podstoupit jeden nebo více z těchto testů:

• Kompletní krevní obraz (CBC)
• Periferní krevní nátěr – zahrnuje odběr vzorku krve a jeho vyšetření pod mikroskopem.
• Biopsie kostní dřeně – Při této metodě se odebere a vyšetří malý vzorek kostní dřeně.
• Spinální punkce – Někdy se provádí za účelem kontroly rakovinných buněk v tekutině kolem míchy.

Jaké genetické testy se používají k diagnostice AML?

Lékařští patologové provádějí genetické testy k určení přesného typu AML. Hledají změny (mutace) v určitých chromozomech nebo genech. Jakmile je typ AML znám, je pro lékaře snazší rozhodnout se, které léčebné postupy s největší pravděpodobností AML vyléčí. Mezi specifické testy, které se pro tento účel provádějí, patří:

• Imunohistochemie: Při tomto vyšetření se buňky barví a zkoumají pod mikroskopem. Metoda barvení se liší v závislosti na chemických látkách přítomných v buňkách.
• Průtoková cytometrie.
• Karyotypový test.
• Fluorescenční in situ hybridizace (FISH): Tato metoda dokáže detekovat změny v chromozomech.

Jaké jsou léčebné postupy pro AML?

Možnosti léčby zahrnují chemoterapii, cílenou terapii (včetně terapie monoklonálními protilátkami) nebo alogenní transplantaci kmenových buněk. Stejné možnosti léčby jsou k dispozici pro dospělé i děti. Konečným cílem léčby je dosažení úplné remise AML.U akutní myeloidní leukémie (AML) „úplné vyléčení“ znamená, že krevní obraz je při testech normální. Znamená to také, že lékaři při vyšetření vzorku kostní dřeně pod mikroskopem nevidí žádné rakovinné buňky.

Chemoterapie pro akutní myeloidní leukémii (AML)

Existují tři hlavní fáze chemoterapie pro AML - indukční, konsolidační a udržovací.

Indukční terapie remise

Toto je první krok k úplnému zbavení se AML. Léčba obvykle trvá několik dní. Někteří lidé mohou potřebovat dvě nebo více cyklů této úvodní léčby, aby se AML úplně zbavili. Lékaři mohou pro tuto úvodní léčbu použít následující chemoterapeutické léky:

• Cytarabin (Cytosar-U®)
• Daunorubicin (Cerubidin®)
• Idarubicin (Idamycin®)
• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoklax (Venclexta®, Venclyxto®)

Podle odborníků tyto počáteční ošetření:

• Více než 60 % dětí a mladých lidí se uzdraví.
• Přibližně 75 % dospělých ve věku 60 let a méně se uzdraví.
• Asi 50 % lidí starších 60 let se uzdraví.

Konsolidační terapie

Konsolidační terapie se používá k ničení všech zbývajících rakovinných buněk. Tím se snižuje riziko návratu rakoviny (recidivy). Většině lidí se podávají vysoké dávky cytarabinu (Ara-C) nebo HiDAC pět dní v měsíci po dobu tří až čtyř měsíců.

Udržovací terapie

AML se většinou vyléčí konsolidační terapií. V některých případech však lékaři mohou doporučit pokračování v chemoterapii v nižších dávkách. Udržovací terapie může trvat měsíce nebo roky. Mezi chemoterapeutické léky používané k udržovací terapii mohou patřit:

• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Cílená terapie

Jak název napovídá, tato léčba cílí na specifické genetické mutace v rakovinných buňkách. Zaměřením na tyto mutace rakovinné buňky zastaví růst. Terapie monoklonálními protilátkami je také typem cílené terapie. Lékaři mohou použít cílené terapie k léčbě akutní myeloidní leukémie (AML), která nereagovala na chemoterapii nebo se vrátila:

• Lékaři mohou k léčbě pacientů s AML s mutací genu FTL3 používat chemoterapeutické léky Midostaurin (Rydapt®) nebo Gilteritinib (Xospata®). Tato mutace se vyskytuje u 25 % až 30 % lidí s AML.
• Enasidenib (IDHIFA®) nebo Ivosidenib (Tibsovo®) lze použít k léčbě lidí, kteří mají AML v důsledku mutace genu X.

Alogenní transplantace kmenových buněk

Alogenní transplantace kmenových buněk využívá kmenové buňky od příbuzného nebo nepříbuzného dárce. Lékaři mohou tyto kmenové buňky získat z kostní dřeně, periferní krve nebo pupečníkové krve (krev odebraná z pupeční šňůry po narození).

Komplikace léčby nebo vedlejší účinky

Téměř všechny léčby rakoviny mají vedlejší účinky. V případě akutní myeloidní leukémie (AML) má transplantace kmenových buněk nejzávažnější vedlejší účinky. Chemoterapie může způsobit stav zvaný myelosuprese, což znamená, že vaše tělo ztrácí normální počet krvinek a krevních destiček. Vedlejší účinky cílené terapie se liší v závislosti na použitém léku.

Pochopení nežádoucích účinků je důležité pro to, abyste věděli, jak léčba rakoviny ovlivní váš každodenní život. Váš lékař je nejlepší osobou, která by měla znát specifické nežádoucí účinky vaší léčby. Někteří lidé mohou mít prospěch z paliativní péče, která jim pomůže zvládat nežádoucí účinky.

Dá se AML zcela vyléčit?

V současné době je alogenní transplantace kmenových buněk jediným způsobem, jak akutní myeloidní leukémii zcela vyléčit. V závislosti na vašem stavu vám lékař může jako první léčbu AML doporučit transplantaci kmenových buněk. Nebo pokud se vaše AML vrátí do 12 měsíců, může být tato léčba doporučena. Bohužel ne každý je pro transplantaci kmenových buněk způsobilý.

Jaká je prognóza AML?

Když hovoříme o prognóze akutní myeloidní leukémie, existují dva aspekty. Prvním je úplná remise a druhým je recidiva, kdy se AML znovu rozvine.

• Celkově se odhaduje, že 50 % až 80 % lidí s akutní myeloidní leukémií se po léčbě plně uzdraví. Děti a osoby mladší 60 let mají vyšší pravděpodobnost úplného uzdravení. Toto uzdravení může trvat měsíce nebo roky.
• Asi u 50 % lidí, kteří se zcela uzdraví, se AML znovu rozvine. Pokud k tomu dojde, mohou lékaři doporučit další chemoterapii nebo transplantaci kmenových buněk. Mohou také navrhnout účast v klinické studii.

Pokud vy nebo vaše dítě máte AML, zeptejte se svého lékaře, co můžete očekávat.

Jaká je míra přežití pacientů s AML?

Akutní myeloidní leukémie je komplexní onemocnění. Vzhledem k existenci několika podtypů AML je obtížné stanovit přesnou prognózu.

Například pětiletá míra přežití u dětí mladších 15 let je 67 %. Některé studie však naznačují, že pětiletá míra přežití u dětí s podtypem APL je vyšší než 80 %. Roli hraje také věk. V průměru 30 % dospělých s AML přežije pět let po diagnóze. Nezapomeňte, že AML se obvykle rozvíjí u lidí ve věku 60 let a starších, kteří mohou mít i další zdravotní problémy.

Je důležité si uvědomit, že tyto míry přežití odrážejí zkušenosti velkých skupin lidí s AML. Tato data zahrnují míry přežití od roku 2012 do roku 2018 a nyní existují novější a účinnější léčebné metody pro AML.

Délku vašeho života s akutní myeloidní leukémií ovlivňuje mnoho faktorů. To znamená , že nejlépe o tom vědí vaši lékaři, kteří znají vaši anamnézu a celkový zdravotní stav.

Lze AML předejít?

Ne, akutní myeloidní leukémii nelze zabránit. Odborníci sice vědí, že akutní myeloidní leukémii (AML) způsobují genetické mutace, ale nevědí, co ji způsobuje. Znají však rizikové faktory, které mohou k AML vést. Zde je několik rizikových faktorů, které můžete změnit:

• Kouření: To zahrnuje i pasivní kouření. Pokud kouříte, zkuste přestat. Pokud žijete nebo pracujete s někým, kdo kouří, zkuste omezit čas, který s ním trávíte, když kouří.
• Dlouhodobé vystavení některým karcinogenním chemikáliím: zejména benzenu a formaldehydu. Pokud s těmito karcinogeny pracujete, dodržujte veškerá bezpečnostní opatření, například nošení ochranného oděvu.

Jak se mám o sebe postarat? (Péče o sebe)

Život s rakovinou, která se může vrátit, není snadný. Účast v programech pro přežití rakoviny je jedním ze způsobů, jak se o sebe postarat. Možná nebudete schopni zabránit návratu akutní myeloidní leukémie. Můžete však podniknout kroky k tomu, abyste zůstali co nejzdravější, ať se děje cokoli. Zde je několik návrhů:

• Léčba akutní myeloidní leukémie může ovlivnit váš jídelníček.Abyste zůstali silní, musíte jíst dobře. Pokud máte potíže s jídlem, poraďte se s nutričním poradcem.
• Nežádoucí účinky léčby AML mohou být obtížně zvládnutelné. V případě potřeby se poraďte se svým lékařem o paliativní péči.
• Rakovina je velmi stresující stav. Cvičení vám může pomoci stres zvládat. Před zahájením nového, namáhavého cvičebního programu se však poraďte se svým lékařem.
• Rakovina vám může způsobovat pocity osamělosti. Akutní myeloidní leukémie (AML) je vzácné onemocnění. Můžete mít obavy z toho, že budete muset o svém stavu mluvit. Pokud ano, zvažte připojení se k podpůrné skupině.
• Akutní myeloidní leukémie může způsobit velkou únavu. Léčba vám může vysát energii. Nezapomeňte dopřát tolik spánku, kolik potřebujete.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Během rekonvalescence budete pravidelně navštěvovat svého lékaře, zejména pokud užíváte udržovací léčbu. Lékař vám sdělí, jaké příznaky mohou být známkou návratu vaší akutní myeloidní leukémie (AML). To vám pomůže vědět, kdy ho kontaktovat ohledně nové nebo další léčby.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Pokud máte AML, možná byste si měli položit tyto otázky:

• Jaký typ AML mám?
• Jaké mám možnosti léčby?
• Jaká jsou rizika a vedlejší účinky léčby?
• Jak zvládám vedlejší účinky léčby?
• Jakou následnou péči potřebuji po léčbě?
• Mám si dávat pozor na příznaky komplikací?
• Existují nějaké klinické studie, které bych měl/a zvážit?

A konečně, věci k zapamatování

Akutní myeloidní leukémie (AML) je vzácné rakovinné onemocnění, které postihuje kostní dřeň a krev. AML obvykle postihuje lidi starší 65 let, ale může postihnout i děti a mladé dospělé. Díky novým léčebným postupům nyní žije s AML v remisi po léčbě stále více lidí. Ačkoli se rakovina může vrátit, lékaři nadále zkoumají způsoby léčby vracející se AML.

Pokud vy nebo vaše dítě máte akutní myeloidní leukémii, můžete se cítit, jako byste byli vrženi z pevné země do nejistého moře. Možná si kladete otázku, zda vám léčba přinese úlevu. Pokud ano, můžete se obávat, jak dlouho tato úleva vydrží. Vaši lékaři chápou, jak se cítíte. Budou s vámi, až se budete potýkat s problémy, které AML přináší. Zůstaňte proto silní a neváhejte vyhledat pomoc, kterou potřebujete.

Akutní myeloidní leukémie, AML, rakovina krve, kostní dřeň, symptomy, chemoterapie, transplantace kmenových buněk