Co potřebujete vědět o Castlemanově chorobě

Měli jste někdy na krku, v podpaží nebo v tříslech bulku, kterou nazýváme „bulka“? Někdy se takové bulky objeví, když máte běžné nachlazení nebo nějakou infekci. To je normální. Pokud ale máte takové oteklé bulky bezdůvodně a po delší dobu a zároveň se cítíte unavení a hubnete, měli byste mít trochu obavy. Dnes si povíme o vzácném stavu, který lze v takových chvílích předpokládat. Je to Castlemanova choroba.

Jednoduše řečeno, co je Castlemanova choroba?

Představte si, že naše tělo je jako země. Pak je náš imunitní systém armádou, která tuto zemi chrání. Když do těla zvenčí vstoupí bakterie (nepřítel), tato armáda jde do boje a nepřítele porazí. Když bitva skončí, armáda se vrátí do kasáren a ztichne. To se děje v těle zdravého člověka.

Ale u někoho s Castlemanovou chorobou je to jiné. Zde se děje to, že armáda, která šla do války, imunitní systém, se neuklidní ani po skončení bitvy. Zůstávají aktivní. Je to, jako by byli neustále připraveni na válku. To způsobuje v těle dlouhodobý zánět . Ten může poškodit naše orgány.

Naše lymfatické uzliny, ty malé věci, jsou mezitím jako vojenské základny. Dělají spoustu práce, například filtrují bakterie a ukládají imunitní buňky. Protože imunitní systém neustále pracuje, fungují i ​​tyto lymfatické uzliny. V důsledku toho buňky v nich začnou nadměrně růst. Proto lymfatické uzliny při Castlemanově chorobě otékají . Není to jen otok, ale dokonce to způsobuje změny v tkáni těchto lymfatických uzlin.

Jaké jsou hlavní typy Castlemanovy choroby?

Casselmanova choroba se dělí na dva hlavní typy. Příznaky a léčba každého z nich se velmi liší. Proto je důležité těmto dvěma typům přesně porozumět.

Existují podtypy multicentrické Castlemanovy choroby (MCD)?

Ano, MCD se dále dělí na několik podtypů. Tato klasifikace se provádí na základě příčiny a dalších stavů, které se s ní vyskytují.

• MCD spojená s POEMS: POEMS je velmi vzácné krevní onemocnění. Někdy se MCD může vyskytovat společně s POEMS.
• MCD asociovaná s HHV-8: Toto onemocnění je způsobeno infekcí virem zvaným lidský herpesvirus-8 (HHV-8). Tento typ je obzvláště častý u lidí infikovaných HIV nebo s oslabenou imunitou z jiných důvodů.
• Idiopatická MCD (iMCD): Lékařský termín „ idiopatický “ znamená „nebyla nalezena příčina“. Většina pacientů s MCD má tento typ. To znamená, že přesná příčina dosud není známa.

Tento typ iMCD se dále dělí do tří menších kategorií:

1. iMCD spojená s TAFRO: TAFRO je název odvozený z kombinace několika příznaků. Mezi příznaky, které se u ní mohou projevit, patří trombocytopenie (nízký počet krevních destiček), anasarka (otok těla vodou), horečka (horečka), renální dysfunkce (oslabení funkce ledvin) a organomegalie (zvětšení jater nebo sleziny).

2. iMCD s idiopatickou plazmocytární lymfadenopatií (iMCD-IPL): U tohoto typu může být zvýšený počet krevních destiček. Může také docházet k nadměrné produkci protilátek bílými krvinkami.

3. iMCD, blíže neurčená (iMCD-NOS): Do této kategorie spadají pacienti s iMCD, kteří nesouvisí s TAFRO a u kterých nelze nalézt žádnou jinou specifickou příčinu.

Jaké by mohly být příznaky této nemoci?

Příznaky se liší v závislosti na typu Castlemanovy choroby, kterou máte.

Unicentrická Casselmanova choroba (UCD) obvykle neprobíhá bez příznaků . Jediným příznakem je oteklá lymfatická uzlina (adenoid). Někdy se příznaky (např. bolest, dušnost) objeví pouze tehdy, když oteklá uzlina tlačí na jiný orgán.

U multicentrické Castlemanovy choroby (MCD) jsou však příznaky zřetelnější. Kromě oteklých uzlin se může objevit:

• Častá horečka
• Pocit extrémní únavy a vyčerpání bezdůvodně (může to být také způsobeno anémií)
• Nadměrné pocení v noci
• Nevolnost a zvracení
• Neočekávaný úbytek hmotnosti
• Otok nohou, kotníků nebo břicha
• Zvětšená slezina (splenomegalie) nebo zvětšená játra (hepatomegalie)
• Necitlivost rukou a nohou (periferní neuropatie)

Proč k tomuto onemocnění dochází? Existují nějaké rizikové faktory?

Vědci ve skutečnosti dosud nenašli specifickou příčinu unicentrické Castlemanovy choroby (UCD) .

Multicentrická Castlemanova choroba (MCD) je spojena s výše zmíněným virem HHV-8 . Vědci však stále zkoumají, zda za neznámý typ iMCD mohou být zodpovědné jiné infekce, genové mutace nebo autoimunitní reakce.

Pokud jde o rizikové faktory, nejsou žádné známé rizikové faktory pro UCD a iMCD. Pokud však máte HIV infekci nebo jiný oslabený imunitní systém, máte vyšší riziko vzniku MCD spojené s HHV-8.

Ačkoli se toto onemocnění může rozvinout u lidí jakéhokoli věku, nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 30 až 60 let .

Jaké jsou možné komplikace tohoto onemocnění?

Castlemanova choroba může mírně zvýšit riziko vzniku dalších onemocnění, zejména rakoviny , jako je lymfom, rakovina lymfatického systému.

Lidé s UCD jsou navíc vystaveni riziku vzniku vzácného, ​​ale závažného kožního onemocnění zvaného paraneoplastický pemfigus (PNP). Lidé s MCD mají zvýšené riziko vzniku různých infekcí. Pokud se tyto infekce neléčí, mohou způsobit poškození orgánů a dokonce i smrt.

Ale nebojte se, váš lékař bude tento stav neustále sledovat a podnikne nezbytné kroky, aby těmto komplikacím co nejvíce předešel.

Jak lékař přesně diagnostikuje toto onemocnění?

Protože příznaky Castlemanovy choroby jsou podobné jako u jiných onemocnění, jako je běžné nachlazení nebo chřipka, lékař nejprve vyšetří pacienta na běžná onemocnění. Teprve poté stanoví podezření na Castlemanovu chorobu a provede specifické testy.

Provádějí se hlavně následující testy:

• Laboratorní testy: Vaše krev bude vyšetřena pod mikroskopem, aby se zkontrolovaly abnormality v krevním obrazu a další abnormality. Pokud existuje podezření na MCD spojenou s HHV-8, může být proveden také test na HIV.
• Zobrazovací vyšetření: CT a PET vyšetření mohou pomoci určit, kde se v těle nacházejí oteklé lymfatické uzliny. Mohou také zkontrolovat zvětšení orgánů, jako jsou játra a slezina.
• Biopsie lymfatické uzliny: Toto je jediný a nejpřesvědčivější způsob, jak potvrdit onemocnění . Zahrnuje odběr velmi malého kousku tkáně z oteklé lymfatické uzliny a jeho vyšetření pod mikroskopem. To pak může s jistotou určit, zda existují nějaké specifické buněčné změny spojené s Casselmanovou chorobou.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Léčebné metody se zcela liší v závislosti na typu onemocnění.

Léčba unicentrické Casselmanovy choroby (UCD)

Hlavní a nejúspěšnější léčbou UCD je chirurgické odstranění postižené lymfatické uzliny . Ve většině případů je onemocnění po této operaci zcela vyléčeno.

Někdy, pokud je nádor velký, se před operací podává radioterapie nebo imunoterapie, aby se zmenšil a usnadnilo jeho odstranění.

Pokud se bulka nachází na místě, které nelze chirurgicky odstranit, a nemáte žádné příznaky, může se lékař rozhodnout ji neléčit a pouze ji pozorovat. U někoho, kdo není kandidátem na operaci a stále má příznaky, však lze podat stejnou léčbu jako u MCD.

Léčba multicentrické Casselmanovy choroby (MCD)

Protože MCD je onemocnění, které se šíří do více částí těla, nelze jej vyléčit chirurgicky ani radioterapií. Proto se používají jiné léčebné metody. Léčba závisí na tom, zda máte HHV-8 a jak závažné je onemocnění.

Poskytují se především následující léčebné postupy:

• Kortikosteroidy: Tyto léky pomáhají kontrolovat příznaky snižováním zánětu v těle.
• Chemoterapeutické léky: Tyto léky fungují tak, že regulují rychlost, s jakou buňky v lymfatickém systému rostou příliš rychle. Rituximab se běžně používá k léčbě MCD asociované s HHV-8.
• Imunoterapie: Tyto metody léčby fungují tak, že zklidňují hyperaktivní imunitní systém vašeho těla. Siltuximab (Sylvant®) je jediný lék schválený pro iMCD.
• Antivirové léky: Pokud máte MCD asociovanou s HHV-8, mohou vám být tyto léky podány ke kontrole infekce HIV nebo HHV-8.

V kolik hodin bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud si na krku, v podpaží nebo v tříslech všimnete bulky nebo hrbole, kterou můžete nahmatat, nezapomeňte o tom informovat svého lékaře .

Také pokud příznaky uvedené v tomto článku, jako je nevysvětlitelná horečka, úbytek hmotnosti a nadměrná únava, přetrvávají několik týdnů, určitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Je možné s touto nemocí žít?

Odpověď na tuto otázku závisí na typu Casselmana, který máte.

Osoba s UCD může očekávat velmi dobré výsledky . Po chirurgickém odstranění nádoru je onemocnění často zcela vyléčeno. Po léčbě to neovlivní vaši normální délku života.

Prognóza pro lidi s MCD je poněkud komplikovaná . Liší se v závislosti na typu a závažnosti onemocnění. U některých se příznaky mohou náhle stát závažnými a život ohrožujícími. U jiných mohou příznaky přetrvávat dlouho, ale existuje naděje. 65 % až 75 % lidí s diagnózou MCD žije déle než pět let . S novými léčebnými postupy se toto období zlepšuje.

Na Casselmanovu chorobu neexistuje jednoduché a univerzální řešení. Záleží na vašich zkušenostech, typu onemocnění a na tom, zda máte další onemocnění, jako je HIV, TAFRO nebo POEMS. Někdy postačí chirurgický zákrok a neustálé lékařské sledování. Nebo můžete během života podstoupit více léčebných postupů. Proto je nejlepší si se svým lékařem otevřeně promluvit o svém stavu, léčbě a budoucnosti.