Slyšeli jste už o chronické lymfocytární leukémii (CLL)? Pojďme si o ní povědět podrobněji!

Cítíte se někdy jen velmi unavení? Nebo máte často horečku? Máte malé bulky, které se vám zdají být na krku, v podpaží nebo v tříslech? Mohou to být příznaky chronické lymfocytární leukémie, zkráceně CLL . Ale nebojte se, protože všechny tyto příznaky neznamenají, že máte toto onemocnění. Je však velmi důležité si být vědom takových věcí. Pojďme si dnes tedy o CLL povídat jednoduše, ano?

Co je chronická lymfocytární leukémie (CLL)? Jednoduše řečeno...

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je typ rakoviny krve . Je to nejčastější typ leukémie u dospělých. Krevní buňky se tvoří v kostní dřeni. K tomuto stavu dochází, když se lymfocyty, typ zdravých bílých krvinek v kostní dřeni, stanou abnormálními, což znamená, že se změní a stanou se rakovinnými. Tyto rakovinné buňky se nekontrolovatelně množí a vytlačují zdravé krvinky a krevní destičky, které pomáhají srážet krev.

CLL se nejčastěji vyskytuje u lidí starších 65 let. Někdy se však může vyskytnout i u lidí mladších 30 let. Navíc někteří lidé mohou mít CLL bez jakýchkoli příznaků . Mnoho lidí se o tomto onemocnění dozví při krevních testech na jiné onemocnění nebo během rutinní každoroční lékařské prohlídky.

V současné době neexistuje lék na CLL. To ale není důvod k obavám. Během posledního desetiletí lékaři vyvinuli nové léčebné postupy, které mohou CLL kontrolovat a dosáhnout remise . Tyto léčebné postupy umožnily lidem s CLL žít mnohem déle.

Jaké jsou hlavní typy CLL?

V našem těle existují dva hlavní typy bílých krvinek, nazývané lymfocyty. CLL se může vyvinout pouze v jednom z těchto dvou typů.

• B-lymfocyty (B-buňky): Jsou to buňky, které produkují protilátky, typ proteinu, který rozpoznává a bojuje proti škodlivým choroboplodným zárodkům, bakteriím, virům a dokonce i rakovinným buňkám.
• T-lymfocyty (T-buňky): Tyto buňky řídí imunitní reakce našeho těla. Také nacházejí a přímo ničí abnormální buňky, jako jsou rakovinné buňky.

Nejčastějším typem CLL je B-buněčná CLL . Existuje související onemocnění, které postihuje T-buňky, nazývané T-buněčná prolymfocytární leukémie (PLL). U lidí s PLL se však příznaky vyvíjejí rychleji než u lidí s B- buněčnou CLL.

Jak častý je tento stav zvaný CLL?

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je ve skutečnosti jedním z nejčastějších typů leukémie u dospělých. Ve Spojených státech toto onemocnění postihuje přibližně 5 ze 100 000 lidí. Americká onkologická společnost odhaduje, že jen v roce 2023 bude přibližně 18 700 nových případů CLL. Pro srovnání, v roce 2023 se očekává, že bude hlášeno více než 238 000 nových případů rakoviny plic (jedního z nejčastějších druhů rakoviny). I když se tedy CLL nemusí zdát tak běžná, je to jeden z nejčastějších typů leukémie.

Jaké jsou příznaky CLL?

Jak jsme již zmínili, někteří lidé mohou mít CLL bez jakýchkoli příznaků . Může trvat měsíce nebo dokonce roky, než se příznaky objeví. Nejčastější příznaky jsou:

• Únava: CLL může ovlivnit vaše červené krvinky a způsobit anémii. Únava je častým příznakem anémie.
• Horečka: Horečka je příznakem infekce. Protože CLL postihuje zdravé bílé krvinky, je u vás větší pravděpodobnost infekcí.
• Oteklé lymfatické uzliny na krku, v podpaží, tříslech nebo břiše.
• Noční pocení.
• Nevysvětlitelný úbytek hmotnosti.
• Bolest nebo pocit plnosti pod žebry: CLL může postihnout játra nebo slezinu. Když se rakovinné buňky hromadí v těchto orgánech, mohou otékat.

Proč se CLL rozvíjí? Jaké jsou rizikové faktory?

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) se rozvíjí, když se během našeho života vyskytnou určité mutace nebo změny v našich chromozomech a genech. Lékařští vědci si však stále nejsou jisti, co tyto změny způsobuje. Identifikovali však několik rizikových faktorů, které ji mohou ovlivnit:

• Rodinná anamnéza: Výzkum ukázal, že pokud má jeden z vašich blízkých příbuzných, tj. vaše matka, otec, sourozenci nebo děti, CLL, může se vaše riziko vzniku CLL zvýšit dvojnásobně až čtyřnásobně.
• Věk: Průměrný věk pacientů s CLL je v době diagnózy asi 71 let.
• Pohlaví: U mužů je vyšší pravděpodobnost vzniku CLL.
• Vystavení účinku látky Agent Orange: Výzkum prokázal souvislost mezi látkou Agent Orange, chemickou látkou používanou během války ve Vietnamu, a chronickou leukémií (CLL).
• Monoklonální B-buněčná lymfocytóza:V tomto stavu máte v krvi více jednoho typu B-buněk než obvykle. Pokud trpíte tímto onemocněním, máte malé riziko vzniku CLL.

Jaké jsou možné komplikace CLL?

CLL postihuje vaše červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Zamyslete se nad tím, červené krvinky přenášejí kyslík po celém těle. Bílé krvinky nás chrání před nemocemi. Krevní destičky pomáhají srážet krev. Když tedy ztratíte tyto zdravé krvinky a krevní destičky, můžete mít komplikace, jako například:

• Lymfom: U 2 % až 10 % lidí s CLL se může vyvinout typ rakoviny zvaný lymfom.
• Rakovina kůže, rakovina plic nebo rakovina tlustého střeva: CLL oslabuje váš imunitní systém, čímž snižuje jeho schopnost chránit vás před vetřelci, včetně rakovinných buněk. To může zvýšit riziko vzniku dalších typů rakoviny.
• Anémie: Anémie se může vyvinout, když není dostatek červených krvinek k přenosu kyslíku po celém těle.
• Trombocytopenie: CLL může ovlivnit zásobení krevními destičkami. To může způsobit krvácení.
• Časté infekce: Bez dostatečného množství zdravých bílých krvinek je pravděpodobnější, že se u vás rozvinou bakteriální, plísňové nebo virové infekce.
• Autoimunitní onemocnění: U některých lidí s CLL se mohou vyvinout stavy, jako je autoimunitní hemolytická anémie.

Jak se diagnostikuje CLL?

Když jdete k lékaři, zeptá se vás na vaše příznaky. Poté provede fyzické vyšetření a může vám nařídit některá vyšetření, jako například:

• Kompletní krevní obraz (CBC) a diferenciální krevní obraz: Tento test měří počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček v krvi. Také kontroluje množství hemoglobinu (bílkoviny, která přenáší kyslík) v červených krvinkách.
• Periferní krevní nátěr: Lékařský laboratorní technik vyšetří vaše krevní buňky pod mikroskopem, aby zkontroloval přítomnost rakovinných buněk.
• Průtoková cytometrie: Tento laboratorní test může poskytnout více informací o vašich krvinkách. U CLL se používá k přesnému určení, zda vaše bílé krvinky obsahují buňky CLL.
• Genetické testy:Lékaři používají k vyšetření chromozomů a genů testy, jako je fluorescenční in situ hybridizace (FISH) a test těžkého řetězce imunoglobulinů (IGHV). Pochopení změn, ke kterým v těchto chromozomech a genech došlo, pomáhá lékařům rozhodnout se, jak CLL léčit.

Stádia CLL

Lékaři určují stadium rakoviny, aby mohli plánovat léčbu a předpovídat prognózu. Existují dvě hlavní metody pro stanovení stadia CLL: Raiův stagingový systém a Binetův stagingový systém .

Někdy, když si tyto fáze přečtete v číslech a písmenech, můžete se cítit trochu vyděšeně a nepříjemně. Můžete si dokonce říkat: „Takhle je moje nemoc popsána ve vzorci?“ Lékaři to chápou. Pokud vám není jasné, co se říká, nebo pokud je to pro vás zatěžující, požádejte svého lékaře o vysvětlení, jak se tento systém fází vztahuje na váš stav.

Systém stagingů Rai

Tato metoda klasifikuje CLL podle pravděpodobnosti zhoršení a potřeby léčby:

• Nízké riziko (dříve známé jako Rai stadium 0): Máte lymfocytózu (zvýšený počet lymfocytů) a v krvi a/nebo kostní dřeni jsou abnormální bílé krvinky.
• Střední riziko (dříve známé jako Rai stadium I nebo stadium II): Máte lymfocytózu, oteklé lymfatické uzliny a zvětšenou slezinu a/nebo játra.
• Vysoké riziko (dříve známé jako Raiovo stádium III): Máte anémii nebo trombocytopenii (nízký počet krevních destiček).

Binetův stagingový systém

Tato metoda je založena na počtu krvinek a krevních destiček a také na počtu oblastí s oteklými lymfatickými uzlinami ve vašem těle:

• Fáze A: Nemáte anémii (nízký počet červených krvinek) ani nízký počet krevních destiček. Máte však oteklé lymfatické uzliny nejméně na dvou místech na těle. Můžete mít například oteklé lymfatické uzliny na krku a v tříslech.
• Stádium B: Na těle jsou zvětšené lymfatické uzliny na třech místech nebo jsou oteklé játra či slezina. Není však přítomna anémie a hladina krevních destiček je normální.
• Fáze C: Máte anémii a oteklé lymfatické uzliny na třech nebo více místech na těle.

Jak se léčí CLL?

Možnosti léčby jsou určeny vašimi příznaky a výsledky testů. Například pokud máte CLL v rané fázi, může vám lékař doporučit „ostražité vyčkávání/aktivní sledování“.Můžete zvolit metodu zvanou „monitorování“. Ta zahrnuje pečlivé sledování vašeho celkového zdravotního stavu, symptomů a výsledků testů bez zahájení léčby.

Výsledky genetických testů mohou také ovlivnit rozhodnutí o léčbě. Například určité genetické změny mohou znamenat, že se váš stav může rychle zhoršit nebo že standardní léčba CLL nemusí fungovat tak dobře, jak se očekává.

Nejběžnější léčbou CLL je cílená terapie a chemoterapie . Někdy se ke zmírnění příznaků CLL používá radioterapie . Každá z těchto léčebných metod může způsobit různé vedlejší účinky. Váš lékař vám jasně vysvětlí přínosy, vedlejší účinky a možné dlouhodobé komplikace léčby, kterou podstupujete.

Cílená terapie

Tato léčba funguje tak, že cíleně působí na rakovinné buňky. U chronické lymfocytární leukémie tato léčba funguje tak, že zastavuje růst rakovinných bílých krvinek. Některé cílené terapie ničí rakovinné buňky, aniž by poškozovaly zdravé buňky. Mezi léky používané k tomuto účelu patří:

• Terapie inhibitory Brutonovy tyrosinkinázy (BTK): Tato léčba blokuje enzym, který pomáhá B-buňkám produkovat více bílých krvinek. Příklady: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) a zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Terapie inhibitory BCL2: Léčivo venetoklax (Venclexta®) blokuje protein zvaný BCL2, který se nachází v leukemických buňkách, včetně buněk CLL. Tato léčba může leukemické buňky zabíjet nebo je činit citlivějšími na jiné protinádorové léky.
• Terapie monoklonálními protilátkami: Jedná se o typ imunoterapie. Monoklonální protilátky jsou typem protilátek vyrobených v laboratoři. Zastavují růst rakovinných buněk nebo rakovinné buňky zabíjejí. Příklady: rituximab (Rituxan®) a obinutuzumab (Gazyva®) .

Chemoterapie

Váš lékař může jako primární léčbu chronické lymfocytární leukémie použít chemoterapii. Mezi nejběžnější chemoterapeutické léky používané pro CLL patří:

• Fludarabin (Fludarabin - Fludara®)
• Chlorambucil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Cyklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustin (Bendamustin - Treanda®)

Imunoterapie

Tato léčebná metoda funguje tak, že obnovuje nebo posiluje imunitní systém, pomáhá ničit rakovinné buňky nebo zpomaluje jejich růst.

U pacientů s CLL, kteří nereagovali na chemoterapii, u kterých se CLL vrátila (recidivovala) nebo se její stav zhoršuje, mohou lékaři použít imunoterapeutický lék lenalidomid (Revlimid®) .

Lékařští vědci také studují terapii chimérickými antigenními receptory (CAR-T) u pacientů s CLL, kteří nereagují na standardní léčbu.

Jak dlouho se dá žít s CLL?

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) obvykle postupuje velmi pomalu. S CLL můžete žít roky, než se objeví příznaky. Jakmile se příznaky objeví, lékaři mají velmi účinnou léčbu, která může CLL dostat do remise . Tato remise CLL obvykle trvá několik let, než se onemocnění vrátí. Váš lékař vám však může doporučit jinou léčbu, která může CLL znovu dostat do remise. CLL není zcela vyléčitelná, ale lidé s tímto onemocněním mohou žít dlouhý a plnohodnotný život.

Národní onkologický institut odhaduje, že 87,9 % pacientů s CLL přežije pět let po stanovení diagnózy. Při zvažování těchto měr přežití je však důležité si uvědomit, že se jedná o odhady založené na zkušenostech velké skupiny pacientů s CLL. Tyto míry přežití může ovlivnit mnoho faktorů, včetně vašeho celkového zdravotního stavu, stádia onemocnění v době diagnózy a toho, jak dobře vaše onemocnění reaguje na léčbu. Máte-li jakékoli dotazy, zeptejte se svého lékaře, co můžete v závislosti na vaší situaci očekávat.

Co se děje v konečné fázi CLL?

Termín „terminální stádium“ znamená, že léčba již není účinná při kontrole nebo zastavení CLL. V tomto bodě se mohou objevit život ohrožující infekce nebo nekontrolované krvácení, které lékaři nemusí být schopni vyléčit.

Dá se této situaci předejít?

V současné době není známý žádný způsob, jak zabránit vzniku CLL.

Jaké je žít s CLL?

Záleží na vaší situaci. CLL můžete mít bez jakýchkoli příznaků. Pokud máte příznaky, existují léčebné postupy k jejich zmírnění a léčbě onemocnění. Nemoc však úplně nezmizí.

Zde je několik tipů, které vám mohou pomoci s CLL:

• Chraňte se před infekcemi:Lidé s CLL mají zvýšené riziko vzniku infekcí. Některé infekce mohou být život ohrožující. Zeptejte se svého lékaře, které vakcíny jsou pro vás vhodné.
• Věnujte pozornost svému celkovému zdravotnímu stavu: Můžete mít zvýšené riziko vzniku rakoviny kůže, rakoviny plic nebo rakoviny tlustého střeva. Zeptejte se svého lékaře na screeningové testy na rakovinu.
• Zvládání stresu: Mnoho lidí s CLL prochází cykly remise a relapsu. S postupující nemocí se můžete cítit úzkostně a bojácně. Pokud ano, zeptejte se svého lékaře na programy nebo služby, které vám mohou pomoci zvládat stres.
• Jezte zdravě: Některé příznaky CLL mohou způsobit ztrátu chuti k jídlu. Poraďte se se svým lékařem o konzultaci s odborníkem na výživu. Pokud máte dobrou chuť k jídlu, snažte se jíst vyváženou stravu, která zahrnuje libové bílkoviny, celozrnné výrobky, ovoce a zeleninu a zdravé tuky. To může zlepšit vaše celkové zdraví.
• Cvičení: Cvičení vám pomáhá zvládat stres a udržovat vás šťastné.
• Odpočinek: CLL může způsobit velkou únavu. Odpočívejte, když máte pocit, že potřebujete odpočinek.
• Vězte, co očekávat: Vědomosti jsou moc. Zeptejte se svého lékaře na příznaky, které by mohly naznačovat zhoršování vašeho stavu. Pokud ano, může vám lékař doporučit jiné léčebné postupy, které vám pomohou lépe zvládat CLL.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Možná byste si měli položit otázky, jako jsou tyto:

• Jaký typ chronické lymfocytární leukémie mám?
• Nemám žádné příznaky. Kdy bych měl/a začít s léčbou?
• Jaké mám možnosti léčby?
• Budu se muset léčit navždy?
• Dostane léčba můj stav do remise?

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je typ leukémie, který se nejčastěji vyskytuje u dospělých. Toto onemocnění můžete mít roky bez jakýchkoli příznaků. Pokud máte CLL, nemusíte s léčbou začít okamžitě. Ačkoli lékaři nemohou nemoc úplně vyléčit, existují léčebné postupy, které mohou zmírnit příznaky CLL a dosáhnout remise . Někteří lidé s CLL žijí roky.

Život s chronickým onemocněním, jako je CLL, není vždy snadný. Můžete projít několika cykly remise a recidivy. Během každého cyklu se můžete obávat, co bude dál. Vaši lékaři chápou, jaké to je žít s chronickým onemocněním. Rádi zodpoví všechny vaše otázky a pomohou vám, jak jen budou moci. Proto se nikdy nebojte promluvit si se svým lékařem o svých obavách.

Leukémie , CLL, rakovina krve, příznaky, léčba, lymfocyty, zotavení