Fibrosarkom: Pojďme se dozvědět více o tomto vzácném druhu rakoviny

Co si myslíte, když na svém těle, zejména na noze nebo paži, uvidíte novou bulku nebo nádor? Většinou si myslíme, že je to normální, a ignorujeme to. Ale někdy je i něco tak malého něco, čemu musíme věnovat pozornost. Dnes si povíme o velmi vzácném druhu rakoviny, který se může projevit jako bulka. Říká se tomu fibrosarkom.

Jednoduše řečeno, co je fibrosarkom?

Fibrosarkom je vzácný typ rakoviny, který se vyskytuje v měkkých tkáních. V medicíně se tomu říká sarkom. Možná vás teď zajímá, co je to měkká tkáň. Je to velmi jednoduché. Je to tkáň, která spojuje a drží pohromadě různé části našeho těla. Přesněji řečeno, mezi tyto pojivové tkáně patří šlachy a vazy, které spojují kosti a svaly v našem těle.

Fibrosarkom se často vyvíjí v měkkých tkáních hluboko v těle. Nejčastěji se vyskytuje v nohou (kolem kyčle nebo stehenní kosti), horní části paží, kolenou nebo trupu. Vzácně se může vyvinout i v hlavě nebo krku. Někdy se tento typ rakoviny může vyvinout i v kostech nebo ve vláknité pojivové tkáni, která kosti pokrývá.

Pokud vám nebo vašemu dítěti bude tato diagnóza stanovena, další postup závisí na mnoha faktorech. Roli bude hrát váš věk, velikost rakoviny a její umístění. Váš lékař vám na základě vaší diagnózy vše vysvětlí.

Existují dva hlavní typy.

Fibrosarkom lze rozdělit na dva hlavní typy. Tyto dva typy se od sebe velmi liší.

Jaké jsou příznaky této nemoci?

Obvykle trvá nějakou dobu, než se objeví příznaky fibrosarkomu. Protože se tyto nádory vyvíjejí v měkkých tkáních hluboko v těle, nemusíte si ničeho všimnout, dokud nádor nenaroste natolik, že tlačí na blízký nerv nebo cévu.

Toto jsou příznaky, které se běžně vyskytují:

• Měkká bulka, která je bezbolestná nebo mírně bolestivá: Může se objevit na nohou, pažích nebo trupu.
• Pocit brnění nebo ostrá, bodavá bolest: Někdy říkáme „mravenčení“. Může to být způsobeno tlakem na nerv v blízkosti nádoru.
• Abnormální otok: Tento typ otoku se může objevit, když nádor stlačuje krevní cévy.

Tyto příznaky mohou být podobné příznakům jiných, méně závažných onemocnění, takže pouze lékař může s jistotou říci, zda jsou tyto změny způsobeny fibrosarkomem nebo jiným běžným, nezhoubným (benigním) onemocněním.

Jaké jsou příčiny a rizikové faktory fibrosarkomu?

Vědci si zatím nejsou jisti, co přesně fibrosarkom způsobuje. Předpokládá se však, že v něm hrají roli genetické mutace v buňkách. Jednoduše řečeno, v DNA našich buněk dochází ke změnám. Tyto změny způsobují rychlé a nekontrolovatelné dělení buněk, čímž vznikají rakovinné nádory.

Zejména u dětského fibrosarkomu byla identifikována běžná genetická mutace. Asi 90 % z nich souvisí s problémy v genové rodině NTRK. Pokud tyto geny nefungují správně, mohou se vyvinout rakovinné nádory.

Faktory, které zvyšují riziko

Vědci zjistili, že určité dědičné stavy mohou zvýšit riziko vzniku fibrosarkomu.

• Familiární adenomatózní polypóza
• Li-Fraumeniho syndrom
• Neurofibromatóza typu 1 (neurofibromatóza typu 1)
• Syndrom nevoidního bazocelulárního karcinomu
• Retinoblastom
• Tuberózní skleróza
• Wernerův syndrom (Wernerův syndrom)

Kromě toho s tím mohou být spojeny i některé další zdravotní stavy:

• Kostní infarkt (odumírání kostních buněk v důsledku sníženého průtoku krve do kostí)
• Chronická kostní infekce (chronická osteomyelitida)
• Fibrózní dysplazie
• Pagetova choroba kostí

Existují také rizikové faktory související s prostředím a vaší minulou anamnézou:

• Po předchozím podstoupení radioterapie v oblasti, kde se rakovina nachází.
• Těžké popáleniny v místě, kde se nachází rakovina.
• Vystavení určitým chemikáliím, jako je oxid thoria, vinylchlorid nebo arsen.
• Vystavení kovovým částem (např. chromu, kobaltu, niklu) vpraveným do těla chirurgicky.

Jak to lékař diagnostikuje? (Diagnóza)

Lékaři provádějí několik testů k diagnostice fibrosarkomu. Informace z těchto testů určují stádium a stupeň rakoviny.

• MRI vyšetření (magnetická rezonance): Toto je nejběžnější zobrazovací test používaný k diagnostice fibrosarkomu. Dokáže jasně ukázat velikost a umístění nádoru a to, zda postihuje cévy nebo nervy.
• CT vyšetření (počítačová tomografie): Toto vyšetření využívá sérii rentgenových snímků a počítač k vytvoření trojrozměrných (3D) obrazů vašich měkkých tkání a kostí.
• Biopsie: Jedná se o odebrání malého kousku tkáně z nádoru (biopsie jehlou) nebo celého nádoru (excizní biopsie) k vyšetření. Patolog vyšetří tkáň v laboratoři, aby zjistil, zda obsahuje rakovinné buňky.
• Imunohistochemie (IHC): Jedná se o speciální laboratorní test, který využívá proteiny zvané protilátky k potvrzení, zda se jedná o fibrosarkom nebo jiný typ rakoviny měkkých tkání.

Jak se určují stádia rakoviny?

Lékaři klasifikují rakovinu do stádií, aby určili, jak daleko se rozšířila a jak závažná je. Berou v úvahu velikost nádoru, jeho umístění a to, zda se rozšířil. Zkoumají také „stupeň“ rakoviny. To znamená, jak abnormálně rakovinné buňky vypadají při pohledu pod mikroskopem. Buňky, které vypadají abnormálně, jsou považovány za „vysoce maligní“ rakovinu, která může být agresivnější.

Váš lékař vám vysvětlí, jaký bude výsledek po léčbě v závislosti na stádiu vaší rakoviny.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Léčba fibrosarkomu závisí na mnoha faktorech, včetně vašeho celkového zdravotního stavu, vašich preferencí a typu rakoviny.

Léčba fibrosarkomu dospělého typu

• Chirurgický zákrok: Při tomto zákroku lékaři odstraní rakovinný nádor a malé množství zdravé tkáně kolem něj, aby se ujistili, že nezůstanou žádné rakovinné buňky.
• Radioterapie: Radioterapie může být podána před operací, aby se zmenšil nádor nebo zničily všechny zbývající rakovinné buňky po operaci.
• Chemoterapie:Ačkoli někteří lékaři tuto léčbu předepisují, u fibrosarkomu s nástupem v dospělosti nebyla příliš úspěšná. Tento typ rakoviny často nereaguje dobře na chemoterapii.

Léčba infantilního fibrosarkomu

• Chirurgický zákrok: U dětí může chirurgické odstranění nádoru často zcela vyléčit onemocnění.
• Radiační a/nebo chemoterapie: Tyto metody léčby se používají ke zmenšení nádorů před operací nebo ke zničení zbývajících buněk po operaci. Na rozdíl od dospělé formy většina dětských fibrosarkomů reaguje na chemoterapii velmi dobře.
• Cílená terapie: Tato léčba může zastavit rychlé dělení buněk v důsledku problémů s genem „NTRK“. To může zmenšit nádory a usnadnit operaci.

Jaký je stav po léčbě? (Prognóza)

Výsledky léčby infantilního fibrosarkomu jsou velmi dobré. Většinu z nich lze zcela vyléčit kombinací chirurgického zákroku, ozařování, chemoterapie nebo cílené terapie. Desetiletá míra přežití je přibližně 90 %. Pokud se chirurgickým zákrokem podaří úspěšně odstranit všechny stopy rakoviny, blíží se toto číslo 100 %.

Fibrosarkom s nástupem v dospělosti je složitější. Tyto nádory jsou často diagnostikovány poté, co dosáhnou velikosti, která ovlivňuje nervy nebo krevní oběh. Stejně jako u jakékoli rakoviny vede včasná detekce k lepším výsledkům. Jakmile rakovina pokročila, je obtížnější ji léčit. Asi u poloviny pacientů se může onemocnění po léčbě znovu rozvinout.

Pokud máte tento stav, jak se o sebe staráte?

Mnoho lidí se cítí bezmocní, když jim je diagnostikována rakovina. Jedním z nejlepších způsobů, jak se s těmito pocity vyrovnat, je starat se o sebe během léčby a po ní. Zde je několik věcí, které můžete udělat:

• Pochopte svůj plán následných kontrol: Zeptejte se svého lékaře, co můžete očekávat během rekonvalescence a na následných kontrolách.
• Zvládání úzkosti: Pravidelné kontroly po léčbě jsou důležité pro včasnou detekci recidivy rakoviny. Může však také způsobovat úzkost. Promluvte si o tom s psychologem.
• Požádejte o pomoc: Během léčby budete určitě potřebovat pomoc. Vaši blízcí na vás mohou čekat, až jim pomohou. Řekněte jim, jak jim můžete pomoci.
• Zaměřte se na dobré zdravotní návyky: Velmi důležité je jíst výživné potraviny, dostatek pohybu a dobře spát.
• Relaxovat:Rakovina a její léčba mohou způsobovat velkou únavu. Během léčby si naplánujte co nejvíce odpočinku.
• Bojujte se stresem: Věci jako meditace, relaxační cvičení a cvičení hlubokého dýchání mohou pomoci snížit stres.

Kdy je potřeba navštívit lékaře?

Po léčbě budete obvykle navštěvovat lékaře každé tři měsíce po dobu prvních dvou let a poté v mírně delších intervalech po dobu čtyř až pěti let. Pokud se fibrosarkom znovu objeví, k čemuž obvykle dochází během prvních pěti let, tento plán pomůže včas odhalit jakoukoli recidivu.

Kdykoli se u vás objeví nové bulky nebo nová bolest, měli byste se obrátit na svého lékaře.

Kdy je potřeba jít na jednotku urgentní péče (ETU)?

Mnoho léčebných postupů proti rakovině ovlivňuje váš imunitní systém, což zvyšuje riziko infekce. Zde jsou některé příznaky, které mohou během léčby vyžadovat návštěvu pohotovosti:

• Horečka 38,3 stupňů Celsia (100,4 stupňů Fahrenheita) nebo vyšší.
• Pocit chladu a třesení.
• Kašel s hlenem.
• Bolest žaludku.
• Přetrvávající průjem.
• Přetrvávající nevolnost a zvracení.