Co se děje s vaší pamětí? Pojďme se dozvědět více o Creutzfeldtově-Jakobově chorobě (CJD)?

Říkáte si někdy: „Ach, na tohle jsem taky zapomněl!“? Zapomínání maličkostí a občasná zmatenost může být normální. Nicméně věci, jako je postupná ztráta paměti a změny v chování, mohou být také příznaky vážného onemocnění. Dnes si povíme o vzácném, ale velmi závažném onemocnění, které postihuje mozek. Je to Creutzfeldt-Jakobova choroba, zkráceně CJD .

Co je tohle CJD? Jednoduše řečeno...

Zamyslete se nad tím, náš mozek je velmi složitý stroj. Aby tento stroj správně fungoval, musí být jeho drobné části, zvané buňky, zdravé. Creutzfeldt-Jakobova choroba je vzácné, závažné onemocnění, které postupně ničí naše mozkové buňky. Hlavní příčinou je abnormální typ proteinu zvaného „priony“ .

Možná vás teď zajímá, co jsou tyto „priony“. V našem těle, zejména v mozku, existují věci zvané proteiny. Jsou jako malé stroje, mají specifický tvar a pouze tehdy, když jsou v tomto tvaru, mohou správně vykonávat svou práci. Představte si to jako origami. Pokud to správně složíte, můžete vytvořit krásné zvíře nebo květinu. Ale pokud to složíte špatně? Nefunguje to. Takové tyto proteiny jsou. Někdy se tyto proteiny skládají nesprávně. Takovým špatně složeným proteinům říkáme „priony“.

Tyto špatně složené „priony“ se začínají hromadit uvnitř mozkových buněk. Hromadí se a ničí tyto buňky. Je to jako hromada odpadků, která se hromadí každý den. Proto se u pacientů s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou rozvíjejí příznaky demence , jako je ztráta paměti a zmatenost. Mohou také pociťovat změny v chování a potíže s chůzí.

Nejdůležitější je, že Creutzfeldt-Jakobova choroba je vždy smrtelná. Zatím neexistuje žádný lék a neexistuje způsob, jak zpomalit progresi onemocnění. Existují však léčebné postupy a péče, které mohou pacientovi pomoci žít pohodlněji a zmírnit bolest.

Jedná se o velmi vzácné onemocnění. Celosvětově se toto onemocnění vyskytuje přibližně u jednoho až dvou lidí z milionu ročně. Dokonce i v zemi, jako jsou Spojené státy, je ročně hlášeno pouze asi 350 případů Creutzfeldt-Jakobovy choroby.

Existuje jedna varianta nazývaná „varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby“ (nebo „vCJD“) . Je také velmi vzácná. Je způsobena konzumací hovězího masa, které je nakaženo „bovinní spongiformní encefalopatií“ (BSE), což je onemocnění postihující skot.

Jaké jsou příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby? Pojďme se na to podívat od začátku.

Příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby se obvykle objevují postupně. S postupem onemocnění se však tyto příznaky mohou rychle zhoršovat. Podívejme se na hlavní příznaky, od raných stádií onemocnění až po pozdní stádia:

• Zapomnětlivost a problémy s pamětí:Začíná to zapomínáním maličkostí. Věcí, jako je jméno přítele, ulice nebo práce, kterou jste dělali. Postupně se to zhoršuje.
• Zmatenost a dezorientace: Nepamatujete si, kde jste, kolik je hodin nebo kdo je kolem.
• Změny v chování a osobnosti: Možná už nejste stejný člověk, jakým jste bývali. Můžete se snadno rozzlobit, cítit se smutní nebo ztratit veškeré emoce.
• Problémy se zrakem, potíže s pochopením toho, co vidíte: Váš zrak slábne a nedokážete rozpoznat, co vidíte.
• Halucinace nebo bludy: Vidění nebo slyšení věcí, které neexistují, nebo falešné přesvědčení, že se vám někdo snaží ublížit.
• Problémy s koordinací (ataxie): Možná nebudete schopni správně chodit, budete mít potíže s ovládáním končetin a můžete se kymácet jako opilý člověk.
• Problémy s rovnováhou těla: Pády při stání nebo chůzi.
• Nekontrolované svalové kontrakce („myoklonus“) a svalová ztuhlost („dystonie“): Náhlé trhnutí paže nebo nohy nebo pocit napětí ve svalech těla.
• Záchvaty: Mohou se objevit jako záchvat.
• Paralýza: Části těla ochrnou.
• Svalová atrofie: Dochází ke ztrátě svalové hmoty těla.

Tyto příznaky se mohou objevit jeden po druhém nebo se jich může objevit několik najednou. Nejdůležitější je co nejdříve navštívit lékaře, pokud se u vás objeví některý z těchto příznaků.

Co způsobuje CJD? Vzpomeňme si znovu na ty „priony“

Jak jsme již dříve diskutovali, hlavní příčinou CJD jsou špatně složené proteiny zvané „priony“. Nejnebezpečnější na těchto „prionech“ je, že dokážou špatně složit i normální, zdravé proteiny. Stejně jako jedno špatné jablko může způsobit, že se zkazí všechna ostatní jablka.

Mozkové buňky se těchto špatně složených „prionů“ nedokážou zbavit. Proto se hromadí a nakonec mozkové buňky ničí. Jak se tyto „priony“ šíří po mozku, onemocnění postupuje velmi rychle.

Existují různé typy Creutzfeldt-Jakobovy choroby?

Ano, existuje několik hlavních typů Creutzfeldt-Jakobovy choroby:

• Sporadická Creutzfeldt-Johnsonova choroba: Toto je nejčastější typ Creutzfeldt-Johnsonovy choroby. Přesná příčina je stále neznámá. Objevuje se náhle, bez zjevné příčiny.
• Genetická Creutzfeldt-Johnsonova choroba: Toto onemocnění je dědičné. Je způsobeno vadným genem zděděným od jednoho nebo obou rodičů. Existují dva podtypy: Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův (GSS) syndrom a fatální familiární insomnie . Jsou to trochu složité, ale velmi specifické stavy.
• Získaná CJD („Získaná CJD“):K tomu může dojít z vnějších příčin. Může k tomu dojít například při transplantaci orgánu od osoby s CJD, transplantaci tkáně nebo použití kontaminovaných chirurgických nástrojů. To je však velmi vzácné. V dnešní době je z této situace velký zájem.
• Varianta Creutzfeldt-Jakobova choroba (vCJD): O tom jsme již mluvili. Je způsobena konzumací hovězího masa nakaženého chorobou šílených krav (BSE). Priony, které způsobují BSE, mohou infikovat lidi i jiná zvířata.

Kdo má vyšší riziko vzniku Creutzfeldt-Jakobovy choroby?

Creutzfeldt-Jakobova choroba může onemocnět kdokoli. Někdy mohou být „priony“ v těle přítomny roky bez jakýchkoli příznaků. Jakmile se však příznaky objeví, onemocnění se může rychle zhoršit, protože je poškozen mozek.

Toto onemocnění obvykle postihuje lidi ve věku 50 až 80 let. Genetický typ Creutzfeldt-Jakobovy choroby se však obvykle může objevit mezi 30. a 50. rokem věku.

Je Creutzfeldt-Jakobova choroba nakažlivé onemocnění?

To je problém pro mnoho lidí. CJD se nešíří běžným kontaktem, jako je podání ruky, rozhovor nebo společné jídlo. Jediný způsob, jak se CJD může šířit z jedné osoby na druhou, je transplantace orgánu nebo tkáně od někoho, kdo má CJD, nebo užívání určitých hormonů od někoho, kdo ji měl.

Říká se, že typ zvaný „vCJD“ se může přenášet krevními transfuzemi, ale to je velmi, velmi vzácné. Samotné onemocnění zvané „vCJD“ je velmi vzácné.

Jak lékaři diagnostikují Creutzfeldtovu chorobu (CJD)?

Lékař diagnostikuje Creutzfeldt-Jakobovu chorobu pečlivým vyšetřením vašich symptomů a projevů. Kromě fyzického vyšetření provede také neurologické vyšetření. Požádá vás o provedení několika jednoduchých úkolů, aby se pokusil identifikovat problémy s funkcí vašeho mozku.

Specialisté klasifikují Creutzfeldt-Jakobovu chorobu jako „přenosnou spongiformní encefalopatii“ . I když název může znít trochu složitě, označuje způsob, jakým mozek poškozený „priony“ vypadá pod mikroskopem. To znamená, že vypadá jako houba s hrbolky.

K potvrzení diagnózy Creutzfeldt-Jakobovy choroby se provádějí testy, jako je magnetická rezonance (MRI) nebo lumbální punkce (odběr páteře).

Kromě toho mohou lékaři použít testy, jako jsou tyto, k vyloučení dalších onemocnění, která mají podobné příznaky jako CJD, a k dalšímu vyšetření CJD:

• Krevní testy
• Genetické testování – zejména k zjištění, zda je typ dědičný
• Elektroencefalogram (EEG)
• Analýza moči
• Biopsie mozku – Provádí se velmi zřídka, pouze pokud všechny ostatní testy neposkytnou definitivní diagnózu.

Existuje léčba pro CJD?

Bohužel na Creutzfeldtovu chorobu neexistuje žádný lék, žádná léčba, která by kontrolovala šíření onemocnění, ani žádná léčba, která by zpomalila jeho progresi. Jediné, co mohou lékaři udělat, je pomoci zmírnit nepohodlí způsobené příznaky. Tomu se říká paliativní péče .

Například léky mohou být podávány k léčbě záchvatů, změn chování nebo nekontrolovatelných svalových záškubů. Přínosy těchto léčebných postupů jsou však omezené.

Tento stav se může velmi rychle zhoršit. Proto jsou možnosti podpůrné péče pro vás a vaše blízké velmi důležité. V konečných stádiích onemocnění mohou být hospicové služby velmi užitečné.

Někdy, pokud splňujete podmínky, vám váš lékařský tým může navrhnout účast v klinické studii, která zkoumá nové léčebné postupy.

Jakou budoucnost může člověk s CJD očekávat?

Protože Creutzfeldt-Jakobova choroba je nevyléčitelná a neexistuje žádný lék, vyhlídky pro osobu s touto nemocí jsou velmi neradostné. Jakmile se objeví příznaky, netrvá dlouho a člověk ztrácí schopnost fungovat samostatně, pohybovat se a mluvit.

Protože změny mohou nastat tak rychle, je důležité spolupracovat s vaším lékařským týmem na plánování dopředu, abyste zajistili, že vaše přání a potřeby budou splněny. Ve skutečnosti, bez ohledu na to, zda máte zdravotní problém, či nikoli, je dobré, aby každý měl „předem stanovenou směrnici“ . To znamená, že si předem sepíšete, jakou lékařskou péči chcete, pokud nebudete schopni sdělit svá přání. Obzvláště důležité je mít tento plán zaveden včas u rychle se šířícího onemocnění, jako je Creutzfeldt-Jakobova choroba.

Vzhledem k závažnosti tohoto stavu je vhodné vyhledat radu odborníka na duševní zdraví, který vám a vaší rodině pomůže vyrovnat se s těmito změnami a zůstat psychicky silní.

Jaká je očekávaná délka života pacienta s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou?

Většina pacientů s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou zemře během několika měsíců nebo roku od stanovení diagnózy. Jedinou výjimkou je genetická forma Creutzfeldt-Jakobovy choroby, u které se lidé mohou dožít jednoho až deseti let od nástupu příznaků.

Váš lékař vám může poskytnout konkrétní a aktuální informace o vašem stavu. Nezapomeňte, že statistiky neovlivňují každého stejně.

Lze předejít CJD?

Většině typů Creutzfeldt-Jakobovy choroby nelze předcházet. Jedinou výjimkou je typ zvaný „vCJD“. Vzniká konzumací hovězího masa nakaženého „BSE“ (nemocí šílených krav).

Testování na zvířatech pomáhá zabránit tomu, aby se skot nakažený BSE dostal do potravinového řetězce. Netestované a nesprávně připravené maso však může stále představovat riziko. Pro jistotu se vyhněte konzumaci netestovaného a neregulovaného masa, zejména částí mozku nebo kostní dřeně.

A konečně, věci k zapamatování

Diagnóza Creutzfeldt-Jakobovy choroby je zážitek, který vám změní život. Může se zdát, jako byste vy i svět kolem vás zmizeli mrknutím oka. S takovou změnou může být pro vás i vaše blízké velmi těžké se s ní vyrovnat.

Pokud si nejste jisti, co očekávat nebo jak se s tím vyrovnat, váš lékařský tým je tu, aby vám pomohl. Může vám pomoci s plánováním a přípravou na to, co vás čeká. Nezapomeňte, že v tom nejste sami.

` Creutzfeldt-Jakobova choroba, prion, onemocnění mozku, neurologické onemocnění, ztráta paměti, demence, nemoc šílených krav