Slyšeli jste už o zvláštní nemoci, která postihuje mozek? Pojďme se dozvědět více o Creutzfeldtově-Jakobově chorobě (CJD).

Možná jste byli trochu zmatení, když jste slyšeli název této nemoci, a říkali si: „Co je to za podivnou nemoc?“ Creutzfeldt-Jakobova choroba, neboli CJD (Creutzfeldt-Jakobova choroba), jak ji zkráceně nazýváme, je velmi vzácné, ale velmi závažné onemocnění, které poškozuje funkci našeho mozku . Jednoduše řečeno, dochází k postupnému ničení našich mozkových buněk. To může způsobit problémy, jako je ztráta paměti, zmatenost, ale i změny v chování a potíže s chůzí.

Jaké jsou příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby?

Příznaky tohoto onemocnění se neobjevují najednou. Vyvíjejí se postupně. Mohou začít nepatrně a časem se zhoršovat. Podívejme se na hlavní příznaky v pořadí od nejranějších po nejzávažnější:

• Zapomnětlivost a problémy s pamětí: Začíná to zapomínáním maličkostí. Věcí, jako je kde máte klíče, něčí jméno. Ale to je o něco víc než jen běžná zapomnětlivost.
• Zmatenost a dezorientace: Potíže se zapamatováním si věcí, jako je kde jste a kolik je hodin. Potíže s orientací i na známých místech.
• Změny v chování a osobnosti: Jiný stav jako dříve, chování netypické pro danou osobu, podivné hněvy nebo náhlé ztichnutí. Snaha o stažení se ze společnosti.
• Problémy se zrakem a potíže s pochopením toho, co vidíte: Někdy vidíte dvojitě nebo nedokážete pochopit, co vidíte.
• Halucinace nebo bludy: Vidění nebo slyšení věcí, které tam nejsou, nebo mylné přesvědčení, že se vám ostatní snaží ublížit.
• Ztráta rovnováhy a problémy s koordinací (ataxie): Pocit ztráty kontroly při chůzi, klopýtaní a pády. Obtíže s ovládáním končetin.
• Nekontrolované svalové záškuby (myoklonus) a svalová ztuhlost (dystonie): Náhlé záškuby svalů v těle, třes končetin. Někdy svaly ztuhnou a neobvyklým způsobem se kroutí.
• Záchvaty: Mohou se objevit jako záchvat.
• Paralýza: Postupem času mohou části těla ochrnout.
• Svalová atrofie: Svaly atrofují a tělo se stává tenkým.

Tyto příznaky se neobjevují u každého stejně ani stejnou rychlostí, ale pokud vy nebo někdo, koho znáte, některý z těchto příznaků pociťujete, je nejlepší co nejdříve navštívit lékaře.

Proč se vyskytuje CJD? Co ji způsobuje?

Může se to zdát trochu složité k pochopení, ale dovolte mi to vysvětlit jednoduše. Naše těla mají typ bílkoviny zvaný protein . Jsou to jako malé stroje, které vykonávají svou práci jeden po druhém. Aby tyto bílkoviny správně fungovaly, musí se „složit“ do specifického tvaru. Představte si to jako origami list, pokud ho správně složíte, získáte krásný tvar.

Takže se tyto proteiny někdy skládají nesprávně. Špatně složený protein není pro naše mozkové buňky použitelný. Creutzfeldt-Jakobova choroba je způsobena jedním z těchto špatně složených, abnormálních proteinů. Ty se nazývají „priony“.

Tyto prionové proteiny se začínají hromadit uvnitř mozkových buněk. Protože je buňky nemohou odstranit, postupně je poškozují a nakonec odumírají. Nejnebezpečnější je, že tyto priony mohou také špatně složit normální proteiny a přeměnit je na priony. Stejně jako infekční onemocnění se tyto priony množí a šíří po celém mozku. Proto se onemocnění rychle stává závažným.

Představte si, že tento prion dělá něco jako shnilé jablko, které kazí jiná dobrá jablka.

Existují různé typy Creutzfeldt-Jakobovy choroby?

Ano, existuje několik hlavních typů Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Ty jsou klasifikovány podle toho, jak se vyvíjejí.

1. Sporadická Creutzfeldt-Johnsonova choroba: Toto je nejčastější typ. Vyvíjí se náhle, bez jakékoli specifické příčiny. Přesná příčina je stále neznámá.

2. Genetická Creutzfeldt-Johnsonova choroba: Vzniká, když je abnormální gen zděděn od jednoho nebo obou rodičů. Existují dva podtypy: Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom (GSS) a fatální familiární nespavost . Tyto příznaky jsou velmi vzácné.

3. Získaná Creutzfeldt-Jakobova choroba: Je způsobena vnější příčinou. Může být například způsobena transplantací orgánů , transplantací tkání nebo použitím chirurgických nástrojů, které nebyly řádně sterilizovány. V dnešní době jsou však velmi vzácné, protože lékařská technologie se značně zlepšila.

4. Varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD): Možná jste o ní slyšeli jako o souvislosti s nemocí „šílených krav“ nebo bovinní spongiformní encefalopatií (BSE) . VCJD se můžete nakazit konzumací masa krávy s BSE. Prion, který způsobuje BSE, se může přenést i na člověka. V dnešní době je to však ve světě velmi vzácné kvůli bezpečnostním opatřením přijímaným v chovu zvířat.

Kdo je nejpravděpodobnější, že se u něj rozvine CJD? Je nakažlivá?

Ve skutečnosti může Creutzfeldt-Jakobova choroba onemocnět kdokoli. Někdy můžete mít prion v těle roky, aniž byste vykazovali jakékoli příznaky. Jakmile se však příznaky objeví, onemocnění se může rychle zhoršit, protože je poškozen mozek.

Toto onemocnění obvykle postihuje lidi ve věku 50 až 80 let. Genetické formy Creutzfeldt-Jakobovy choroby se však někdy mohou vyskytnout i u lidí ve věku 30 až 50 let.

Možná vás teď zajímá, zda se jedná o nakažlivou nemoc . Osoba s CJD se nemůže přenést z jedné osoby na druhou běžným kontaktem, kýcháním ani sdílením jídla. Není třeba se ničeho obávat. Jediný způsob, jak se CJD dostat, je, jak již bylo zmíněno, transplantace orgánu nebo tkáně od někoho, kdo má CJD, nebo injekce určitých hormonů od někoho, kdo má CJD.

Bylo zjištěno, že varianta Creutzfeldt-Jakobova choroba (vCJD) se přenáší krevními transfuzemi , ale i to je velmi vzácné. Tento typ vCJD je celosvětově také velmi vzácný.

Jak lékaři přesně diagnostikují Creutzfeldtovu chorobu (CJD)?

Pokud si myslíte, že máte příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby, lékař vám nejprve pečlivě vyslechne vaše příznaky a provede fyzické a neurologické vyšetření. Někdy vás požádá o drobné úkony, aby získal představu o tom, jak váš mozek funguje.

Creutzfeldt-Jakobova choroba patří do skupiny onemocnění zvaných přenosná spongiformní encefalopatie . Název pochází ze skutečnosti, že mozek poškozený priony vypadá pod mikroskopem jako houba s otvory.

Lékaři provádějí několik dalších testů k potvrzení Creutzfeldt-Jakobovy choroby.

• MRI (magnetická rezonance): Toto vyšetření pořizuje detailní snímky mozku a kontroluje případné abnormality v mozku.
• Lumbální punkce neboli lumbální punkce: Jedná se o odběr vzorku tekutiny z míchy a její testování na prionové proteiny.
• EEG (elektroencefalogram): Toto vyšetření měří elektrickou aktivitu mozku a hledá abnormální vzorce. U Cricketg-Jakobovy choroby lze pozorovat specifický vzorec.

Kromě toho mohou být provedeny další testy k vyloučení dalších onemocnění, která mají podobné příznaky jako CJD.

• Krevní testy
• Genetické testování: Pokud existuje podezření na genetickou chorobu Creutzfeldt-Jakoba.
• Analýza moči
• Biopsie mozku: Provádí se velmi zřídka, pouze pokud všechny ostatní testy nepotvrdí diagnózu, protože se jedná o menší chirurgický zákrok.

Existuje léčba pro CJD?

Bohužel v současné době neexistuje žádný lék na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu, žádná léčba, která by zastavila šíření nemoci, ani žádná léčba, která by ji zpomalila . To je na této nemoci nejsmutnější.

Paliativní péče však může být poskytována ke zmírnění nepohodlí způsobeného příznaky a k poskytnutí určité úlevy pacientovi. Mohou být například podány léky ke kontrole záchvatů, zvládání změn chování nebo ke snížení nekontrolovaných svalových křečí. Přínosy těchto léčebných postupů jsou však omezené.

Protože se tento stav může rychle zhoršit, je důležité, aby pacient i jeho rodina dostávali podpůrnou péči. V konečných stádiích onemocnění pomáhají hospicové služby pacientovi zůstat v pohodlí a bez bolesti.

Někdy, pokud splňujete podmínky, vám váš lékařský tým může také navrhnout účast v klinických studiích, které zkoumají nové léčebné postupy.

Co můžete očekávat, pokud se u vás rozvine Creutzfeldt-Jakobova choroba?

Vzhledem k tomu, že Creutzfeldt-Jakobova choroba je nevyléčitelná a neexistuje žádný lék, existuje jen malá naděje pro tuto nemoc. Po objevení se příznaků schopnost fungovat, chodit a mluvit postupně klesá.

Protože změny mohou nastat tak rychle, je důležité spolupracovat se svým zdravotnickým týmem, prodiskutovat svá přání a potřeby a učinit rozhodnutí. Ve skutečnosti je pro nás všechny, bez ohledu na to, zda máme nějakou nemoc, dobré mít dokument, jako je předběžné doporučení . To znamená, že pokud se stanete schopni vyjádřit své myšlenky, máte zapsanou, jakou lékařskou péči chcete a jakou ne. Obzvláště důležité je to udělat včas u rychle se šířícího onemocnění, jako je Creutzfeldt-Jakobova choroba.

Protože je toto onemocnění tak závažné, může být pro vás i vaše blízké velmi užitečné vyhledat radu odborníka na duševní zdraví . Může to být velká síla, která vám pomůže přizpůsobit se těmto změnám a posílit vaše sebevědomí.

Jaká je očekávaná délka života pacienta s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou?

Většina pacientů s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou (CJD) umírá během několika měsíců nebo roku od stanovení diagnózy. Jedinou výjimkou je geneticky podmíněná CJD , u které se lidé mohou dožít jednoho až deseti let od nástupu příznaků.

Váš lékař vám může poskytnout konkrétní a aktuální informace o vašem stavu. Nezapomeňte, že statistiky jsou zobecnění a každý člověk je jiný.

Lze předejít CJD?

Mnoha typům Creutzfeldt-Jakobovy choroby nelze předcházet. Zejména sporadické CJD, která se vyskytuje spontánně, nelze nijak zabránit.

Jediným typem, kterému lze předcházet, je varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD) . Je způsobena konzumací hovězího masa nakaženého BSE („nemocí šílených krav“) a lze jí předcházet.

Testování na zvířatech zabraňuje vstupu skotu nakaženého BSE do potravního řetězce. Netestované a nesprávně připravené maso však může představovat riziko. Proto je nejbezpečnější vyhnout se konzumaci neregulovaného a netestovaného masa, zejména toho, které obsahuje části, jako jsou mozky a kostní dřeň .

A konečně, věci k zapamatování

Diagnóza Creutzfeldt-Jakobovy choroby může být zážitkem, který vám změní život. Může se zdát, jako byste vy i svět kolem vás zmizeli mrknutím oka. Taková změna může být pro vás i vaše blízké těžko snesitelná.

Pokud si nejste jisti, co si o tom myslet nebo jak postupovat, váš lékařský tým je tu, aby vám pomohl. Může vám pomoci s plánováním a přípravou na to, co přijde. Jen nezapomeňte, že v tom nejste sami.

Creutzfeldt -Jakobova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Prionová choroba, Onemocnění mozku, Neurologické onemocnění, Ztráta paměti, Demence, BSE, Chirurgie šílených krav