Pojďme se jednoduše seznámit s rakovinou krve zvanou CML (chronická myeloidní leukémie).

Mnozí z nás se slova „rakovina“ bojí. Je to velmi běžná věc. Ale dnes, díky velkému pokroku lékařské vědy, je možné s některými typy rakoviny žít normálně. Dnes si povíme o jednom takovém typu rakoviny krve. Je to CML, což je zkratka pro chronickou myeloidní leukémii. Možná jste tento název slyšeli po běžném krevním testu. Pojďme si o něm tedy podrobně povědět, aniž bychom se museli bát.

Dobře, takže co je tohle CML?

Jednoduše řečeno, CML je rakovina krve. Začíná v kostní dřeni uvnitř našich kostí. Kostní dřeň je jako továrna, která vyrábí typy buněk, které naše tělo potřebuje, zvané červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. U CML se něco pokazí s myeloidními kmenovými buňkami v těchto buňkách kostní dřeně a ty se začnou nekontrolovatelně dělit a množit.

Toto se také nazývá „chronická myeloidní leukémie“ nebo „chronická granulocytární leukémie“.

Ale nejdůležitější a nejlepší zprávou je, že díky dnešní pokročilé léčbě se většina lidí s CML může dožít normální délky života . To znamená, že místo toho, aby se jednalo o smrtelné onemocnění, se stala chronickým stavem, který lze kontrolovat léky.

Jak rychle tato CML postupuje?

Slovo „chronický“ znamená „dlouhodobý“. A přesně taková je tato nemoc. CML je velmi časté onemocnění. Někdy může probíhat roky bez jakýchkoli příznaků. Mnoho lidí zjistí, že ji mají, náhodou, když krevní test provedený z jiného důvodu ukáže abnormalitu v jejich krevním obrazu.

Pokud se však neléčí, může se během tří až čtyř let stát život ohrožujícím stavem. Proto je velmi důležité diagnostikovat a zahájit léčbu včas.

Jaké příznaky může mít člověk s CML?

V raných fázích se často nemusí objevit žádné závažné příznaky. Existují však některé běžné příznaky, které se objevují postupem času. Často jsou to věci, které považujeme za normální a ignorujeme je.

Proč se CML rozvíjí? Je to dědičné?

Tuto otázku si klade mnoho lidí. Nejdůležitější je pochopit, že CML není dědičné onemocnění . To znamená, že se u dětí nevyvine jen proto, že ji měli jejich rodiče. A není to nic, co by se dědilo.

Dobře, teď se podívejme, jak to funguje. Jednoduše řečeno, je to takto:

1. V genech našich kmenových buněk dochází ke změně a vzniká nový, přidaný gen s názvem „BCR-ABL“.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Představte si tyto enzymy jako spínače, které zapínají a vypínají světlo. Ty řídí dělení buněk.

4. Ale tento abnormálně vytvořený enzym „tyrosinkináza“ nemá vypínač. Je vždy „zapnutý“.

5. Protože neexistuje žádný „vypínač“, kmenové buňky v kostní dřeni nadále přijímají signály k nekontrolovatelnému dělení, dělení a množení.

6. V důsledku toho se začíná tvořit velké množství nezralých bílých krvinek (nazývaných také „blasty“).

7. Postupem času tyto abnormální buňky zaplní kostní dřeň. Kostní dřeň pak ztrácí schopnost vytvářet zdravé červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. V důsledku toho se začnou objevovat výše uvedené příznaky.

Rizika a možné komplikace tohoto

Rizikové faktory

Jediným známým rizikovým faktorem pro rozvoj CML je vystavení velmi vysokým hladinám záření . To je však velmi vzácné. Hladiny záření, se kterými se setkáváme v běžném životě (například při rentgenovém vyšetření), ji nezpůsobují.

Možné komplikace

CML může způsobit dvě hlavní komplikace:

• Anémie: Snížení produkce zdravých červených krvinek, což snižuje množství kyslíku, které tělo potřebuje, a způsobuje únavu a bledost.
• Splenomegalie: Ve slezině se hromadí velké množství abnormálních krvinek, což způsobuje její otékání. To může způsobit žaludeční nevolnost a pocit plnosti i po jídle malého množství.

Některé studie navíc ukázaly, že lidé s CML mohou mít mírně zvýšené riziko vzniku dalších typů rakoviny (druhých druhů rakoviny).

Jak lékaři diagnostikují CML?

Váš lékař může mít podezření na základě jednoduchého krevního testu. K potvrzení onemocnění jsou však nutné speciální testy, které hledají změny v genech.

Jaké jsou fáze CML?

Na rozdíl od jiných druhů rakoviny se CML neklasifikuje jako „stadia 1, 2, 3, 4“. Místo toho se klasifikuje jako „fáze“. Ty jsou určeny počtem nezralých bílých krvinek („blastů“) v krvi a kostní dřeni.

• Chronická fáze: Toto je nejranější stádium. V krvi a kostní dřeni je méně než 10 % „blastových“ buněk. V tomto stádiu se nachází 80–90 % lidí s diagnózou CML. Tito lidé mohou, ale nemusí mít příznaky.
• Zrychlená fáze: V této fázi se počet „blastových“ buněk zvyšuje na 10 % až 19 %. Příznaky se začínají projevovat.
• Blastová fáze nebo blastová krize: Toto je nejzávažnější a život ohrožující fáze. Počet „blastových“ buněk se zvyšuje o 20 % nebo více. Příznaky, jako je extrémní únava, horečka a úbytek hmotnosti, se stávají závažnými.
• Rezistentní CML: Takto se nazývá CML, která nereaguje na léčbu nebo se po léčbě objeví recidiva.

Jaké jsou léčebné postupy pro CML?

A právě zde přichází na řadu dobrá zpráva o CML. Dnes existují velmi účinné léčebné metody pro toto onemocnění.

Hlavní léčbou je skupina léků zvaných inhibitory tyrosinkinázy (TKI) . Jedná se o léky, které se užívají ve formě tablet.

Pamatujete si na ten neobvyklý enzym, o kterém jsme mluvili dříve, který funguje jako „zapínací“ spínač? Na to se tyto léky zaměřují. TKI dělají to, že zastavují činnost enzymu, který nemá „vypínací“ spínač. Blokují ho. Pak tyto nekontrolovatelně se dělící buňky CML nedostanou signál k dělení a po chvíli tyto buňky odumírají.

Tyto tyrozinkinázy (TKI) znamenaly obrovský rozdíl v životech pacientů s chronickou myeloidní leukémií (CML). Předtím, než se tyto léky objevily, přežilo 5 let pouze asi 20 % lidí s diagnózou CML. Dnes se však s TKI toto procento zvýšilo na více než 90 %.

Tyto léky se často užívají celoživotně. Mezi běžně používané typy TKI patří:

• Imatinib
• Dasatinib
• Nilotinib
• Bosutinib
• Ponatinib

Mají TKI vedlejší účinky?

Ano, stejně jako u každého léku, může mít nežádoucí účinky. Obvykle se však dají zvládnout. Mezi nejčastější patří:

• Bolest břicha
• Únava
• Průjem
• Valení svalů
• Otok
• Někdy se mohou vyskytnout problémy, jako je poškození jater a nízký počet krvinek.

Váš lékař s vámi o těchto nežádoucích účincích promluví a pomůže vám je zvládat.

Je CML zcela vyléčitelná?

V tomto okamžiku je jediným způsobem, jak „vyléčit“ CML, alogenní transplantace kmenových buněk . Ta zahrnuje transplantaci kmenových buněk od zdravé osoby pacientovi. Jedná se však o velmi složitou a rizikovou léčbu. Proto se obvykle provádí pouze u pacientů, kteří nereagují na inhibitory tyrozinkinázy (TKI).

Jaké je žít s CML a jaké jsou vyhlídky?

Když CML po léčbě přejde do remise , již nemáte příznaky a testy nezjistí žádné známky onemocnění. To znamená, že můžete žít normálním životem. Budete však muset i nadále užívat léky ke kontrole onemocnění. Budete také muset pravidelně navštěvovat svého lékaře na krevní testy, aby se zjistilo, jak dobře vaše léčba funguje.

Remise bez léčby (TFR)

Toto je nejnovější a nejslibnější vývoj v léčbě CML. To znamená, že někteří pacienti, kteří užívali TKI již nějakou dobu a jejichž onemocnění bylo velmi dobře kontrolováno, nyní mohou pod dohledem svého lékaře užívání léků přestat. Ani po vysazení léků se onemocnění nevrací. To ale není možné u každého. Musíte k tomu splňovat určité podmínky.

Důležité otázky, které byste měli položit svému lékaři

Když zjistíte, že máte CML, je normální, že máte v hlavě spoustu otázek. Nebojte se, zeptejte se na tyto věci svého lékaře.

• V jakém stádiu CML se nacházím?
• Jaké mám možnosti léčby?
• Jak se budu cítit během léčby? Jaké jsou vedlejší účinky?
• Mohu během léčby pokračovat ve své práci?
• Jak často musím podstupovat krevní testy, abych zjistil/a, zda je léčba úspěšná?
• Jaká je šance, že moje nemoc přejde do remise?
• Je transplantace kmenových buněk vhodná pro můj stav?
• S kým se mohu poradit ohledně správy nákladů na léčbu?