Máte tuto zvláštní nemoc? Pojďme si promluvit o mikroskopické polyangiitidě (MPA).

Cítíte se často letargicky, máte nevysvětlitelné horečky a hubnete s bolestmi kloubů? I když se to může zdát jako normální věci, někdy se za těmito příznaky skrývá onemocnění, o kterém jsme moc neslyšeli a kterého bychom měli trochu znepokojovat. Dnes mluvíme o tak vzácném, ale důležitém onemocnění, o kterém bychom měli vědět. Toto onemocnění se nazývá mikroskopická polyangiitida, neboli MPA, jak jej nazývají lékaři.

Jednoduše řečeno, co je mikroskopická polyangiitida (MPA)?

Jednoduše řečeno, MPA je stav, kdy se malé a střední krevní cévy v našem těle zanítí, tj. oteknou. V medicíně toto otékání cév běžně nazýváme „vaskulitida“. Jedná se o velmi vzácné onemocnění.

Když se cévy takto zanítí, začnou poškozovat orgány, které zásobují krví. Hlavní orgány, které mohou být postiženy při MPA, jsou:

• Ledviny
• Plíce
• Nervy
• Kůže
• Klouby (klouby)

Co je to „vaskulitida“? Co způsobuje?

Představte si cévní systém v našem těle jako systém potrubí, kterými se odvádí voda. Když tyto potrubí oteknou nebo se zanítí, může nastat řada problémů.

1. Oslabení cévy: V důsledku otoku se stěna cévy stává slabou a může se vyboulit jako balón. Tomu se říká „(aneurysma)“. Někdy může tato oslabená oblast prasknout a krvácet do okolní tkáně.

2. Zúžení cév: Další věc je, že cévy se mohou v důsledku otoku uvnitř zúžit a někdy se dokonce zcela zablokovat. Pak se začnou poškozovat orgány, které z těchto cév přijímají krev a kyslík. Stejně jako strom umírá, když je zbaven vody.

To se děje u MPA. Protože jsou postiženy malé krevní cévy, poškozují se citlivé orgány, které zásobují krví, jako jsou ledviny a plíce.

Kdo touto nemocí trpí? Co ji způsobuje?

Jedná se o velmi vzácné onemocnění. Podle statistik postihuje 13 až 19 z milionu lidí na světě. Může se rozvinout v jakémkoli věku a zdá se, že postihuje muže i ženy stejnou měrou.

Přesná příčina této nemoci dosud nebyla odhalena, ale toto je jasné:

• Tohle není rakovina.
• Není to nakažlivá nemoc.
• Obvykle se nejedná o dědičné onemocnění.

Výzkum z velké části ukázal, že se jedná o stav způsobený poruchou imunitního systému našeho těla. Jednoduše řečeno, imunitní systém, který má chránit naše tělo, omylem začne útočit na naše vlastní cévy. To je to, co způsobuje tento zánět.

Jaké jsou příznaky MPA?

Protože MPA postihuje více orgánů, příznaky se mohou značně lišit a mohou se lišit od člověka k člověku.

Jak lékař diagnostikuje toto onemocnění?

Diagnostika MPA není jednokrokový proces. Lékař musí k závěru dojít kombinací několika faktorů.

• Budete dotázáni na podrobnosti: Lékař si pečlivě vyslechne vaše příznaky, jak začaly a vaši anamnézu.
• Fyzikální vyšetření: Váš lékař vyšetří vaše tělo, aby se pokusil zjistit, které orgány jsou postiženy.
• Krevní a močové testy: Krevní testy hledají specificky protilátku zvanou „ANCA – antineutrofilní cytoplazmatické protilátky“. Ty mohou být pozitivní u onemocnění, jako je MPA. Pro zjištění stavu ledvin je také nezbytné vyšetření moči na bílkoviny a červené krvinky.
• Skenování: Rentgenové snímky, CT vyšetření nebo MRI vyšetření se používají ke kontrole abnormalit v orgánech, jako jsou plíce.
• Biopsie: Pokud existuje podezření na onemocnění, odebere se malý kousek tkáně z postižené oblasti (např. ledviny, kůže) a vyšetří se pod mikroskopem. Toto je nejlepší způsob, jak potvrdit, zda máte vaskulitidu.

Jaké jsou léčebné metody pro MPA?

Hlavním cílem léčby MPA je kontrolovat hyperaktivitu imunitního systému a zastavit poškození cév. K tomu se používají imunosupresivní léky.

Když je nemoc závažná

Pokud jsou závažně postiženy hlavní orgány, jako jsou ledviny a plíce, kortikosteroidy se obvykle podávají spolu s dalším silným imunosupresivem, jako je cyklofosfamid (Cytoxan®) nebo rituximab (Rituxan®).

Pokud nemoc není tak závažná

V méně závažných případech lze nejprve použít kortikosteroidy a methotrexát.

Cílem léčby je zcela zvládnout onemocnění a dosáhnout jeho neaktivity. Tomu se říká dosažení „remise“. Jakmile je onemocnění pod kontrolou, lékař bude pomalu snižovat dávku steroidů.

Silnější léky, jako je „cyklofosfamid“, se podávají pouze do doby, než je onemocnění pod kontrolou (asi 3–6 měsíců). Poté se přechází na „udržovací léčbu“, jako je „azathioprin (Imuran®)“ nebo „mykofenolát mofetil (Cellcept®)“, aby se onemocnění udrželo pod kontrolou a zabránilo se jeho návratu. Tuto udržovací léčbu může být nutné užívat po dobu nejméně jednoho nebo dvou let.

Také se bojíte říct: „Tohle jsou léky na rakovinu, že?“

Mnoho lidí má v tomto ohledu otázku. Léky zvané „cyklofosfamid“ a „methotrexát“ se také podávají na rakovinu, takže se říká, že se jedná o léky na „chemoterapii“. Ano, i ty se podávají na rakovinu. Ale dávka podávaná na „vaskulitidu“ je 10–100krát nižší než dávka podávaná na rakovinu. V tomto případě není funkcí těchto léků ničit rakovinné buňky, ale kontrolovat fungování imunitního systému.

Jaký bude život s touto nemocí?

Přestože je mikobakteriální atrofická angina (MPA) závažné onemocnění, s vhodnou léčbou může většina lidí tento stav úspěšně kontrolovat. Výsledky se liší v závislosti na závažnosti onemocnění. Obecně však více než 80 % lidí žije a je v pořádku i po 5 letech od diagnostikování onemocnění.

Včasná detekce a včasná léčba mohou pomoci minimalizovat poškození orgánů. Důležité je také udržovat pravidelný kontakt s lékařem.

Poté, co je nemoc pod kontrolou, tj. po dosažení „remise“, se někdy může vrátit. Tomu se říká „relaps“. Tento typ relapsu onemocnění zažívá přibližně u 50 % pacientů. Proto byste měli okamžitě informovat svého lékaře o všech nových příznacích, které se u vás objeví.