Máte periferní T-buněčný lymfom (PTCL)? Nebojte se, pojďme si o tom promluvit!

Někdy se nám mohou stát nemoci, o kterých ani nepřemýšlíme, že? Periferní T-buněčný lymfom, zkráceně PTCL , je poněkud komplikované onemocnění, ale je velmi důležité si ho být vědom. Není to vlastně jedno onemocnění, ale kombinace několika onemocnění. Mohli bychom si o tom povídat jednoduše, aby to bylo pro vás pochopitelné?

Periferní T-buněčný lymfom (PTCL) není ve skutečnosti samostatné onemocnění. Je to skupina několika agresivních typů rakoviny krve. Konkrétně postihuje náš lymfatický systém . Možná jste o něm slyšeli jako o „non-Hodgkinském lymfomu“ a přesně to je. Jednou z věcí, které PTCL přináší, je, že se může šířit (metastázovat) z jedné části těla do jiných . To znamená, že může postihnout téměř jakoukoli část těla, takže příznaky se mohou lišit.

Dobrou zprávou je, že lékaři dokáží úspěšně kontrolovat mnoho podtypů PTCL. Někdy se však onemocnění může opakovat . Proto lékařští vědci neustále hledají nové léčebné postupy, které by lidem s PTCL mohly pomoci žít déle.

Je toto onemocnění zvané PTCL běžné?

Ne, ve skutečnosti se nejedná o příliš časté onemocnění . Průzkum provedený po celém světě ukazuje, že se PTCL vyvine přibližně u dvou set tisíc lidí. Asi 10 % těch, u kterých se rozvine „(non-Hodgkinův lymfom)“, má PTCL.

Tento stav se vyskytuje o něco častěji v asijských zemích, Africe a Karibiku než ve Spojených státech. Nejčastěji se rozvíjí u lidí starších 60 let. Některé typy se však mohou vyvinout i u malých dětí a mladých dospělých .

Jaké jsou hlavní typy PTCL?

Světová zdravotnická organizace (WHO) identifikovala více než 20 podtypů PTCL. Každý z nich má své vlastní jedinečné genetické markery. Podívejme se na některé z nejběžnějších typů.

Periferní T-buněčný lymfom, blíže neurčený (PTCL-NOS)

Toto je nejběžnější podtyp . „(PTCL-NOS)“ je kategorie, která zahrnuje případy, které nelze přesně definovat a nezapadají do ostatních jasných podtypů. Do této kategorie spadá přibližně 30 % všech pacientů s PTCL. Může postihnout především lymfatické uzliny , kostní dřeň, slezinu nebo játra .

Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (AITL)

K tomu dochází také u 15 % až 30 % pacientů s PTCL na celém světě. AITL může také postihnout slezinu, kostní dřeň, slezinu nebo játra.

Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL)

Existují také různé formy „(ALCL)“.

• Existuje jeden typ, nazývaný primární kožní ALCL , který postihuje kůži .
• Je tu ještě jeden.Systémová ALCL, která postihuje plíce, kůži a další orgány. Tato systémová ALCL je někdy dále klasifikována na základě změn ve specifickém genu zvaném ALK (kináza anaplastického lymfomu) . Přibližně 15 % PTCL spadá do tohoto typu „(ALCL)“.

Extranodální lymfom přirozených zabíječů/T-buněk, nosní typ

Tento typ je trochu zvláštní. Nejčastěji se vyvíjí v tkáních nosu , dutin a horní části krku . Někdy se však může rozšířit do kůže, trávicího traktu a dalších orgánů. Tento typ představuje asi 10 % případů PTCL.

Střevní T-buněčné lymfomy

Název to napovídá, že? Toto onemocnění postihuje trávicí systém . Tvoří asi 6 % případů PTCL. Existují také typy zvané enteropatií asociovaný T-buněčný lymfom (EATL) a monomorfní epiteliotropní střevní T-buněčný lymfom (MEITL) .

Dospělý T-buněčný lymfom/leukémie (ATLL)

Může postihnout kůži a kosti. Existují čtyři podtypy ATLL: akutní, lymfomový, chronický a doutnavý . Dva nejčastější typy jsou akutní a lymfomový, které jsou agresivní. Chronický a doutnavý typ rostou pomaleji. Každý podtyp ATLL postihuje různé části těla.

Jaké jsou příznaky PTCL?

Ačkoli každý podtyp PTCL má specifické příznaky, existují i ​​některé běžné. Pojďme se na ně podívat:

• Oteklé lymfatické uzliny: Může se u vás objevit bezbolestný otok na krku, v podpaží nebo v tříslech. Představte si malou bulku na krku, která se časem zvětšuje, ale nebolí. To je vše.
• Nevysvětlitelný úbytek hmotnosti: Pokud zhubnete asi 10 % své celkové hmotnosti během šesti měsíců, aniž byste se o to hodně snažili, je to důvod k obavám.
• Bolest břicha nebo otok: Může k tomu dojít, pokud máte zvětšenou slezinu. Může to být nepříjemný pocit, jako byste měli plný žaludek.
• Přetrvávající únava: Pocit neobvyklé únavy po dobu několika dní bez zjevného důvodu. Je to, jako by únava nezmizela bez ohledu na to, kolik spíte.
• Nevysvětlitelná horečka: Nejčastěji se horečka objevuje, když tělo bojuje s infekcí. Pokud však horečka vyšší než 39,5 stupňů Celsia (103 stupňů Fahrenheita) přetrvává déle než dvě hodiny po domácí léčbě nebo pokud horečka přetrvává déle než dva dny, může to být příznakem něčeho vážnějšího.

Nejdůležitější je, že se nemusíte obávat PTCL jen proto, že máte tyto příznaky. Mohou být způsobeny jinými, jednoduššími příčinami. Pokud ale tyto příznaky přetrvávají,Je velmi důležité určitě navštívit lékaře a nechat si poradit.

Nyní se podívejme, jaké příznaky se navíc projevují u některých specifických podtypů.

Další příznaky periferního T-buněčného lymfomu, blíže neurčené (PTCL-NOS)

Kromě běžných příznaků se můžete setkat i s:

• Snížený počet červených krvinek (anémie) – Může způsobit bledost a zvýšenou únavu.
• Nízký počet krevních destiček (trombocytopenie) – To může vést ke sklonu ke krvácení.
• Svědivé červené skvrny na kůži.
• Pokud je rakovina v hrudníku , bolest na hrudi nebo potíže s dýcháním (dušnost).

Další příznaky angioimunoblastického T-buněčného lymfomu (AITL)

Kromě běžných příznaků:

• Noční pocení - Takové pocení během spaní, že se prostěradla promoknou.
• Kožní vyrážka .
• Autoimunitní poruchy jako „(autoimunitní hemolytická anémie) “.

Další příznaky anaplastického velkobuněčného lymfomu (ALCL)

Primární kožní ALCL (typ, který postihuje kůži)

• Věci jako neobvyklé červené nebo červenohnědé zbarvení kůže, bulky, které se časem zvětšují .
• Svědivé, velké, kulaté puchýře .
• Tyto pupínky mohou bolet a vytvořit kůru.

Systémová ALCL (typ, který postihuje vnitřní orgány)

V tomto případě se projevují příznaky společné pro PTCL.

Extranodální lymfom přirozených zabíječů/T-buněk, nosní typ

• Ucpaný nos , pocit, jako by byl nos ucpaný.
• Krvácení z nosu .
• Vnitřek nosu se stává krustami .
• Bolestivý otok obličeje .
• Oční problémy , jako je výtok z očí a bolest očí.

Dospělý T-buněčný lymfom/leukémie (ATLL)

Příznaky PTCL jsou společné pro všechny čtyři podtypy ATLL.

Jaké jsou příčiny PTCL?

Jednoduše řečeno, periferní T-buněčný lymfom vzniká , když T-buňky v našem těle mutují („(mutují)“) na rakovinné buňky. Jak víte, tyto T-buňky jsou typem bílých krvinek, které nás chrání před vetřelci, jako jsou bakterie, které vstupují do našeho těla. Když tedy tyto T-buňky mutují, stanou se rakovinnými buňkami a začnou se nekontrolovatelně množit . Když se takto množí, hromadí se v našich plicích, slezině, játrech a dalších orgánech a tvoří rakovinné nádory .

Odborníci stále nenašli definitivní důvod, proč tyto T-buňky takto mutují.Výzkum však zjistil, že souvisí s některými zdravotními problémy.

Například:

• Globální studie ukázala, že lidé s onemocněním zvaným celiakie mohou mít zvýšené riziko vzniku několika typů PTCL, včetně ALCL.
• Lidé infikovaní virem Epstein-Barrové mohou mít také zvýšené riziko vzniku extranodálního přirozeného zabíječského/T-buněčného lymfomu.
• Lidé s virem (lidský T-buněčný lymfotropní virus typu 1 (HTLV-1)) mají zvýšené riziko vzniku akutního T-buněčného lymfomu/leukémie.

Jak se diagnostikuje PTCL?

Lékaři mohou potřebovat provést několik různých testů , aby zjistili specifický typ PTCL, který způsobuje vaše zdravotní problémy. Mohou zahrnovat krevní testy, zobrazovací testy, biopsie a genetické testy ke studiu genetické výbavy rakovinných buněk.

Krevní testy

Lékaři provádějí krevní testy, aby zkontrolovali přítomnost virů, které mohou být spojeny s PTCL. Mezi ně může patřit:

• Kompletní krevní obraz (CBC)
• Komplexní metabolický panel (CMP)
• Test laktátdehydrogenázy (LDH)
• Testy na hepatitidu B a hepatitidu C
• Test na virus lidské imunodeficience (HIV)
• Testy na lidský T-buněčný lymfotropní virus typu 1 (HTLV-typ 1)

Zobrazovací testy

Tato vyšetření umožňují lékařům získat informace o vnitřním stavu vašeho těla, zejména o tom, kde se nacházejí rakovinné útvary.

• Počítačová tomografie (CT)
• Pozitronová emisní tomografie (PET)
• Magnetická rezonance (MRI)

Biopsie

To zahrnuje odebrání malého kousku tkáně z podezřelé oblasti a jeho vyšetření pod mikroskopem. Toto je hlavní způsob, jak definitivně potvrdit onemocnění .

• Biopsie lymfatických uzlin
• Biopsie kůže
• Biopsie kostní dřeně

Jaké jsou fáze PTCL?

Lékaři používají staging rakoviny k plánování léčby a poskytují vám představu o tom, co můžete od léčby očekávat (prognóza). Tento stadium je určen typem PTCL a místem, kde se rakovinné T-buňky rozšířily. Zde jsou čtyři hlavní stadia PTCL:

• Fáze I: Rakovinné T-buňky se nacházejí pouze v jedné buňce nebo v jednom shluku buněk.
• Stupeň II: Rakovina postihla dvě nebo více lymfatických uzlin na stejné straně těla (například na obou stranách krku nebo na stejné straně nad nebo pod bránicí).
• Stupeň III: Rakovina se rozšířila do tkání nad a pod bránicí.
• Fáze IV: Kromě plic se rakovina rozšířila i do dalších orgánů, jako jsou plíce, játra, kostní dřeň nebo trávicí systém.

Jaké jsou léčebné postupy pro PTCL?

Vzhledem k tomu, že existuje mnoho podtypů PTCL a stádií rakoviny, neexistuje univerzální léčba . Možnosti léčby se mohou lišit od osoby k osobě. Váš lékař určí pro vás nejvhodnější léčbu. Zde jsou některé z nejběžnějších léčebných postupů:

• Chemoterapie: Kombinace různých typů chemoterapeutických léků. Toto je nejčastěji používaná hlavní léčba.
• Radioterapie: Někdy se používá spolu s chemoterapií, zejména pokud je rakovina lokalizována.
• Cílená terapie: Jedná se o léčbu, která cílí na specifické genetické změny (mutace), jež způsobují, že se zdravé buňky mění na rakovinné. Liší se od tradiční chemoterapie.
• Chemoterapie a alogenní transplantace kmenových buněk: Tato léčba může být použita u PTCL, který nereaguje na chemoterapii a radioterapii nebo který se po léčbě opakuje. Jedná se o poněkud složitější léčbu.

Někdy se můžete zúčastnit klinických studií nových léčebných postupů pro PTCL. Promluvte si o tom se svým lékařem.

Jaké jsou běžné vedlejší účinky léčby?

Mnoho léčebných postupů proti rakovině může způsobovat některé nežádoucí účinky. Ne u každého se však vyskytnou všechny tyto nežádoucí účinky a jejich závažnost se může lišit. Mezi nežádoucí účinky chemoterapie a radioterapie mohou patřit například:

• Únava
• Mozková mlha vyvolaná chemoterapií - pocit mozkové mlhy, ztráta paměti a potíže s koncentrací.
• Nevolnost a zvracení
• Vypadávání vlasů
• Bolesti v ústech
• Náchylnější k infekcím

V současné době existuje mnoho způsobů, jak tyto nežádoucí účinky kontrolovat, proto se i o tom poraďte se svým lékařem.

Jaká je prognóza PTCL?

To skutečně závisí na typu PTCL, stádiu rakoviny, vašem celkovém zdravotním stavu a na tom, zda je rakovina po léčbě v remisi („remise“).„Remise“ znamená, že nemáte žádné příznaky a na testech nelze nalézt žádné známky rakoviny. V některých případech lze PTCL zcela vyléčit standardní léčbou.

Mnoho typů periferních T-buněčných lymfomů se však může vrátit („(recidivovat)“) . Pokud k tomu dojde, můžete potřebovat další léčbu nebo jiný typ léčby.

Je přirozené, že chcete vědět, co od léčby očekávat. Váš lékař je ten nejlepší, koho můžete o svém stavu znát. Buďte k němu/ní proto v této věci otevření a upřímní a nebojte se klást otázky.

Lze PTCL předejít?

Bohužel ne, pokud víme, neexistuje žádný specifický způsob, jak tomu zabránit . Tento lymfom je způsoben špatným chováním T-buněk a jejich rakovinou. Nemůžeme s tím nic dělat. Vyhýbání se určitým rizikovým faktorům (např. viru HTLV-1) však může snížit riziko vzniku souvisejících typů PTCL.

Jak se mám o sebe postarat? (Život s PTCL)

Periferní T-buněčný lymfom je vzácný, rychle rostoucí typ rakoviny. Pokud máte PTCL, zde je několik tipů, které vám pomohou s tímto onemocněním žít:

• Zvažte paliativní péči: Tato péče vám může pomoci zvládat příznaky a vedlejší účinky léčby. Váš tým paliativní péče vám navíc může pomoci zvládat emocionální výzvy (smutek, strach, úzkost), které s sebou život s tak závažným onemocněním přináší.
• Najděte si podporu: Protože je PTCL vzácné rakovinné onemocnění, můžete mít pocit, že jste s ním sami. Nemusíte to ale zvládat sami. Promluvte si se svým lékařským týmem a zjistěte si informace o podpůrných skupinách , kde se můžete spojit s ostatními, kteří procházejí stejným problémem jako vy. Sdílení zkušeností a získávání podpory od ostatních je v této době velmi cenné.
• Udělejte si čas pro sebe (péče o sebe): Rakovina je stresující stav. Péče o sebe je při životě s PTCL velmi důležitá. Promluvte si se svým zdravotnickým personálem o způsobech zvládání stresu (meditace, dechová cvičení, věnování se koníčkům) a o tom, jak si vytvořit výživnou stravu, která vás udrží silní po celou dobu léčby. Dopřejte si dostatek spánku.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Nezapomeňte se při návštěvě lékaře zeptat na tyto otázky:

• Jaký typ periferního T-buněčného lymfomu mám? Jak se nazývá?
• V jakém stádiu je moje nemoc? Jak daleko se rozšířila?
• Jaké mám možnosti léčby? Jaké jsou výhody a nevýhody jednotlivých léčebných postupů?
• Jaký úspěch lze od těchto léčebných postupů očekávat?
• Jaké jsou vedlejší účinky léčby? Jak je lze zvládat?
• Mám zvážit novou léčbu založenou na výzkumu (klinické hodnocení)? Je pro mě vhodná?
• Jaké změny musím udělat ve svém životním stylu?

Závěrečné poselství

Periferní T-buněčný lymfom (PTCL) je vzácný, ale důležitý typ rakoviny krve. Vzniká, když T-buňky, které chrání naše tělo, zmutují a stanou se rakovinnými. Přestože mají stejnou základní příčinu, genetická výbava každého z nich se liší. Protože PTCL postihuje různé části těla, může být jeho diagnostika a léčba někdy obtížná.

Ale zůstaňte doufat! Lékařští vědci neustále hledají nové, účinnější léčebné postupy, které cílí na genetické změny v PTCL. Pokud vám byla diagnostikována PTCL, nepanikařte a otevřeně si promluvte se svým lékařským týmem . Zeptejte se, zda existují nové výzkumně podložené léčebné postupy (klinické studie), které jsou vhodné pro váš specifický stav. Se správnými informacemi a podporou vašich blízkých budete moci této výzvě čelit!

Periferní T-buněčný lymfom, PTCL, Lymfom, T-buněčný lymfom, Rakovina, Rakovina krve, Lymfom, Příznaky PTCL, Léčba PTCL