Jsou vaše plazmatické buňky také mimo provoz? Je tato plazmatocelulární leukémie nebezpečná?

Slyšeli jste někdy o nemoci zvané „plazmatocelulární leukémie“? Název může znít trochu děsivě. Ve skutečnosti se ale jedná o závažné a vzácné onemocnění, které postihuje typ buněk v našem těle zvaný plazmatické buňky. Nebojte se, vše vám vysvětlíme jednoduchým způsobem, kterému porozumíte.

Co je plazmatocelulární leukémie?

Dobře, pojďme se nejprve podívat, co je plazmatocelulární leukémie. Jednoduše řečeno, jedná se o o něco agresivnější a rychleji se šířící formu jiného typu rakoviny zvaného mnohočetný myelom.

V těle máme všichni speciální typ buněk zvaných plazmatické buňky . Jsou to buňky, které produkují protilátky, což jsou nejdůležitější věci, které pomáhají našemu tělu bojovat s nemocemi, jako jsou infekce. Tyto plazmatické buňky jsou jako strážci našeho vlastního těla.

Ale někdy se tyto plazmatické buňky bohužel začnou chovat abnormálně, jako rakovinné buňky . Tehdy začínají problémy. V případě „mnohočetného myelomu“ se tyto abnormální, špatné plazmatické buňky obvykle ukládají v kostní dřeni . Kostní dřeň je měkká, houbovitá část uvnitř našich kostí.

U plazmatocelulární leukémie se však děje něco trochu jiného. Zde se tyto abnormální, rakovinné plazmatické buňky uvolní z kostní dřeně, dostanou se do naší krve, tedy do krevního oběhu, a začnou se šířit po celém těle. Představte si, co se zde děje, je jako když pár nebezpečných zločinců uteče z vězení a způsobí potíže po celém městě.

Toto je hlavní rozdíl mezi „mnohočetným myelomem“ a „plazmobuněčnou leukémií“. Proto je plazmatobuněčná leukémie (PCL) považována za agresivnější a rychleji se šířící onemocnění.

Kdo je nejpravděpodobnější, že touto nemocí onemocní?

Možná vás teď zajímá, kdo má největší pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění zvaného plazmatocelulární leukémie. Jak je obecně vidět, toto onemocnění je častější u mužů ve věku 55 až 65 let. Některé studie také zjistily, že vyšší výskyt tohoto onemocnění je u černochů .

Ale nejdůležitější je, že celkově se jedná o velmi vzácný stav . Plazmobuněčná leukémie (PCL) je ve skutečnosti nejvzácnější formou rakoviny zvané mnohočetný myelom. Uvádí se, že představuje velmi malé procento, asi 2 % až 3 % všech plazmatocelulárních karcinomů. Není to tedy onemocnění, kterým by onemocnělo mnoho lidí.

Na to existují léčebné metody. Tyto metody mohou pomoci kontrolovat růst rakoviny, zmírnit příznaky a usnadnit život, a dokonce do určité míry prodloužit dobu, kterou můžete přežít. Ve většině případů je však obtížné tuto nemoc zcela vyléčit . Není však dobré vzdávat se naděje. Díky novým léčebným postupům jsou lékaři nyní schopni prodloužit život pacientů s plazmatickou leukémií. V této oblasti však zbývá další výzkum, který by mohl objevit mnohem více.

Existují typy plazmatocelulární leukémie (PCL)?

Ano, existují dva hlavní typy plazmatocelulární leukémie (PCL). Pojďme se o obou z nich dozvědět více.

• Primární PCL: K tomuto onemocnění dochází, když se u osoby rozvine plazmatocelulární leukémie (PCL), aniž by dříve měla mnohočetný myelom. To znamená, že abnormální plazmatické buňky cirkulují v krvi v době diagnózy. Toto onemocnění se vyskytuje u většiny pacientů s PCL ( přibližně 60 %) . V běžné populaci je tímto primárním onemocněním PCL postižen přibližně jeden z milionu lidí.

• Sekundární PCL: K této nemoci dochází, když již osoba trpí mnohočetným myelomem, ale postupem času se onemocnění zhorší a transformuje se do plazmatocelulární leukémie (PCL). To znamená, že se PCL vyvíjí jako těžká forma myelomu. Výzkum naznačuje, že sekundární PCL se vyvine u 0,5 % až 4 % pacientů s mnohočetným myelomem. Do této kategorie spadá přibližně 40 % pacientů s PCL.

Jaké jsou příznaky plazmatocelulární leukémie (PCL)?

Příznaky plazmatocelulární leukémie (PCL) se mohou u jednotlivých osob lišit. Existují však některé běžné příznaky, na které se podíváme:

• Únava: Pocit neustálé únavy, pocit, že nemůžete nic dělat.
• Anémie: Jednoduše řečeno, jedná se o nedostatek krve. Tělo zbledne, jste unavení a cítíte se unavení i při chůzi do schodů. Je to proto, že tvorba zdravých červených krvinek je inhibována těmito špatnými plazmatickými buňkami.
• Zvýšené krvácení: I malá rána může trvat dlouho, než krvácení zastaví, což může způsobit krvácení dásní nebo modřiny na kůži.
• Bolest kostí: Může se objevit bolest kostí, zejména v oblastech, jako je páteř, žebra a kyčle.
• Zlomenina kosti: Někdy kosti zeslábnou natolik, že se kost může zlomit i při jednoduchém pádu, a to i bez většího zranění.
• Zvýšené hladiny vápníku v krvi (hyperkalcemie):Jedná se o poněkud závažný stav. Když se hladina vápníku v krvi zvýší, mohou se objevit příznaky, jako je nevolnost, zvracení, sucho v ústech, zmatenost a nadměrná žízeň.
• Časté infekce: S poklesem imunity těla se často vyskytují nemoci jako nachlazení a chřipka a jakmile se objeví, trvá jejich zotavení déle.
• Poškození ledvin: Proteiny produkované těmito abnormálními plazmatickými buňkami mohou poškodit ledviny.

Pokud máte jeden nebo více z těchto příznaků, nepropadejte panice, protože to mohou být příznaky jiných onemocnění. Pokud však tyto příznaky přetrvávají, je vždy dobré vyhledat lékaře.

Co způsobuje plazmatickou buněčnou leukémii (PCL)?

Vědci ve skutečnosti dosud neobjevili přesnou příčinu plazmatocelulární leukémie (PCL). Je však známo, že je způsobena získanými genetickými změnami v genech plazmatických buněk během jejich vývoje. Jednoduše řečeno, v DNA plazmatických buněk se vyskytují chyby.

Proč k těmto genetickým změnám dochází, je však stále záhadou . Je těžké přesně říci, jaké faktory prostředí, vlivy životního stylu nebo jiné příčiny k tomu přispívají. Vzhledem k tomu, že se jedná o vzácné onemocnění, je jeho výzkum také poněkud náročný.

Jak se diagnostikuje plazmatocelulární leukémie (PCL)?

Aby lékař s jistotou zjistil, zda má někdo plazmatickou buněčnou leukémii (PCL), bude muset provést několik testů.

1. Krevní test: Toto je nejzákladnější krok. Odebere se vzorek krve a změří se počet abnormálních plazmatických buněk. U PCL je více než 5 % celkového počtu bílých krvinek tvořeno těmito abnormálními plazmatickými buňkami.

2. Biopsie kostní dřeně: Jedná se o odběr malého vzorku kostní dřeně a jeho vyšetření na přítomnost abnormálních plazmatických buněk. Obvykle se provádí z kyčelní kosti. I když to může být trochu bolestivé, je pro diagnózu velmi důležité.

3. Zobrazovací vyšetření: Provádějí se také vyšetření, jako je CT vyšetření (počítačová tomografie) nebo MRI (magnetická rezonance), aby se zjistilo, zda onemocnění poškodilo kosti.

Teprve po provedení všech těchto testů vám lékař může přesně říci, zda máte PCL či nikoli, a pokud ano, o jaký se jedná.

Jak se léčí plazmatocelulární leukémie (PCL)?

Plazmobuněčná leukémie (PCL) se léčí individuálně. To znamená, že ne každému je poskytována stejná léčba. Lékařský tým pečlivě prostuduje váš stav a doporučí vám léčebnou metodu nebo kombinaci léčby, která je pro vás nejvhodnější.

Pro PCL se obvykle používají stejné léčebné postupy jako pro mnohočetný myelom. Zde je několik z nich:

• Chemoterapie: Jedná se o podávání silných léků k ničení rakovinných buněk. Mezi příklady patří „doxorubicin (Adriamycin®), „cisplatina“ a „cyklofosfamid (Cytoxan®)“.
• Imunoterapie: Jedná se o stimulaci vlastního imunitního systému k boji proti rakovinným buňkám. Patří sem novější léčebné metody, jako jsou monoklonální protilátky (např. Daratumumab (Darzalex®)), bispecifické protilátky (např. Teclistamab (Tecvayli®)) a terapie chimérickými antigenními receptory (CAR) T-buňkami.
• Cílená terapie: Tyto léky fungují tak, že cílí na specifické molekuly, které pomáhají rakovinným buňkám růst a přežít, a brání jim v jejich fungování. Patří mezi ně inhibitory proteazomu (např. bortezomib (Velcade®), karfilzomib (Kyprolis®), ixazomib (Ninlaro®)) a imunomodulátory (např. lenalidomid (Revlimid®), pomalidomid (Pomalyst®).
• Autologní transplantace kmenových buněk: Jedná se o transplantaci zdravých kmenových buněk odebraných pacientovi po chemoterapii. Ne každý je však pro tuto léčbu způsobilý. Rozhodnutí o ní dává lékař.

Kromě těchto léčebných postupů vám lékař může také doporučit paliativní péči , která vám pomůže zvládat příznaky, zmírnit bolest a poskytnout vám duševní i fyzické pohodlí během této náročné cesty.

Důležité: Čtení o těchto lécích a lécích vás může trochu zmást. O tom všem však rozhoduje váš lékařský tým. Vše vám vysvětlí. Nebojte se jim zeptat na cokoli, co vás zajímá.

Jaká je očekávaná délka života lidí s plazmatickou buněčnou leukémií (PCL)?

O tomto tématu se opravdu těžko mluví. Plazmobuněčná leukémie (PCL) je velmi agresivní, rychle se šířící onemocnění a často je fatální . Méně než 10 % lidí s touto rakovinou žije déle než pět let po diagnóze. Obecně platí, že lidé s primární PCL žijí o něco déle než ti se sekundární PCL.

Očekávaná délka života závisí na mnoha faktorech, včetně závažnosti onemocnění, typu léčby, kterou podstupujete, a toho, jak vaše tělo na tuto léčbu reaguje.

Ti, kteří splňují podmínky pro transplantaci kmenových buněk, se údajně dožívají průměrné doby trvání tří až čtyř let . Někteří lidé se však mohou dožít i déle. Jedna studie uvádí, že pacient s PCL byl v remisi devět let, než se onemocnění znovu objevilo.

Dnes se délka života těchto pacientů ve srovnání s dobou před několika desetiletími nepatrně prodloužila. I když se jedná o malé zlepšení, stále je to velký problém. Výzkumníci na tom s velkým zájmem stále pracují.

Lze plazmatocelulární leukémii (PCL) předcházet?

Plazmobuněčné leukémii (PCL) bohužel nelze nijak zabránit . Protože nemůžeme kontrolovat genetické změny, které ji způsobují, je také velmi vzácná, což ztěžuje její studium a hledání způsobů, jak jí předcházet. Vědci však nadále hledají způsoby, jak toto onemocnění odhalit včas.

Jak se mám o sebe postarat?

Když vám je diagnostikována nemoc, jako je plazmatocelulární leukémie (PCL), je normální cítit se nejistě ohledně budoucnosti a prožívat řadu emocí, včetně strachu, hněvu, smutku, frustrace a viny. Na tom, že tyto emoce pociťujete, není nic špatného. Nejdůležitější je si o svých pocitech s někým promluvit. Promluvte si s někým, komu důvěřujete, s členem rodiny, přítelem nebo se svým lékařem o podpůrných službách. Mohou vám pomoci udržet si kvalitu života po stanovení diagnózy a během léčby.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Během celé léčby budete v úzkém kontaktu se svým lékařským týmem. Pokud se však u vás objeví nové příznaky nebo se vaše příznaky zhoršují, měli byste o tom okamžitě informovat svého lékaře.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Pokud máte plazmatocelulární leukémii (PCL), můžete mít mnoho otázek. Zde je několik důležitých otázek, které byste měli položit svému lékaři:

• Jak daleko se rakovina rozšířila? (Jak pokročilá je rakovina?)
• Jaké mám možnosti léčby?
• Mám nárok na transplantaci kmenových buněk?
• Jak dlouho můžu s léčbou žít?
• Jaké zdroje mám k dispozici?

Jakákoli rakovina je událost, která vám změní život. Ale když máte vzácné, závažné onemocnění, jako je plazmatocelulární leukémie (PCL), může to být velmi osamělé a zdrcující. Můžete mít pocit, že nikdo nechápe, čím procházíte. Pokud je to možné, připojte se k podpůrné skupině.Pak se můžete setkat a promluvit si s ostatními, kteří procházejí stejnými zkušenostmi jako vy. Důvěřujte svým blízkým, svému lékařskému týmu. Všichni jsou tu, aby vám pomohli, aby vás podpořili v udržení kvality života po diagnóze a během léčby. Touto cestou nemusíte procházet sami.

Vzkaz k odnesení domů

Plazmobuněčná leukémie (PCL) je závažná, vzácná forma mnohočetného myelomu. U tohoto typu rakoviny cirkulují v krvi abnormální plazmatické buňky. Příznaky se mohou lišit a zahrnují únavu, anémii a bolest kostí. Ačkoli se za příčinu předpokládají genetické změny, přesná příčina není známa.

Diagnóza se stanoví pomocí krevních testů, biopsie kostní dřeně a zobrazovacích vyšetření. Možnosti léčby zahrnují chemoterapii, imunoterapii, cílenou terapii a transplantaci kmenových buněk.

Přestože se jedná o závažné onemocnění, délka života se díky novým léčebným postupům poněkud prodloužila. Nejdůležitější je včas vyhledat lékařskou pomoc, pokud se u vás objeví příznaky, podstoupit správnou léčbu a zůstat psychicky silní. Váš lékařský tým a blízcí pro vás budou na této cestě velkým zdrojem síly.

Plazmatobuněčná leukémie, rakovina, mnohočetný myelom, rakovina krve, kostní dřeň, příznaky rakoviny, léčba rakoviny