Představte si, že někdo, koho znáte, najednou začne velmi rychle měnit paměť, chování a chůzi. Slyšeli jste někdy o nemoci, kterou lékaři obtížně odhalí a která postupuje velmi rychle? Dnes si povíme o jedné z těchto zvláštních a velmi vzácných nemocí. Říkáme jim prionové choroby.
Jednoduše řečeno, co jsou tato prionová onemocnění?
Prionová onemocnění jsou skupinou onemocnění, která postihují mozek a nervový systém. Mohou způsobit
těžkou demenci nebo potíže s ovládáním těla a mohou se velmi rychle zhoršovat. Jsou velmi vzácná, ve Spojených státech je ročně hlášeno pouze asi 350 případů. Podívejme se, co je způsobuje.
Priony jsou drobné proteiny, které se nacházejí v našem mozku. Z nějakého neznámého důvodu se však tyto proteiny špatně skládají, zamotávají a deformují. Nejnebezpečnější je, že tento špatně složený prionový protein může způsobit i špatné složení dalších zdravých proteinů. Stejně jako špatný přítel může způsobit onemocnění u jiných. Tyto špatně složené proteiny se hromadí v mozku a začínají ničit mozkové buňky (neurony). To je to, co způsobuje příznaky.
Mnoho lidí si pletou prionová onemocnění s Alzheimerovou chorobou . Ačkoli obě onemocnění způsobují ztrátu paměti, je mezi nimi velký rozdíl. Alzheimerova choroba se obvykle zhoršuje pomalu po mnoho let. U prionových onemocnění se stav zhoršuje velmi rychle, během krátké doby, obvykle několika měsíců. A stejně jako u Alzheimerovy choroby, na prionová onemocnění stále neexistuje lék.
Jaké jsou hlavní typy prionových onemocnění?
Prionová onemocnění mohou postihnout jak lidi, tak i zvířata. Existuje několik hlavních typů, které postihují lidi. Pojďme se na ně podívat.
| Název onemocnění | Stručný popis |
|---|
| Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) | Toto je nejčastější prionové onemocnění u lidí a obvykle postihuje lidi starší 60 let. |
| Varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (varianta CJD - vCJD) | To se může stát i mladým lidem. Bylo zjištěno, že konzumace hovězího masa nakaženého „chorobou šílených krav“ se může přenášet. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinkerův syndrom | Toto je také velmi vzácné, dědičné genetické onemocnění. |
| Fatální familiární nespavost | Toto je také genetické onemocnění, které se dědí z generace na generaci. Hlavním příznakem je těžká nespavost. |
| Kuru | Nemoc šířená zvykem pojídání lidského masa mezi některými kmeny v Papui-Nové Guineji. Dnes je o tom téměř neslýchaně. |
Jaké jsou příznaky prionového onemocnění?
Příznaky prionové choroby se mohou objevit náhle. Patří mezi ně náhlé změny nálady, paměti a pohybů.
| Dotčený sektor | Viditelné příznaky |
|---|
| Duševní a behaviorální | Silná úzkost nebo deprese. Náhlé změny chování nebo osobnosti. Rychle progresivní zapomnětlivost (demence). |
| Fyzické a pohybové | Problémy s rovnováhou, nejistá chůze, ztráta svalové kontroly, náhlé trhání nebo třes, nezřetelná řeč, potíže s polykáním |
| Další funkce | Záchvaty Problémy se zrakem |
Příčiny a rizikové faktory pro rozvoj tohoto onemocnění
Většinou se onemocnění, jako je Creutzfeldt-Jakobova choroba, vyvíjejí bez jasné příčiny, ale byly identifikovány některé rizikové faktory.
- Rodinná anamnéza : Přibližně u 15 % lidí se tato onemocnění vyvinou v důsledku genetické vady (defekt v genu zvaném „PRNP“), která se dědí z generace na generaci.
- Infekce : Toto je velmi vzácné. Někdy se toto onemocnění může přenést při transplantaci tkáně od osoby s onemocněním nebo pokud není vybavení použité během operace řádně sterilizováno.
- Konzumace infikovaného masa: Konzumace hovězího masa nakaženého „ nemocí šílených krav “ (bovinní spongiformní encefalopatií ) může způsobit formu onemocnění zvanou vCJD. Když se toto onemocnění v 90. letech 20. století rozšířilo v Evropě, malý počet lidí na něj zemřel. Nyní byla zavedena přísná nařízení týkající se krmení skotu a dárcovství krve, takže toto riziko bylo výrazně sníženo.
Jak se diagnostikuje prionová nemoc?
Diagnostika tohoto stavu může být obtížná, protože příznaky mohou být podobné jiným onemocněním. Pokud máte příznaky, jako je zapomnětlivost, lékař nejprve vyloučí jiné příčiny, jako je mrtvice nebo nádor na mozku. Mohou být provedeny následující testy:
- Spinální punkce / Lumbální punkce: Při tomto vyšetření se vloží tenká jehla mezi dva obratle a odebere se malý vzorek tekutiny obklopující mozek a míchu (mozkomíšní mok). Pro získání představy o onemocnění lze vyšetřit hladiny určitých bílkovin v mozkomíšním moku.
- MRI vyšetření (magnetická rezonance): Toto vyšetření využívá silné magnety a rádiové vlny k pořízení detailních snímků mozku. Někdy může ukázat specifické změny v mozku pozorované u prionových onemocnění.
- CT vyšetření (počítačová tomografie): Série rentgenových snímků se pořídí společně, aby se vytvořil jasný obraz mozku.
Nejdůležitější věc: Jediný způsob, jak si být 100% jistý, že někdo má prionové onemocnění, je odebrat malý kousek tkáně z mozku (biopsie mozku). Jedná se však o velmi riskantní operaci. Proto se provádí pouze tehdy, pokud existuje podezření, že by se mohlo jednat o jiné léčitelné onemocnění.
Léčba a prevence onemocnění
V současné době neexistuje lék na prionová onemocnění. Současná léčba pouze kontroluje příznaky a poskytuje pacientovi určitou úlevu. Patří sem léky proti bolesti, antidepresiva a léky proti úzkosti. Vzhledem k tomu, že se stav osoby s prionovým onemocněním den ode dne zhoršuje, bude nevyhnutelně potřebovat pomoc s každodenními činnostmi. Může být nutné zavést katetr k odvádění moči, fyziologický roztok k prevenci dehydratace a podávání výživy sondou, pokud nemůže jíst.
Lze nemoci předejít?
Neexistuje způsob, jak zabránit dědičným prionovým onemocněním, ale tyto kroky mohou pomoci snížit riziko šíření nemoci infekcí nebo potravinami:
- Správné čištění a dezinfekce zdravotnických prostředků.
- Pokud máte prionové onemocnění nebo se v rodinné anamnéze vyskytlo, vyhněte se darování tkání nebo orgánů.
- Jíst pouze maso, které je certifikováno jako bezpečné.
Šíření „nemoc šílených krav“ je nyní dobře kontrolováno díky přísným předpisům zavedeným mnoha zeměmi po celém světě týkajícím se krmiva a hovězího masa podávaného kravám.
Vzkaz k odnesení domů
- Prionové choroby jsou skupinou velmi vzácných, ale závažných onemocnění, která poškozují mozek.
- U těchto onemocnění se paměť, chování a pohyby těla zhoršují velmi rychle . Tato rychlost je hlavní charakteristikou, která je odlišuje od onemocnění, jako je Alzheimerova choroba.
- Je obtížné přesně diagnostikovat onemocnění a k tomu je zapotřebí řada specifických testů.
- Přestože v současné době neexistuje žádný specifický lék na tento stav, lze příznaky kontrolovat a pacientovi poskytnout úlevu.
- Pokud si vy nebo někdo, koho znáte, všimnete náhlé, nevysvětlitelné změny paměti, osobnosti nebo pohybů, je velmi důležité okamžitě vyhledat lékaře .
Prionová onemocnění, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, onemocnění mozku, nervový systém, ztráta paměti, demence, nemoc šílených krav, nemoc šílených krav
💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář