Jste si vědomi tohoto vzácného onemocnění srdce vašeho dítěte? (Plicní atrézie)

Není nic radostnějšího než pohled na novorozené dítě. Ale někdy, když to malé dítě začne plakat při sání mléka a když náhle zmodraje, každá matka i otec se bojí. Dnes si povíme o vzácném, ale závažném onemocnění srdce, které je přítomno již při narození a projevuje se těmito příznaky. V medicíně se tomu říká plicní atrézie . Nepanikařte, když uslyšíte toto jméno. Díky pokročilým léčebným postupům, které jsou dnes k dispozici, lze tento stav úspěšně zvládnout. Pojďme si to vysvětlit od začátku.

Jednoduše řečeno, co je plicní atrézie?

Abychom tomu porozuměli, nejprve si připomeňme, jak naše srdce funguje. Naše srdce má čtyři hlavní komory. Spodní komora vpravo (pravá komora) pumpuje do plic krev chudou na kyslík a znečištěnou krev, aby ji nasytila ​​kyslíkem. Hlavní cévou, která tuto krev přivádí do plic, je plicní tepna.

Představte si, že mezi pravou srdeční komorou a plicní tepnou je část podobná bráně. Tomu říkáme plicní chlopeň. Tato chlopeň se otevírá a zavírá, aby posílala krev do plic.

Plicní atrézie je stav, kdy se plicní chlopeň během růstu dítěte v děloze správně nevyvíjí. Někdy může být tato chlopeň zcela pokryta silnou membránou. To znamená, že hlavní cesta toku krve z pravé komory do plic je zcela zablokována.

„Alternativní dráhy“ srdce a varianty tohoto onemocnění

Když je tato hlavní cesta zablokovaná, plíce musí nějakým způsobem dostat krev, aby přežily. Naštěstí některé „dočasné“ cesty v srdci během těhotenství v této době fungují jako záchrana.

• Foramen ovale: Malý otvor mezi dvěma horními komorami srdce. Ten umožňuje toku krve chudé na kyslík z pravé strany doleva.
• Ductus arteriosus: Malé spojení mezi hlavní tepnou, která přivádí krev do těla (aorta), a tepnou, která přivádí krev do plic (plicní tepna). Prostřednictvím něj proudí malé množství krve z těla zpět do plic.

Je normální, že se tyto dočasné průchody uzavřou během několika dní po narození. Dítě s plicní atrézií však může přežít pouze tehdy, dokud tyto průchody zůstanou otevřené. Proto lékaři ihned po narození dítěte podávají léky, které tyto průchody (zejména ductus arteriosus) udrží otevřené.

Stav plicní atrézie můžeme vnímat dvěma hlavními způsoby.

1. Plicní atrézie s intaktním ventrikulárním septem (IVS): Zde je stěna mezi dvěma dolními komorami srdce (septem) kompletní. Nejsou zde žádné otvory. Kvůli tomu však pravá komora nemá místo pro pumpování krve, a proto se často nevyvíjí správně a je malá.

2. Plicní atrézie s defektem ventrikulárního septa (VSD): Zde je kromě blokády plicní chlopně také otvor ve stěně mezi dvěma dolními komorami srdce (defekt ventrikulárního septa - VSD). Tento otvor umožňuje průtok krve z pravé komory do levé, takže pravá komora může být o něco větší než obvykle.

Léčebné metody se určují na základě toho, který z těchto dvou typů dítě má.

Jaké příznaky si mohou rodiče všímat?

Tyto příznaky se obvykle objevují během prvních několika hodin nebo dnů po narození dítěte. Přestože lékaři v nemocnici věnují této problematice velkou pozornost, je důležité, abyste si jich byla vědoma i po návratu domů.

Proč se to stalo mému dítěti? Jaké jsou rizikové faktory?

Tato otázka napadá každého rodiče. „Udělal jsem něco špatně?“ Možná se divíte. Zaprvé, přesná příčina tohoto jevu zatím není známa. Není to vaše chyba. Je to způsobeno poruchou velmi složitého procesu, ke kterému dochází při formování srdce dítěte v prvních 8 týdnech těhotenství.

Bylo však identifikováno několik faktorů, které mírně zvyšují pravděpodobnost nebo riziko výskytu tohoto stavu.

• Genetické faktory: Riziko je o něco vyšší, pokud má někdo v rodině (matka, otec) vrozenou srdeční vadu. Může také souviset s určitými genetickými onemocněními, jako je DiGeorgův syndrom.
• Zdraví matky během těhotenství: Matka měla během těhotenství nekontrolovaný diabetes.
• Některé léky užívané během těhotenství: Užívání některých léků může mít nežádoucí účinky na plod (teratogenní). Proto se nedoporučuje užívat žádné léky během těhotenství bez doporučení lékaře.
• Kouření: Kouření matky během těhotenství nebo před ním.
• Věk matky: Riziko těchto typů vrozených vad se může mírně zvyšovat s rostoucím věkem matky.

Jak to lékaři zjišťují?

Díky současné technologii lze tento stav někdy diagnostikovat ještě před narozením dítěte, tedy během těhotenství .

• Během těhotenství: Pokud rutinní ultrazvukové vyšetření odhalí jakékoli abnormality v srdci vašeho dítěte, může vás lékař odkázat na speciální vyšetření zvané fetální echokardiogram . To vám umožní velmi jasně vidět strukturu a funkci srdce vašeho dítěte.

Pokud po narození dítěte lékař při vyšetření dítěte uslyší abnormální srdeční šelest nebo uvidí modré zbarvení (cyanózu), provede několik testů k potvrzení tohoto stavu.

• Pulzní oxymetrie: Jedná se o velmi jednoduchý a bezbolestný test. Na palec u nohy dítěte se připevní malé zařízení podobné sponce, které měří hladinu kyslíku v krvi. Pokud je hladina kyslíku nízká, je to známka srdečního problému.
• Rentgen hrudníku: Rentgen hrudníku může poskytnout hrubou představu o velikosti, tvaru a průtoku krve do plic.
• Elektrokardiogram (EKG): Vyšetření, které zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Může kontrolovat jakékoli zatížení srdečního svalu a jakékoli změny v srdečním rytmu.
• Echokardiogram („echo“): Toto je nejdůležitější a nejspecifičtější vyšetření. Je podobné ultrazvukovému vyšetření. Jasně zobrazuje vše v srdci, včetně komor, chlopní, cév a toku krve. Plicní atrézie se tímto vyšetřením nejpřesněji diagnostikuje.

Jaké jsou léčebné postupy pro dítě?

Ačkoli tento stav nelze zcela vyléčit, chirurgický zákrok a další léčebné postupy mohou významně zlepšit průtok krve v srdci dítěte, což mu umožní žít normální život. Léčebný plán se liší dítě od dítěte.

Krok jedna: Stabilizace dítěte

Jakmile se dítě narodí, prvním cílem je udržet otevřenou cévu zvanou ductus arteriosus, která zachraňuje život, a zabránit jejímu uzavření.

• Léky: Lék zvaný alprostadil se podává kontinuálně do žíly (i.v.). Ten zabraňuje uzavření dočasné cévy. Vytvoří se tak další cesta pro tok krve do plic.
• Jiné metody: Kardiologové někdy používají velmi tenkou trubičku (katétr), která prochází cévou v noze k srdci, a do ductus arteriosus umístí malý síťovitý kousek (stent), aby ho udrželi otevřený.

Druhý krok: Chirurgický zákrok

Dítě s plicní atrézií často podstoupí v prvních několika letech života řadu operací . Tyto operace nelze provést najednou, ale provádějí se postupně, jak dítě roste.

Tři chirurgické zákroky, které se obvykle provádějí, jsou:

1. BTT shunt (první operace – v prvních několika týdnech): Jedná se o připojení malé umělé trubice (shuntu) mezi větev hlavní cévy, která přivádí krev do těla, a cévu, která přivádí krev do plic. To zajišťuje stabilní přísun krve do plic.

2.Glennova operace (druhá operace - kolem 4.-8. měsíce): Když je dítě o něco starší, dříve umístěný shunt se odstraní. Poté se krev chudá na kyslík přicházející z horní části těla připojí přímo do plicní tepny. Tím se výrazně snižuje zátěž srdce.

3. Fontanova operace (třetí a poslední operace – kolem 2–4 let věku): Při této operaci je odkysličená krev z dolní části těla také přímo spojena s plicní tepnou. Po této operaci veškerá odkysličená krev z těla putuje přímo do plic, místo aby šla do pravé strany srdce.

Po těchto operacích bude muset dítě zůstat jeden nebo dva týdny v nemocnici na jednotce intenzivní péče (JIP).

Jaký je život po operaci?

Po této sérii operací bude dítě schopno chodit do školy a normálně si hrát. Jedná se však o stav, který vyžaduje celoživotní lékařský dohled.

• Pravidelné lékařské prohlídky: Měli byste chodit na pravidelné kontrolní prohlídky ke kardiologovi. Alespoň jednou ročně budete muset podstoupit vyšetření, jako je echokardiografie a EKG.
• Komplikace: Postupem času existuje riziko komplikací, jako je arytmie, problémy s játry a srdeční selhání. Proto jsou důležité pravidelné kontroly.
• Ochrana před infekcemi: Tyto děti mají zvýšené riziko vzniku endokarditidy, infekce srdeční výstelky. Proto byste se měli zeptat svého lékaře, zda potřebujete užívat antibiotika k prevenci infekce před určitými lékařskými zákroky, jako je extrakce zubů.
• Aktivity: Měli byste se poradit se svým lékařem a rozhodnout se, jaké cviky a sporty vaše dítě může a nemůže dělat.

Slova nemohou vyjádřit bolest, strach a šok, které cítíte, když se dozvíte, že vaše dítě má toto onemocnění. Nezapomeňte však, že v tom nejste sami. Velký tým zkušených lékařů a zdravotních sester se věnuje poskytování té nejlepší péče vašemu dítěti. S jakýmikoli dotazy nebo obavami se poraďte se svým lékařem.