Jsou v srdci vašeho dítěte zavřené dveře? Pojďme se o trikuspidální atrézii dozvědět jednoduše.

Jako rodič chápu, jak těžké musí být vaše srdce, když vám lékař řekne, že vaše dítě má vrozenou srdeční vadu. Když slyšíte tato slova, může to být, jako by se vám zhroutil celý svět. Ale nebojte se. Pojďme si o tomto stavu zvaném trikuspidální atrézie promluvit jednoduše a jasně. Pocítíte velkou úlevu, až přesně pochopíte, co to je, proč se to děje a co se s tím dá dělat.

Jednoduše řečeno, co je trikuspidální atrézie?

Představte si naše srdce jako malý dům se čtyřmi místnostmi. Nahoře jsou dvě místnosti a dole dvě. Mezi těmito místnostmi jsou dveře, kterými může krev proudit. Trikuspidální atrézie je vrozená vada trikuspidální chlopně, což je chlopeň mezi horní komorou (pravou síní) a dolní komorou (pravou komorou) na pravé straně srdce.

Místo těchto dveří je tam zeď z tlusté tkáně. Je to, jako by někdo postavil zeď tam, kde by měly být dveře. Takže krev chudá na kyslík, která přichází z horní komory vpravo, se nemá jak dostat do komory dolní. Tato krev musí jít do dolní komory a být pumpována do plic, aby získala kyslík.

Takže úplná uzavření této silnice vytváří dva zásadní problémy:

1. Zmenšuje se dolní komora: Dolní komora na pravé straně (pravá komora) neroste správně, protože se k ní nedostává krev. Často se zmenšuje a zeslábává.

2. Krev neproudí do plic: Množství krve, které musí jít do plic k získání kyslíku, je výrazně sníženo. To má za následek nedostatečné množství kyslíku dodávaného do celého těla.

Je tento stav život ohrožující?

Ano. Lékaři považují trikuspidální atrézii za vážné srdeční onemocnění . Jakmile se dítě s tímto onemocněním narodí, musí být hospitalizováno na jednotce intenzivní péče (JIP), která se specializuje na léčbu dětí se složitými srdečními onemocněními. V mnoha případech bude dítě potřebovat neodkladnou operaci srdce, než bude moci jít domů. Pokud tento stav není rozpoznán a léčen, může být fatální. Proto je nezbytná okamžitá lékařská pomoc.

Existují hlavní typy trikuspidální atrézie?

Ano, lékaři rozdělují tento stav na několik hlavních typů. Důvodem je, že léčebné metody se liší v závislosti na dalších srdečních vadách, které se s tímto onemocněním vyskytují.

Lékaři vám po echokardiogramu přesně řeknou, jaký typ má vaše dítě.

Jaké příznaky můžete jako rodič pozorovat?

Většinou se tyto příznaky začínají objevovat během prvního týdne po narození dítěte.

• Modrá kůže a rty (cyanóza): Kůže, rty a oblast pod nehty dítěte zmodrají, protože tělo nedostává dostatek kyslíku. Toto je hlavní a nejzřetelnější příznak.
• Obtížné dýchání a zrychlené dýchání: Dítě může mít potíže s dýcháním nebo se může zdát, že dýchá rychle, jako by lapalo po dechu.
• Potíže s pitím a rychlá únava: Dítě se může unavit po vypití malého množství mléka. Proto přestaňte pít v polovině, jinak se při pití může potit.
• Zakrnění: Přírůstek hmotnosti a růst dítěte jsou velmi pomalé kvůli nedostatku potřebné výživy a kyslíku.
• Srdeční šelest: Když lékař vyšetřuje srdce stetoskopem, může slyšet abnormální srdeční zvuk.

Pokud si všimnete některého z těchto příznaků, okamžitě a bez prodlení vyhledejte lékaře.

Proč se to děje miminkům?

ProtoPřesná příčina dosud není známa. Tyto vrozené vady se vyskytují v rané fázi vývoje dítěte v děloze, zejména během prvních 6–8 týdnů těhotenství, kdy se tvoří srdce. Bylo však identifikováno několik faktorů, které riziko tohoto stavu zvyšují.

Rizikové faktory

Některé stavy, kterým matka čelí během těhotenství, to mohou ovlivnit:

• Virové infekce: Vývoj virového onemocnění během těhotenství, zejména takového, jako jsou spalničky.
• Diabetes: Matka má cukrovku a ta není během těhotenství správně kontrolována.
• Užívání alkoholu: Pití alkoholu během těhotenství.
• Některé léky: Užívání některých léků na záchvaty nebo akné.
• Genetické příčiny: Jeden z rodičů má vrozenou srdeční vadu nebo dítě má genetické onemocnění, jako je Downův syndrom.

Jak lékaři diagnostikují tuto nemoc?

Trikuspidální atrézie může být diagnostikována před porodem nebo po něm.

• Před narozením dítěte: Pokud se během ultrazvukového vyšetření v těhotenství zjistí abnormalita v srdci dítěte, lékaři provedou speciální vyšetření zvané fetální echokardiogram. To umožňuje velmi jasně vidět strukturu srdce a průtok krve.
• Po narození dítěte: Během úvodní kontroly po narození dítěte může lékař slyšet abnormální srdeční zvuk („šelest na srdci“). Pokud je dítě modré, použije se k měření hladiny kyslíku v krvi jednoduchý test zvaný „pulzní oxymetrie“. Pokud se objeví pochybnosti, provede se „echokardiogram“ (echokardiografie) k definitivní diagnóze onemocnění.

„Echo“ test jasně ukazuje, že chybí trikuspidální chlopeň, je pravá komora malá a zda jsou v srdci další otvory („defekt síňového septa“ nebo „defekt ventrikulárního septa“).

Jaké jsou léčebné postupy?

Tento stav nelze zcela vyléčit. Léčba se však zaměřuje na udržení funkce srdce na co nejlepší úrovni a na zlepšení krevního oběhu, aby tělo dostávalo potřebný kyslík. Léčebné metody lze rozdělit do dvou kategorií: léky a chirurgické zákroky.

Léčba drogové závislosti

Před operací se dítěti podávají léky ke stabilizaci stavu. Hlavním lékem je lék zvaný „alprostadil“. Ten udržuje otevřenou malou cévu („ductus arteriosus“) v srdci dítěte, která se normálně při porodu uzavře. Tím se dočasně vytvoří nová cesta pro tok krve do plic.

Chirurgické zákroky

Operace je nezbytná pro přežití dítěte s trikuspidální atrézií. Obvykle se neprovádí jednou operací. V závislosti na věku dítěte je nutná série operací v několika fázích.

Po těchto operacích bude dítě muset zůstat v nemocnici jeden až dva týdny. Nejprve na jednotce intenzivní péče, poté bude převezeno na běžné oddělení. Pokud tyto operace nebudou úspěšné nebo pokud srdce časem oslabí, může se zvážit transplantace srdce.

Jaký bude život dítěte po léčbě?

Tyto operace mohou dítě přiblížit k normálnímu životu. Po zbytek života však bude muset být pod dohledem kardiologa.

• Pravidelné lékařské prohlídky: Věk dítěte a fáze léčby určí, jak často ho lékař bude muset navštěvovat. Po Fontanově operaci budete muset chodit na prohlídky alespoň jednou ročně.
• Monitorování doma: Někdy vás lékař může požádat, abyste doma pravidelně sledovali a zaznamenávali věci, jako je hmotnost vašeho dítěte a hladina kyslíku.
• Antibiotika: Před podstoupením například zubního ošetření budete možná muset užívat preventivní antibiotika, abyste zabránili infekci.
• Fyzická aktivita:Možná budete muset omezit namáhavé sporty a aktivity. Promluvte si o tom se svým lékařem a nechte si poradit.
• Poruchy učení: Některé děti s trikuspidální atrézií mají mírné riziko vzniku poruch učení nebo poruchy pozornosti s hyperaktivitou (ADHD). I na to je důležité dávat pozor.

Co můžete říct o délce života těchto dětí?

Toto je velmi citlivá otázka. Ve skutečnosti, pokud se neléčí, mnoho dětí s trikuspidální atrézií se nikdy ani nedožije svých prvních narozenin.

S chirurgickým zákrokem se však tato situace zcela mění. S pokrokem lékařské technologie se dnes většina dětí, které podstoupí operaci, dožívá dospělosti. Podle některých studií se většina těch, kteří operaci podstoupili, dožívá věku 20 let. Očekává se, že dítě, které podstoupilo operaci „Fontan“, se může dožít 35–40 let i déle.