Je s vašimi cévami něco zvláštního? Pojďme se o nich dozvědět více (cévní malformace)?

Máte na kůži oblasti, které změnily barvu, vypadají jako malé pupínky a někdy bolí? Nebo máte na těle zvláštní místo, se kterým se vaše dítě narodilo, ale zdá se, že se zvětšuje? Mohou to být jednoduché věci. Někdy se však může jednat o příznaky abnormálního stavu zvaného cévní malformace , což jsou abnormality cév, respektive cévního systému. Takže se nebojte. Pojďme si o tom dnes promluvit podrobně a jednoduše.

Co jsou cévní malformace? Jednoduše řečeno...

Cévní malformace jsou abnormality nebo změny v cévách v našem těle. Často jsou vrozené. Někdy se však projeví v dětství, dospívání nebo dokonce v dospělosti.

Představte si cévní systém, který protéká celým naším tělem, jako síť cest. Někdy, když jsou tyto cesty vybudovány, mohou nastat drobné nedokonalosti a chybná propojení. To se děje i zde.

Tyto cévní malformace se mohou vyskytnout kdekoli na těle, od hlavy až po prsty na nohou. Někdy se projevují jako útvar měkkých tkání , bolest , otok nebo změna barvy kůže . Některé se objevují na obličeji, krku, v blízkosti mozku nebo míchy. Jiné vypadají jako mateřská znaménka nebo červené skvrny.

Velmi vzácně se mohou znovu objevit po traumatu nebo jiné události, nebo dokonce v dospělosti. Pokud způsobují bolest, narušují vidění, narušují každodenní činnosti, krvácejí nebo způsobují jiné problémy, je třeba tyto cévní malformace léčit.

Kde na těle se tyto projevy vyskytují nejčastěji?

Slovo „cévní“ znamená „souvisí s cévami“. Tento stav tedy může postihnout jakoukoli cévu v našem oběhovém systému. Může také postihnout lymfatické cévy v našem lymfatickém systému.

Typy cév, které mohou být postiženy, jsou:

• Tepny a arterioly - Jsou to cévy, které přenášejí okysličenou krev ze srdce do dalších orgánů.
• Kapiláry - síť velmi jemných krevních cév.
• Žíly a venuly – Ty přivádějí použitou krev z orgánů zpět do srdce.
• Lymfatické kanály- Tyto buňky transportují lymfatickou tekutinu v těle.

Jaké jsou hlavní typy cévních malformací?

Tyto stavy se někdy mohou projevit jako mateřská znaménka na kůži dítěte. Nebo, jak již bylo zmíněno, se mohou vyvinout kdekoli v těle, včetně mozku a míchy. Lékaři určují typ na základě typu postižené cévy.

Toto jsou některé z nejčastěji se vyskytujících typů:

• Žilní malformace: Toto je nejčastější typ. Jak název napovídá, vyvíjí se v žíle. Žíly jsou cévy v našem těle, které přivádějí krev chudou na kyslík zpět do srdce. Mohou vypadat jako modré útvary a někdy mohou být bolestivé na dotek.
• Arteriovenózní malformace (AVM): Jedná se o abnormální srůst tepen a žil. Normálně tepny končí kapilárami a poté začínají žíly. Při AVM však krev z tepen proudí přímo do žil abnormálním svazkem kanálků zvaným nidus . Tento stav AVM může postihnout mozek nebo míchu.
• Kapilární teleangiektázie: Jedná se o malé rozšíření kapilár v mozku. Většinou nepředstavují problém. Velmi vzácně však mohou způsobit krvácení .
• Kavernózní malformace: V tomto stavu jsou kapiláry v mozku těsně stlačeny a tvoří dlouhé „kaverny“. Krev těmito kavernami proudí velmi pomalu.
• Lymfatické malformace: Při nich se lymfatické kanálky zvětšují a tvoří cysty naplněné tekutinou. Nejčastěji se vyskytují v měkkých tkáních, jako je obličej, krk a axilární oblasti.

Jaký je rozdíl mezi cévními malformacemi a hemangiomy?

Oba jsou způsobeny cévními anomáliemi. Oba se mohou projevovat jako skvrny, podobné mateřským znaménkům. Mezi nimi však existují jasné rozdíly.

• Hemangiomy: Jedná se o nezhoubné (benigní) cévní nádory. Vznikají, když se krevní cévy shlukují pod kůží. Typ zvaný „jahodový hemangiom“ se obvykle objevuje po narození dítěte. Během prvních šesti měsíců života dítěte rychle rostou. Tyto nádory však zřídka způsobují problémy a často samy odezní bez léčby. Pokud je hemangiom velký, narušuje určité činnosti, způsobuje bolest nebo jiné problémy, lze jej kontrolovat léky, které ho rychle zmenší. Chirurgický zákrok je nutný jen zřídka.

• Cévní malformace:Jsou to věci, které jsou přítomny při narození, ale nemusí být viditelné až do dětství nebo dospělosti. Rostou pomalu. Mohou se také šířit hluboko do okolních tkání a struktur a způsobovat problémy. Cévní malformace často vyžadují léčbu.

Jednoduše řečeno: Hemangiom je benigní nádor, který často sám odezní. Cévní malformace jsou však přetrvávající onemocnění, která mohou růst a způsobovat problémy. Proto je důležité tyto dva pojmy rozlišovat.

Co jsou cévní malformace s pomalým a rychlým průtokem?

Mnoho cévních malformací spadá do kategorie „pomalého průtoku“ . To znamená, že krev se postiženými cévami pohybuje velmi pomalu. Příkladem jsou žilní, lymfatické nebo obojí (venolymfatické) malformace.

AVM (arteriovenózní malformace) je však cévní malformace s „rychlým průtokem“ . Při ní krev proudí z tepen do žil vysokou rychlostí, obvykle abnormální cévou zvanou nidus . Když krev ve velké AVM proudí tak rychle, musí srdce pracovat usilovněji. To zvyšuje riziko srdečního selhání .

Jak běžné jsou tyto?

Cévní malformace jsou velmi vzácné stavy. Vyskytují se přibližně u 1 % všech porodů. Z nich žilní malformace, nejčastější typ, postihují přibližně jednoho z každých 5 000 až 10 000 lidí.

Co způsobuje cévní malformace?

Nejčastěji jsou způsobeny abnormalitou ve vývoji krevních cév a/nebo lymfatických cest během růstu plodu v matčině děloze (in utero). To znamená, že jsou obvykle vrozené .

Méně často může poškození cév během úrazu zůstat nepovšimnuto a časem se rozvinout v cévní malformaci. Žilní malformace se také mohou poprvé objevit po nehodě nebo v důsledku hormonálních změn během puberty či těhotenství .

Ve velmi vzácných případech někteří lidé zdědí genetické mutace , které zvyšují riziko vzniku cévních malformací. Vědci se o těchto genetických příčinách stále dozvídají více.

Kdo je vystaven vyššímu riziku jejich vzniku?

Někteří lidé dědí genetické změny, které mohou zvýšit riziko cévních malformací. Mezi tyto stavy patří:

• Syndrom modrých gumových névů: Způsobuje žilní malformace ve střevech a trávicím systému. Může také způsobit tmavě modré, červené nebo černé léze na kůži.
• CLOVES syndrom (vrozený lipomatózní nadměrný růst, cévní malformace, epidermální névy a deformity páteře): Způsobuje tvorbu AVM v míše. Může také způsobit skoliózu ( zakřivení páteře), zrůstky tukové tkáně a tmavě červenou vyrážku.
• Dědičná hemoragická telangiektázie (známá také jako Osler-Weber-Renduův syndrom): Způsobuje abnormální spleti neboli AVM v malých kapilárách.
• Klippel-Trenaunayův syndrom (KTS): Způsobuje červenofialové mateřské znaménka zvané „skvrny od portského vína“, zvětšení kostí nebo tkání a malformace postihující žíly nebo lymfatické kanály.
• Parkes-Weberův syndrom: To způsobuje tvorbu AVM v pažích nebo nohou.

Pokud máte takové genetické vady, je důležité si jich být vědomi.

Jaké jsou příznaky cévních malformací?

Příznaky závisí na typu malformace. Cévní malformace, která postihuje vaši kůži, může vypadat jako vyvýšené červené, modré, fialové, hnědé nebo černé mateřské znaménko . Tato místa mohou otékat, krvácet nebo být bolestivá.

Pokud máte AVM v mozku , nemusíte mít žádné příznaky, dokud nedojde k krvácení. Pokud dojde k krvácení do mozku, můžete pociťovat bolesti hlavy, záchvaty nebo paralýzu na jedné straně těla .

Žilní malformace mohou způsobit bolest, otok, problémy se srážlivostí krve a poškození orgánů.

Jak je poznáte? Jak to zjistí lékař?

Protože cévní malformace ne vždy způsobují příznaky, lékaři někdy stav objeví při vyšetření na jiný problém.

Lékaři používají speciální zobrazovací testy ke sledování průtoku krve a detekci cévních malformací. Mezi tyto testy patří:

• Ultrazvuk , nazývaný také cévní ultrazvuk .
• MRI (magnetická rezonance) , která zahrnuje také vyšetření zvané MR angiogram (MRA) .
• CT vyšetření (počítačová tomografie), které zahrnuje také vyšetření zvané CT angiogram .
• Angiogram a/nebo venogram .
• Pravidelné rentgenové snímky .

Tyto testy jasně ukazují stav cév v dané oblasti, způsob proudění krve a zda nedochází k jejich abnormálnímu zúžení nebo rozšíření.

Jaká je na to léčba?

Hlavním cílem léčby cévních malformací je minimalizovat příznaky a omezit potenciální komplikace. Malformace, které nezpůsobují žádné problémy, nemusí vyžadovat léčbu a lze je jednoduše pozorovat v průběhu času.

Léčba závisí na typu postižené cévy. Tyto léčby často zahrnují uzavření nebo chirurgické odstranění postižené cévy. Mnoho malformací lze léčit minimálně invazivními technikami . Lékaři mohou použít metody, jako například:

• Skleroterapie: Při této metodě se do postižené cévy vstříkne speciální lék, který způsobí její zmenšení a uzavření.
• Embolizace katetrem: Při tomto postupu se malá hadička (katetr) zavede cévou a abnormální céva se zevnitř uzavře.
• Laserové ošetření: Používá se u některých kožních malformací.
• Radioterapie (radiochirurgie): Používá se u některých hlubokých, obtížně operovatelných malformací.

Někdy vám lékař může doporučit biopsii , což zahrnuje odběr kousku tkáně k vyšetření. To může pomoci potvrdit diagnózu a/nebo získat tkáň pro genetické testování .

Protože cévní malformace jsou složité a vzácné stavy, je nejlepší je léčit týmovým přístupem složeným z více specialistů .

Mohou se tyto po léčbě znovu objevit?

Ano, cévní malformace se mohou opakovat i po léčbě. Proto může být nutné podstupovat pravidelné následné návštěvy a testy, aby se včas odhalily jakékoli opakující se malformace.

Existuje způsob, jak zabránit jejich vzniku?

Cévní malformace jsou často vrozené , což znamená, že jim ve skutečnosti nelze předcházet.

Pokud však někdo ve vaší rodině trpí genetickou poruchou, která způsobuje cévní malformace, možná budete muset navštívit genetického poradce.Tento specialista vám může vysvětlit dostupné možnosti, jak snížit riziko přenosu tohoto onemocnění na vaše děti.

Jaké komplikace mohou nastat v důsledku těchto cévních malformací?

Některé malformace nezpůsobují žádné problémy a lze je pouze pozorovat. V mnoha případech však mohou způsobovat bolest a otok .

Některé malformace mohou způsobovat bolest nebo postižení svalů, kloubů či nervů, což může narušovat cvičení, sport, práci nebo každodenní činnosti .

Velké malformace s vysokým průtokem mohou nakonec vést k srdečnímu selhání .

Cévní malformace v pevných orgánech, jako jsou játra, ledviny nebo děloha, mohou způsobit dysfunkci orgánů a další komplikace.

Některé cévní malformace, jako jsou AVM v mozku nebo míše, mohou snížit množství okysličené krve, která se dostává do mozku. To může vést k život ohrožujícím problémům, jako například:

• Aneuryzma ( oslabení stěny cév a její vyboulení jako balón)
• Intrakraniální krvácení
• Tahy

Jaká je budoucnost lidí s tímto onemocněním? Jak to ovlivňuje jejich životy?

Cévní malformace, které vypadají jako mateřská znaménka, mohou ovlivnit vzhled a sebevědomí člověka. To může vést k psychickým problémům, jako je deprese a úzkost . Mnoho z těchto malformací však dobře reaguje na léčbu.

Závažnější malformace, jako jsou AVM v mozku, mohou být život ohrožující, pokud začnou krvácet.

Ale co je nejdůležitější, většina malformací je léčitelná a dobře reaguje na léčbu. Proto je důležité vyhledat lékařskou pomoc bez paniky.

Na co byste se měli zeptat svého lékaře?

Pokud máte jakékoli pochybnosti o tomto stavu nebo pokud vám byl diagnostikován, můžete se svého lékaře zeptat na tyto otázky:

• Jak jsem získal/a tuto cévní malformaci? (Jaká je příčina?)
• Jaký typ cévní malformace mám?
• Jaká je pro mě nejlepší léčba?
• Jaká jsou možná rizika nebo vedlejší účinky léčby?
• Měl bych se obávat příznaků komplikací? Jaké jsou tyto příznaky?

Položte si tyto otázky a získejte jasnou představu o vaší situaci.

A nakonec, nejdůležitější věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Dobře, pojďme se tedy jednoduše podívat na hlavní body, které si musíte zapamatovat z toho, o čem jsme mluvili.

• Cévní malformace jsou vzácné abnormality cév, které se často vyskytují již při narození.
• Ty se mohou vyskytnout kdekoli na těle , projevovat se různými příznaky, nebo někdy vůbec žádnými příznaky.
• Hemangiomy a cévní malformace jsou dvě různé věci. Je důležité znát rozdíl mezi nimi.
• Pro tento stav existují různé léčebné metody. Váš lékař určí nejlepší léčbu pro váš stav.
• Některé závažné typy, zejména AVM v mozku, mohou způsobit komplikace, proto je důležitý řádný lékařský dohled.
• Pokud vy nebo vaše dítě máte některý z těchto příznaků, nepropadejte panice a vyhledejte lékaře.

Pamatujte, že s tímto onemocněním nejste sami. Se správnými informacemi a lékařskou podporou lze tento stav dobře zvládat.

Cévní malformace, abnormality cév, mateřská znaménka, AVM, žilní malformace, problémy s cévami, vrozené vady