Také hodně krvácíte z malé rány? To by mohlo být způsobeno von Willebrandovou chorobou.

Už jste někdy měli menší řeznou ránu, která krvácela déle, než se očekávalo? Nebo jste někdy měli krvácení z nosu nebo modřiny po celém těle? Možná si říkáte: „Ach... takový prostě jsem.“ Ale za těmito věcmi může být lékařský důvod, o kterém nevíte. Dnes si povíme o stavu, který ovlivňuje proces srážení krve, o kterém mnoho lidí ani neslyšelo, ale není tak vzácný. Tou je von Willebrandova choroba.

Jednoduše řečeno, co je von Willebrandova choroba?

Von Willebrandova choroba je genetická porucha krve , která ovlivňuje schopnost naší krve správně se srážet.

Představte si, že když se nám v těle objeví rána, existuje malý tým pracovníků, kteří zastavují krvácení. Tito pracovníci spolupracují a pomáhají ránu uzavřít, podobně jako náplast. Tímto „manažerem“ je protein zvaný von Willebrandův faktor (VWF) . Tento protein VWF pomáhá krevním destičkám slepit se a vytvořit krevní sraženinu, která ránu utěsní.

U člověka s von Willebrandovou chorobou tělo neprodukuje dostatek tohoto proteinu VWF. Nebo protein, který se produkuje, nefunguje správně. Protože tedy tento „manažer“ chybí, trvá dlouho, než se krevní destičky slepí a vytvoří krevní sraženinu. Proto i malá rána stále krvácí.

Pokud se tento stav zhorší, může dojít ke krvácení uvnitř kloubů nebo měkkých tkání, což způsobuje silnou bolest a otok. U některých lidí to může také vést k anémii , což je stav, kdy dochází k poklesu množství krve v těle.

Existují hlavní typy této nemoci?

Ano, von Willebrandova choroba se u každého projevuje jinak. Existují tři hlavní typy. Závažnost příznaků se liší v závislosti na typu.

Jaké jsou příznaky von Willebrandovy choroby?

U mnoha lidí, zejména u těch s diabetem 1. typu, nejsou příznaky tak závažné. Mohou žít, aniž by o své nemoci věděli. V závažných případech se však mohou objevit následující příznaky:

• Časté krvácení z nosu: Pokud vám z nosu teče krev i z sebemenšího důvodu a je těžké ji zastavit.
• Dlouhodobé krvácení z drobné rány: Pokud řezná rána nebo odřenina krvácí déle než 10 minut.
• Snadná tvorba modřin: Pokud se vám i po menším odřenině objeví velké, oteklé modřiny.
• Silné menstruační krvácení u žen: Pokud během menstruace krvácíte více než obvykle. Například pokud si musíte vyměnit vložky před uplynutím jedné nebo dvou hodin, pokud se vám tvoří velké krevní sraženiny nebo pokud krvácíte déle než 7 dní, měla byste se znepokojit.
• Nadměrné krvácení po operaci: Pokud krvácíte více než obvykle, a to i po něčem tak jednoduchém, jako je extrakce zubu.
• Silné krvácení po porodu nebo potratu.
• Krev ve stolici nebo moči.

Proč k této nemoci dochází? Jak se přenáší z generace na generaci?

Von Willebrandova choroba je genetické onemocnění . Jednoduše řečeno, je způsobena vadou genu, který řídí produkci proteinu VWF. Tento vadný gen dědíme po rodičích.

Existují dva způsoby, jak to zdědit:

1. Autozomálně dominantní dědičnost: K ní dochází buď od matky, nebo od otce.I když vadný gen zdědí pouze jedna osoba, onemocnění se může rozvinout. Typ 1 a typ 2 se často dědí tímto způsobem.

2. Autozomálně recesivní dědičnost: V tomto případě musí oba rodiče , aby se onemocnění vyvinulo, zdědit vadný gen. Nejčastěji se tímto způsobem dědí typ 3, nejzávažnější typ.

Vzácně se může stát, že tento stav později v životě způsobí i některé druhy rakoviny, autoimunitní poruchy a srdeční choroby. Nazývá se získaný von Willebrandův syndrom .

Jak lékař diagnostikuje toto onemocnění?

Když sdělíte svému lékaři své příznaky, nejprve vás vyšetří a bude hledat známky modřin nebo jiných známek krvácení. Poté se vás zeptá, zda někdo z vaší rodiny měl tento typ krvácení.

Pro přesnou diagnózu onemocnění je zapotřebí několik krevních testů.

• Kompletní krevní obraz (CBC): Toto vyšetření kontroluje počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček v krvi. Pokud máte nízký počet krevních destiček nebo pokud máte nízký hemoglobin v důsledku anémie, lze na tento stav vést.
• Testy srážlivosti krve: Jde o testy, které měří, jak dlouho trvá, než se krev srazí.
• Testy von Willebrandova faktoru (VWF): Tyto specializované testy kontrolují hladinu proteinu VWF v krvi a zda funguje správně.
• Testy faktoru VIII: Protein VWF chrání faktor VIII, další důležitý protein, který pomáhá srážet krev. Pokud je tedy hladina VWF nízká, mohou být nízké i hladiny faktoru VIII. Tento test se na to zaměřuje.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Léčba závisí na typu onemocnění a závažnosti příznaků. Většina lidí potřebuje léčbu pouze před operací nebo po úrazu.

Existuje několik hlavních metod léčby:

• Desmopresin (DDAVP): Toto je nejčastěji používaná léčba. Je to hormon. Podává se jako nosní sprej nebo injekce. Funguje tak, že urychluje uvolňování proteinů VWF uložených v našem těle do krve.
• Infuze von Willebrandova faktoru: V závažných případech se tělu podává koncentrovaná forma VWF injekčně. Je to jako podání tělu depleovaného proteinu VWF.
• Antifibrinolytika: Tyto léky fungují tak, že zabraňují příliš rychlému rozpouštění krevní sraženiny. Podávají se k zastavení krvácení v situacích, jako je extrakce zubů.
• Antikoncepční pilulky: Jsou užitečné pro ženy se silným menstruačním krvácením. Estrogen v těchto pilulkách pomáhá zvýšit hladiny VWF.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud snadno krvácíte, snadno se vám tvoří modřiny nebo máte silnou menstruaci, určitě navštivte svého praktického lékaře. Silné krvácení může mít i jiné příčiny, proto je důležité stanovit správnou diagnózu.

Co můžu dělat, když žiju s touto nemocí?

Von Willebrandova choroba znamená, že musíte být o něco opatrnější, abyste zabránili krvácení. Váš lékař vám v tom poradí. Obecně je nejlepší vyhnout se následujícím činnostem:

• Vyhýbejte se sportům, které mohou způsobit zranění: Sporty, které zahrnují velký kontakt, jako je ragby a box, nejsou vhodné.
• Vyhněte se užívání léků na ředění krve: Neužívejte léky proti bolesti, jako je aspirin nebo NSAID (např. ibuprofen, diklofenak), bez souhlasu lékaře.
• Vyhněte se užívání některých doplňků stravy: Léky jako vitamín E a rybí olej mohou ředit krev. Před použitím čehokoli se poraďte se svým lékařem.

Informujte všechny své lékaře (včetně zubního lékaře), že máte toto onemocnění , aby mohli podniknout kroky k zastavení krvácení před jakýmikoli kroky, například před operací. Je také vhodné nosit náramek s lékařským výstražným signálem , který upozorní zdravotnický personál v případě nouze.