Už jste někdy měli malou ránu, ze které jste dlouho nemohli zastavit krvácení? Nebo se vám i po malé bouli objevují velké modré modřiny? Někdy si myslíme, že jsou to normální věci, ale mohou být známkou malého problému s naší krví. Dnes si povíme o méně diskutovaném, ale velmi častém onemocnění, které ovlivňuje srážlivost krve. Tím je von Willebrandova choroba.
Jednoduše řečeno, co je von Willebrandova choroba (VWD)?
Von Willebrandova choroba (VWD) je stav, který nastává, když proces srážení krve nefunguje správně. Jedná se spíše o zděděnou slabost v našem těle než o nemoc.
Představte si, že když se nám řízne céva, malý typ buňky (krevní destičky) v našem těle zastaví krvácení a ránu uzavře. Je to jako vyplnit díru ve zdi cihlami. Tyto krevní destičky se slepí a v krvi obsahují speciální protein podobný „gumě“, který jim pomáhá tvořit silnou sraženinu. Tomu říkáme von Willebrandův faktor (VWF) .
Osoba s VWD nemusí mít v těle dostatek tohoto proteinu VWF nebo tento protein nemusí správně fungovat. Protože se krevní sraženina netvoří správně, trvá dlouho, než se krvácení zastaví i při malém poranění.
Toto je nejčastější dědičná porucha srážlivosti krve na světě. Odhaduje se, že tímto onemocněním může trpět přibližně jeden ze 100 lidí.
Jaké jsou hlavní typy VWD?
Tento stav se dělí hlavně na tři typy. Existuje také typ, který není vrozený, ale vyvíjí se později.
| Typ | Popis |
|---|---|
| Typ 1 | Toto je nejčastější typ (mezi 60 % a 80 %). Je způsoben tím, že v těle je příliš málo proteinu VWF. Příznaky jsou obvykle mírné. |
| Typ 2 | Druhý nejčastější typ (mezi 15 % - 30 %). Přestože je zde přítomen protein VWF, jeho funkce je slabá. Je to jako stará žvýkačka, je k ničemu, i když tam je. Příznaky mohou být mírné až středně závažné. |
| Typ 3 | Toto je nejzávažnější a nejvzácnější typ. Zde je protein VWF v těle téměř zcela nepřítomný. Proto jsou příznaky velmi závažné. |
| Získané vozidlo VWD | S tímto se člověk nenarodí. Může to být způsobeno určitými autoimunitními onemocněními (např. lupus), srdečními chorobami, některými typy rakoviny nebo léky, které užíváte. |
Jaké jsou příznaky tohoto stavu?
Příznaky se liší v závislosti na typu VWD, který máte.
Mírné a středně závažné příznaky typu 1 a 2
- I malé zranění může způsobit velkou modrou modřinu: Všimli jste si, že vaše tělo místy modrá?
- Časté krvácení z nosu: Někteří lidé mají časté krvácení z nosu a je těžké ho zastavit.
- Nadměrné krvácení po operaci nebo extrakci zubu: Nepřestává krvácení po extrakci zubu ještě několik hodin?
- Ženy během menstruace silně krvácejí: Je krvácení tak silné, že si musíte měnit vložku alespoň jednou za hodinu? Doprovází ho sraženiny? Časem to může vést k anémii z nedostatku železa.
- Krev ve stolici nebo moči.
Závažné příznaky typu 3
U tohoto typu mohou být všechny výše uvedené příznaky závažné. Kromě toho,
- Náhlé, silné krvácení bez příčiny.
- Krev prosakuje do kloubů a měkkých tkání, což způsobuje otok a silnou bolest.
Důležité je, že ne každý s těmito příznaky má VWD. Pokud ale máte jeden nebo více z těchto příznaků trvale, je nejlepší vyhledat lékaře a poradit se s ním.
Jak to poznáte?
Váš lékař se vás nejprve zeptá na vaše příznaky a rodinnou anamnézu. Protože se jedná o dědičné onemocnění, je důležité zjistit, zda někdo jiný ve vaší rodině měl tento typ krvácivosti.
Pak provedou speciální testy, aby zjistili, jak dlouho trvá, než se vám krev srazí a jak dobře se sráží. Hlavně
- Měření množství proteinu VWF v krvi (antigenní test).
- Testování funkce daného proteinu.
Někdy mohou hladiny VWF změnit faktory jako stres a cvičení, takže pro dosažení co nejpřesnějších výsledků budete možná muset nechat tyto testy provést vícekrát.
Jaké jsou léčebné postupy? Jak se zvládá?
Ačkoliv VWD nelze vyléčit, lze ji kontrolovat a léčit tak, aby pacient vedl normální život. Nejdůležitější je snížit riziko krvácení.
1. Vyhýbání se určitým lékům
Měli byste se vyhýbat užívání některých léků, které ředí krev. Váš lékař vám často řekne, abyste neužívali aspirin a NSAID (jako je ibuprofen a naproxen). Paracetamol je bezpečnější volbou proti bolesti nebo horečce. Před užitím jakýchkoli léků se však poraďte se svým lékařem.
2. Specifická léčba
Léčba závisí na závažnosti a typu vašich příznaků.
- Desmopresin acetát (DDAVP): Toto je nejčastěji používaná léčba. Může být podáván jako nosní sprej nebo injekce. Funguje tak, že stimuluje uvolňování proteinu VWF uloženého v našich buňkách do krve. Tento lék může způsobit zadržování vody v těle, proto vám lékař může doporučit omezení příjmu tekutin.
- Koncentráty srážecích faktorů: Koncentrát obsahující protein VWF podávaný intravenózně (IV). Obvykle se používá v závažných případech a před operací.
- Jiné léky: V případech, jako je extrakce zubu, mohou být podány pilulky nebo tekuté léky, jako je kyselina aminokapronová nebo kyselina tranexamová, aby se zabránilo rozpouštění krevní sraženiny.
- Zvláštní léčba pro ženy: U žen se silnou menstruací mohou antikoncepční pilulky zvýšit hladiny VWF. Existují také metody, jako je nošení hormonální kličky (nitroděložní tělísko s levonorgestrelem) nebo odstranění sliznice dělohy (ablace endometria).
A konečně, pokud máte závažné onemocnění, jako je typ 3, a dojde k krvácení, jedná se o naléhavý stav. Měli byste okamžitě navštívit pohotovost nemocnice. Prodlení může být život ohrožující.
Vzkaz k odnesení domů
- Von Willebrandova choroba (VWD) je běžné dědičné onemocnění, které ovlivňuje proces srážení krve.
- Pokud máte příznaky, jako je častá tvorba modřin, krvácení z nosu nebo silné menstruační krvácení, buďte znepokojeni.
- Pokud máte tyto příznaky, nebojte se navštívit kvalifikovaného lékaře a vyhledat radu.
- Pokud vám byla diagnostikována VWD, vyhněte se užívání aspirinu nebo NSAID léků proti bolesti bez lékařské rady.
- S řádnou péčí a léčbou můžete s tímto onemocněním žít zdravý a normální život.
💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář