Oes gennych chi ormod o blatennau yn eich gwaed? Gadewch i ni siarad am Thrombocythemia Hanfodol!

Ydych chi erioed wedi edrych ar adroddiad gwaed a sylwi bod eich cyfrif platennau yn uchel iawn? Neu ydych chi wedi profi pethau fel ceuladau gwaed yn ffurfio mewn gwahanol leoedd yn eich corff heb reswm, neu waedu yn unig? Efallai nad ydych chi wedi rhoi llawer o sylw i'r pethau hyn. Fodd bynnag, mae'n bwysig iawn bod yn ymwybodol o'r cyflwr prin a all fod y tu ôl i'r pethau hyn, yr ydym yn mynd i siarad amdano heddiw, o'r enw Thrombocythemia Hanfodol.

Beth yw Thrombocythemia Hanfodol? Gadewch i ni ei ddeall yn syml.

Yn syml, mae thrombocytemia hanfodol yn gyflwr lle mae ein mêr esgyrn, y prif ffatri sy'n ffurfio gwaed, yn cynhyrchu math o gell waed o'r enw platennau yn fwy na'r hyn sydd ei angen. Nawr efallai eich bod chi'n gofyn, "Beth yw'r platennau hyn?" Platennau yw'r math lleiaf o gelloedd yn ein gwaed. Maen nhw fel milwyr bach. Pan fydd clwyf yn rhywle ac mae gwaedu'n dechrau, y platennau hyn yw'r cyntaf i ruthro yno, ymuno â'i gilydd, a ffurfio ceulad gwaed i atal y gwaedu. Dychmygwch, beth sy'n digwydd os oes rhywbeth o'i le â'r mêr esgyrn, y ffatri sy'n gwneud platennau, a bod y platennau hyn yn cael eu cynhyrchu'n ormodol? Dyna pryd mae'r broblem yn dechrau. Mae'r cyflwr hwn yn digwydd oherwydd newidiadau yn rhai o'r genynnau yn ein corff, hynny yw, mwtaniadau . Nid yw hyn yn rhywbeth sy'n cael ei eni ag ef, ond yn rhywbeth sy'n datblygu yn ystod bywyd. Dyna pam ei fod yn cael ei alw'n "gyflwr genetig a gafwyd." Y rhan fwyaf o'r amser, darganfyddir y cyflwr yn ddamweiniol yn ystod prawf gwaed a wneir am reswm arall. Efallai na fydd gan rai pobl unrhyw symptomau o gwbl. Hefyd, ni fydd angen triniaeth ar bawb ar unwaith. Er na ellir ei wella'n llwyr, gall triniaeth briodol leihau'r risg o gymhlethdodau difrifol yn fawr.

Sut mae hyn yn effeithio ar fy nghorff?

Nawr rydych chi'n deall beth sy'n digwydd pan fydd mêr yr esgyrn yn cynhyrchu gormod o blatennau. Nid yw'r platennau ychwanegol hyn fel platennau arferol, mae rhai yn fwy na'r arfer ac mae ganddyn nhw siâp ychydig yn wahanol. Mae fel ffatri sy'n cynhyrchu swp o nwyddau israddol. Mae'r platennau ychwanegol, annormal hyn yn achosi i geuladau gwaed ffurfio yn y pibellau gwaed. Mae'r ceuladau gwaed hyn yn rhwystro llif y gwaed, fel tagfa draffig ar ffordd. Gall y ceuladau gwaed hyn ffurfio unrhyw le yn y corff. Ond fe'u gwelir amlaf yn yr ymennydd, y breichiau a'r coesau.

Mae'r cyflwr hwn, yn enwedig i famau beichiog , yn cynyddu'r risg o geuladau gwaed .

Peth arall sy'n syndod yw y gall y cyflwr hwn achosi gwaedu gormodol weithiau.Efallai eich bod chi'n meddwl, "Clotiau gwaed yw'r hyn sy'n digwydd, felly sut mae'r gwaed yn llifo?" Y rheswm yw pan fydd gormod o geuladau gwaed, mae'r holl blatennau yn y corff yn cael eu defnyddio i gyd. Yna, nid oes digon o blatennau i atal y gwaedu mewn gwirionedd os bydd anaf. Welwch chi? Oherwydd hyn, mae pobl â thrombocythemia hanfodol mewn mwy o berygl o gyflyrau difrifol fel trawiad ar y galon neu strôc.

Ai canser yw hwn? A yw'n gysylltiedig â lewcemia?

Ydy, mae thrombocythemia hanfodol yn fath o ganser y gwaed. Mae meddygon yn ei alw'n neoplasm myeloproliferative. Yn syml, mae'n gyflwr lle mae math o gell waed (yn yr achos hwn, platennau) yn cael ei gynhyrchu gormod. Fodd bynnag, nid yw'n union fath o ganser y gwaed o'r enw lewcemia. Fodd bynnag, mewn achosion prin iawn, gall y cyflwr hwn ddatblygu'n lewcemia mewn rhai pobl. Dyna pam mae meddygon bob amser yn chwilio amdano.

A yw thrombocytosis a thrombocythemia hanfodol yr un peth?

Mae'r ddau enw hyn braidd yn debyg, felly gellir eu drysu. Ond mae gwahaniaeth rhyngddynt.

• Thrombocythemia Hanfodol: Yma, mae cyfrif y platennau yn cynyddu oherwydd problem yn y mêr esgyrn ei hun, nid oherwydd unrhyw glefyd arall.
• Thrombocytosis Adweithiol: Yma, mae cyfrif y platennau yn cynyddu fel adwaith i gyflwr meddygol arall (e.e., haint, diffyg haearn , ar ôl llawdriniaeth).

O'r ddau, mae cyflwr o'r enw thrombocytosis yn fwy cyffredin na thrombocytemia hanfodol.

Pwy sydd fwyaf tebygol o ddatblygu'r cyflwr hwn?

Mae thrombocytemia hanfodol yn gyflwr prin iawn. Yn ôl ystadegau yn yr Unol Daleithiau, mae'n effeithio ar tua dau berson ym mhob 100,000. Mae menywod ddwywaith yn fwy tebygol o'i ddatblygu na dynion. Mae'r cyflwr fel arfer yn effeithio ar bobl rhwng 60 ac 80 oed. Fodd bynnag, mae tua 20% o'r rhai sy'n ei ddatblygu o dan 40 oed. Mae'n brin iawn i blant ei ddatblygu. Os ydynt, mae'n fwyaf tebygol o gael ei etifeddu'n enetig gan eu rhieni.

Beth yw symptomau hyn? Sut ydych chi'n ei adnabod?

Nid oes gan bawb yr un symptomau. Gall rhai pobl fynd am flynyddoedd heb unrhyw symptomau. Dim ond pan fydd cyfrif y platennau'n cynyddu'n raddol y mae symptomau'n dechrau ymddangos. Y prif symptomau yw'r rhai a achosir gan geuladau gwaed. Gall y rhain ddigwydd mewn mannau fel yr ymennydd, y breichiau a'r coesau. Mae symptomau a all ddigwydd oherwydd ceuladau gwaed yn cynnwys:

• Cur pen cronig .
• Pendro .
• Teimlad llosgi neu guriad yng nghledrau a gwadnau'r traed.
• Dwylo a thraed dideimlad neu goch.
• Newidiadau mewn patrwm lleferydd .
• Meigryn .
• Trawiadau .
• Poen neu anghysur yn y frest, y breichiau, y cefn, y gwddf, yr ên, neu'r abdomen.
• Cyfog .
• Anhawster anadlu (dyspnea).
• Poen yn y frest .
• Gwendid .
• Dueg chwyddedig - organ sydd wedi'i lleoli ar ochr chwith uchaf yr abdomen.
• Gwaedlif o'r trwyn (epistacsis).
• Deintgig gwaedlyd.
• Gwaed yn y stôl.
• Gwaed yn yr wrin (hematuria).
• Cleisio'n hawdd.
• Mae menywod yn profi cyfnodau mislif trwm .

Sut mae hyn yn effeithio ar feichiogrwydd?

Mae risg bob amser y bydd ceuladau gwaed yn ffurfio yng nghorff menyw yn ystod beichiogrwydd. Mae'r risg hon hyd yn oed yn uwch i fam feichiog sydd â thrombocythemia hanfodol. Hefyd, nid yw rhai triniaethau ar gyfer y cyflwr hwn yn addas ar gyfer menywod beichiog na'r rhai sy'n bwriadu beichiogi. Felly, os ydych chi'n dioddef o'r cyflwr hwn, mae'n hanfodol trafod hyn gyda'ch meddyg cyn meddwl am gael plentyn.

Peidiwch ag anghofio, gall y cyflwr hwn arwain at drawiadau ar y galon a strôc. Os oes gennych y cyflwr hwn, dylech ffonio 1990 ar unwaith os byddwch chi'n profi symptomau trawiad ar y galon neu strôc.

Pam mae'r sefyllfa hon yn digwydd? Beth yw'r rhesymau?

Fel y soniasom yn gynharach, mae hyn yn cael ei achosi gan newidiadau (treigladau) mewn genynnau. Nid genynnau sy'n bresennol adeg genedigaeth yw'r rhain, ond genynnau sy'n newid yn ystod bywyd. Yn benodol, treigladau mewn tri genyn sy'n effeithio ar y celloedd bonyn yn ein mêr esgyrn sy'n gwneud celloedd gwaed yw'r prif achos. Y genynnau hyn yw:

• Genyn (JAK2): Mae'r genyn hwn yn codio ar gyfer protein o'r enw "(JAK2)". Mae'r protein hwn yn helpu i reoli cynhyrchu celloedd gwaed.
• Genyn (CALR): Mae'r genyn hwn yn codio ar gyfer protein o'r enw "calreticulin". Mae ymchwilwyr yn credu bod hyn yn chwarae rhan wrth reoli twf, rhaniad a marwolaeth celloedd.
• Genyn (MPL): Gelwir y genyn hwn hefyd yn "oncogene", genyn sy'n gysylltiedig ag achosi canser.

Pan fydd y genynnau hyn yn newid, mae'r broses o wneud platennau yn y mêr esgyrn yn dod yn afreolus ac yn rhy gyflym. Mae fel cael eich taro gan gyflymydd! Dyna pryd mae'r corff yn cynhyrchu mwy o blatennau nag y gall eu trin.

Sut mae meddygon yn gwneud diagnosis o hyn? (Diagnosis)

Os yw meddyg yn amau ​​bod gennych y cyflwr hwn, byddant yn cynnal archwiliad corfforol yn gyntaf. Byddant hefyd yn gofyn am eich symptomau ac a oes unrhyw un yn eich teulu wedi cael problemau tebyg. Yna, gallant gynnal rhai profion, fel:

• Cyfrif Gwaed Cyflawn (CBC): Mae hyn yn gwirio lefelau pob math o gelloedd yn eich gwaed, yn enwedig nifer y platennau.
• Smear Gwaed Ymylol: Mae hyn yn cynnwys cymryd sampl gwaed ac edrych ar y platennau o dan ficrosgop i weld a ydyn nhw'n normal neu'n annormal o ran siâp a maint. Gall platennau annormal fod yn fwy a chael siapiau gwahanol.
• Profion mêr esgyrn: Weithiau gellir cymryd sampl fach o fêr esgyrn i'w brofi (Dyfiant Mêr Esgyrn neu Fiopsi Mêr Esgyrn). Gall hyn helpu i asesu cyflwr mêr esgyrn yn gywir.
• Profion genetig: Gwneir y profion hyn i weld a oes mwtaniadau yn y genynnau y buom yn siarad amdanynt, fel (JAK2), (CALR), a (MPL).

Bydd canlyniadau'r profion hyn yn helpu eich meddyg i asesu eich risg a datblygu cynllun triniaeth. Yn gyffredinol, mae ffactorau risg ar gyfer y cyflwr hwn yn cynnwys:

• Bod dros 60 oed.
• Bod yn fenyw.
• Ar ôl cael ceuladau gwaed o'r blaen.
• Presenoldeb y mwtaniadau genetig a grybwyllwyd uchod yn y corff.

Oes angen meddyginiaeth ar bawb ar gyfer hyn? Beth yw'r triniaethau?

Nid yw hyn yr un peth i bawb. I rai pobl, os nad oes ganddynt unrhyw symptomau, gall meddygon argymell strategaeth o'r enw "aros gwyliadwrus". Mae hyn yn golygu gwylio am arwyddion a symptomau i ddatblygu. Bydd angen triniaeth ar bobl sydd â symptomau neu sydd mewn perygl uchel o ddatblygu ceuladau gwaed. Mae triniaeth wedi'i hanelu'n bennaf at atal ceuladau gwaed a/neu leihau lefelau platennau. Defnyddir sawl math o feddyginiaeth ar gyfer hyn:

• Aspirin: Mae hyn yn atal ceuladau gwaed rhag ffurfio. Fodd bynnag, mae meddygon yn ofalus ynglŷn â rhoi aspirin i bobl â chyfrif platennau uchel iawn, gan y gall gynyddu gwaedu mewn pobl â chyflwr o'r enw syndrom Von Willebrand a gafwyd.
• Hydroxyurea: Meddyginiaeth cemotherapi yw hon. Mae'n gostwng lefelau platennau. Gellir ei rhoi gydag aspirin i bobl sydd mewn perygl uchel o geuladau gwaed.
• Anagrelide: Fel hydroxyurea, mae hyn hefyd yn helpu i leihau lefelau platennau a'r risg o drawiad ar y galon a strôc.
• Interferon alfa:Imiwnotherapi yw hwn. Mae'n atal y platennau annormal rhag rhannu a thyfu.
• Busulfan: Mae hwn hefyd yn gyffur gwrthganser. Fe'i rhoddir i bobl nad ydynt yn ymateb i hydroxyurea neu na allant ei ddefnyddio.
• Ruxolitinib: Defnyddir y feddyginiaeth hon ar gyfer pobl nad ydynt wedi ymateb i feddyginiaethau eraill ac sydd hefyd â symptomau fel cosi, teimlo'n llawn hyd yn oed ar ôl bwyta ychydig bach, a blinder eithafol.

Weithiau, os bydd lefelau eich platennau yn cynyddu gormod yn sydyn, defnyddir gweithdrefn o'r enw platennaufferesis . Yn hyn, mae eich gwaed yn cael ei gysylltu â pheiriant arbennig, sy'n tynnu rhai o'r platennau gormodol.

Oes ffordd o atal hyn rhag digwydd?

A dweud y gwir, na. Mae hyn yn cael ei achosi gan newidiadau mewn genynnau, ac nid oes dim y gallwn ei wneud i atal y newidiadau hynny rhag digwydd. Nid yw ymchwilwyr wedi darganfod eto pam mae'r genynnau hyn yn newid.

A yw'n bosibl byw bywyd normal gyda'r cyflwr hwn? Beth yw'r disgwyliad oes?

Gallwch chi yn bendant! Hyd yn oed os oes gennych chi symptomau, gall meddygon eich trin i atal cymhlethdodau difrifol fel trawiadau ar y galon a strôc. Felly, mae'n bwysig peidio â chynhyrfu a dilyn cyfarwyddiadau eich meddyg yn ofalus. O ran disgwyliad oes, dywedir y gallai fod gan bobl â'r cyflwr hwn ddisgwyliad oes ychydig yn fyrrach na'r rhai hebddo. Fodd bynnag, mae hyn yn amrywio o berson i berson. Mae llawer o ffactorau, fel eich cyflwr a'ch arferion iechyd, yn effeithio ar hyn. Felly, y ffordd orau o gael gwybod am hyn yw gofyn i'ch meddyg.

Sut ydw i'n gofalu amdanaf fy hun? (Gofal personol)

Mae pobl â thrombocythemia hanfodol mewn mwy o berygl o geuladau gwaed a/neu waedu annormal. Mae sawl peth y gallwch chi ei wneud i leihau'r risg hon:

• Osgowch ysmygu'n llwyr: Mae pobl sy'n ysmygu mewn mwy o berygl o ddatblygu ceuladau gwaed. Os ydych chi'n ysmygwr, ceisiwch gymorth i roi'r gorau iddi.
• Cynnal pwysau iach: Mae pobl sy'n ordew mewn mwy o berygl o ddatblygu ceuladau gwaed. Ceisiwch gyngor gan faethegydd a mabwysiadwch batrwm bwyta iach.
• Ymarfer corff yn rheolaidd: Mae ymarfer corff yn lleihau'r risg o geuladau gwaed.
• Rheoli clefydau eraill sy'n cynyddu'r risg o geuladau gwaed: Os oes gennych gyflyrau fel diabetes mellitus neu bwysedd gwaed uchel, rheolwch nhw'n dda.
• Byddwch yn ymwybodol o'ch iechyd cyffredinol: Weithiau gall y cyflwr hwn fod yn bresennol heb symptomau, felly gofynnwch i'ch meddyg pa symptomau i edrych amdanynt.

Pryd ddylwn i weld meddyg? Pryd ddylwn i fynd i'r ystafell achosion brys?

Os oes gennych y cyflwr hwn, mae'n bwysig iawn mynd am archwiliadau rheolaidd. Bydd hyn yn caniatáu i'ch meddyg fonitro'ch cyflwr, gwirio lefelau eich platennau, a gwneud unrhyw newidiadau angenrheidiol i'ch triniaeth. Mewn argyfwng, mae hynny'n golyguOs byddwch chi'n profi symptomau trawiad ar y galon neu strôc, dylech chi ffonio 911 ar unwaith a mynd i'r ysbyty. Gall symptomau trawiad ar y galon gynnwys:

• Poen neu dyndra yn y frest (angina).
• Anhawster anadlu.
• Teimlo'n gyfoglyd neu gael stumog wedi cynhyrfu.
• Curiad calon cyflym (palpitations).
• Teimlad o anesmwythyd neu fel pe bai rhywbeth drwg yn mynd i ddigwydd.
• Chwysu.
• Pendro (fertigo), golwg aneglur, neu golli ymwybyddiaeth.

Gall menywod brofi gwahanol symptomau:

• Blinder gormodol ac anhunedd.
• Anhawster anadlu (dyspnea).
• Poen yn y cefn, yr ysgwyddau, y gwddf, y breichiau, neu'r stumog.
• Chwydu.

Gall symptomau strôc gynnwys:

• Diffyg teimlad neu wendid sydyn ar un ochr i'r corff (wyneb, braich).
• Anhawster sydyn i siarad.
• Anhawster sydyn i weld mewn un neu'r ddau lygad.
• Pendro difrifol, anhawster cerdded, colli cydbwysedd.
• Cur pen difrifol sy'n dod ymlaen yn sydyn heb reswm.

Pa gwestiynau ddylech chi eu gofyn i'r meddyg?

Gan fod thrombocytemia hanfodol yn glefyd prin, efallai y bydd gennych lawer o gwestiynau amdano. Pan welwch eich meddyg, peidiwch ag oedi cyn gofyn cwestiynau fel y rhain:

• Pam ddigwyddodd hyn i mi?
• Does gen i ddim symptomau ar hyn o bryd. Pryd fydd y symptomau'n ymddangos?
• Beth mae "aros yn wyliadwrus" yn ei olygu?
• Pa feddyginiaeth ydych chi'n ei hargymell i mi?
• A fydd yn rhaid i mi gymryd meddyginiaeth am weddill fy oes?

Neges i'w Chwistrellu

Iawn, felly gadewch i mi ddweud hyn wrthych chi i'ch helpu chi i gofio rhai o'r pwyntiau pwysicaf o'r hyn rydyn ni wedi siarad amdano.

Mae Thrombocythemia Hanfodol yn anhwylder gwaed genetig prin lle mae mêr yr esgyrn yn cynhyrchu gormod o gelloedd gwaed o'r enw platennau. Mae hyn yn cynyddu'r risg o geuladau gwaed, trawiadau ar y galon a strôcs.

Er na ellir ei wella'n llwyr, gyda thriniaeth feddygol briodol a'ch cefnogaeth chi, gallwch reoli'r cyflwr hwn yn dda, lleihau cymhlethdodau, a byw bywyd normal. Felly, os oes gennych unrhyw amheuon am hyn, neu os oes gennych symptomau anarferol, ceisiwch gyngor meddygol ar unwaith. Nid ydych chi ar eich pen eich hun, ac mae meddygon i'ch helpu ar y daith hon. Thrombocythemia Hanfodol, Platennau, Ceuladau Gwaed, Mêr Esgyrn, Clefydau Gwaed, Mwtaniadau Genetig, Canser