Oes problem gyda'ch celloedd gwaed gwyn? Gadewch i ni ddysgu am Histiocytosis mewn termau syml!

Oeddech chi'n gwybod bod rhai mathau o gelloedd yn ein cyrff weithiau'n dechrau ymddwyn ychydig yn wahanol? Gelwir un cyflwr prin o'r fath yn Histiocytosis. Efallai y bydd hyn yn swnio ychydig yn frawychus i chi, ond peidiwch â phoeni. Gadewch i ni siarad amdano'n syml ac mewn ffordd sy'n gwneud synnwyr.

Beth yw Histiocytosis? Mewn termau syml...

Mae gan eich corff fath o gell gwaed gwyn o'r enw histiocytes. Ymhlith y celloedd gwaed gwyn hynny, mae math arbennig o gell o'r enw histiocytes . Mae'r rhain fel gwarchodwyr diogelwch ein corff. Nhw yw'r rhai sy'n ymladd germau sy'n achosi clefydau o'r enw pathogenau - firysau , bacteria a ffyngau - ac yn helpu i gadw ein system imiwnedd yn iach.

Fodd bynnag, weithiau mae'r celloedd histiocyte hyn yn dechrau tyfu'n annormal, hynny yw, maent yn dod yn " mutant " . Yna, mae'r celloedd histiocyte annormal hyn yn tyfu'n ormodol ac yn cronni mewn gwahanol rannau o'n corff. Pan fyddant yn cronni'n ormodol, gall ein system imiwnedd gael problemau. Y prif beth yw bod llid , hynny yw, cyflwr tebyg i chwydd, yn digwydd ym meinweoedd y corff. Gall y llid hwn weithiau niweidio ein horganau.

Gall y celloedd histiocyte annormal hyn gronni yn eich nodau lymff (a elwir hefyd yn nodau lymff), croen, esgyrn, ysgyfaint, afu, dueg, neu unrhyw le arall yn eich corff. Weithiau mae'n effeithio ar un rhan o'ch corff yn unig. Rydym yn galw hyn yn gyflwr 'un system' . Ar adegau eraill gall effeithio ar lawer o rannau o'ch corff. Rydym yn galw hyn yn gyflwr 'amlsystem' .

Y peth pwysig yw nad canser yw histiocytosis. Fodd bynnag, weithiau gall ymddwyn fel canser a dangos symptomau tebyg i ganser. Dyna pam ei fod yn gyflwr sydd angen ychydig o sylw arbennig. Gan fod symptomau hyn yn amrywio o berson i berson a bod difrifoldeb y cyflwr yn amrywio, gall fod yn heriol weithiau gwneud diagnosis o histiocytosis yn gyflym.

Beth yw'r prif fathau o histiocytosis?

Nawr rydych chi'n ôl pob tebyg yn deall beth yw histiocytosis. Mewn gwirionedd mae dros 100 math ohono. Ond mae tri phrif fath rydyn ni'n eu gweld ac yn siarad amdanyn nhw amlaf. Gadewch i ni edrych arnyn nhw.

1. Histiocytosis celloedd Langerhans (LCH):

• Dyma'r math mwyaf cyffredin o histiocytosis.
• Mae'r cyflwr hwn yn effeithio ar blant ifanc amlaf. Mae'n effeithio ar rhwng 5 a 9 o bob miliwn o blant.
• Y rhan fwyaf o'r amser, nid yw hyn mor ddifrifol â hynny, a gall fod mor syml â "heb symptomau" . Fodd bynnag, mae'n bwysig cofio y gall hyn fod yn ddifrifol a hyd yn oed fygwth bywyd mewn rhai achosion.

2. Clefyd Erdheim-Chester (ECD):

• Mae'r math hwn yn effeithio'n bennaf ar oedolion .
• Mae hon hefyd yn sefyllfa brin iawn .
• Fel LCH, gall ECD amrywio o ysgafn i ddifrifol a bygwth bywyd.

3. Clefyd Rosai-Dorfman (RDD):

• Fel LCH, mae RDD yn digwydd amlaf mewn plant , ond gall ddigwydd mewn oedolion hefyd.
• Mae hyn hefyd yn brin iawn. Mae tua un o bob dau gant mil o bobl yn cael diagnosis o'r clefyd hwn.
• Y prif fath o hyn yw 'RDD clasurol' . Dyma pan fydd eich nodau lymff (chwarennau) yn chwyddo.
• Y math arall yw 'RDD allnodol' . Yn hyn, mae organau heblaw'r nodau lymff yn cael eu heffeithio. Mae hyn yn golygu y gall y celloedd histiocyte gormodol gronni yn y croen, yr esgyrn, neu leoedd eraill.

Pa mor brin yw'r clefyd hwn o'r enw Histiocytosis?

Ydy, fel y dywedais o'r blaen, mae histiocytosis yn glefyd prin iawn . Mewn gwirionedd, mae'r ffurfiau mwy ymosodol, canseraidd ohono yn cyfrif am lai nag 1% o'r holl ganserau a ddiagnosir yn y meinweoedd meddal a'r nodau lymff. Felly gallwch ddychmygu pa mor brin yw hyn.

Beth yw symptomau Histiocytosis?

Nawr, gadewch i ni weld pa symptomau a ddangosir yn y cyflwr histiocytosis hwn. Gall y symptomau hyn amrywio o un person i'r llall . Y rheswm am hyn yw bod yr organau a'r meinweoedd lle mae'r celloedd histiocyte gormodol yn cronni, fel y soniais, a graddfa'r difrod i'r meinweoedd hynny, yn effeithio ar hyn.

Dyma rai o'r symptomau y gallech eu gweld (ac efallai bod mwy):

• Brechau croen : Gellir gweld y rhain yn enwedig yn ardaloedd blewog pen babanod ifanc (rydym yn eu galw'n 'gap crud' ) ​​neu yn ardal y cewyn.
• Twymyn .
• Blinder, blinder .
• Cur pen.
• Peswch neu fyrder anadl .
• Colli pwysau heb ei egluro .
• Poen yn yr esgyrn .
• Nodau lymff chwyddedig (dyma beth mae chwyddo yn ei olygu).
• Newidiadau golwg neu lygaid yn chwyddo .
• Troethi'n aml a syched gormodol .
• Lwmpiau croen (gallant hyd yn oed ymddangos ar yr amrannau).
• Anhawster canolbwyntio neu gofio pethau .
• Problemau gyda chydbwysedd a chydlyniad .

Sut mae'r symptomau'n digwydd? Yn dibynnu ar ble mae'r histiocytau'n cronni!

Mae'r symptomau hyn yn dibynnu ar ble yn y corff mae'r celloedd histiocyte yn cronni. Mae'r prif safleoedd cronni yn amrywio yn dibynnu ar y math o histiocytosis.

Safleoedd y gellir eu heffeithio mewn histiocytosis celloedd Langerhans (LCH):

• Asgwrn
• Croen
• Nodau lymff (chwyddo)
• Afu
• Dueg
• Genau
• Ysgyfaint
• System nerfol ganolog (hynny yw, yr ymennydd a llinyn asgwrn cefn)

Ardaloedd y gall clefyd Erdheim-Chester (ECD) effeithio arnynt:

• Esgyrn hir (yn enwedig yn y coesau)
• Llygaid
• System nerfol ganolog
• Ysgyfaint
• Calon
• pibellau gwaed
• Arennau
• Yr organau yng nghefn yr abdomen (rydym yn eu galw'n 'retroperitonewm' )

Ardaloedd y gellir eu heffeithio gan glefyd Rosai-Dorfman (RDD):

• Nodau lymff (yn enwedig yn y gwddf, ond gallant ddigwydd mewn mannau eraill hefyd)
• Croen
• meinwe meddal
• Llwybr resbiradol uchaf
• Asgwrn
• Retroperitonewm (organau yng nghefn yr abdomen)
• Llygaid

Beth sy'n achosi Histiocytosis?

Nid yw gwyddonwyr yn gwybod yn union beth sy'n achosi histiocytosis, ond maent wedi darganfod y gallai fod yn gysylltiedig â mwtaniadau genetig .

Yn syml, mae gan bob cell yn ein corff ddeunydd genetig, neu set o gyfarwyddiadau. Mae'r cyfarwyddiadau hyn yn pennu sut y dylai'r celloedd hynny ymddwyn. Felly, pan fydd newidiadau yn y cyfarwyddiadau hyn, a elwir yn dreigladau, yn digwydd, mae'r celloedd yn dechrau ymddwyn yn annormal. Er enghraifft, gall mwtaniad genetig achosi i gell fel histiocyte gopïo ei hun a dechrau lledaenu'n afreolus.

Mae adnabod y mwtaniadau genetig hyn wedi caniatáu i ymchwilwyr ddatblygu triniaethau newydd ar gyfer histiocytosis. Mae'r triniaethau hyn yn gweithio trwy atal y newidiadau cellog niweidiol sy'n caniatáu i gelloedd histiocyte dyfu allan o reolaeth.

Sut ydych chi'n gwneud diagnosis o histiocytosis?

Os ydych chi'n amau ​​bod gennych chi histiocytosis, bydd eich meddyg yn cynnal archwiliad corfforol yn gyntaf ac yn gofyn am eich hanes meddygol. Yna, byddan nhw'n penderfynu pa brofion i'w gwneud yn seiliedig ar eich symptomau a'r organau y credir eu bod wedi'u heffeithio gan yr histiocytes gormodol.

Dyma rai profion y gallwch eu gwneud:

• Gweithdrefnau delweddu :
• Efallai y bydd eich meddyg yn archebu sgan arbennig o'r enw sgan PET/CT FDG . Gall hwn ganfod pethau fel tiwmorau ledled y corff.
• Yn ogystal , efallai y bydd angen profion fel sgan CT, sgan MRI, sgan esgyrn, sgan uwchsain, pelydr-X, neu echocardiogram (sgan o'r galon).

• Profion labordy :
• Bydd eich meddyg yn profi samplau hylif, fel eich gwaed neu wrin, i weld a oes arwyddion o histiocytosis.
• Caiff cyfrifiadau eich celloedd gwaed eu gwirio. Maent hefyd yn chwilio am hormonau neu broteinau penodol sy'n dangos sut mae eich organau'n gweithio. Os nad yw organ yn gweithio'n iawn, gallai ddangos bod gormod o histiocytau yn yr organ honno.

• Prawf biopsi `(Biopsi)` :
• Yr hyn y mae hyn yn ei wneud yw bod y meddyg yn cymryd sampl meinwe ac yn ei archwilio o dan ficrosgop i weld a oes gennych histiocytosis.
• Mae hefyd yn chwilio am dreigladau genetig penodol sy'n gysylltiedig â histiocytosis.
• Weithiau, os nad yw biopsi yn bosibl, gellir profi deunydd genetig yn eich gwaed. Gelwir hyn yn 'biopsi hylif' .

Beth yw'r triniaethau ar gyfer Histiocytosis?

Mae triniaeth histiocytosis yn dibynnu ar lawer o ffactorau . Yn benodol:

• Pa mor ddifrifol yw eich symptomau .
• P'un a oes gennych un briw neu lawer (mae'r rhain yn ardaloedd o feinwe annormal).
• Ble ar y corff mae'r 'briwiau' hyn wedi'u lleoli ?
• P'un a yw'r lympiau hyn yn ganseraidd ai peidio .

Mae meddygon yn penderfynu ar driniaeth yn seiliedig ar y ffactorau hyn. Dyma rai opsiynau triniaeth:

• Gwyliwch ac aros : Os nad yw eich histiocytosis yn ddifrifol ac nad oes gennych unrhyw symptomau mawr, efallai y bydd eich meddyg yn dweud wrthych chi am wylio'ch cyflwr.
• LlawfeddygaethOs yw celloedd histiocyte wedi casglu mewn un rhan o'r corff yn unig, gellir cynnal llawdriniaeth i gael gwared ar y rhan honno.
• Ymbelydredd : Mae hyn yn cynnwys defnyddio peiriant i gyfeirio trawstiau ymbelydredd egni uchel i'r briwiau. Mae'r pelydrau hyn yn lladd celloedd annormal ac yn arafu twf tiwmorau. Weithiau gall ymbelydredd hefyd helpu i leihau symptomau.
• Cemotherapi (a elwir hefyd yn 'cemotherapi') : Mae hyn yn cynnwys anfon cemegau i'ch llif gwaed i ddinistrio celloedd histiocyte gormodol sydd wedi lledu ledled eich corff. Dim ond os yw'r celloedd histiocyte wedi lledu ledled eich corff y mae meddygon yn argymell 'cemotherapi'.
• Corticosteroidau : Mae meddyginiaethau fel prednisone yn dod o dan y categori hwn. Gall y rhain leihau'r llid (chwydd) sy'n cyd-fynd â histiocytosis. Gellir rhoi'r meddyginiaethau hyn ar eu pen eu hunain neu ar y cyd â thriniaethau eraill, fel cemotherapi.
• Imiwnotherapi : Mae hyn yn gweithio trwy gryfhau eich system imiwnedd eich hun, gan ei helpu i adnabod a dinistrio celloedd niweidiol, fel histiocytau annormal.
• Therapi wedi'i dargedu : Mae hon yn driniaeth arbennig. Defnyddir y driniaeth hon ar gyfer cyflyrau histiocytosis sy'n gysylltiedig â rhai mwtaniadau genetig.

A ellir gwella Histiocytosis yn llwyr?

Mae'n anodd dweud 'ie' neu 'na' i hyn, oherwydd mae'n dibynnu ar y sefyllfa. Mae llawer o bobl â histiocytosis yn mynd i'r hyn a elwir yn 'rhyddhad parhaol'. Hynny yw, maen nhw'n diflannu heb unrhyw symptomau na arwyddion o'r clefyd.

Gellir gwella rhai mathau o histiocytosis yn llwyr gyda llawdriniaeth , yn enwedig pan fo'r histiocytau mewn un lle yn unig yn y corff. Bydd eich meddyg yn rhoi ymweliadau dilynol i chi i wirio am ailddigwyddiadau.

Fodd bynnag, os nad yw'r math o histiocytosis sydd gennych yn gwbl iach, bydd eich meddyg yn argymell cynllun triniaeth a all eich helpu i reoli'r cyflwr.

Beth yw'r prognosis ar gyfer y cyflwr hwn?

Mae prognosis eich cyflwr yn dibynnu ar lawer o ffactorau. I rai pobl, mae histiocytosis yn gwella ar ei ben ei hun heb unrhyw driniaeth . Er enghraifft, mae tua 40% o bobl ag RDD yn gwella heb driniaeth. Hefyd, pan fydd LCH yn effeithio ar un rhan o'r corff yn unig (rydym yn ei alw'n 'LCH lleol') , mae'n aml yn gwella ar ei ben ei hun.

Ond, mewn achosion eraill, mae histiocytosis angen triniaeth ddwys ac arsylwi gofalus, mewn plant ac oedolion.Mewn achosion mwy difrifol, gall histiocytosis achosi niwed i organau a hyd yn oed fod yn fygythiad i fywyd .

Felly, mae'n well gofyn i'ch meddyg am y prognosis sy'n benodol i'ch diagnosis.

A ellir atal histiocytosis? Sut gellir lleihau'r risg?

A dweud y gwir, does dim ffordd o atal histiocytosis, ond gall triniaeth eich helpu i reoli'ch symptomau.

Ond mae un peth. Gall rhoi'r gorau i ysmygu leihau eich risg o ddatblygu LCH (histiocytosis celloedd Langerhans), canser yr ysgyfaint. Gall rhoi'r gorau i ysmygu neu aros yn ddi-fwg hefyd wella eich ymateb i driniaeth. Os oes angen help arnoch i roi'r gorau i ysmygu, gofynnwch i'ch meddyg am raglenni atgyfeirio rhoi'r gorau i ysmygu.

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i'm meddyg?

Os ydych chi wedi cael diagnosis o histiocytosis, mae'n normal cael llawer o gwestiynau ar eich meddwl. Mae'n bwysig siarad â'ch meddyg am hyn i gyd a chael dealltwriaeth dda o'ch cyflwr. Dyma rai cwestiynau y gallwch eu gofyn:

• Pa fath o histiocytosis sydd gen i?
• A fydd angen triniaeth arnaf?
• Pa opsiynau triniaeth ydych chi'n eu hargymell?
• Pa sgîl-effeithiau y gellir eu disgwyl yn ystod y driniaeth?
• Beth yw canlyniadau posibl y driniaeth?
• A yw fy nghyflwr yn gwbl iachâdadwy?

Neges Olaf i'w Chwilota

Yn syml, histiocytosis yw'r enw a roddir i grŵp o anhwylderau gwaed prin sy'n cael eu hachosi gan or-gynhyrchu histiocytau, math o gelloedd gwaed gwyn, yn y meinweoedd. Gall rhai o'r rhain fod yn syml iawn, heb achosi unrhyw symptomau, tra gall eraill fod yn ddigon difrifol i fod yn fygythiad i fywyd .

Mae gan bawb sydd â histiocytosis ormodedd o histiocytau yn eu meinweoedd, gan achosi llid (chwyddo). Fodd bynnag, gall symptomau, triniaethau a chanlyniad y clefyd amrywio'n fawr, hyd yn oed ymhlith pobl sydd â'r un math o histiocytosis .

Eich meddyg yw'r person gorau i ddeall eich diagnosis a'r amgylchiadau unigryw sy'n gysylltiedig ag ef. Felly, er mwyn deall eich diagnosis a'ch cynllun triniaeth yn llawn, peidiwch byth ag ofni gofyn cwestiynau. Siaradwch â'ch meddyg am bopeth sydd ar eich meddwl.

` Histiocytosis, Celloedd gwaed gwyn, Histiocytes, System imiwnedd, LCH, ECD, RDD, Symptomau, Triniaeth