Ydy eich un bach wedi datblygu lwmp bach yn rhywle ar ei gorff? Neu frech ar y croen neu frech coslyd na fydd yn gwella? Weithiau mae'r rhain yn normal, ond yn anaml gallant fod yn arwyddion o gyflwr prin o'r enw Histiocytosis Celloedd Langerhans (LCH). Mae'n normal teimlo'n ofnus pan glywch yr enw hwn, oherwydd nid yw'n rhywbeth rydyn ni wedi arfer ei glywed. Ond peidiwch â phoeni, gadewch i ni siarad amdano mewn termau syml.
Yn syml, beth yw LCH?
Meddyliwch am ein corff fel gwlad fawr. Mae byddin i amddiffyn y wlad hon, a dyna ein system imiwnedd . Math arbennig o filwr yn y fyddin hon yw celloedd Langerhans . Mae'r celloedd hyn yn fath o gelloedd gwaed gwyn. Eu prif swydd yw ymladd germau a heintiau sy'n mynd i mewn i'n corff a'n hamddiffyn rhag clefydau. Mae'r milwyr hyn i'w cael ledled ein corff, yn enwedig yn y croen, yr ysgyfaint, y nodau lymff, mêr esgyrn, y ddueg, a'r afu.
Ond yn achos LCH, mae'r celloedd Langerhans hyn yn lluosi'n afreolus ac yn cronni mewn gwahanol rannau o'r corff. Mae fel buches o filwyr yn sefyll o gwmpas mewn un lle heb ymladd. Pan fyddant yn cronni fel hyn, maent yn dechrau niweidio'r meinweoedd iach yn y mannau hynny. Mae briwiau'n ffurfio yn y mannau hynny.
Y newyddion da am y cyflwr hwn yw y gall y rhan fwyaf o blant wella'n llwyr o'r clefyd gyda thriniaeth briodol. Weithiau, yn enwedig os yw'n effeithio ar y croen yn unig, gall ddiflannu ar ei ben ei hun heb unrhyw driniaeth. Fodd bynnag, os yw'r celloedd hyn yn effeithio ar organau hanfodol fel y mêr esgyrn, y ddueg neu'r afu, efallai y bydd angen triniaeth fwy dwys.
A yw LCH yn ganser?
Mae hwn yn gwestiwn sydd gan lawer o bobl. Mewn gwirionedd, mae yna ychydig o anghytundeb o hyd ymhlith meddygon ynglŷn â hyn. Mae llawer o ymchwilwyr yn ystyried LCH yn gyflwr tebyg i ganser, hynny yw, neoplasm . Hynny yw, twf annormal o gelloedd. Ond mae eraill yn credu ei fod yn glefyd llidiol y system imiwnedd.
Fodd bynnag, mae LCH yn cael ei drin gan oncolegwyr, sy'n arbenigo mewn canser a chlefydau gwaed. Weithiau, defnyddir triniaethau gwrth-ganser fel cemotherapi hefyd i'w drin.
Pwy sydd fwyaf tebygol o gael y clefyd hwn?
Gwelir LCH amlaf mewn babanod newydd-anedig a phlant rhwng 1 a 15 oed. Mae oedolion yn brin iawn, ond nid yw'n amhosibl.
Yn ystadegol, dim ond un neu ddau o bob miliwn o fabanod newydd-anedig sy'n cael eu geni â'r clefyd hwn bob blwyddyn. Mae hyn yn golygu ei fod yn gyflwr prin iawn .
Beth yw symptomau LCH?
Nid yw LCH yn effeithio ar bob plentyn yn yr un ffordd. Er y gall rhai plant fod ag un rhan o'u corff yn unig wedi'i heffeithio, gall eraill fod ag ardaloedd lluosog o'u corff wedi'u heffeithio. Felly, mae'r symptomau'n amrywio yn dibynnu ar y rhan o'r corff yr effeithir arni. Gadewch i ni edrych ar beth ydynt.
| Rhan o'r corff yr effeithir arno | Symptomau y gellir eu gweld |
|---|---|
| Esgyrn | Mae LCH yn effeithio ar yr esgyrn mewn tua 80% o gleifion. Gall lwmp neu chwydd ymddangos mewn mannau fel y benglog, esgyrn o amgylch y llygaid, y tu ôl i'r clustiau, asgwrn y genau, aelodau, asgwrn cefn, a chluniau. Gall poen fod yn bresennol neu beidio. Yn ogystal, gellir gweld cur pen, poen gwddf/cefn, anhawster cerdded, a chloffni. |
| Croen | Y frech mwyaf cyffredin yw brech ar y croen. Gall cap y crud fod yn gyflwr nad yw'n gwella sy'n ymddangos ar ben y babi. Gall clytiau coch, cennog ymddangos ar y afl, y ceseiliau, y stumog, y frest a'r cefn. Gall y rhain ddiferu a bod yn cosi neu'n boenus. Gall yr ewinedd hefyd newid lliw neu ddisgyn i ffwrdd. |
| Genau | Dannedd rhydd neu rhydd, dannedd yn cilio, deintgig chwyddedig, doluriau ar y gwefusau, y tafod, tu mewn i'r bochau, neu ar do'r geg. |
| Afu neu Ddueg | Gall afu neu ddueg chwyddedig achosi chwydd yn yr abdomen, melynu'r llygaid a'r croen (clefyd melyn), cosi, blinder eithafol, a chleisio neu waedu'n hawdd. |
| Mêr Esgyrn | Anemia, gwelwder, blinder, a cholli archwaeth oherwydd gostyngiad mewn celloedd gwaed coch. Heintiau a thwymyn mynych oherwydd gostyngiad mewn celloedd gwaed gwyn. Cleisio hawdd oherwydd gostyngiad mewn platennau. |
| System Endocrin (System Endocrin - Hormonau) | Os effeithir ar y chwarren bitwidol: syched gormodol a throethi'n aml (diabetes insipidus), twf araf, glasoed cynnar neu oedi, ennill pwysau. Os effeithir ar y chwarren thyroid: chwydd y chwarren, anhawster anadlu. |
| Clustiau | Heintiau clust mynych, gollyngiad o'r glust, cochni'r glust, cosi yn y glust, poen yn y glust, a cholli clyw. |
| Llygaid | Llygaid yn chwyddo, chwyddo uwchben y llygaid, nam ar y golwg. |
| Nodau Lymff | Chwydd a phoen mewn lympiau (cyhyrau) yn y gwddf, ceseiliau, neu'r afl. |
| System Nerfol Ganolog | Cur pen, pendro, chwydu, anhawster cerdded, colli cydbwysedd (ataxia), anhawster siarad neu weld, trawiadau, newidiadau mewn ymddygiad a chof. |
| Ysgyfaint | Mae hyn yn gyffredin ymhlith oedolion, yn enwedig ysmygwyr. Poen yn y frest, peswch sych, anhawster anadlu, cwymp yr ysgyfaint (niwmothoracs). |
| Llwybr Gastroberfeddol | Poen stumog, chwydu, dolur rhydd, gwaed yn y stôl, a thwf gwael oherwydd diffygion maethol. |
Y peth pwysig yw y gellir gweld y symptomau hyn mewn llawer o afiechydon cyffredin eraill hefyd. Felly peidiwch ag ofni LCH dim ond oherwydd bod gennych un neu ddau o'r symptomau hyn. Ond os yw'r symptomau hyn yn parhau, mae'n bwysig iawn gweld meddyg a chael diagnosis priodol.
Beth yw achos penodol LCH?
Yn syml, mae gan ein celloedd enynnau sy'n dweud wrthyn nhw am "rannu nawr, stopio nawr." Mae gan tua hanner y plant â LCH newid bach, neu fwtaniad, yn eu genyn o'r enw `BRAF .' Mae'r genyn hwn yn gwneud protein sy'n rheoli twf celloedd. Oherwydd y mwtaniad hwn, nid yw'r protein hwnnw'n cael y gorchymyn i "roi'r gorau i rannu." Mae fel pe bai'r switsh 'ymlaen' wedi'i glymu. Felly mae celloedd Langerhans yn parhau i rannu ac uno.
Nid yw hyn yn rhywbeth sy'n cael ei etifeddu o rieni i blant. Mae'r mwtaniad genetig hwn yn digwydd ar hap ar ôl i'r plentyn gael ei genhedlu yng nghroth y fam.
Yn ogystal â'r genyn `BRAF`, mae ymchwilwyr wedi canfod y gall y clefyd hwn hefyd gael ei achosi gan dreigladau mewn genynnau eraill fel `MAP2K1`, `RAS`, ac `ARAF`.
Sut ydych chi'n dod o hyd i hyn, Doctor?
Pan fyddwch chi'n mynd â'ch plentyn at y meddyg, bydd ef neu hi'n gofyn i chi am symptomau eich plentyn yn gyntaf. Yna, byddant yn archwilio'ch plentyn yn ofalus. Gan y gall LCH effeithio ar lawer o wahanol rannau o'r corff, efallai y bydd angen sawl prawf i gadarnhau'r diagnosis.
| Math o brawf | Yn syml... |
|---|---|
| Profion Gwaed | Mae cyfrif gwaed cyflawn (CBC) yn mesur nifer y celloedd coch, celloedd gwyn, a phlatennau yn y gwaed. Gwneir profion gwaed hefyd i wirio pethau fel swyddogaeth yr afu. |
| Biopsi | Dyma'r ffordd fwyaf pendant o gadarnhau LCH.Cymerir darn bach o feinwe o lwmp neu friw o dan anesthesia a'i archwilio o dan ficrosgop i gadarnhau a yw celloedd LCH yn bresennol. Os oes amheuaeth o gyfranogiad mêr esgyrn, gellir cynnal biopsi mêr esgyrn hefyd. |
| Profi Genetig | Defnyddir y sampl meinwe a gymerir o'r biopsi i brofi am dreiglad yn y genyn `BRAF`. |
| Profion Delweddu | Gall profion fel pelydrau-X, sganiau CT, sganiau MRI, a sganiau PET bennu maint effeithiau LCH ar organau mewnol fel yr esgyrn, yr ymennydd a'r ysgyfaint. |
Yn seiliedig ar ganlyniadau'r profion hyn, bydd eich meddyg yn atgyfeirio'ch plentyn at hematolegydd/oncolegydd pediatrig.
Beth yw'r triniaethau ar gyfer LCH?
Nid oes angen yr un math o driniaeth ar bob plentyn sydd â LCH. Mae'r driniaeth yn dibynnu ar leoliad a difrifoldeb y clefyd.
Mae meddygon yn dosbarthu LCH yn ddau brif fath:
1. LCH un system: Mae'r clefyd yn effeithio ar un system organ yn y corff yn unig (e.e., yr esgyrn yn unig neu'r croen yn unig).
2. LCH aml-system: Mae'r clefyd yn effeithio ar ddau neu fwy o systemau organau'r corff (e.e., croen ac afu).
Hefyd, ystyrir bod organau fel yr afu, y ddueg, a mêr esgyrn yn organau "risg uchel", tra bod organau fel y croen, yr esgyrn a'r ysgyfaint yn cael eu hystyried yn "risg isel." Mae'r dosbarthiad hwn yn pennu'r cynllun triniaeth.
Mae sawl prif ddull triniaeth:
- Therapi steroid: Yn enwedig pan mai dim ond y croen sy'n cael ei effeithio, defnyddir meddyginiaethau steroid fel prednisone fel pils neu eli.
- Llawfeddygaeth: Perfformir llawdriniaeth fel curettage i gael gwared ar diwmor LCH mewn asgwrn.
- Cemotherapi: Dyma fath o feddyginiaeth a roddir i ladd celloedd canser. Gan fod celloedd LCH yn rhannu'n gyflym, mae'r meddyginiaethau hyn yn eu hatal rhag tyfu. Gellir rhoi'r meddyginiaethau hyn fel pils, pigiadau, neu fel hufen a roddir ar y croen.
- Ymbelydredd: Yn defnyddio pelydrau egni uchel i ddinistrio celloedd LCH. Anaml iawn y defnyddir hyn bellach.
- Therapi wedi'i dargedu:I blant sydd â'r mwtaniad genyn `BRAF`, mae cyffuriau (atalyddion BRAF) sy'n targedu'r mwtaniad hwnnw. Ychydig iawn o niwed sydd gan y rhain i gelloedd iach.
- Imiwnotherapi: Ysgogi system imiwnedd y plentyn ei hun i ymladd celloedd LCH.
- Trawsblaniad celloedd bonyn: Opsiwn triniaeth a ystyrir mewn achosion difrifol iawn nad oes modd eu gwella gyda thriniaethau eraill.
Sut mae'r sefyllfa ar ôl y driniaeth?
Mae prognosis LCH yn dibynnu ar sawl ffactor, gan gynnwys pa rannau o'r corff y mae'r clefyd wedi'u heffeithio, pa mor bell y mae wedi lledu, a pha mor dda y mae'n ymateb i driniaeth.
- Mae'r gyfradd iacháu ar gyfer plant sydd â chysylltiad organau "risg isel" yn unig (un system ac aml-system) bron yn 100% . Mae hyn yn golygu nad oes risg o farwolaeth. Fodd bynnag, mae risg o ddychwelyd neu gymhlethdodau hirdymor eraill.
- Gall cyflwr plant y mae eu horganau "risg uchel", fel yr afu, y ddueg a'r mêr esgyrn, wedi'u heffeithio fod yn fwy difrifol.
Felly, mae'n hynod bwysig dilyn eich meddyg am flynyddoedd lawer, hyd yn oed ar ôl i'r driniaeth gael ei chwblhau. Mae angen i chi gael eich gwirio'n rheolaidd am ailddigwyddiad.
Neges i'w Chwistrellu
- Mae Histiocytosis Celloedd Langerhans (LCH) yn glefyd prin a achosir gan dwf afreolus math o gell imiwnedd. Fe'i gwelir amlaf mewn plant.
- Er nad yw'n cael ei ddosbarthu fel canser, mae oncolegwyr yn ei drin gan ddefnyddio therapïau gwrth-ganser.
- Mae symptomau (briwiau croen, nodau esgyrn, heintiau mynych) yn amrywio'n fawr yn dibynnu ar y rhan o'r corff yr effeithir arni gan y clefyd.
- Mae biopsi yn hanfodol i wneud diagnosis pendant o'r clefyd.
- I lawer o blant, yn enwedig y rhai yn y categori "risg isel", gall triniaeth wella'r clefyd yn llwyr.
- Hyd yn oed ar ôl i'r driniaeth gael ei chwblhau, mae'n bwysig iawn cael dilyniant meddygol am sawl blwyddyn i weld a yw'r afiechyd yn dychwelyd.
- Trafodwch unrhyw gwestiynau neu bryderon sydd gennych am gyflwr eich plentyn yn agored gyda'ch meddyg.
💬 Comments (0)
Dim sylwadau wedi'u postio eto. Ychwanegwch eich sylw yma am y tro cyntaf.
Ychwanegwch eich sylw