Ydy croen eich plentyn yn tewhau ac yn caledu? Gadewch i ni siarad am Sgleroderma Systemig Ieuenctid!

Ydych chi wedi sylwi bod croen eich un bach wedi newid ychydig yn sydyn? Efallai bod y croen wedi mynd ychydig yn arw, yn dynn, ac yn teimlo'n wahanol i'w gyffwrdd? Os byddwch chi'n sylwi ar rywbeth fel 'na, dylech chi fod ychydig yn bryderus. Oherwydd, gall hyn weithiau fod yn symptom o gyflwr o'r enw Scleroderma Systemig Ieuenctid , yr ydym yn siarad amdano heddiw. Peidiwch â phoeni, byddwn yn siarad am hyn yn fanwl.

Beth yw Sgleroderma Systemig Ieuenctid?

Yn syml, mae Sgleroderma Systemig Ieuenctid (a elwir hefyd yn Sglerosis Systemig ) yn gyflwr lle mae croen eich plentyn yn mynd yn fwy trwchus ac yn fwy anhyblyg nag arfer. Meddyliwch amdano fel dalen o rwber sy'n tewhau'n raddol ac yn dod fel plastig caled. Nid yw wedi'i gyfyngu i'r croen yn unig. Weithiau, gall effeithio ar organau eraill y tu mewn i gorff y plentyn hefyd. Mae'r gair 'systemig' yn golygu y gall effeithio ar gorff cyfan y plentyn.

Mae hwn mewn gwirionedd yn glefyd hunanimiwn . ​​Hynny yw, mae system amddiffyn ein corff, y system imiwnedd, yn dechrau ymosod ar ei gelloedd iach ei hun ar gam. Yn yr achos hwn o Scleroderma, pan fydd y system imiwnedd yn ymosod ar gelloedd croen yn y ffordd hon, mae llid neu chwydd yn y croen yn digwydd. Oherwydd y chwydd hwn, mae'r protein o'r enw colagen, sy'n rhoi ei hydwythedd a'i gryfder i'n croen, yn dechrau cael ei gynhyrchu'n ormodol. Yn union fel mae craith yn ffurfio pan fydd anaf yn digwydd, mae'r cynhyrchiad colagen gormodol hwn yn achosi ffibrosis neu galedu tebyg i graith yn y croen.

A oes prif fathau o Sgleroderma Systemig?

Oes, mae tri phrif fath. Gadewch i ni weld beth ydyn nhw.

1. Sglerosis systemig croenol gwasgaredig: Yn y math hwn, gellir gweld tewhau croen y plentyn ledled y corff. Hefyd, gall fod problemau gyda gweithrediad organau mewnol y corff. Dychmygwch, nid yn unig y breichiau, y coesau a'r wyneb, ond hefyd lleoedd fel y frest a'r stumog yn dechrau tewhau.

2. Sglerosis systemig croenol cyfyngedig (syndrom CREST): Mae hwn braidd yn arbennig. Fe'i gelwir hefyd yn syndrom CREST . Mae CREST yn acronym a ffurfir trwy gyfuno llythrennau cyntaf pum prif nodwedd y cyflwr hwn.

• C - Calsinosis: Mae hyn yn golygu bod calsiwm yn cronni o dan y croen ac yn ffurfio lympiau bach.
• R - Ffenomen Raynaud: Dyma pan fydd blaenau bysedd y corff (dwylo a thraed) yn troi'n wyn, yn las, ac yna'n goch pan fyddant yn agored i oerfel neu pan fyddant o dan straen. Mae'n anodd rheoleiddio tymheredd y corff.
• E - Camweithrediad symudedd yr oesoffagws: Mae hyn yn golygu nad yw'r tiwb sy'n cludo bwyd o'r gwddf i'r stumog (yr oesoffagws) yn gweithio'n iawn pan fyddwn yn llyncu. Gall hyn achosi llosg y galon.Gall pethau fel 'na ddigwydd.
• S - Sclerodactyli: Tewychu a chaledu'r croen ar y bysedd. Gall y bysedd chwyddo a mynd yn stiff, fel selsig.
• T - Telangiectasia: Mae pibellau gwaed bach yn y croen yn chwyddo, gan ymddangos fel gweoedd pry cop neu ddotiau coch.

3. Sglerosis systemig sine scleroderma: Dyma pryd mae organau mewnol y corff yn cael eu heffeithio heb unrhyw dewychu na chaledu'r croen. Mae 'sine scleroderma' yn golygu 'heb scleroderma (caledu'r croen)'. Mae hyn yn golygu, er efallai na fydd unrhyw newidiadau sylweddol i'r croen, y gall organau mewnol gael eu heffeithio.

Pwy sydd fwyaf tebygol o ddatblygu Sgleroderma Systemig Ieuenctid? Pa mor gyffredin ydyw?

Gall y cyflwr hwn, o'r enw Scleroderma Systemig Ieuenctid, effeithio ar unrhyw un o unrhyw oedran, waeth beth fo'u rhyw. Fodd bynnag, mae'n brin iawn i blant ifanc, hynny yw, plant dan 10 oed, ei ddatblygu. Mae'r gair 'ieuenctid' ei hun yn golygu bod hwn yn gyflwr sy'n effeithio ar blant. Os edrychwch ar yr ystadegau mewn gwlad fel yr Unol Daleithiau, dywedir bod rhwng 5,000 a 7,000 o blant â Scleroderma. Mae tua 2% o gyfanswm y boblogaeth â Scleroderma yn cael eu heffeithio gan y clefyd hwn cyn 10 oed. Mae 7% arall yn wynebu'r cyflwr hwn rhwng 10 a 19 oed. Felly, ystyrir bod hwn yn glefyd prin iawn .

Beth yw symptomau Sgleroderma Systemig Ieuenctid?

Yn y cyflwr hwn, gall symptomau effeithio ar groen ac organau mewnol y plentyn. Yn ogystal, mae llawer o blant â Scleroderma Systemig hefyd yn profi cyflwr o'r enw ffenomen Raynaud .

Symptomau sy'n effeithio ar y croen a'r meinweoedd

Yn gyntaf, gadewch i ni edrych ar sut mae hyn yn effeithio ar y croen a'r meinweoedd cysylltiedig:

• Mae'r croen yn colli ei hydwythedd. Mae'n mynd yn arw, yn dynn, ac yn anhardd.
• Mae swyddogaeth y dwylo yn lleihau. Mae'r croen yn mynd yn dynn, yn enwedig yn y bysedd a'r cledrau, gan ei gwneud hi'n anodd plygu'r dwylo a gafael mewn pethau.
• Mae pibellau gwaed coch yn ymddangos ar y croen, yn enwedig ar y dwylo, yr wyneb, ac o amgylch yr ewinedd (telangiectasias). Gall y rhain edrych fel gweoedd pry cop bach.
• Calcinosis yw ffurfio lympiau bach o ddyddodion calsiwm o dan y croen neu mewn mannau eraill. Gall y rhain deimlo'n galed weithiau.

Ar y dechrau, gall y croen ar y dwylo a'r traed ymddangos yn chwyddedig ac yn fwy. Dros amser, gall croen y plentyn fynd yn dynn, yn tewhau, a gall ddatblygu crychau, mannau suddedig, neu byllau bach. Er enghraifft, gall blaenau bysedd rhai plant chwyddo fel selsig, yna mynd yn galed ac yn sgleiniog.

Symptomau sy'n effeithio ar organau mewnol

Gall Scleroderma Systemig hefyd effeithio ar organau mewnol plentyn. Gall symptomau gynnwys:

• Chwydd, anystwythder a phoen yn y cymalau. Fel arthritis.
• Briwiau ar flaenau bysedd. Mae'r briwiau hyn yn cymryd amser hir i wella.
• Problemau gyda'r system dreulio. Er enghraifft, llosg y galon, anhawster llyncu, carthion rhydd (dolur rhydd), a chrampiau stumog.
• Problemau anadlu. Efallai y byddwch chi'n cael peswch parhaus neu anhawster anadlu.
• Problemau gyda'r arennau. Gall hyn hefyd achosi pwysedd gwaed uchel (gorbwysedd) .
• Teimlo'n flinedig drwy'r amser. Blino'n gyflym hyd yn oed ar ôl gwneud rhywbeth bach.
• Gwendid cyhyrau.

Y rhan fwyaf o'r amser, nid yw'r cyflwr hwn yn boenus. Felly, efallai na fydd rhai plant hyd yn oed yn gwybod bod ganddyn nhw Scleroderma. Dyna pam y dylai plentyn sydd wedi cael diagnosis o Sglerosis Systemig weld meddyg yn rheolaidd i wirio am bwysedd gwaed uchel, problemau gyda'r ysgyfaint, yr arennau, y llwybr gastroberfeddol, a'r galon.

Ffenomen Raynaud

Mae hwn yn symptom eithaf unigryw. Ffenomen Raynaud yw pan fydd bysedd a bysedd traed plentyn yn newid lliw pan fyddant yn agored i oerfel neu pan fyddant dan straen. Yn gyntaf maent yn troi'n wyn , yna'n las , ac yn olaf yn goch . Mae hwn yn symptom y gellir ei weld yng nghyfnodau cynnar y clefyd. Weithiau gall hwn fod y cliw cyntaf bod Sglerosis Systemig yn bresennol.

Mae symptomau eraill a all ddigwydd gyda ffenomen Raynaud yn cynnwys:

• Teimlo'n flinedig drwy'r amser
• Poen yn y cymalau
• Anhawster llyncu bwyd
• Poen stumog
• Llid y frest
• Dolur rhydd
• Anhawster anadlu

Pam mae Scleroderma Systemig Ieuenctid yn digwydd?

Mewn gwirionedd, nid yw union achos Sgleroderma Systemig Ieuenctid yn hysbys o hyd . Fodd bynnag, mae ymchwil wedi dangos bod difrod i'r celloedd sy'n leinio tu mewn i'n pibellau gwaed yn achosi i'r celloedd meinwe gyswllt yn y croen, o'r enw ffibroblastau, ddod yn orweithgar. Y ffibroblastau hyn yw'r celloedd sy'n cynhyrchu proteinau fel colagen. Felly, mae symptomau Sgleroderma Systemig yn cael eu hachosi gan y gor-gynhyrchu hwn o golagen.

Pam mae croen babi mor dynn?

Mewn Scleroderma Systemig, mae'r croen yn mynd yn dynn oherwydd gormod o brotein o'r enw colagen ym meinweoedd y plentyn. Fel rydym wedi trafod o'r blaen, gwaith y system imiwnedd yw amddiffyn y corff rhag haint a chlefyd. Fodd bynnag, mewn plentyn â Scleroderma, mae'r system imiwnedd yn gor-ymateb ac yn ceisio amddiffyn y corff gyda'i gelloedd iach ei hun - hynny yw, mae'n ymosod ar ei gelloedd ei hun . O ganlyniad, mae celloedd y plentyn yn dechrau cynhyrchu gormod o golagen. Mae'r colagen gormodol hwn yn cael ei ddyddodi yng nghroen ac organau mewnol y plentyn, gan greu ymddangosiad caled, tewach, tebyg i graith.

Sut mae Sgleroderma Systemig yn cael ei ddiagnosio?

Bydd meddyg eich plentyn yn gwneud diagnosis o Sgleroderma Systemig trwy ystyried sawl ffactor.

• Symptomau ac arwyddion corfforol, fel croen yn tewychu a newidiadau yn y bysedd.
• Newidiadau penodol yn y croen, fel ardaloedd wedi tewhau, eu maint, eu siâp a'u lliw.
• Bydd hanes meddygol cyflawn ac archwiliad corfforol yn darparu gwybodaeth am afiechydon blaenorol y plentyn ac a oes unrhyw un yn y teulu wedi cael cyflyrau tebyg.

Pa brofion a ddefnyddir i wneud diagnosis o Sgleroderma Systemig?

Gwneir amrywiol brofion i ddiystyru cyflyrau eraill sy'n debyg i scleroderma, i benderfynu pa mor weithredol yw'r scleroderma, ac i benderfynu a yw organau eraill heblaw'r croen wedi'u heffeithio. Gall profion ar gyfer proteinau hunanimiwn roi rhyw syniad o gwrs y clefyd. Yn anaml iawn, mae meddygon yn gwneud biopsi croen .

Dyma rai profion ychwanegol ar gyfer Scleroderma Systemig:

• Profion gwaed: Mesurwch lefelau protein hunanimiwn a swyddogaeth yr arennau.
• Profion pelydr-X: Chwiliwch am newidiadau yng nghroen, esgyrn ac organau mewnol y plentyn (fel yr ysgyfaint a'r coluddion).
• Profion i wirio'r broses lyncu yn yr oesoffagws: Mae hyn yn golygu edrych ar swyddogaeth y tiwb sy'n cludo bwyd o'r geg i'r stumog.
• Prawf swyddogaeth ysgyfeiniol: Prawf anadlu i weld a yw ysgyfaint y plentyn yn gweithio'n iawn.
• Uwchsain y galon (Echocardiograffeg): Gweler sut mae calon eich babi yn gweithio.

Pwy sy'n diagnosio Sgleroderma Systemig Ieuenctid?

Caiff Sgleroderma Systemig ei ddiagnosio, ei fonitro a'i drin gan feddyg teulu eich plentyn, rhewmatolegydd sy'n arbenigo yn y cyflyrau hyn, dermatolegydd , neu dîm o feddygon sy'n arbenigo mewn rhannau penodol o'r corff (system dreulio, y galon, yr ysgyfaint, yr arennau).

Sut mae Sgleroderma Systemig Ieuenctid yn cael ei drin?

Prif nodau triniaeth scleroderma systemig yw atal llid, atal y cyflwr rhag gwaethygu, ac atal difrod i organau mewnol.

Diogelu'r croen

Mae amddiffyn eich croen yn helpu i wneud y mwyaf o lif y gwaed i'ch croen a'ch aelodau. Mae hyn yn arbennig o bwysig i blant â ffenomen Raynaud . Dyma rai pethau y gallwch eu gwneud i amddiffyn croen eich plentyn:

• Osgowch anafu'r ardaloedd yr effeithir arnynt, yn enwedig blaenau'r traed a'r bysedd traed.Gall hyd yn oed rhwyg bach ddod yn broblem fawr.
• Amddiffynwch ddwylo a thraed eich plentyn rhag yr oerfel. Cadwch yr ystafell yn gynnes. Yn y gaeaf (mewn ardaloedd oerach fel ucheldiroedd ein gwlad), gwisgwch eich plentyn mewn haen ychwanegol o ddillad, fel het gyda chlustogau, maneg, a sanau cynnes. Mae gwlân yn gynhesach na chotwm neu ffabrigau synthetig. Hefyd, mae'n well gwisgo sawl haen denau o ddillad nag un haen drwchus.
• Osgowch ysmygu neu amlygu eich babi i ysmygu.
• Osgowch roi meddyginiaethau annwyd i'ch plentyn sy'n cynnwys y cynhwysyn pseudoephedrine.
• Amddiffynwch eich plentyn rhag gormod o olau haul. Defnyddiwch eli haul yn unol ag argymhelliad eich meddyg.
• Peidiwch â defnyddio sebonau llym, sgwrwyr (astringentau, sgwrwyr corff neu wyneb, glanedyddion llym) ar groen eich plentyn.
• Defnyddiwch eli i gadw croen eich plentyn yn llyfn fel y rhagnodir gan y meddyg.

Therapi corfforol

Gall rhaglenni ymestyn sylfaenol ac ymarfer corff dan arweiniad, a gyflawnir gan therapyddion corfforol a therapyddion galwedigaethol, helpu i gynnal hyblygrwydd plentyn, ystod symudiad yn y cymalau, cryfder cyhyrau, a llif y gwaed i'r ardaloedd yr effeithir arnynt. Gall y triniaethau hyn hefyd helpu i atal contractau cymalau, sef anystwythder y cymalau. Os oes angen, gall y meddyg argymell sblintiau neu freichiau.

Llawfeddygaeth

Yn anaml iawn, efallai y bydd angen llawdriniaeth orthopedig ar y llaw neu lawdriniaeth gosmetig i gywiro anffurfiadau neu greithiau difrifol yn y cymalau neu'r croen. Fodd bynnag, cyn llawdriniaeth, rhaid i'r cyflwr fod mewn cyfnod o welliant , sy'n golygu ei fod wedi bod yn anweithredol ers sawl blwyddyn.

Efallai y bydd meddyg eich plentyn yn ystyried trawsblaniad mêr esgyrn awtologaidd fel opsiwn triniaeth. Mae triniaethau eraill yn cael eu hymchwilio ar hyn o bryd.

Pa feddyginiaethau a roddir ar gyfer Scleroderma Systemig?

Efallai y bydd eich meddyg yn rhagnodi amryw o feddyginiaethau i drin cyflwr eich plentyn. Er enghraifft:

• Corticosteroidau: Lleihau llid yn y cyhyrau, y cymalau a'r croen. Gall steroidau hefyd helpu i drin camau cynnar llid mewn organau mewnol. Fodd bynnag, nid yw steroidau fel arfer yn effeithiol iawn yng nghyfnodau ffibrotig diweddarach sglerosis systemig.
• Cyffuriau gwrthlidiol ansteroidaidd (NSAIDs): Er enghraifft , ibuprofen a naproxenWeithiau defnyddir meddyginiaethau fel NSAIDs i leihau llid yn y cymalau mewn plant ag arthritis. Fodd bynnag, dylid bod yn ofalus i beidio â gor-ddefnyddio NSAIDs pan fydd nam ar swyddogaeth yr arennau.
• Meddyginiaethau modiwleiddio imiwnedd eraill: Rhoddir y rhain i leihau'r ymateb hunanimiwn ac atal llid a chreithiau dilynol.
• Cyffuriau sy'n ymledu pibellau gwaed ac yn gwella llif y gwaed: Defnyddir y rhain i drin ffenomen Raynaud .

Os oes gan fy mhlentyn Sgleroderma Systemig, beth ddylwn i ei ddisgwyl?

Nid oes iachâd penodol ar gyfer scleroderma. Fodd bynnag, gallwch chi helpu eich plentyn i reoli'r cyflwr a byw gydag ef.

Mae Scleroderma Systemig yn glefyd cronig , hirdymor, ac sy'n datblygu'n araf. Gall bara am fisoedd neu flynyddoedd. Mae rhagolygon eich plentyn yn dibynnu ar ba mor eang yw'r symptomau a faint o'r corff (yn enwedig y croen a'r organau mewnol) sy'n cael ei effeithio.

Mae plant sydd â phroblemau gyda'u hysgyfaint, y galon neu'r arennau mewn mwy o berygl o gymhlethdodau, fel contractiadau cymalau a newidiadau cosmetig. Gall y cyflwr hwn hefyd effeithio ar ddatblygiad esgyrn y plentyn.

Yn aml nid yw Scleroderma Systemig yn diflannu'n llwyr, ond gall aros ar yr un lefel am sawl blwyddyn heb waethygu.

Pa mor hir allwch chi fyw gyda Sgleroderma Systemig Ieuenctid?

Mae disgwyliad oes plentyn sydd wedi cael diagnosis o Sgleroderma Systemig yn amrywio yn dibynnu ar ddifrifoldeb y cyflwr, yn enwedig a yw wedi effeithio ar ei organau mewnol. Mae'n bwysig siarad â'ch meddyg am hyn i gael dealltwriaeth glir.

A ellir atal Sgleroderma Systemig Ieuenctid?

Gan nad yw'r union achos yn hysbys, nid oes ffordd benodol o atal Sgleroderma Systemig.

Sut ydw i'n gofalu am fy mhlentyn sydd wedi cael diagnosis o Sgleroderma Systemig?

Dylai plant â Sgleroderma Systemig fyw bywyd mor normal â phosibl. Dylent fynd i'r ysgol, chwarae a chymryd rhan mewn gweithgareddau. Yn gyffredinol, nid oes terfyn ar faint o weithgarwch corfforol y gall plant ei wneud (cyhyd â'i fod yn ddiogel). Mae ymarfer corff yn helpu i atal breuder ac yn cynyddu cryfder cyhyrau, hyblygrwydd a dygnwch.

Pryd ddylwn i fynd â fy mhlentyn at y meddyg?

Dylid mynd â'ch plentyn am archwiliadau rheolaidd. Cadwch lygad yn arbennig am symptomau sy'n effeithio ar organau mewnol. Os yw'ch plentyn mewn poen difrifol , yn cael anhawster symud rhannau o'i gorff, neu os oes ganddo symptomau sy'n effeithio ar ei fywyd bob dydd,Gweler meddyg ar unwaith.

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i'm meddyg?

Bydd gofyn cwestiynau fel y rhain yn eich helpu chi:

• Pa mor ddifrifol yw cyflwr fy mhlentyn?
• Sut alla i helpu i amddiffyn croen fy mhlentyn gartref?
• Pa mor aml ddylai fy mhlentyn fynd i ffisiotherapi?
• Pa symptomau ddylwn i edrych amdanynt os yw'r afiechyd yn gwaethygu?
• A oes angen llawdriniaeth ar fy mhlentyn?

A oes mathau eraill o scleroderma?

Yn ogystal â'r mathau o Scleroderma Systemig, mae dau brif fath o Scleroderma. Nhw yw:

• Scleroderma lleol: Mae'r math hwn yn effeithio ar y croen mewn rhai rhannau o'r corff yn unig. Gall hefyd ledaenu i'r cyhyrau neu'r esgyrn oddi tano, neu gall fod yn absennol. Anaml y mae'n effeithio ar organau mewnol.
• Sgleroderma systemig (a elwir hefyd yn sglerosis systemig): Dyma'r hyn yr ydym wedi bod yn siarad amdano drwy gydol yr erthygl hon. Yn y cyflwr hwn, gall y croen dewychu unrhyw le ar y corff. Yn ogystal â newidiadau croen, gall meinwe craith ddatblygu mewn organau mewnol fel yr arennau, y galon, yr ysgyfaint, a'r system gastroberfeddol. Gall plant â sglerosis systemig gael symudiad cymal cyfyngedig oherwydd newidiadau croen eang.

Y pethau pwysicaf y mae angen i chi eu cofio yn yr erthygl hon

Mae Scleroderma Systemig Ieuenctid yn gyflwr prin mewn plant sy'n achosi i'r croen dewychu a chaledu, gan effeithio ar organau mewnol weithiau. Mae'n glefyd hunanimiwn.

• Symptomau: Gall tynhau'r croen, chwyddo'r bysedd, ffenomen Raynaud (bysedd yn newid lliw mewn tywydd oer), poen yn y cymalau, problemau treulio, ac anhawster anadlu ddigwydd.
• Achos: Er nad yw'n hysbys yn union, credir ei fod yn cael ei achosi gan system imiwnedd sy'n camweithio a chynhyrchu gormod o golagen .
• Triniaeth: Rheoli'r clefyd, amddiffyn y croen, defnyddio ffisiotherapi ac, os oes angen, meddyginiaeth. Er nad oes iachâd llwyr, gellir rheoli'r symptomau.
• Yn bwysicaf oll: Os oes gan eich plentyn symptomau, ceisiwch gyngor meddygol ar unwaith. Mae'n bwysig iawn cyfeirio eich plentyn i gael archwiliadau meddygol rheolaidd a'u helpu i fyw bywyd normal. Peidiwch â phoeni, gallwch ymdopi â'r sefyllfa hon gyda chymorth meddygon.

` Scleroderma, clefydau croen pediatrig, tynhau croen, colagen, clefydau hunanimiwn, ffenomen Raynaud, syndrom CREST