A ddylem ni siarad am y tiwmor prin o'r enw Pheochromocytoma heddiw?

Ydych chi weithiau'n cael pwysedd gwaed uchel sydyn? Neu ydych chi'n chwysu'n unig? Ydych chi'n cael cur pen gyda chalon yn curo'n gyflym? Peidiwch â bod yn rhy gyflym i gymryd yn ganiataol bod rhai o'r pethau hyn yn salwch difrifol. Fodd bynnag, os yw'r symptomau hyn yn parhau, yn enwedig gyda phwysedd gwaed uchel sy'n anodd ei reoli, mae'n syniad da bod ychydig yn bryderus. Heddiw, rydyn ni'n mynd i siarad am gyflwr sydd ychydig yn brin, ond os caiff ei ddiagnosio'n iawn, gellir ei drin yn dda iawn. Gelwir hwnnw'n ffeochromocytoma.

Beth yw Pheochromocytoma? Gadewch i ni ei ddeall yn syml.

Yn syml, mae ffeochromocytoma yn diwmor sy'n datblygu yng nghanol y chwarennau adrenal, y medulla adrenal. Mae'r tiwmorau hyn yn cael eu ffurfio gan fath arbennig o gell o'r enw celloedd cromaffin. Mae'r celloedd hyn yn cynhyrchu ac yn rhyddhau hormonau i'r llif gwaed sy'n angenrheidiol ar gyfer ymateb "ymladd neu ffoi" ein corff. Meddyliwch amdano, pan fyddwch chi'n sydyn yn ofnus neu'n wynebu llawer o straen, y newidiadau sy'n digwydd yn eich corff - mae cyfradd eich calon yn cynyddu, rydych chi'n chwysu, mae eich corff yn crynu - yr hormonau hyn sy'n gyfrifol am hyn.

Fel arfer, dim ond mewn un chwarren adrenal y mae ffeochromocytoma yn datblygu. Fodd bynnag, weithiau gall ddatblygu yn y ddwy chwarren. Mae'n bosibl cael mwy nag un tiwmor mewn un chwarren.

Yn bwysig, mae'r rhan fwyaf o feochromocytomas yn anfalaen (ddim yn falaen) . Mae hyn yn golygu nad ydynt yn lledaenu i rannau eraill o'r corff. Fodd bynnag, gall rhwng 10% a 15% fod yn ganseraidd. Os yw hwn yn gyflwr canseraidd, fe'i disgrifir mewn sawl prif gategori, yn dibynnu ar sut mae wedi lledaenu:

• Feochromocytoma lleol: Mae'r tiwmor wedi'i leoli mewn un neu'r ddau chwarren adrenal yn unig.
• Feochromocytoma rhanbarthol: Mae'r canser wedi lledu i nodau lymff ger y chwarennau adrenal neu i feinweoedd eraill.
• Feochromocytoma metastatig: Mae'r canser wedi lledu i organau pell fel yr afu, yr ysgyfaint neu'r esgyrn.
• Feochromocytoma cylchol: Mae'r canser wedi dychwelyd ar ôl triniaeth. Gall fod yn yr un lle ag yr oedd o'r blaen neu mewn lle gwahanol.

Beth yw'r chwarennau adrenal hyn yn ein corff? Beth yw eu swyddogaeth?

Mae gennym ddwy chwarren adrenal. Maent wedi'u lleoli yng nghefn ein abdomen, uwchben ein harennau, fel cap. Maent yn rhan o'n system endocrin. Mae gan bob chwarren adrenal ddwy brif ran. Gelwir yr haen allanol yn gortecs adrenal, a gelwir y rhan ganol yn fedulla adrenal.

Mae ein medulla adrenal yn cynhyrchu grŵp o hormonau o'r enw catecholaminau. Mae'r hormonau hyn yn rheoli sawl proses bwysig iawn yn ein corff:

• Cyfradd y galon
• Pwysedd gwaed
• Lefel siwgr gwaed `(Glwcos yn y gwaed)`
• Sut mae ein corff yn ymateb i straen (yr ymateb "ymladd neu ffoi")

Y prif fathau o catecholaminau yw:

• Dopamin
• Epineffrin (Adrenalin) `(Epineffrin / Adrenalin)`
• Norepinephrine (Noradrenaline) `(Norepinephrine / Noradrenalin)`

Pan fydd feochromocytoma yn bresennol, gall ryddhau mwy o'r hormonau hyn, adrenalin a noradrenalin, i'r llif gwaed nag sydd angen. Dyna pryd mae symptomau amrywiol yn dechrau ymddangos.

Beth yw'r gwahaniaeth rhwng Pheochromocytoma a Paraganglioma?

Mae'r rhain yn ddau fath tebyg iawn o diwmorau, ac maen nhw'n brin. Mae'r ddau yn deillio o'r un celloedd cromaffin a drafodwyd gennym yn gynharach. Fodd bynnag, mae ffeochromocytoma yn deillio yng nghanol y chwarren adrenal (y medulla adrenal), tra bod paraganglioma yn deillio mewn mannau eraill y tu allan i'r chwarren adrenal .

Pwy sydd fwyaf tebygol o ddatblygu'r cyflwr hwn? Pa mor gyffredin ydyw?

Gall feochromocytoma ddatblygu ar unrhyw oedran, ond mae'n fwyaf cyffredin mewn pobl rhwng 30 a 50 oed. Mae tua 10% o achosion yn cael eu hadrodd yn ystod plentyndod.

Mae hwn yn diwmor prin iawn . Mae'n anodd dweud yn union faint o bobl sydd â'r cyflwr hwn. Gan nad yw rhai pobl yn dangos unrhyw symptomau, efallai na fydd y clefyd yn cael ei ddiagnosio. Amcangyfrifir bod gan lai nag 1% o bobl â phwysedd gwaed uchel feochromocytoma.

Pa symptomau mae rhywun â pheochromocytoma yn eu dangos?

Mae symptomau ffeochromocytoma yn digwydd pan fydd y tiwmor yn rhyddhau gormod o'r hormonau adrenalin (epinephrine) neu noradrenalin (norepinephrine) i'r llif gwaed. Fodd bynnag, nid yw rhai tiwmorau'n cynhyrchu gormod o'r hormonau hyn a gallant fod yn asymptomatig.

Y symptomau a welir amlaf yw:

• Pwysedd gwaed uchel (Hypertensiwn): Dyma'r prif symptom. Weithiau mae'n anodd ei reoli.
• Cur pen: Gall fod yn gur pen difrifol, sydyn.
• Chwysu gormodol heb unrhyw reswm.
• Mae crychguriadau'r galon yn deimlad o guriad calon cyflym, afreolaidd, neu guro'n gyflym.
• Teimlo fel bod eich corff yn crynu.

Symptomau llai cyffredin:

• Poen yn y frest a/neu'r abdomen.
• Mae'r croen yn sydyn yn mynd yn welwach nag arfer.
• Cyfog a/neu chwydu.
• Dolur rhydd.
• Rhwymedd.
• Gostyngiad sydyn mewn pwysedd gwaed pan fyddwch chi'n sefyll i fyny yw hypotensiwn orthostatig. Mae hyn yn golygu eich bod chi'n teimlo'n benysgafn pan fyddwch chi'n sefyll i fyny'n sydyn o safle eistedd.
• Colli pwysau heb unrhyw reswm.

Gall y symptomau hyn ymddangos neu waethygu ar ôl digwyddiadau penodol. Er enghraifft:

• Gweithgaredd corfforol dwys.
• Anaf corfforol neu straen meddyliol difrifol.
• Geni plant.
• Cael anesthesia.
• Perfformio llawdriniaeth.
• Bwyta bwydydd sy'n llawn tyramine (e.e. gwin coch, siocled, caws).

Ydy'r symptomau yno drwy'r amser? Neu ydyn nhw'n dod a mynd?

Gall rhywun â pheochromocytoma gael pwysedd gwaed uchel parhaus, neu gall ddod a mynd .

Gall rhai pobl brofi "ymosodiadau parocsysmal," neu ymosodiadau sydyn o symptomau. Mae hyn yn golygu bod cynnydd sydyn mewn pwysedd gwaed, ynghyd â symptomau fel cur pen difrifol, cyfradd curiad y galon yn cynyddu, a chwysu gormodol. Gall yr "ymosodiadau" hyn ddigwydd sawl gwaith y dydd, neu hyd yn oed unwaith neu ddwywaith y mis.

Pwysig: Os oes gennych unrhyw un o'r symptomau hyn, yn enwedig pwysedd gwaed uchel sydyn, cur pen, chwysu a chrychguriadau'r galon, mae'n bwysig iawn ceisio cyngor meddygol.

Pam mae feochromocytoma yn datblygu? Beth yw'r achosion?

Yn y rhan fwyaf o achosion, ni ellir dod o hyd i achos penodol ar gyfer feochromocytoma. Mae'n digwydd ar hap.

Fodd bynnag, mewn 25% i 35% o achosion, mae'r cyflwr hwn yn gysylltiedig â chyflyrau etifeddol. Dyma rai o'r prif rai:

• Syndrom neoplasia endocrin lluosog 2, mathau A a B (MEN2A a MEN2B)
• Clefyd Von Hippel-Lindau (VHL)
• Niwroffibromatosis math 1 (NF1)
• Syndrom paraganglioma etifeddol
• Deuawd Carney-Stratakis [paraganglioma a thiwmor stromal gastroberfeddol (GIST)]
• Triawd Carney (paraganglioma, GIST a chondroma ysgyfeiniol)

Yn ogystal â'r cyflyrau genetig hyn, gall feochromocytoma hefyd ddatblygu oherwydd mwtaniadau mewn o leiaf 10 genyn gwahanol.

Sut mae'r clefyd hwn yn cael ei ddiagnosio? (Diagnosis)

Gall fod yn anodd gwneud diagnosis o ffeochromocytoma oherwydd ei fod yn diwmor prin ac weithiau nid yw'n achosi unrhyw symptomau. Weithiau, darganfyddir y tiwmor ar ddamwain yn ystod prawf a wneir am reswm arall.

Mae sawl rheswm pam y gallai meddyg amau'r clefyd hwn:

• Eich un chiHanes meddygol manwl, yn enwedig a oes unrhyw un yn y teulu wedi cael feochromocytoma o'r blaen.
• Archwiliad corfforol a meddygol cyflawn.
• Rhai symptomau penodol , er enghraifft yr "ymosodiadau parocsysmal" y buom yn siarad amdanynt a phwysedd gwaed uchel nad yw'n cael ei reoli gan driniaethau arferol.

Pa fath o brofion sy'n cael eu gwneud?

Efallai y bydd eich meddyg yn argymell y profion canlynol i gadarnhau a oes gennych feochromocytoma:

• Prawf wrin 24 awr: Mae hyn yn cynnwys casglu'ch wrin drwy gydol y dydd a mesur faint o catecholaminau ynddo. Mae hefyd yn mesur y sylweddau sy'n cael eu cynhyrchu pan fydd yr hormonau hyn yn chwalu. Os yw'r lefelau hyn yn uwch na'r arfer, gallai fod yn arwydd o feochromocytoma.
• Profion catecholaminau gwaed: Mae'r rhain yn mesur lefelau catecholaminau yn y gwaed. Fel profion wrin, maent hefyd yn chwilio am sylweddau a gynhyrchir trwy chwalu hormonau.
• Sgan CT (sgan tomograffeg gyfrifiadurol): Mae hyn yn cymryd cyfres o belydrau-X i greu lluniau manwl o du mewn eich corff. Efallai y bydd eich meddyg yn argymell hyn i edrych ar eich chwarennau adrenal.
• Sgan MRI (MRI - Delweddu Cyseiniant Magnetig): Mae hwn yn defnyddio magnet, tonnau radio, a chyfrifiadur i wneud lluniau manwl o du mewn y corff. Fe'i defnyddir hefyd i archwilio'r chwarennau adrenal.

Unwaith y bydd y clefyd wedi'i gadarnhau, gellir cynnal profion pellach i benderfynu a yw'r tiwmor yn ganseraidd (malaen) neu'n anfalaen (benign), ac a yw wedi lledu i rannau eraill o'r corff.

Pam mae Profi Genetig yn Bwysig?

Os cewch ddiagnosis o feochromocytoma, mae'n debyg y bydd eich meddyg yn argymell cwnsela a phrofion genetig i benderfynu a oes gennych syndrom etifeddol sy'n eich rhoi mewn perygl o ddatblygu canserau eraill.

Gellir argymell profion genetig mewn achosion fel y rhain:

• Os oes gennych chi neu rywun yn eich teulu symptomau sy'n gysylltiedig â syndrom feochromocytoma etifeddol neu baraganglioma.
• Os oes gennych diwmorau yn eich dau chwarren adrenal.
• Os oes mwy nag un tiwmor mewn un chwarren adrenal.
• Os oes symptomau lefelau uwch o catecholaminau yn y gwaed.
• Os caiff ffeochromocytoma ei ddiagnosio cyn 40 oed.

Os bydd prawf genetig yn canfod newid genyn, gall y cynghorydd genetig argymell bod aelodau eraill o'ch teulu (y rhai sydd heb symptomau ond mewn perygl) hefyd yn cael y prawf hwn.

Beth yw'r triniaethau ar gyfer Pheochromocytoma?

Y driniaeth orau ar gyfer hyn yw tynnu'r tiwmor trwy lawdriniaeth, os yn bosibl .

Mae'r dewis o driniaeth yn dibynnu ar sawl ffactor:

• Maint y tiwmor.
• P'un a yw'r tiwmor yn ganseraidd (malaen) neu'n anfalaen (benign).
• P'un a oes symptomau oherwydd cynnydd mewn hormonau catecholaminau.
• A yw'r tiwmor wedi'i gyfyngu i un lleoliad, neu a yw wedi lledu i rannau eraill o'r corff? (Wedi metastaseiddio)
• P'un a gafodd y clefyd ei ddiagnosio am y tro cyntaf, neu a yw wedi dychwelyd ar ôl triniaeth flaenorol.

Os oes gennych symptomau oherwydd cynnydd mewn hormonau adrenal, efallai y bydd eich meddyg yn rhagnodi meddyginiaethau i reoli'r symptomau hynny. Er enghraifft:

• Meddyginiaethau i gadw pwysedd gwaed ar lefel arferol, fel atalyddion alffa.
• Meddyginiaethau i gadw cyfradd y galon ar lefel arferol, fel atalyddion beta.
• Meddyginiaethau sy'n rhwystro effeithiau hormonau a ryddheir yn ormodol gan y chwarren adrenal.

Y prif opsiynau triniaeth ar gyfer feochromocytoma yw:

• Llawfeddygaeth
• Therapi ymbelydredd
• Cemotherapi
• Therapi abladiad
• Therapi emboleiddio
• Therapi wedi'i dargedu

Gyda'ch gilydd, byddwch chi a'ch tîm meddygol yn penderfynu ar y cynllun triniaeth sydd orau i chi.

Prif ddulliau triniaeth

• Llawfeddygaeth:

Dyma'r brif driniaeth ar gyfer feochromocytoma. Gellir tynnu tua 90% o diwmorau yn llwyddiannus drwy lawdriniaeth .

Efallai y bydd eich meddyg yn argymell llawdriniaeth i gael gwared ar un neu'r ddau o'ch chwarennau adrenal (adrenalectomi). Yn ystod y llawdriniaeth, bydd y llawfeddyg yn archwilio'r meinwe a'r nodau lymff cyfagos i weld a yw'r tiwmor wedi lledu. Os yw wedi lledu, byddant yn cael gwared ar y meinwe honno, os yn bosibl.

Ar ôl llawdriniaeth, bydd eich gwaed neu wrin yn cael eu profi am lefelau catecholaminau. Os bydd y lefelau'n dychwelyd i normal, mae'n golygu bod yr holl gelloedd feochromocytoma wedi'u tynnu.

Os caiff y ddwy chwarren adrenal eu tynnu, bydd yn rhaid i chi gymryd therapi hormonau am weddill eich oes i gymryd lle'r hormonau a gynhyrchir gan y chwarennau adrenal.

• Ymbelydredd:

Triniaeth yw hon a ddefnyddir i ladd celloedd canser neu eu hatal rhag tyfu. Gwneir hyn mewn ffordd nad yw'n niweidio meinwe iach cymaint â phosibl.

Mae dau fath o radiotherapi:

• Ymbelydredd allanol: Caiff ymbelydredd ei ddanfon i safle'r canser o beiriant y tu allan i'r corff.
• Ymbelydredd mewnol: Mae sylwedd ymbelydrol yn cael ei bacio i mewn i nodwyddau, hadau, gwifrau, neu gathetrau a'i fewnosod gan feddyg i mewn i safle'r canser neu gerllaw.

Mae'r math o therapi ymbelydredd yn dibynnu a yw'r canser yn lleol, yn rhanbarthol, yn metastatig, neu'n dychwelyd. Mae ffeochromocytoma malaen yn cael ei drin amlaf gyda therapi ymbelydredd trawst allanol a/neu therapi 131I-MIBG. Mae 131I-MIBG yn sylwedd ymbelydrol sy'n glynu wrth rai celloedd canser ac yn eu lladd.

• Cemotherapi:

Mae hyn yn defnyddio cyffuriau i ladd celloedd canser, eu hatal rhag rhannu a lluosi, neu atal twf canser. Fel arfer rhoddir y cyffuriau hyn yn fewnwythiennol. Er bod hon yn driniaeth lwyddiannus, gall gael sgîl-effeithiau.

• Therapi abladiad:

Mae hon yn driniaeth leiaf ymledol. Mae'n defnyddio gwres eithafol neu oerfel eithafol i ddinistrio'r tiwmorau.

• Abladiad amledd radio: Mae abladiad amledd radio yn defnyddio tonnau radio i gynhesu a dinistrio celloedd canser a chelloedd annormal.
• Cryoablation: Yn defnyddio nitrogen hylifol neu garbon deuocsid hylifol i rewi a dinistrio celloedd canser a chelloedd annormal.

• Therapi emboleiddio:

Yn hyn, mae'r rhydweli sy'n cyflenwi gwaed i'r chwarren adrenal wedi'i rhwystro. Mae hyn yn atal llif y gwaed i'r chwarren, gan ladd y celloedd canser sy'n tyfu yno.

• Therapi wedi'i dargedu:

Mae hyn yn defnyddio cyffuriau neu sylweddau eraill sy'n ymosod yn benodol ar gelloedd canser yn unig heb niweidio celloedd iach. Defnyddir y driniaeth hon ar gyfer feochromocytoma metastatig ac ailddigwyddiadol.

Mae atalydd tyrosin kinase o'r enw sunitinib yn cael ei astudio ar gyfer feochromocytoma metastatig. Mae'r cyffuriau hyn yn atal twf tiwmor.

A ellir atal y clefyd hwn?

Yn anffodus, nid oes unrhyw ffordd o atal feochromocytoma. Fodd bynnag, os ydych chi mewn perygl o ddatblygu'r clefyd hwn oherwydd syndromau a genynnau etifeddol, gall cwnsela genetig helpu gyda sgrinio a chanfod yn gynnar.

Os yw unrhyw un o aelodau agos eich teulu (brodyr a chwiorydd, rhieni) wedi cael feochromocytoma, neu os oes gennych gyflwr genetig fel y rhai a drafodwyd gennym yn gynharach (syndrom neoplasia endocrin lluosog 2, clefyd Von Hippel-Lindau (VHL), Niwroffibromatosis math 1 (NF1), syndrom paraganglioma etifeddol, dyad Carney-Stratakis, triad Carney), mae'n bwysig iawn siarad â'ch meddyg amdano.

Beth yw'r siawns o wella ar ôl triniaeth? (Prognosis)

Mae'r rhagolygon ar gyfer feochromocytoma yn gyffredinol dda iawn os caiff ei drin.Rydym eisoes wedi dweud y gellir tynnu tua 90% o diwmorau yn llwyddiannus trwy lawdriniaeth.

Fodd bynnag, os na chaiff ei drin, gall y cyflwr hwn arwain at gymhlethdodau difrifol, hyd yn oed rhai sy'n peryglu bywyd . Er enghraifft:

• Cardiomyopathi
• Myocarditis
• Gwaedu heb ei reoli yn yr ymennydd (Gwaedu ymennydd)
• Cronni hylif yn yr ysgyfaint (Oedema ysgyfeiniol)

Mae rhai cleifion pheochromocytoma hefyd mewn perygl o gael strôc neu gnawdnychiant myocardaidd.

Pryd ddylwn i weld meddyg?

• Os cewch ddiagnosis o feochromocytoma ac os byddwch yn datblygu unrhyw symptomau trafferthus, ewch i weld eich meddyg ar unwaith.
• Os oes gennych symptomau ffeochromocytoma, fel pwysedd gwaed uchel a chur pen, siaradwch â'ch meddyg. Er bod ffeochromocytoma yn brin, mae'n bwysig trin pwysedd gwaed uchel.
• Os ydych chi'n gwybod bod gan un o'ch perthnasau agos (brodyr a chwiorydd, rhieni) gyflwr genetig fel 'Syndrom Neoplasia Endocrin Lluosog 2' neu 'Glefyd Von Hippel-Lindau (VHL)', efallai y byddwch chi hefyd mewn mwy o berygl o ddatblygu pheochromocytoma, felly ewch i weld meddyg i drafod profion genetig.

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i'r meddyg?

Os cewch ddiagnosis o feochromocytoma, efallai y byddai'n ddefnyddiol gofyn y cwestiynau hyn i'ch meddyg:

• Pam wnes i ddatblygu feochromocytoma?
• A all fy mhlant a/neu berthnasau ddatblygu feochromocytoma?
• Pa opsiynau triniaeth sydd gen i?
• Beth yw sgîl-effeithiau gwahanol driniaethau?
• Sut alla i reoli fy symptomau?

Yn olaf, y pethau pwysicaf i'w cofio (Neges i'w Chwilio Adref)

Iawn, felly, er bod ffeochromocytoma yn diwmor prin, mae'n aml yn ddiniwed ac yn driniaethwy . Hefyd, gall redeg mewn teuluoedd, felly os ydych chi neu rywun yn eich teulu yn cael diagnosis o'r cyflwr hwn, mae'n bwysig cael profion genetig. Gall hyn hefyd helpu i benderfynu a ydych chi mewn perygl o gael problemau iechyd eraill.

Cofiwch, os oes gennych unrhyw gwestiynau am eich risg o ddatblygu feochromocytoma neu am y clefyd hwn, peidiwch ag ofni siarad â'ch meddyg. Maen nhw yma i'ch helpu chi. Cadwch yn iach!

Ffeochromocytoma , chwarren adrenal, catecholaminau, pwysedd gwaed uchel, cur pen, chwysu, tiwmor, system endocrin