Skal vi tale om denne alvorlige blodkræft, akut myeloid leukæmi (AML)?

Har du en forkølelse, der ikke går væk efter et par dage? Eller føler du dig bare træt og sløv? Nogle gange kan små ting som denne skjule noget stort. I dag skal vi tale om en sygdom, der er lidt alvorlig, men det er meget vigtigt at være opmærksom på. Det er akut myeloid leukæmi, eller AML forkortet.

Hvad er AML?

Kort sagt er akut myeloid leukæmi (AML) en type kræft, der påvirker din knoglemarv og dit blod. Det er en sjælden, men alvorlig sygdom. Den er normalt forårsaget af en mutation i et af dine gener eller kromosomer. Den er mest almindelig hos personer over 60 år. Den kan dog også ramme unge mennesker og børn. AML er en hurtigt spredende, livstruende kræftform. Heldigvis har nye behandlinger gjort det muligt for mange mennesker at leve længere med sygdommen.

Findes der forskellige typer AML?

Ja, der findes flere forskellige undertyper af AML. Hver af disse typer påvirker antallet af celler i dit blod. Hver type kan dog forårsage forskellige symptomer og reagere forskelligt på behandling.

Læger diagnosticerer disse undertyper af AML ved at undersøge kræftcellerne under et mikroskop. De ser også efter ændringer i dine kromosomer og mutationer i visse gener, der styrer cellevækst.

Her er nogle af de vigtigste undertyper af AML:

• Myeloid leukæmi: Dette er den mest almindelige type AML. Den udvikler sig som en kræft i de celler, der producerer neutrofiler, en type hvide blodlegemer.
• Akut monocytisk leukæmi (AML-M5): Denne sygdom udvikler sig i celler, der producerer en type hvide blodlegemer kaldet monocytter.
• Akut megakaryocytisk leukæmi (AMLK): Dette er en kræftform i de celler, der producerer røde blodlegemer eller blodplader.
• Akut promyelocytisk leukæmi (APL): I denne tilstand udvikler en type umodne hvide blodlegemer kaldet promyelocytter sig ikke korrekt og bliver til kræftceller.

Hvor almindelig er AML?

AML er faktisk en relativt sjælden sygdom. I gennemsnit udvikler omkring 4 ud af 100.000 voksne sygdommen hvert år. Det rapporteres også, at omkring 1.160 børn får diagnosen AML hvert år.

Hvad er symptomerne på AML?

I de tidlige stadier kan AML-symptomer føles som om, du har en forkølelse eller influenza, som du ikke har haft det godt med i et par dage. Men AML er en meget aggressiv kræftform. Det betyder,Du vil snart begynde at opleve nye, mere udtalte symptomer. Senere kan du opleve symptomer som:

• Konstant følelse af svimmelhed.
• Ting som let at få blå mærker, hyppig næseblod og blødende tandkød, når man børster tænder.
• Følelse af uudholdelig træthed.
• Føler mig kold.
• Feber.
• Nattesved.
• Hyppige infektioner forekommer, eller infektioner, der opstår, tager lang tid om at hele.
• Hovedpine.
• Maden er smagløs.
• At være tynd uden grund.
• Bleg hud.
• Vejrtrækningsbesvær (dyspnø).
• Hævede lymfeknuder.
• Følelse af svaghed.
• Smerter i knoglerne, ryggen eller maven.
• Små røde pletter på huden (petekkier).
• Sår tager tid at hele.

Hvad er årsagerne til AML?

Eksperter ved stadig ikke præcis, hvad der forårsager AML. Men de ved, at tilstanden opstår, når visse gener eller kromosomer i vores kroppe ændrer sig (muterer), hvilket forårsager dannelse af unormale blodlegemer. Disse genetiske ændringer kan omfatte:

• Noget har påvirket dit DNA i løbet af din levetid.
• Hvis du har en genetisk lidelse, der går i arv gennem generationer og øger din risiko for at udvikle AML.
• På grund af en ændring i nogle af generne i dine forældres sædceller eller æg.

Hvordan forårsager genetiske ændringer AML?

For at forstå, hvordan disse genetiske ændringer kan føre til AML, er det nyttigt at vide lidt om din knoglemarv og dine blodlegemer. Din knoglemarv er det bløde, svampede væv i midten af ​​de fleste af dine knogler. Det består af:

• Der dannes stamceller. Det er de celler, der senere bliver til røde blodlegemer, der transporterer ilt, hvide blodlegemer, der beskytter mod infektion, og blodplader, der hjælper blodet med at størkne.

Normalt fungerer din knoglemarv som en effektiv produktionslinje, der producerer præcis den rette mængde blodlegemer og blodplader til din krop. Men hos en person med AML begynder knoglemarven at producere unormale myeloide celler kaldet myeloide blaster eller myeloblaster.

Disse myeloide blastceller opfører sig ikke som normale blodlegemer. Normale celler får instruktioner fra deres gener om, hvornår og hvor hurtigt de skal dele sig og vokse. Når cellerne bliver gamle, dør de for at give plads til nye celler i knoglemarven. Men myeloide blastceller følger ikke disse instruktioner. De deler sig ukontrolleret og dør ikke. Da myeloide blastceller fortsætter med at fylde knoglemarven, er der ikke plads til sunde blodlegemer. Fordi der ikke er plads, holder knoglemarven op med at producere sunde blodlegemer. Uden nye sunde blodlegemer får kroppen ikke de ting, den har brug for for at fungere korrekt.

Derudover bevæger disse myeloide blastceller sig ud af knoglemarven og ind i blodbanen, efterhånden som de fortsætter med at dele sig. Når de er i blodbanen, bevæger disse myeloide celler sig til andre dele af kroppen, herunder dit centrale nervesystem, hjernen og rygmarven.

Hvad er risikofaktorerne for at udvikle AML?

Selvom eksperter ikke ved præcis, hvad der forårsager de genetiske mutationer, der fører til AML, kender de til nogle ting (risikofaktorer), der øger din risiko for at udvikle sygdommen. (Når vi tænker på risikofaktorer, er det vigtigt at huske, at det at have en risikofaktor ikke betyder, at du får sygdommen. ) Risikofaktorer for AML inkluderer:

• Alder: Omkring halvdelen af ​​de personer, der udvikler AML, er 65 år eller ældre, når de diagnosticeres. Som tidligere nævnt forekommer AML dog oftest hos voksne, men det kan også forekomme hos børn.
• Rygning: Dette inkluderer indånding af passiv rygning.
• Kræftbehandlinger: Ting som kemoterapi og strålebehandling.
• Langvarig eksponering for visse kemiske kræftfremkaldende stoffer: Eksempler omfatter ting som benzen og formaldehyd.
• Eksponering for høje doser stråling fra en atomreaktorulykke eller atombombe.
• Nogle arvelige genetiske lidelser.
• Andre knoglemarvslidelser.

Hvilke genetiske sygdomme øger risikoen for AML?

Forskere har fundet ud af, at visse arvelige genetiske mutationer øger risikoen for at udvikle AML. Nogle af disse omfatter:

• Downs syndrom
• Ataksi telangiektasi
• Li-Fraumeni syndrom
• Klinefelter syndrom
• Fanconi-anæmi
• Wiskott-Aldrich syndrom - Dette påvirker blodpladeproduktionen.
• Bloom syndrom
• Familiær trombocytsygdomssyndrom - Dette er også en trombocytrelateret sygdom.

Hvilke knoglemarvssygdomme øger risikoen for AML?

Nogle mennesker med myeloproliferative neoplasmer, eller myeloproliferative lidelser, kan udvikle akut myeloid leukæmi. (Myelo betyder knoglemarv. Proliferativ betyder at vokse for meget.) Mennesker med følgende tilstande har også en højere risiko for at udvikle AML:

• Polycytæmi vera
• Myelofibrose
• Trombocytose
• Myelodysplastisk syndrom
• Aplastisk anæmi

Hvad er de mulige komplikationer ved AML?

I de tidlige stadier påvirker akut myeloid leukæmi antallet af raske røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i din krop. Hvis du ikke har nok raske blodlegemer og blodplader, kan du opleve tilstande som:

• Anæmi - det betyder mangel på blod.
• Trombocytopeni - Dette betyder mangel på blodplader.
• Pancytopeni - Dette betyder et fald i alle typer blodlegemer og blodplader.

Hvordan diagnosticeres AML? (Diagnose)

Læger bruger adskillige tests til at diagnosticere AML, herunder genetiske tests for at bestemme den nøjagtige type AML. Det første trin er normalt en fysisk undersøgelse. Dette inkluderer kontrol for blå mærker, blødninger og infektion. De kontrollerer også for hævelse i organer som lever, milt og lymfeknuder.

Hvilke tests bruges til at diagnosticere AML?

Du skal muligvis have en eller flere af disse tests:

• Fuldstændig blodtælling (CBC)
• Perifert blodudstrygning - Dette involverer at tage en blodprøve og undersøge den under et mikroskop.
• Knoglemarvsbiopsi - I denne undersøgelse tages en lille prøve af knoglemarven, som undersøges.
• Spinalpunktion - Dette gøres nogle gange for at kontrollere for kræftceller i væsken omkring rygmarven.

Hvilke genetiske tests bruges til at diagnosticere AML?

Medicinske patologer udfører genetiske tests for at bestemme den nøjagtige type AML. De leder efter ændringer (mutationer) i bestemte kromosomer eller gener. Når typen af ​​AML er kendt, er det lettere for læger at beslutte, hvilke behandlinger der mest sandsynligt vil helbrede AML. Nogle af de specifikke tests, der udføres til dette formål, er:

• Immunhistokemi: I denne proces farves cellerne og undersøges under et mikroskop. Farvningsmetoden varierer afhængigt af de kemikalier, der er til stede i cellerne.
• Flowcytometri.
• Karyotypetest.
• Fluorescens-in-situ-hybridisering (FISH): Dette kan detektere ændringer i kromosomer.

Hvad er behandlingerne for AML?

Behandlingsmulighederne omfatter kemoterapi, målrettet terapi (herunder monoklonal antistofbehandling) eller allogen stamcelletransplantation. De samme behandlingsmuligheder er tilgængelige for både voksne og børn. Det endelige mål med behandlingen er at opnå fuldstændig remission af AML.Ved AML betyder en 'fuldstændig helbredelse', at dine blodtal er normale i prøver. Det betyder også, at lægerne ikke kan se nogen kræftceller, når de ser på en prøve af din knoglemarv under et mikroskop.

Kemoterapi for AML

Der er tre hovedfaser af kemoterapi mod AML - induktion, konsolidering og vedligeholdelse.

Remissionsinduktionsterapi

Dette er det første skridt i at slippe helt af med AML. Behandlingen varer normalt et par dage. Nogle mennesker kan have brug for to eller flere runder af denne indledende behandling for at slippe helt af med AML. Læger kan bruge følgende kemoterapimedicin til denne indledende behandling:

• Cytarabin (Cytosar-U®)
• Daunorubicin (Cerubidin®)
• Idarubicin (Idamycin®)
• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Ifølge eksperter er disse indledende behandlinger:

• Mere end 60% af børn og unge kommer sig.
• Omkring 75% af voksne i alderen 60 år og derunder kommer sig.
• Omkring 50% af personer over 60 år kommer sig.

Konsolideringsterapi

Konsolideringsterapi bruges til at dræbe eventuelle resterende kræftceller. Dette reducerer risikoen for, at kræften kommer tilbage (tilbagefald). De fleste får højdosis cytarabin (Ara-C) eller HiDAC i fem dage hver måned i tre til fire måneder.

Vedligeholdelsesbehandling

I de fleste tilfælde kan AML helbredes med konsolideringsterapi. I nogle tilfælde kan læger dog anbefale fortsat kemoterapi med lavere doser. Vedligeholdelsesbehandling kan fortsætte i måneder eller år. Kemoterapilægemidler, der anvendes til vedligeholdelsesbehandling, kan omfatte:

• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Målrettet terapi

Som navnet antyder, er denne behandling rettet mod specifikke genetiske mutationer i kræftceller. Ved at målrette disse mutationer stopper kræftcellernes vækst. Monoklonal antistofbehandling er også en type målrettet behandling. Læger kan bruge målrettede behandlinger til at behandle AML, der ikke har reageret på kemoterapi, eller som er vendt tilbage:

• Læger kan bruge kemoterapimidlerne Midostaurin (Rydapt®) eller Gilteritinib (Xospata®) til at behandle AML-patienter med FTL3-genmutationen. Denne mutation findes hos 25% til 30% af personer med AML.
• Enasidenib (IDHIFA®) eller Ivosidenib (Tibsovo®) kan bruges til at behandle personer, der har AML på grund af en mutation i deres X-gen.

Allogen stamcelletransplantation

En allogen stamcelletransplantation bruger stamceller fra en beslægtet eller ubeslægtet donor. Læger kan få disse stamceller fra knoglemarv, perifert blod eller navlestrengsblod (blod indsamlet fra navlestrengen efter fødslen).

Behandlingskomplikationer eller bivirkninger

Næsten alle kræftbehandlinger har bivirkninger. Ved AML har stamcelletransplantation de mest alvorlige bivirkninger. Kemoterapi kan forårsage en tilstand kaldet myelosuppression, hvilket betyder, at din krop mister det normale antal blodlegemer og blodplader. Bivirkningerne af målrettede terapier varierer afhængigt af det anvendte lægemiddel.

Det er vigtigt at forstå bivirkninger for at vide, hvordan kræftbehandling vil påvirke din dagligdag. Din læge er den bedste person til at vide om de specifikke bivirkninger af din behandling. Nogle mennesker kan have gavn af palliativ pleje for at hjælpe med at håndtere bivirkninger.

Kan AML helbredes fuldstændigt?

I øjeblikket er allogen stamcelletransplantation den eneste måde at helbrede akut myeloid leukæmi fuldstændigt. Afhængigt af din tilstand kan din læge anbefale en stamcelletransplantation som din første AML-behandling. Eller hvis din AML vender tilbage inden for 12 måneder, kan denne behandling blive foreslået. Desværre er ikke alle berettigede til en stamcelletransplantation.

Hvad er prognosen for AML?

Når man taler om prognosen for akut myeloid leukæmi, er der to aspekter. Det ene er fuldstændig remission. Det andet er recidiv, hvilket er når AML udvikler sig igen.

• Samlet set anslås det, at mellem 50 % og 80 % af personer med akut myeloid leukæmi vil komme sig fuldt ud efter behandling. Børn og personer under 60 år har større sandsynlighed for at komme sig fuldt ud. Denne bedring kan vare i måneder eller år.
• Omkring 50 % af de personer, der kommer sig helt, vil udvikle AML igen. Hvis dette sker, kan læger anbefale yderligere kemoterapi eller en stamcelletransplantation. De kan også foreslå at deltage i et klinisk forsøg.

Hvis du eller dit barn har AML, så spørg din læge om, hvad I kan forvente.

Hvad er overlevelsesraten for AML-patienter?

Akut myeloid leukæmi er en kompleks sygdom. Da der findes flere undertyper af AML, er det vanskeligt at give en præcis prognose.

For eksempel er femårsoverlevelsesraten for børn under 15 år 67 %. Men nogle undersøgelser tyder på, at femårsoverlevelsesraten for børn med undertypen APL er mere end 80 %. Alder spiller også en rolle. I gennemsnit overlever 30 % af voksne med AML fem år efter diagnosen. Husk, at AML normalt udvikler sig hos personer, der er 60 år og ældre, og som også kan have andre helbredsproblemer.

Det er vigtigt at huske, at disse overlevelsesrater afspejler erfaringerne hos store grupper af mennesker med AML. Disse data inkluderer overlevelsesrater fra 2012 til 2018, og der findes nu nyere og mere effektive behandlinger mod AML.

Mange faktorer påvirker, hvor længe du vil leve med akut myeloid leukæmi. Det betyder , at dine læger, som kender din sygehistorie og dit generelle helbred, er de bedste til at vide om dette.

Kan AML forebygges?

Nej, akut myeloid leukæmi kan ikke forebygges. Selvom eksperter ved, at AML er forårsaget af genetiske mutationer, ved de ikke, hvad der forårsager det. Men de kender til de risikofaktorer, der kan føre til AML. Her er nogle risikofaktorer, som du kan ændre:

• Rygning: Dette inkluderer passiv rygning. Hvis du ryger, så prøv at holde op. Hvis du bor eller arbejder sammen med en person, der ryger, så prøv at begrænse den tid, du bruger sammen med dem, når de ryger.
• Langvarig eksponering for visse kræftfremkaldende kemikalier: især benzen og formaldehyd. Hvis du arbejder med disse kræftfremkaldende stoffer, skal du tage alle sikkerhedsforanstaltninger, såsom at bære beskyttelsestøj.

Hvordan passer jeg på mig selv? (Selvomsorg)

Det er ikke nemt at leve med en kræftsygdom, der kan komme tilbage. At deltage i kræftoverlevelsesprogrammer er én måde, du kan tage vare på dig selv på. Du kan muligvis ikke forhindre akut myeloid leukæmi i at komme tilbage. Men du kan tage skridt til at forblive så sund som muligt, uanset hvad. Her er nogle forslag:

• Behandling af akut myeloid leukæmi kan påvirke din kost.Du skal spise sundt for at forblive stærk. Hvis du har problemer med at spise, så tal med en ernæringsekspert.
• Bivirkningerne ved AML-behandling kan være vanskelige at håndtere. Tal med din læge om palliativ pleje, hvis det er nødvendigt.
• Kræft er en meget stressende tilstand. Motion kan hjælpe dig med at håndtere stress. Men tal med din læge, før du starter et nyt, anstrengende træningsprogram.
• Kræft kan få dig til at føle dig ensom. AML er en sjælden sygdom. Du kan føle dig nervøs for at tale om din tilstand. Hvis det er tilfældet, så overvej at deltage i en støttegruppe.
• Akut myeloid leukæmi kan gøre dig meget træt. Behandlingerne kan tappe din energi. Husk at få så meget søvn, som du har brug for.

Hvornår skal jeg se en læge?

Du vil se din læge regelmæssigt under hele din rekonvalescens, især hvis du modtager vedligeholdelsesbehandling. Din læge vil fortælle dig, hvilke symptomer der kan være tegn på, at din AML er på vej tilbage. Dette vil hjælpe dig med at vide, hvornår du skal kontakte dem for nye eller yderligere behandlinger.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Hvis du har AML, kan du stille dig selv disse spørgsmål:

• Hvilken type AML har jeg?
• Hvad er mine behandlingsmuligheder?
• Hvad er risiciene og bivirkningerne ved behandlingen?
• Hvordan håndterer jeg bivirkningerne af behandlingen?
• Hvilken opfølgende behandling har jeg brug for efter behandlingen?
• Skal jeg være opmærksom på tegn på komplikationer?
• Er der nogen kliniske forsøg, jeg bør overveje?

Endelig ting at huske

Akut myeloid leukæmi (AML) er en sjælden kræftform, der påvirker knoglemarv og blod. AML rammer normalt personer over 65 år, men det kan også påvirke børn og unge voksne. Takket være nye behandlinger lever flere mennesker nu med AML i remission efter behandling. Selvom kræften kan komme tilbage, fortsætter medicinske forskere med at forske i måder at behandle AML, der kommer tilbage.

Hvis du eller dit barn har akut myeloid leukæmi, kan I føle jer som om, I er blevet kastet fra fast grund og ud i et usikkert hav. I spekulerer måske på, om behandlingen vil give jer lindring. Hvis det er tilfældet, er I måske bekymrede for, hvor længe denne lindring vil vare. Dine læger forstår, hvordan I har det. De vil være med jer, mens I håndterer udfordringerne ved AML. Så forbliv stærk, og tøv ikke med at få den hjælp, I har brug for.

Akut myeloid leukæmi, AML, blodkræft, knoglemarv, symptomer, kemoterapi, stamcelletransplantation