Lad os lære om anaplastisk storcellet lymfom (ALCL) på en enkel måde.

Har du nogensinde hørt om anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)? Måske lyder navnet lidt kompliceret. Men bare rolig, det er en meget sjælden type kræft. I dag vil vi tale om, hvad ALCL er, hvordan det udvikler sig, hvad symptomerne er, hvad behandlingerne er, og mange andre ting på en meget enkel måde, som du kan forstå. Ligesom at tale med en ven.

Hvad er ALCL (anaplastisk storcellet lymfom)?

Kort sagt er ALCL en sjælden og usædvanlig kræfttype, der tilhører en større gruppe af kræftformer kaldet non-Hodgkins lymfom . Vidste du, at ligesom alle andre non-Hodgkins lymfomer er ALCL også en kræfttype? Det opstår, når en type hvide blodlegemer kaldet lymfocytter i vores krop vokser ukontrolleret og hurtigere end den burde.

Tænk på disse lymfocytter som små soldater i vores kroppe. De er en del af vores immunsystem, der beskytter os mod bakterier og sygdomme. Der er to hovedtyper af lymfocytter: B-celler og T-celler . Ved ALCL vokser dine T-lymfocytter, eller T-celler, unormalt.

Lad os nu se, hvad dette navn "anaplastisk storcellet lymfom" betyder.

• Anaplastisk : Dette ord betyder, at disse kræftceller ser meget mærkelige og anderledes ud, når de ses under et mikroskop, sammenlignet med raske T-lymfocytceller. Det er, som om deres form og udseende er blevet forvrænget.
• Store celler : Dette betyder, at de unormalt opførende T-lymfocytter ser større ud end normale T-celler. Denne forskel er tydeligt synlig under et mikroskop.
• Lymfom : Lymfom er en kræftform, der opstår på grund af den ukontrollerede vækst af hvide blodlegemer kaldet lymfocytter. ALCL udvikles specifikt fra T-lymfocytter.

Forstået? Kort sagt er ALCL en kræftform, hvor T-celler bliver unormalt store, muterede og voksede ukontrolleret.

Findes der forskellige typer af ALCL?

Ja, der findes forskellige typer af ALCL. Disse klassificeres baseret på kræftens placering i kroppen og kræftcellernes karakteristika.

Systemisk ALCL

Dette er den primære type. "Systemisk" betyder, at den kan påvirke hele kroppen. Den kan påvirke dine lymfeknuder , eller "kirtler", som vi kalder dem, og indre organer som din lever og lunger, og nogle gange din hud.

Systemisk ALCL er opdelt i to typer. Den ene er baseret på, om der er en mutation i et gen kaldet "Anaplastisk Lymfomkinase (ALK)"-genet . Gener er som små instruktionsbøger til vores celler, og disse gener fortæller selv en T-lymfocyt, hvordan den skal fungere.

• ALK-positiv ALCL: Dette er en type kræft, der har en mutation i ALK-genet. Dette er ofte en aggressiv kræftform. Den er dog mere almindelig hos børn og unge voksne . Heldigvis reagerer denne type godt på kemoterapi .
• ALK-negativ ALCL : Denne type har ikke ALK-genmutationen. Dette er også en hurtigtvoksende (aggressiv) kræftform. Den rammer dog oftest ældre mennesker , normalt personer over 60 år. Denne type kan gå i remission efter kemoterapi og derefter komme tilbage. Derfor er ALK-negativ ALCL vanskeligere at behandle, og prognosen er dårligere end ALK-positiv ALCL.

Andre typer af ALCL

Der findes også typer af ALCL, der vokser langsommere end de systemiske typer.

• Primær kutan ALCL : Dette er en type, der primært påvirker huden. Symptomer som blærer, knopper og eksem kan forekomme. I de fleste tilfælde (ca. 90%) spredes det ikke ud over huden.
• Brystimplantat-associeret ALCL (BIA-ALCL) : Dette er en type ALCL, der udvikler sig omkring brystimplantater. Det diagnosticeres normalt omkring 10 år efter en brystforstørrelse eller brystrekonstruktion.

Hvem får ALCL?

Selvom ALCL kan udvikle sig hos mennesker i alle aldre, påvirker nogle typer visse grupper mere.

• ALK-positiv ALCL : Dette rammer oftest børn i slutningen af ​​førskolealderen, teenagere og unge voksne i 20'erne og 30'erne . Det er mere almindeligt hos mænd .
• ALK-negativ ALCL : Dette rammer hovedsageligt personer over 60 år. Det er også lidt mere almindeligt hos mænd.
• Primær kutan ALCL : Dette forekommer oftest hos voksne over 40 år. Det er mere almindeligt hos mænd og hvide mennesker.
• BIA-ALCL : Dette diagnosticeres normalt hos personer i 50'erne . Det kan udvikle sig hos personer, der har haft både silikone- og saltvandsbrystimplantater. Det har vist sig at være særligt forbundet med teksturerede brystimplantater .

Hvor almindelig er ALCL?

ALCL er faktisk en meget sjælden kræftform. Kun omkring 2% af non-Hodgkins lymfomer hos voksne diagnosticeres som ALCL. Det er en meget lille procentdel.

Hvad er symptomerne på ALCL?

Symptomerne på ALCL varierer afhængigt af typen.

Symptomer på systemisk ALCL

Ved både ALK-positiv og ALK-negativ ALCL er hævede lymfeknuder almindelige, hvor kræften vokser. De kan føles som klumper på steder som din hals, armhuler eller lyske . Andre symptomer omfatter:

• Hyppig feber.
• Følelse af meget træthed ("udmattelse").
• Sved om natten ("nattesved").
• Uforklarligt vægttab.

Når de fleste får diagnosen, kan kræften have spredt sig lidt, hvilket betyder, at den er i et "fremskredent stadie" . I så fald kan kræften have spredt sig til organer som dine lunger, lever eller knogler. Der kan derefter opstå symptomer afhængigt af det berørte organ. Hvis du for eksempel har trykken for brystet eller hyppig hoste, kan ALCL have påvirket brystet.

Karakteristika for primær kutan ALCL

Hudforandringer kan ses ved denne type.

• Usædvanlige røde eller rødbrune knopper optræder på et eller flere områder af huden, som kan vokse sig større med tiden.
• Hævede knuder , større end en mønt. Disse kan nogle gange være kløende.
• Bumpene kan blive ømme og derefter udvikle sig til en sårskorpe .

Karakteristika for BIA-ALCL (Brystimplantat-associeret ALCL)

I dette kan man se tydelige forandringer i brysterne.

• Brystsmerter.
• Hævelse af brystet.
• Hududslæt eller eksem.
• Hævelse eller væskeophobning nær dit brystimplantat.
• En fast masse nær brystimplantatet.

Disse forandringer ses normalt i det ene bryst, men nogle gange kan forandringer ses i begge bryster.

Hvad forårsager ALCL?

ALCL opstår, når de lymfocytceller, vi nævnte tidligere, formerer sig ukontrolleret og begynder at vokse ud over det sunde væv omkring dem. Forskere ved stadig ikke præcis, hvorfor disse lymfocytceller bliver kræftfremkaldende (maligne celler).

De har dog identificeret adskillige genetiske mutationer , der almindeligvis ses ved ALCL. Det menes, at disse genetiske mutationer kan forårsage, at raske celler omdannes til kræftceller.

For eksempel er hovedkarakteristikken ved ALK-positiv ALCL mutationer i ALK-genet . Tilsvarende er andre genmutationer også almindelige i andre typer ALCL.

Hvordan diagnosticeres ALCL? (Diagnose)

Din læge vil først foretage en fysisk undersøgelse for at kontrollere for tegn på ALCL, såsom hævede lymfeknuder. Hvis de har mistanke om dette, vil de udføre flere forskellige tests og procedurer.

• Billeddiagnostiske procedurerDisse kan hjælpe med at identificere, hvor kræften er. Den type billeddiagnostiske test, du har brug for, vil variere afhængigt af typen af ​​ALCL. Din læge kan tage et røntgenbillede af brystet , en CT-scanning eller en MR-scanning for at se efter tumorer. En PET/CT- scanning eller PET-scanning kan hjælpe med at bestemme, om kræften har spredt sig i kroppen. Hvis der er mistanke om BIA-ALCL, kan der udføres en ultralydsscanning af brystet .
• Blodprøver : Lægen vil tage forskellige blodprøver, såsom en komplet blodtælling (CBC), for at kontrollere tegn på ALCL. Hvis antallet af blodlegemer (røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader) er unormalt, kan det være et tegn på ALCL. Lægen vil også kigge efter visse enzymer og andre markører i blodet, da disse også kan være tegn på ALCL.
• Biopsi : Den eneste måde at bekræfte en diagnose af ALCL på er at få foretaget en biopsi. I en biopsi tager lægen en lille prøve af mistænkeligt væv og undersøger det under et mikroskop. Ved at studere disse celler kan lægen bestemme præcis, hvilken type ALCL du har. Dette hjælper også med at planlægge den mest effektive behandling.

Hvordan behandles ALCL?

Den sædvanlige behandling for systemisk ALCL er kemoterapi . Kirurgi er den foretrukne behandling for primær kutan ALCL og BIA-ALCL.

Behandling af systemisk ALCL

ALK-positive og ALK-negative anaplastiske storcellede lymfomer reagerer normalt godt på systemisk kemoterapi. Systemisk kemoterapi involverer indgivelse af kræftdræbende lægemidler gennem en vene, som bevæger sig gennem kroppen gennem blodbanen for at dræbe kræftceller.

Kemoterapi til systemisk ALCL bruger ofte en kombination af lægemidler, der virker sammen for at dræbe kræftceller. Nogle eksempler inkluderer:

• BV-CHP : Dette omfatter lægemidlerne `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamid`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` og `Prednison`.
• CHOP : Dette involverer brugen af ​​lægemidler kaldet 'cyclophosphamid', 'doxorubicin (hydroxydaunorubicin)', 'vincristin (Oncovin®)' og 'prednison'.
• CHEOP : Dette involverer brugen af ​​lægemidler kaldet `cyclophosphamid`, `doxorubicin (hydroxydaunorubicin)`, `etoposid`, `vincristin (Oncovin®)` og `prednison`.

Disse behandlinger kan normalt få alle tegn på kræft til at forsvinde inden for kort tid (vi kalder dette 'remission').(Det kaldes et "tilbagefald") Kræften kan dog komme tilbage. Hvis din læge mener, at kræften sandsynligvis vil vende tilbage, kan de anbefale en stamcelletransplantation, mens du er i remission. En stamcelletransplantation erstatter de celler, der er blevet ødelagt af kemoterapi, med raske celler. Disse raske celler producerer derefter raske (ikke-kræftfremkaldende) blodlegemer.

Hvis kræften vender tilbage, kan din læge anbefale forskellige yderligere kemoterapibehandlinger designet til at behandle lymfom.

Behandling af primær kutan ALCL

Den mest almindelige behandling for dette er kirurgi . Hvis kræften har spredt sig til lymfeknuderne, kan du også have brug for strålebehandling . Strålebehandling virker ved at rette energi mod kræftcellerne og ødelægge dem.

Primær kutan ALCL kan ofte komme tilbage inden for fem år efter behandling. Hvis dette sker, vil kirurgi og strålebehandling være nødvendig igen.

Hvis du har lokaliserede tumorer, der ikke kan fjernes med operation, eller hvis kræften bliver ved med at komme tilbage, kan du have brug for andre behandlinger. Disse kan omfatte:

• Oral methotrexat : Et lægemiddel, der anvendes til behandling af non-Hodgkins lymfom.
• Bexaroten : Et lægemiddel, der anvendes til behandling af T-celle lymfom, der påvirker huden.
• Brentuximab Vedotin : Et lægemiddel, der anvendes til behandling af systemisk ALCL og andre typer af tilbagevendende ALCL.
• Interferon : Et lægemiddel, der hjælper dit immunsystem med at genkende og bekæmpe kræftceller, herunder lymfom.

Behandling af BIA-ALCL

BIA-ALCL kan normalt helbredes med en operation for at fjerne dit brystimplantat og eventuelle kræftceller omkring det. Hvis operation ikke er mulig, kan strålebehandling gives for at dræbe kræftcellerne.

Hvis kræften vender tilbage eller spreder sig ud over brystet, kan din læge anbefale kemoterapibehandlinger, der bruges til at behandle ALK-negativ ALCL. Disse kan omfatte CHOP-kemoterapi og behandlinger såsom Brentuximab Vedotin.

Hvor alvorlig er ALCL?

Uanset typen er ALCL en alvorlig kræftform, der kræver omhyggelig overvågning og passende behandling. Din prognose og behandlingsplan afhænger dog af faktorer som den type ALCL, du har, hvordan du reagerer på behandlingen, og din International Prognostic Index (IPI) score.

IPI blev udviklet af onkologer for at hjælpe med at forudsige resultatet af hurtigtvoksende non-Hodgkins lymfomer, herunder systemisk ALCL. Scoren er baseret på følgende faktorer:

• din alder.
• Din evne til at udføre daglige opgaver.
• Hvor langt din kræft har spredt sig (kræftstadie).
• Antallet af berørte talgkirtler.

Hvis du har systemisk ALCL, så spørg din læge, hvordan din IPI-score påvirker dine chancer for bedring.

Hvad er overlevelsesraten for ALCL?

Overlevelsesraterne for systemisk ALCL varierer meget. ALK-positiv ALCL er forbundet med en længere overlevelsestid end ALK-negativ ALCL. Afhængigt af faktorer som din kræfttype og IPI-score kan femårsoverlevelsesraten for ALK-positiv ALCL variere fra 33 % til 90 %. Tilsvarende kan femårsoverlevelsesraten for ALK-negativ ALCL variere fra 13 % til 74 %.

Primær kutan ALCL og BIA-ALCL har meget gode overlevelsesrater. Selvom primær kutan ALCL normalt går i remission og vender tilbage inden for fem år, kan opfølgende behandlinger forlænge dit liv. Overlevelsesraten er omkring 80 % fem år efter diagnosen. Ved BIA-ALCL er kræften ofte helt væk, hvis den fjernes fuldstændigt med kirurgi.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Her er nogle vigtige spørgsmål, du bør stille din læge:

• Hvilken type ALCL har jeg?
• Er min kræft begrænset til ét sted, eller har den spredt sig?
• Hvem er specialisterne i mit plejeteam?
• Hvilken behandling anbefaler du til mig?
• Hvordan håndterer jeg bivirkningerne af behandlingen?
• Hvad er min IPI-score?
• Hvad er chancerne for, at min kræft går i 'remission'?
• Hvad er chancerne for, at min kræft kommer tilbage?
• Hvor ofte skal jeg komme til opfølgende besøg for at overvåge min tilstand?

Det er normalt at være bange, når man finder ud af, at man har kræft. Det vigtigste at huske er dog, at ALCL ikke er én type kræft med samme udfald . Den type ALCL, du har, bestemmer, om den spreder sig hurtigt eller langsomt. Det vil forme dine behandlingsmuligheder og dine udsigter. Nogle menneskers ALCL spreder sig hurtigt. For andre vokser den langsomt, hvilket giver dig nok tid til at få behandlinger, der kan hjælpe med at kontrollere kræften. Tal med din læge om de mulige udfald baseret på din diagnose.

De vigtigste ting du skal huske (besked til hjemmet)

Okay, så lad os opsummere nogle af de vigtigste ting, du skal huske på ud fra det, vi har talt om.

• ALCL er en sjælden type kræft, og der findes forskellige typer af den.
• Ikke alle typer af ALCL er ens. Nogle spredes hurtigt, andre langsomt.
• Behandling og chancer for bedring varierer afhængigt af hvilken type ALCL du har, din alder og dit generelle helbred.
• Selvom ALK-positiv ALCL forekommer hyppigere hos yngre mennesker, reagerer den godt på behandling.
• ALK-negativ ALCL rammer flere voksne og kan være lidt mere kompliceret at behandle.
• Prognosen for kutant ALCL og brystimplantatassocieret ALCL (BIA-ALCL) er generelt god.
• Gå ikke i panik. Hvis du er i tvivl eller har symptomer, skal du straks søge lægehjælp.
• Tal åbent med din læge om din tilstand, din behandling og eventuelle spørgsmål, du måtte have. Det er dem, der bedst kan hjælpe dig.

Husk, at ikke alle kræftdiagnoser er lige alvorlige. Selv med ALCL kan mange mennesker opnå succesfulde resultater med en præcis diagnose, hurtig behandling og god overvågning.

` Anaplastisk storcellet lymfom, ALCL, lymfom, kræft, T-celler, ALK-gen, kemoterapi