Ectopia Cordis: Hvad du behøver at vide om den sjældne tilstand, hvor et barns hjerte er placeret uden for kroppen

Når vi taler med lægen under graviditeten, støder vi nogle gange på ord, vi aldrig har hørt om, eller sjældne medicinske tilstande. Det er normalt at føle en masse frygt og angst på sådanne tidspunkter. I dag skal vi tale om en sådan meget sjælden og alvorlig fødselsdefekt. Vi kalder denne tilstand for Ectopia Cordis. Vær ikke bange, når du hører dette. Lad os forstå alt om dette enkelt, et efter et.

Hvad er Ectopia Cordis præcist?

Kort sagt er Ectopia Cordis, når en baby fødes med hele eller en del af hjertet placeret uden for kroppen. Dette er en meget sjælden tilstand. Tænk bare, at denne tilstand kun forekommer hos otte ud af en million babyer født på verdensplan.

Fordi dette er en meget alvorlig tilstand, dør mange babyer født med Ectopia Cordis i livmoderen eller inden for tre dage efter fødslen. Der er dog en håbefuld side af denne historie. Dygtige medicinske teams bestående af læger, sygeplejersker, fysioterapeuter og andre specialister har været i stand til at holde nogle babyer født med denne tilstand i live i uger og nogle gange endda år.

Hvad er årsagen til dette?

For at være ærlig har eksperter stadig ikke fundet en eneste endelig årsag til dette, men de har et par ideer.

• Udviklingsproblemer: En teori er, at der sker fysiske forandringer, når babyen vokser i livmoderen , som forstyrrer babyens normale vækst. For eksempel dannes der fibrøse bånd i den væskefyldte fostersæk, der omgiver babyen, hvilket kan begrænse babyens vækst.
• Problem med brystudvikling: En anden teori er, at barnets bryst ikke udvikler sig korrekt. Dette forhindrer hjertet i at bevæge sig til sin rette plads inde i brystet. Dette kan føre til ektopi cordis og andre hjertefejl.
• Sammenhæng med andre lidelser: Ectopia cordis ses ofte i forbindelse med andre fødselsdefekter, der opstår i kroppens midterlinje. For eksempel er det forbundet med defekter i brystbenet, hjertesækken og bugvæggen. Det kan også være forbundet med kromosomale tilstande såsom trisomi 18 og Turners syndrom.
• Genetiske årsager : En nyere teori er, at nogle fostre mangler et specifikt gen kaldet "(BMP2)". Dette gen er essentielt for den korrekte udvikling af hjertet og den forreste del af brystkassen. Derfor mener de, at dets mangel kan være en årsag.

Hvilke symptomer kan identificeres?

Det primære og mest åbenlyse symptom på Ectopia Cordis er, at hjertet er placeret uden for kroppen. Disse babyer kan dog også have andre midterlinjedefekter langs kroppens midterlinje (linjen fra hovedet og ned).

Hvordan diagnosticerer læger dette?

I de fleste tilfælde kan det opdages under en rutinemæssig ultralydsscanning under graviditeten, hvis din baby har Ectopia Cordis. Det kan opdages allerede i første trimester af graviditeten. Du skal muligvis have foretaget en ny runde ultralydsscanninger for at bekræfte diagnosen. Resultaterne af disse tests er meget vigtige for, at du kan beslutte, hvad du skal gøre nu.

Hvis du beslutter dig for at fortsætte din graviditet, vil din læge nøje overvåge din babys udvikling. Dette kan omfatte MR-scanning ( magnetisk resonansbilleddannelse).Der vil blive anvendt )` og `(ekkokardiografi)` tests. Ekkokardiografi er en særlig test, der bruger lydbølger til at tage detaljerede billeder af hjertet.

Læger klassificerer også denne tilstand efter, hvor hjertet er placeret.

Hvad er behandlingerne for dette?

Når man taler om behandlingsmuligheder , er det første, man skal tænke på, barnets sikkerhed. Derfor er den eneste måde at forløse barnet på ved kejsersnit. Det er den bedste måde at få barnet ud uden at beskadige hjertet udenfor.

Efter fødslen kan din baby have brug for ekstra hjælp til at trække vejret. For at gøre dette vil lægerne indsætte et fleksibelt plastikrør i din babys luftrør for at sikre luftgennemstrømning. De kan også injicere en særlig væske gennem røret, der dækker lungerne for at hjælpe dem med bedre at absorbere ilt.

Hovedformålet med behandling af Ectopia Cordis er at lukke åbningen i brystet kirurgisk, sætte hjertet ind i brystet igen og reparere eventuelle andre hjertefejl. Disse operationer udføres ofte ikke på én gang. De udføres i flere faser.

Den første og største udfordring er at få hjertet til at passe ind i en mindre brystkasse end normalt. Når lægen har gjort det, flytter han brystbenet (sternum). I sådanne tilfælde er en hjertetransplantation normalt ikke en mulighed.

Hvad er "Komfortpleje"?

I nogle tilfælde er kirurgi for risikabelt, og chancerne for succes er meget lave. I sådanne tilfælde vil din læge tale med dig om en mulighed kaldet "Comfort Care".

Målet er at minimere den smerte og lidelse, som babyen oplever, og give dem mulighed for at leve resten af ​​deres liv i komfort og fred. Dette er en særlig form for pleje, der har til formål at give babyen og familien trøst i denne vanskelige tid, snarere end at behandle og helbrede dem.