Nogle sygdomme er meget sjældne. Og det er en stor udfordring at leve med dem. Mukopolysakkaridose VI, eller MPS VI eller Maroteaux-Lamy syndrom, er en sådan sjælden, genetisk sygdom. Galsulfase er en særlig behandling, der bringer lindring til dem, der lider af denne sygdom. I dag taler vi om denne meget vigtige behandling. Hvis du, dit barn eller en, du kender, har fået ordineret denne behandling, vil denne artikel være meget nyttig for dig.

Hvad er galsulfase?

Kort sagt er galsulfase en enzymerstatningsterapi. Lad os nu se, hvad det betyder.

Tænk på vores krop som en stor fabrik. Denne fabrik har særlige arbejdere til at udføre forskellige opgaver. Disse arbejdere er det, vi kalder enzymer . I MPS VI produceres et særligt enzym, der er nødvendigt for at nedbryde komplekse sukkerarter i vores krop, enten ikke af kroppen ved fødslen eller produceres meget lidt.

Så når dette enzym går tabt, begynder disse sukkerarter at ophobe sig i kroppens celler. Det er derfor, at forskellige organer som knogler, hjerte, lunger og øjne beskadiges, og der opstår symptomer.

Denne medicin, kaldet galsulfase, virker ved at give kroppen det enzym, som kroppen mangler udefra. Når medicinen kommer ind i kroppen, nedbryder den de ophobede sukkerarter og hjælper med at kontrollere symptomerne. Produktnavnet for denne medicin er Naglazyme.

Ting du skal fortælle din læge, før du starter behandlingen

Før du starter denne behandling, er det meget vigtigt at informere din læge om din komplette sygehistorie. Sørg især for at fortælle dem om følgende:

Hvordan gives denne behandling?

Dette er ikke medicin, man kan tage med hjem.

• En injektion i en vene: Dette er en behandling, der gives i en vene, ligesom saltvand. I medicin kalder vi dette en intravenøs infusion .
• På hospital eller klinik: Denne behandling udføres på et hospital eller en specialiseret klinik af en uddannet læge eller sygeplejerske.
• Varighed: Denne behandling tager normalt et par timer at administrere, og i den periode vil du være under lægeligt opsyn.

Er dette egnet til børn?

Ja, denne behandling gives også til børn over 5 år. Doseringen bestemmes dog med særlig omhu under hensyntagen til faktorer som barnets tilstand og vægt. Hvis du giver denne behandling til dit barn, skal du derfor tale med din børnelæge om det.

Hvad skal man gøre, hvis man glemmer en dosis?

Det er meget vigtigt at modtage denne behandling på den planlagte dato og tidspunkt for at få en vellykket behandling. Hvis du af en eller anden grund ikke kan komme til behandlingen på den planlagte dato, så spring den ikke over. Ring til din læge eller hospitalet hurtigst muligt og aftal en anden dato.

Hvad hvis dosis af medicinen stiger (overdosis)?

Da dette gives på et hospital under lægeligt tilsyn, er risikoen for en overdosis meget lav. Hvis du har mistanke om, at dette er sket, skal du dog straks informere det medicinske personale. Om nødvendigt vil de kontakte Giftinformationscentret på Colombo National Hospital for at få rådgivning eller henvise dig til Akutbehandlingsenheden (ETU) .

Hvad er de mulige bivirkninger af medicinen?

Som med al anden medicin kan der forekomme bivirkninger med galsulfase. Nogle af disse kan være alvorlige, så det er vigtigt at være opmærksom på dem.

Andre lægemidler, der kan interagere med denne medicin

Nogle lægemidler kan interagere med galsulfase. For eksempel:

• Klorokin
• Gentamicin
• Hydroxychloroquin

Dette er ikke en komplet liste. Fortæl derfor din læge om al den medicin, du tager (receptpligtig, håndkøbsmedicin, vitaminer, traditionel medicin, ayurvedisk medicin). Informer ham/hende også, hvis du ryger eller drikker alkohol.

Vi ved, at det ikke er nemt at leve med en så sjælden lidelse. Men moderne behandlinger som disse kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer og leve et bedre liv. Det vigtigste er at opretholde et regelmæssigt forhold til din læge og følge deres råd nøje.