PANDAS sygdom og syndrom: Symptomer, årsager og behandling hos børn

Forleden sad jeg i min konsultation over for en dybt bekymret mor og far, der næsten ikke kunne kende deres 7-årige søn længere. For blot et par uger siden havde han ligget hjemme på sofaen med feber, ondt i halsen og spist lidt lun havregrød, men da han blev rask, skete der noget helt uventet. Pludselig vaskede han hænder, indtil huden var helt rød, blinkede kraftigt med øjnene og turde slet ikke slippe sin mors hånd ved skoledøren. Forældrene havde søgt på nettet hele natten efter svar på pandas sygdom og spurgte mig med blanke øjne, hvad der dog var sket med deres glade dreng. Har du også stået i en situation, hvor dit barn næsten fra den ene dag til den anden ændrer personlighed efter en infektion? Lad os tage en rolig, grundig snak om, hvad denne tilstand går ud på, og hvordan vi som læger kan hjælpe jer trygt videre.

Hvad er PANDAS syndrom (pandas sygdom)?

Når vi herhjemme i Danmark taler om pandas sygdom eller PANDAS syndrom, bruger vi en engelsk forkortelse, der står for Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections. Det er et frygteligt langt og kringlet lægefagligt navn, ikke sandt? Men hvis vi skiller ordene ad i almindeligt hverdagsdansk, giver det faktisk rigtig god mening.

Det handler kort sagt om en børnesygdom (pediatric), hvor kroppens eget immunforsvar reagerer uhensigtsmæssigt (autoimmune) og skaber både psykiske og neurologiske symptomer (neuropsychiatric disorders) i forlængelse af en infektion med streptokokbakterier (streptococcal infections) – som for eksempel en klassisk halsbetændelse (tonsillitis) eller skarlagensfeber (scarlatina).

Prøv lige at tænke over det et øjeblik: Normalt forbinder vi jo en halsbetændelse med synkesmerter, feber og et par dages sygemelding fra skolen eller børnehaven med varm kamille-te. Men hos en lille, særlig gruppe børn udløser selve efterreaktionen i kroppen pludselige forandringer i måden, barnet tænker, føler og bevæger sig på. Det er netop dette voldsomme og uventede skift, der gør forældre så forskrækkede. Nu giver selve navnet lidt bedre mening, ikke?

Hvem kan udvikle PANDAS syndrom?

Vi læger ser næsten udelukkende disse symptomer hos børn i alderen fra 3 år og op til omkring 12-årsalderen, altså lige før eller omkring pubertetens start. Erfaringer og studier peger på, at tilstanden rammer drenge en lille smule oftere end piger. Men hvorfor er det kun nogle få børn, der reagerer sådan, når nu næsten alle danske skolebørn får halsbetændelse på et eller andet tidspunkt?

Der er bestemte faktorer, som ser ud til at gøre nogle børn mere sårbare end andre:

• Hyppige infektioner med Gruppe A-streptokokker (GAS): Børn, der gentagne gange rammes af bakteriel halsbetændelse, skarlagensfeber eller børnesår forårsaget af netop denne bakterietype.
• Arvelig sårbarhed i familien: Hvis der i den nærmeste familie er en tendens til autoimmune sygdomme (hvor immunforsvaret overreagerer, såsom stofskiftesygdomme, type 1-diabetes eller leddegigt) eller en historik med gigtfeber (rheumatic fever).

Kan helt små børn eller voksne udvikle PANDAS?

Mange spørger os i klinikken: "Hvad med voksne eller helt små vuggestuebørn – kan man få pandas sygdom som voksen?" Svaret er, at selve PANDAS-diagnosen per definition hører barndommen til. Det er uhyre sjældent, at børn under 3 år udvikler disse neuropsykiatriske reaktioner efter streptokokker.

Når det gælder voksne, diskuterer forskere stadig, om lignende immunreaktioner kan opstå eller fortsætte ind i voksenalderen. Hos voksne eller større unge vil man i stedet ofte kigge bredere på beslægtede tilstande eller undersøge, om symptomerne stammer fra ubehandlet OCD, tic-lidelser eller andre autoimmune påvirkninger af nervesystemet. Har du selv gået og tænkt over, om alderen spiller en rolle her?

Hvor almindeligt er PANDAS syndrom egentlig?

Lad os slå én ting helt fast med det samme, så du kan sænke skuldrene en smule: PANDAS er en sjælden tilstand. Langt, langt de fleste børn i Danmark, der får konstateret streptokokker i halsen hos deres praktiserende læge, bliver helt raske uden skyggen af psykiske eller neurologiske eftervirkninger.

I lægeverdenen har tilstanden gennem årene været omdiskuteret, fordi det kan være svært at skelne mellem et barn, der tilfældigvis debuterer med almindelige tics eller angst samtidig med en infektion (fordi feber og sygdom i sig selv stresser kroppen), og et barn med en reel autoimmun reaktion. Derfor er der ingen grund til panik, hvis dit barn har ondt i halsen – men det er super vigtigt at kende tegnene, så du ved, hvornår du skal reagere.

Hvad er symptomerne på PANDAS syndrom?

Kan du huske forældrene fra starten af vores samtale, som fortalte, at deres dreng forandrede sig næsten fra den ene dag til den anden? Netop det akutte, eksplosive debuttidspunkt er det allerstørste kendetegn ved PANDAS. Mens almindelig OCD eller ADHD udvikler sig gradvist over mange måneder eller år, kan forældre til et barn med PANDAS ofte pege på den præcise uge – eller endda den præcise dag – hvor stormen brød løs.

Symptomerne har desuden et typisk bølge-mønster (relapsing-remitting course): De blusser voldsomt op, aftager måske i nogle uger eller måneder, og kan så blusse op igen, hvis barnet udsættes for en ny infektion. Vi deler typisk symptomerne op i de psykiske og de neurologiske tegn.

Rapporterede psykiske og adfærdsmæssige symptomer

Det er voldsomt for hele familien, når et ellers trygt barn pludselig rammes af følgende forandringer:

• Pludselige tvangstanker og tvangshandlinger (OCD - Obsessive-Compulsive Disorder): Barnet bliver måske ekstremt bange for bakterier, snavs eller sygdom, vasker hænder uafbrudt, tjekker døre, eller insisterer på, at ting på værelset skal stå i et helt bestemt mønster.
• Voldsom separationsangst: Et barn, der ellers gladeligt er taget i skole og til fodbold, tør pludselig ikke være alene i et rum derhjemme, klynger sig til mor eller far og vil måske sove i forældrenes seng igen.
• Ekstreme humørsvingninger og følelsesmæssig ustabilitet: Pludselige raserianfald, voldsom irritabilitet over småting, eller dyb tristhed og grådlabilitet, som slet ikke ligner barnet.
• Spisevægring og ændret forhold til mad: Nogle børn nægter pludselig at spise deres normale rugbrødsmadder eller aftensmad. Det skyldes ofte en nyopstået frygt for at blive kvalt, kaste op, eller at maden er "forgiftet" eller beskidt.
• Søvnproblemer og natlig uro: Svært ved at falde i søvn, hyppige opvågninger eller voldsomme mareridt.
• Adfærd der minder om en lavere alder (regression): Barnet begynder måske at tale babysprog igen eller får pludselig uheld med at tisse i sengen om natten (enuresis) eller i bukserne om dagen, selvom det har været renligt i årevis. Det tænker man sjældent over kan hænge sammen med en infektion, vel?

Rapporterede neurologiske og fysiske symptomer

Sideløbende med de psykiske reaktioner ser vi tegn på, at selve nervesystemet og finmotorikken er på overarbejde:

• Ufrivillige bevægelser og lyde (tics): Ligesom ved Tourettes syndrom (Tourette syndrome) kan barnet pludselig begynde at blinke voldsomt med øjnene, lave grimasser, kaste med nakken, trække på skuldrene eller rømme sig, snøfte og sige små ufrivillige lyde konstant.
• Motorisk uro og koncentrationsbesvær: Barnet kan ikke sidde stille på stolen i skolen, virker rastløst og får pludselig symptomer, der til forveksling ligner ADHD (Attention Deficit Hyperactivity Disorder).
• Pludseligt fald i skolefærdigheder og ændret håndskrift: Et meget klassisk tegn, vi læger kigger efter, er barnets kladdehæfter! Et barn, der plejede at skrive pænt og tegne inden for stregerne, får pludselig en rystende, ulæselig håndskrift (dysgraphia) og kan have svært ved simpel hovedregning og hukommelse.
• Nedsat koordination og klodsethed: Barnet taber ting ud af hænderne eller snubler lettere.
• Overfølsomhed for sanseindtryk: Pludselig gør almindeligt dagslys, larmen i frikvarteret eller mærket i nakken på blusen barnet helt ude af sig selv.

For at give dig et klart overblik over, hvad du skal holde øje med i hverdagen, har vi samlet de vigtigste symptomgrupper og dine handlemuligheder i skemaet herunder:

Hvad forårsager PANDAS syndrom?

Nu sidder du helt sikkert og tænker: "Hvordan i alverden kan en bakterie nede i halsen lave ravage oppe i mit barns hjerne?" Det er et virkelig godt spørgsmål, og forklaringen ligner næsten en spionfilm fra virkelighedens verden.

Når dit barn får en infektion med Gruppe A-streptokokker, går kroppens immunforsvar straks i gang med at producere antistoffer (antibodies). Du kan tænke på disse antistoffer som kroppens egne specialtrænede vagtsoldater, der er kodet til at opspore og nedkæmpe streptokokbakterierne. Men streptokokbakterien er snedig. På sin overflade har den molekyler, der til forveksling ligner kroppens egne sunde proteiner – et fænomen, vi inden for medicin kalder molekylær mimik (molecular mimicry). Bakterien tager så at sige "forklædning" på.

Hos børn, der udvikler PANDAS, tager immunforsvarets vagtsoldater desværre fejl af forklædningen. Antistofferne krydser over til et specifikt område dybt inde i hjernen, der hedder basalganglierne (basal ganglia). Basalganglierne er netop det kontrolcenter i hjernen, der styrer vores finmotoriske bevægelser, vores vaner, følelser og evne til at bremse uønskede impulser. Når antistofferne skaber en mild, lokal irritation (autoimmun inflammation) lige præcis her, kortslutter bremserne midlertidigt – og så opstår tics, OCD og voldsomme følelsesudbrud. Det er ret vildt at tænke på, at kroppen prøver at beskytte barnet, men kommer til at ramme ved siden af, ikke sandt?

Er PANS- og PANDAS-syndromer det samme?

Når man læser om dette emne i danske forældregrupper eller sundhedsartikler, støder man næsten altid på to forkortelser i samme sætning: PANS og PANDAS. Hvad er egentlig forskellen?

PANS står for Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome. Vi læger betragter PANS som den store "paraplybetegnelse". Et barn får diagnosen PANS, hvis der pludselig opstår voldsom OCD eller alvorlig spisevægring sammen med en række andre neuropsykiatriske symptomer, men hvor udløseren ikke nødvendigvis er streptokokker. PANS kan nemlig udløses af andre infektioner – såsom kold lungebetændelse (Mycoplasma pneumoniae), influenza, skoldkopper eller borrelia (Lyme disease) efter et flåtbid – eller andre former for fysisk stress i immunsystemet.

PANDAS er derimod en specifik undergruppe under PANS-paraplyen, hvor vi kan koble de akutte symptomer direkte sammen med en streptokokinfektion. Symptomerne i hverdagen ligner hinanden til forveksling, men det er årsagen bagved, der adskiller de to begreber. Nu er sammenhængen mellem de to ord helt tydelig, ikke?

Hvordan diagnosticeres PANDAS syndrom i Danmark?

Mange forældre bliver frustrerede, når de hører, at vi ikke bare kan tage én enkelt blodprøve eller lave en hjerneskanning hos egen læge, der lyser "positiv for PANDAS". Diagnosen er det, vi kalder en klinisk udelukkelsesdiagnose (clinical diagnosis). Det betyder, at vi skal samle brikkerne i et puslespil og samtidig udelukke andre sygdomme.

Hvis du har mistanke om PANDAS hos dit barn, starter forløbet altid hos din egen læge (praktiserende læge). Her gør vi typisk følgende:

1. En grundig gennemgang af sygehistorien (anamnese): Vi spørger nøje ind til, præcis hvornår symptomerne startede, hvor hurtigt de udviklede sig, og om barnet eller søskende har haft feber, ondt i halsen, skarlagensfeber eller børnesår i ugerne op til.
2. Fysisk undersøgelse og halspodning: Vi kigger barnet i halsen og ørerne, lytter på hjerte og lunger og laver en hurtig podning fra mandlerne (Strep-A kviktest) eller sender en podning til dyrkning på mikrobiologisk afdeling for at se, om der sidder levende streptokokker.
3. Blodprøver: Hvis halsbetændelsen allerede er overstået for nogle uger siden, vil en halspodning ofte være negativ. Derfor kan vi tage en blodprøve for at måle streptokok-antistoffer (bl.a. ASO – antistreptolysin O, og anti-DNase B). Disse tal viser, om immunforsvaret for nylig har kæmpet mod streptokokker.
4. Henvisning til specialister: Ved alvorlige, pludselige symptomer vil din egen læge vurdere, om barnet skal henvises til sygehusets børneafdeling (pædiatrisk afdeling) til nærmere neurologisk udredning, eller til børne- og ungdomspsykiatrien samt kommunens PPR (Pædagogisk Psykologisk Rådgivning) for hjælp til OCD og tics.

Hvordan behandles PANDAS syndrom?

Heldigvis er der god hjælp at hente, og behandlingen hviler altid på flere ben på samme tid – vi behandler både selve kroppen og hjælper barnet psykologisk igennem stormen.

• Behandling af aktiv infektion med antibiotika: Hvis podningen eller undersøgelsen viser, at barnet har en aktiv streptokokinfektion i halsen eller på huden, udskriver lægen en målrettet kur med antibiotika (typisk almindelig smalspektret penicillin som mikstur eller tabletter). Hos nogle børn ser vi, at de neuropsykiatriske symptomer dæmpes markant, når bakterierne er helt væk.
• Smertestillende og antiinflammatorisk lindring: I samarbejde med lægen kan antiinflammatorisk medicin i visse tilfælde drøftes på børneafdelingen for at dæmpe selve irritationen, men du må aldrig give dit barn medicin på egen hånd uden lægens anvisning.
• Kognitiv adfærdsterapi (CBT - Cognitive Behavioral Therapy): Dette er en af de allervigtigste hjørnesten! En psykolog med speciale i børn lærer barnet og jer som forældre konkrete værktøjer til at dæmpe angst og bremse tvangstanker (OCD) på en tryg måde.
• Træning mod tics (Habit Reversal Training / CBIT): Hvis barnet er meget forpint af fysiske tics, findes der særlige træningsteknikker, hvor barnet lærer at mærke signalet i kroppen, lige før et tic kommer, og aflede bevægelsen.
• Aflastning og pædagogisk støtte: Et barn med et overbelastet nervesystem har brug for ro. Korte skoledage, færre krav, masser af hvile på sofaen og tæt dialog med skolen gør underværker under opblusningen.

Kan PANDAS syndrom forebygges?

Da vi ikke på forhånd kan se på et barn, om det har den sjældne sårbarhed i immunforsvaret, handler forebyggelse først og fremmest om at undgå smitte med streptokokker – eller få en reel bakteriel halsbetændelse behandlet i tide. Og lad os være helt ærlige: I en dansk børnehave eller indskolingsklasse i vinterhalvåret kan det føles som en umulig opgave at undgå snot og hoste, ikke sandt? Men gode hverdagsrutiner gør faktisk en stor forskel:

• Lær dit barn at vaske hænder grundigt med vand og sæbe før spisetid, og når I kommer hjem fra skole eller institution.
• Øv barnet i at hoste og nyse ind i albuebøjningen eller i et engangslommetørklæde – aldrig lige ud i luften eller i hænderne.
• Del ikke drikkedunke, bestik eller madpakker med kammeraterne henne i skolen.
• Husk en vigtig ting til badeværelset derhjemme: Hvis dit barn har fået antibiotika for streptokokker, så skift tandbørsten ud efter 2-3 dages behandling! Bakterierne kan nemlig gemme sig på børstehårene og smitte barnet igen. Det tænker man sjældent over i en travl hverdag, vel?

Hvad er fremtiden for et barn med PANDAS syndrom?

Når man står midt i stormvejret med et barn, der ikke kan sove, vasker hænder tyve gange i timen og græder af angst, føles det, som om hverdagen aldrig bliver normal igen. Men her vil vi læger gerne give dig et varmt og oprigtigt håb: Prognosen på sigt er rigtig god.

Med den rette kombination af infektionsbehandling, psykologisk støtte (som kognitiv adfærdsterapi), god aflastning i skolen og masser af forældrekærlighed, oplever langt de fleste børn, at symptomerne klinger af eller bliver helt minimale. For mange børn forsvinder sårbarheden fuldstændigt, når de når teenageårene og immunforsvaret modnes. Det kræver tålmodighed – nogle gange i måneder – men dit barn er stadig det samme dejlige barn inde bag symptomerne, og I skal nok komme godt ud på den anden side sammen.