Har du problemer med dine galdegange? Lad os lære om primær skleroserende kolangitis (PSC)!

Nogle gange føler vi os trætte uden grund, vi får en let smerte i den øverste højre side af maven, eller måske føler vi bare, at vi klør os i maven. Selvom vi ikke er meget opmærksomme på disse ting i vores dagligdag, kan de nogle gange være tegn på en mere alvorlig tilstand i vores krop. I dag skal vi tale om en tilstand, der er lidt kompliceret, men som det er meget vigtigt for alle at være opmærksomme på. Det er primær skleroserende kolangitis , eller PSC forkortet.

Hvad er primær skleroserende kolangitis (PSC)?

Kort sagt er PSC en sygdom, der opstår i galdegangene i vores krop. Som du måske husker, produceres galde i leveren. Denne galde hjælper med fordøjelsen. Der er altså et system af små rør, der fører galden fra leveren til tarmene. Vi kalder disse rør for galdegangene.

Ved PSC er der kronisk inflammation , eller hævelse, i disse galdegange. Læger kalder dette også kolangitis . Når denne inflammation fortsætter i længere tid, begynder der at dannes ardannelse i galdegangene. Denne ardannelse får galdegangene til at blive hårde og smalle. Dette kaldes sklerose .

Forestil dig et vandrør, der er tilstoppet med snavs og snævrer ind, hvilket gør det svært for vand at strømme igennem, ikke? På samme måde, når galdegangene bliver snævre, begrænses galdestrømmen. Dette kaldes en galdeforsnævring . Så når galden ikke kan strømme ordentligt, begynder den at løbe tilbage i leveren. Denne ophobning af galde i leveren (kolestase) beskadiger gradvist leveren.

Er denne PSC-situation alvorlig?

Ja, PSC er faktisk en ret alvorlig sygdom . Du har muligvis ingen symptomer i de tidlige stadier. Men det er en progressiv sygdom. Når galden blokeres i galdegangene (kolestase), kan nogle af toksinerne i galden ophobes i blodet. Så begynder du at føle dig utilpas. Dette forårsager også vedvarende skade på leveren.

Typisk kan denne skade føre til fuldstændig leversvigt efter cirka 10 til 15 år. Som du ved, kan vi ikke leve uden en lever. Selvom nuværende behandlinger kan kontrollere symptomerne, er der stadig ingen kur mod PSC. Den eneste løsning er en levertransplantation .

Hvad er forskellen mellem primær og sekundær skleroserende kolangitis?

Ordet "primær" betyder her, at sygdommen er den primære årsag til betændelse og ardannelse i galdegangene. Det vil sige, at tilstanden er forårsaget af denne sygdom alene, uden nogen anden årsag.

Men,Ved en tilstand kaldet sekundær skleroserende kolangitis opstår betændelsen (kolangitis) og ardannelsen (sklerose) i galdegangene som følge af en anden årsag. Det vil sige, at tilstanden er forårsaget af en anden sygdom eller begivenhed. Her er nogle eksempler:

• Skade på galdegangene (for eksempel under operation).
• Infektioner i galdegangene.
• Kræftbekæmpende behandling (kemoterapi).
• Galdesten, der blokerer galdegangene.
• Tilbagevendende pankreatitis.

Hvad er forskellen mellem primær biliær cirrose (PBC) og PSC?

Sygdommen, tidligere kendt som primær biliær cirrose, kaldes nu primær biliær cholangitis (PBC) .

Både PBC og PSC er progressive sygdomme, der påvirker leveren og galdegangene. Symptomerne og virkningerne af begge er meget ens. Begge sygdomme forårsager gradvist svækkelse af galdegangene. Når galdegangene bliver beskadiget, arret og forsnævret, blokeres strømmen af ​​galde. Galden løber derefter tilbage i leveren, hvilket yderligere beskadiger leveren. Dette kan føre til ardannelse i leveren og i sidste ende skrumpelever .

Men der er flere vigtige forskelle mellem disse to sygdomme:

• PBC påvirker kun galdegangene i leveren (intrahepatisk). PSC kan påvirke både galdegangene i leveren og galdegangene uden for leveren (ekstrahepatisk).
• PBC er mere almindelig hos kvinder (forholdet 10:1), mens PSC er mere almindelig hos mænd (forholdet 2:1).
• Omkring 80 % af PSC-patienter har en præeksisterende inflammatorisk tarmsygdom (IBD) , især colitis ulcerosa . Dette er dog ikke en signifikant sammenhæng med PBC.
• Der er en øget risiko for galdevejskræft med PSC. Der er ikke en så høj risiko med PBC.
• Ursodeoxycholsyre (UDCA) bruges til at behandle PBC, men der findes i øjeblikket ingen specifik behandling for PSC.

Hvor almindelig er denne tilstand kaldet PSC? Hvem får det typisk?

PSC er en meget sjælden sygdom . På verdensplan anslås det, at kun én ud af ti tusind mennesker har denne sygdom.

Denne sygdom er dobbelt så almindelig hos mænd som hos kvinder. Sygdommen diagnosticeres normalt omkring 40-årsalderen. Omkring 80 % af personer med PSC har også IBD (inflammatorisk tarmsygdom) , især colitis ulcerosa . Hvis nogen i familien har denne sygdom, er andre også i risiko for at udvikle den.

Hvad forårsager PSC?

Den nøjagtige årsag til PSC er endnu ikke kendt, men det menes at være forårsaget af en kombination af faktorer. Disse omfatter:

• Genetik
• Miljøfaktorer
• Immunceller

Læger mener, at PSC kan være en type autoimmun sygdom . Det betyder, at vores krops eget forsvarssystem, de soldater, der skal beskytte os mod sygdom, fejlagtigt begynder at angribe vores egne raske celler. Betændelse er et af vores immunsystems våben. Det er normalt midlertidigt og virker mod en angriber. Men hvis betændelsen bliver kronisk, er det normalt et tegn på sygdom.

Læger har også observeret, at personer med PSC er mere tilbøjelige til at udvikle andre autoimmune sygdomme. For eksempel:

• Inflammatoriske tarmsygdomme
• Cøliaki
• Sygdom i skjoldbruskkirtlen
• Type 1-diabetes
• Autoimmun hepatitis
• Autoimmun pankreatitis

Det menes, at denne type autoimmun reaktion kan forekomme, når personer med bestemte genetiske træk udsættes for bestemte miljøfaktorer (f.eks. eksponering for giftige kemikalier).

Hvad er symptomerne på PSC?

Efterhånden som PSC udvikler sig, ændrer symptomerne sig. Omkring 50 % af alle personer har muligvis slet ingen symptomer, når sygdommen diagnosticeres. PSC opdages ofte tilfældigt under test for en anden tilstand. Tidlige symptomer er normalt ikke særlig tydelige. De omfatter:

• Træthed
• Smerter i øvre højre kvadrant af maven
• Kløende hud (pruritus)

Symptomer, der kan opstå, efterhånden som sygdommen skrider frem, omfatter:

• Hævet mave
• Forstørret lever
• Forstørret milt
• Gulsot - Dette betyder gulfarvning af det hvide i øjnene og huden.
• Feber
• Utilsigtet vægttab

Hvad er komplikationerne ved svær PSC?

Primær skleroserende kolangitis er en langsomt fremadskridende sygdom, men efterhånden som dine galdegange og lever bliver ardannede, og deres funktion forringes, kan der opstå forskellige komplikationer.

Metaboliske sygdomme

Hvis dine galdegange er betydeligt blokerede, kan de ikke pumpe galde ordentligt ind i din tyndtarm. Galde er afgørende for at fordøje mad, især fedt, og for at absorbere fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K). Uden galde kan dit fordøjelsessystem ikke bearbejde fedt ordentligt, og det kan ikke absorbere disse essentielle vitaminer fra maden. Dette kan føre til yderligere komplikationer:

• Fed afføring og diarré
• Malabsorption og underernæring
• Let blå mærker og blødninger (på grund af K-vitaminmangel)
• Svækkelse af knoglerne - Osteomalaci og osteoporose (på grund af D-vitaminmangel)
• Dårligt nattesyn (på grund af A-vitaminmangel)

Portal hypertension

Efterhånden som cirrose udvikler sig, falder blodgennemstrømningen gennem leveren. Dette øger trykket i portvenen, som løber gennem fordøjelsessystemet. Dette tryk kan forårsage, at andre vener i spiserøret og maven forstørres og brister. Dette kan føre til indre blødninger .

Infektioner

Blokerede galdegange kan ofte blive inficerede, hvilket forårsager tilstande som feber, mavesmerter og blodforgiftning (sepsis).

Kræft

Efterhånden som PSC bliver mere alvorlig, øges risikoen for at udvikle flere typer kræft:

• Galdevejskræft (kolangiocarcinom) - Risiko mellem 5% og 20%.
• Galdeblærekræft
• Leverkræft (hepatom)
• Kolorektal kræft - hvis du også har IBD.

Hvordan diagnosticeres PSC?

Sygdommen opdages oftest ved et tilfælde, når man tester for noget andet. Omkring 50 % af alle personer har muligvis ingen symptomer, når sygdommen diagnosticeres. Tidlige tegn på sygdommen kan ses med en blodprøve eller en billeddiagnostisk test. Scanninger af galdegangene med PSC viser særlige træk. Hvis en blodprøve viser høje niveauer af et enzym kaldet alkalisk fosfatase , eller hvis der er visse antistoffer , der indikerer en immunrespons mod galdegangene, kan det være et tegn på PSC. En stigning i hvide blodlegemer er normalt et tegn på en leverinfektion.

For at bekræfte diagnosen kan din læge foreslå flere mere specifikke tests:

• Leverfunktionstest (LFT)Disse blodprøver undersøger forhøjede niveauer af specifikke enzymer i leveren. Forhøjede niveauer af alkalisk fosfatase kan indikere PSC.
• Magnetisk resonans-kolangiopankreatografi (MRCP) : Dette er en MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse) . Den kan tage detaljerede billeder af dit galdesystem (lever, galdeblære og galdegange). Dette er den første scanning til at diagnosticere PSC. Dette skyldes, at den er ikke-invasiv og ikke involverer strålingseksponering. Men nogle gange, hvis sygdommen er tidlig eller ikke særlig alvorlig, kan den muligvis ikke opdages præcist. Så kan en ny scanning være nødvendig.

Hvordan behandles PSC?

Der findes i øjeblikket ingen behandling, der kan stoppe eller vende udviklingen af ​​primær skleroserende kolangitis. Symptomer og komplikationer kan dog behandles direkte. For eksempel kan din læge ordinere ting som:

• Medicin til behandling af kløende hud (pruritus)
• Kosttilskud til behandling af vitaminmangel
• Antibiotika til behandling af infektioner

Din læge vil holde nøje øje med din lever og dine galdegange. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de lejlighedsvis åbne en blokeret galdegang. Dette kan gøres gennem en test kaldet ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi) . Dette er en procedure, der giver dig mulighed for at se ind i dine galdegange uden operation.

ERCP er en type endoskopi . Det indebærer at undersøge dine organer ved hjælp af et endoskop, et langt, fleksibelt rør med et lille kamera og en lys på. Når du er bedøvet, vil din læge føre dette rør ned i din hals og ind i din mave. Små instrumenter kan føres gennem dette rør for at behandle dine galdegange. Teknikeren kan bruge en ballon til at udvide din galdegang eller indsætte en stent for at holde den åben. Hvis ERCP ikke kan nå blokeringen, anvendes nogle gange en procedure kaldet 'perkutan transhepatisk kolangiografi (PTHC)'.

Men dette er kun en midlertidig løsning. Over en periode på 10 til 20 år forværres primær skleroserende kolangitis gradvist, leversygdommen forværres, og til sidst opstår leversvigt. Din læge vil overvåge skaden på din lever og beslutte, hvornår en levertransplantation skal overvejes. Du skal også opfylde visse kriterier for at være på venteliste til en levertransplantation.

Hvor længe kan man leve med PSC?

Når diagnosen er stillet, varierer den gennemsnitlige levealder mellem 10 og 20 år. En levertransplantation kan give nyt liv. I 15 % til 20 % af tilfældene kan PSC dog vende tilbage, selv efter en levertransplantation. Hvis det sker, kan den nye lever også svigte. I sådanne tilfælde er den gennemsnitlige levealder omkring ni måneder.

En anden faktor, der kan påvirke den forventede levealder, er kræft. Hvis du udvikler kræft som en komplikation af PSC, er du muligvis ikke en god kandidat til en levertransplantation. I omhyggeligt udvalgte tilfælde kan lægerne først behandle kræften med strålebehandling eller kemoterapi og derefter forsøge en levertransplantation.

Hvordan skal jeg passe på mig selv, hvis jeg har denne sygdom?

Livsstilsændringer kan hjælpe med at håndtere den træthed, der er almindelig med PSC, og forhindre yderligere leverskade. For eksempel:

• Undgå alkohol fuldstændigt.
• Spis mindre forarbejdede fødevarer og mere fuldkornsmad.
• Kontroller stress.
• Sov godt.
• Lav noget motion hver dag.

Primær skleroserende kolangitis er en sjælden, uforudsigelig og forebyggelig sygdom. Den udvikler sig langsomt og har ofte ingen symptomer i de tidlige stadier. Men hvis du ser din læge regelmæssigt og får rutinemæssige screeninger, kan sygdommen opdages, før den begynder at påvirke dit liv. Det er på det tidspunkt, du kan foretage livsstilsændringer, der kan hjælpe med at holde din lever sund i længere tid. Du vil også blive henvist til langvarig lægehjælp, hvilket betyder regelmæssige kontrolbesøg og interventioner, hvis det er nødvendigt.

Endelig ting at huske

Okay, jeg håber, at det, vi har talt om om PSC, har hjulpet dig med at huske nogle af de vigtigste ting. Det er en lidt kompliceret situation, men det er meget vigtigt at være opmærksom på den.

• PSC er en sygdom, der påvirker galdegangene og forværres med tiden. Den kan skade leveren.
• Der er muligvis ingen symptomer i de tidlige stadier, så det er vigtigt at gå til regelmæssige lægeundersøgelser.
• Der findes i øjeblikket ingen kur mod denne sygdom, men der findes behandlinger til at kontrollere symptomerne og forbedre livskvaliteten.
• Levertransplantation er den primære løsning i alvorlige tilfælde.
• En sund livsstil er med til at beskytte leveren.

Hvis du har yderligere spørgsmål om PSC, eller hvis du tror, ​​du har nogen af ​​disse symptomer, skal du sørge for at konsultere en læge . Bare rolig, der er ting, du kan gøre for at håndtere det, hvis det opdages tidligt.

` Primær skleroserende kolangitis, PSC, galdevejssygdom, leversygdom, gulsot, mavesmerter, primær skleroserende kolangitis