Har du også blodpropper i kroppen uden grund? Lad os lære om denne farlige TTP (trombotisk trombocytopenisk purpura)!

Har du nogensinde hørt om trombotisk trombocytopenisk purpura, eller TTP,? Dette er en sjælden, men meget alvorlig blodsygdom. Det er en tilstand, hvor der dannes blodpropper (tromber) i de små blodkar i din krop. Det er som en blokering i et vandrør. Dette kan afskære blodtilførslen til de vigtigste organer i din krop, såsom hjerne, nyrer og hjerte. Dette kan føre til alvorlige problemer. Derfor er det vigtigt at være opmærksom på TTP.

Hvad er TTP? Lad os blot forstå betydningen af ​​navnet.

Navnet på denne sygdom kan virke lidt langt. Men de tre dele af navnet giver os en god idé om sygdommens natur. Lad os se, hvordan det er?

1. Trombotisk: Dette refererer til blodpropper (tromber) , der dannes inde i blodkarrene, som jeg nævnte tidligere. Disse blodpropper er roden til hovedproblemet.

2. Trombocytopeni: Det betyder, at der er færre blodplader i dit blod. Blodplader er som små soldater, der hjælper med at stoppe blødninger, når vi kommer til skade. Men når TTP opstår, bruges disse blodplader unødvendigt til at danne blodpropper. Så er der ikke nok blodplader, hvor blødningen virkelig skal stoppe.

3. Purpura: Dette betyder, at din hud udvikler små, lilla pletter eller blå mærker. Det kan ligne et udslæt. Disse er faktisk tegn på små blødninger under huden. Dette er almindeligt blandt personer med TTP.

Kort sagt er TTP en alvorlig tilstand, hvor der dannes blodpropper i kroppens små blodkar, hvilket forårsager et lavt antal blodplader og tegn på blødning i huden. Dette opstår ofte pludseligt, så akut lægehjælp er nødvendig . Nogle mennesker kan få denne tilstand igen, selv efter behandling. Symptomerne er dog normalt tydelige, når sygdommen er aktiv. Nogle gange kan den udløses af ting som en virusinfektion, operation eller graviditet. Hvis TTP ikke behandles, kan det være livstruende.

Hvad er symptomerne på TTP?

TTP opstår normalt meget hurtigt. Nogle mennesker kommer sig og får derefter tilbagefald, men symptomerne kommer og går ikke. De er konstante og tydelige. Det forsvinder ikke af sig selv, og det kræver bestemt behandling.

TTP forårsager dannelse af blodpropper i små blodkar i hele kroppen. Disse blodpropper kan påvirke alle organer, men symptomerne viser sig ofte først i hjernen.

Forestil dig, at hvis disse blodpropper dannes i hjertet, kan de alvorligt påvirke hjertets funktion og muligvis endda forårsage døden. TTP forårsager anæmi (lavt blodtal) og lave blodpladeniveauer (trombocytopeni). Nogle mennesker kan også opleve blødning, men dette er mindre almindeligt.

Her er nogle af de mest almindelige symptomer på TTP:

• Ændret mental tilstand: Pludselig agitation, forvirring eller bevidsthedstab.
• Forvirring: Ikke at vide, hvad der sker, eller hvor man er.
• Ekstrem træthed: Følelse af at være så træt, at man ikke kan gøre noget.
• Hovedpine: En hovedpine, der er mere alvorlig end en normal hovedpine.
• Kvalme og opkastning: Mavebesvær, opkastning.
• Bleg eller gul hud (gulsot): Huden kan blive bleg på grund af mangel på blod i kroppen og kan også blive gul på grund af påvirkning af leveren.
• Vejrtrækningsbesvær (dyspnø): Følelse af, at det er svært at trække vejret.
• Små røde eller lilla prikker under huden (Petechiae): Små blodpletter opstår på huden, som om de er stukket med en knappenål.
• Hæmaturi: Blod i urinen .
• Synsforandringer: Sløret syn, nogle gange ser man to ting på én gang (diplopi).

Hvis du pludselig oplever et eller flere af disse symptomer, bør du straks søge læge.

Hvorfor opstår denne TTP? Hvad er årsagerne?

De blodpropper, der forårsager problemer med TTP, dannes , når kroppen mangler nok af et enzym kaldet ADAMTS13. Dette ADAMTS13-enzym forhindrer blodplader i at klumpe sig sammen og danne blodpropper, når vi ikke har brug for dem. Tænk på det som en trafikbetjent, der forhindrer unødvendige trafikpropper. Så når ADAMTS13 reduceres, begynder der at dannes blodpropper i små blodkar i hele kroppen. Når disse blodpropper støder sammen, kan selv røde blodlegemer gå i stykker igen og igen.

Fordi så mange blodplader bruges til at danne unødvendige blodpropper, er der meget få blodplader tilbage at bruge, når vi rent faktisk har brug for at stoppe blødning fra en skade. Hvis dit blodpladetal falder for lavt, kan du let få blå mærker og bløde mere end normalt.

TTP kan forekomme på to hovedmåder:

1. Erhvervet TTP (dette er den mest almindelige): Dette er, når din krops eget immunsystem fejlagtigt producerer antistoffer, der forhindrer ADAMTS13-enzymet i at fungere korrekt. Det er som om dine egne soldater angriber sig selv.

2. Arvelig TTP (sjælden): Dette sker, når et barn arver en defekt i genet, der producerer ADAMTS13-enzymet, fra begge forældre. Symptomerne starter ofte under graviditet eller i perioder med stor stress.

Er der nogen specifikke udløsere, der kan forårsage, at TTP opstår?

Eksperter ved stadig ikke præcis, hvad der forårsager symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura. Nogle mennesker er dog mere tilbøjelige til at udvikle tilstanden, hvis de:

• HIV- infektion
• Autoimmune sygdomme såsom lupus
• Graviditet
• Nogle lægemidler, for eksempel kemoterapimedicin , cyclosporin A og kinin .

Hvad er de mulige komplikationer ved TTP?

Trombotisk trombocytopenisk purpura er en livstruende tilstand, hvis den ikke behandles. Blodpropperne kan blokere blodgennemstrømningen og forårsage alvorlige komplikationer, såsom:

• Hjerneskade
• Hjerteanfald
• Nyredysfunktion
• Aborter (graviditetstab)
• Anfald
• Slagtilfælde

Derfor siger vi, at det er så vigtigt at søge behandling med det samme, hvis du har symptomer på TTP.

Hvordan diagnosticerer læger TTP?

Din læge vil først undersøge dig og spørge om dine symptomer og din helbredshistorie. Hvis der er mistanke om TTP, kan de bestille flere tests, såsom:

• ADAMTS13-assay: Denne test måler aktiviteten af ​​ADAMTS13-enzymet. Hvis niveauet er lavt, kan det bekræfte tilstedeværelsen af ​​TTP.
• Fuldstændig blodtælling (CBC): En CBC tæller celletyperne i dit blod. Personer med TTP har et lavt antal røde blodlegemer og blodplader.
• Perifert blodudstrygning (PBS): Dette indebærer at tage en blodprøve og undersøge den under et mikroskop. Hvis du har TTP, kan dine røde blodlegemer være ødelagte og iturevne (også kaldet schistocytter ).
• Bilirubintest: Bilirubin er et affaldsprodukt, der produceres af beskadigede røde blodlegemer. Høje bilirubinniveauer er et tegn på, at du muligvis har TTP.
• Nyrefunktionstest: Disse tests kan hjælpe din læge med at se, om dine nyrer fungerer korrekt. Hvis du har TTP, kan du have blodlegemer eller protein i din urin.
• Laktatdehydrogenase-test (LDH): Laktatdehydrogenase (LDH) er et enzym, der frigives, når kroppens væv beskadiges. TTP forårsager forhøjede niveauer af LDH i blodet.

Hvad er behandlingerne for TTP?

I de fleste tilfælde bruger læger plasmaterapi til at behandle TTP. Derudover findes der medicinsk behandling.

Plasmabehandlinger

De mest almindelige behandlinger er:

• Plasmaudskiftning: Dette indebærer at fjerne dit unormale plasma (den flydende del af dit blod) og erstatte det med plasma fra en rask donor. Dette er en livreddende behandling for personer med erhvervet TTP.
• Kortikosteroider: Disse lægemidler hjælper med at kontrollere akut TTP, reducere symptomer og reducere hævelse.

Plasmabehandling gives på hospitalet og kan fortsættes i dage eller uger, indtil dine symptomer aftager.

Medicin

Der findes medicin, der kan reducere eller stoppe dannelsen af ​​antistoffer mod ADAMTS13-enzymet (anti-ADAMTS13-antistoffer). Nogle af de lægemidler, som læger bruger til at behandle TTP, er:

• Glukokortikoider: Denne behandling undertrykker dit immunforsvar. Dette kan være nyttigt ved TTP.
• Caplacizumab: Dette lægemiddel behandler akut TTP. Det øger blodpladetallet hurtigere end plasmaudskiftning alene, hvilket hjælper med at vende sygdommen hurtigere.
• Rituximab: Denne behandling hjælper med at forhindre sygdommen i at komme tilbage efter kortikosteroider og plasmaudskiftningsbehandlinger.
• Rekombinant ADAMTS13: Denne behandling genopretter ADAMTS13-enzymet. Det er godkendt af den amerikanske fødevare- og lægemiddelstyrelse (FDA) til brug i nødstilfælde hos personer med arvelig TTP. Nogle gange bruger læger det også til at forhindre overdreven blødning. Der forskes i, hvor nyttigt det er til immunmedieret TTP.

Kirurgi

Meget sjældent kan din læge anbefale kirurgisk fjernelse af din milt (splenektomi). Dette gøres kun, hvis du har svær TTP, der ikke reagerer godt på behandlingen, eller hvis den bliver ved med at komme tilbage.

Hvor lang tid tager det at komme sig efter TTP-behandling?

Restitutionstiden afhænger af flere faktorer. Sværhedsgraden af ​​din tilstand og den type behandling, du modtager, kan påvirke dette. De fleste, der modtager plasmabehandling for TTP, tager et par dage til et par uger om at komme sig. Personer, der har fået foretaget en splenektomi, tager normalt omkring fire til seks uger om at komme sig.

Hvornår skal jeg se en læge, hvis jeg har mistanke om, at jeg har TTP?

TTP-symptomer er normalt så alvorlige, at de kræver et besøg på skadestuen. Hvis du har mistanke om, at du har TTP, skal du ikke vente med at se en almindelig læge – øjeblikkelig behandling er afgørende!Hæmatologers og intensivspecialisters ekspertise er afgørende for at håndtere akut TTP.

Hvad kan man forvente, når man lever med TTP? Hvad er prognosen for helbredelse?

TTP var tidligere en dødelig sygdom. Men med tidlig behandling er dødeligheden nu faldet til omkring 10 %. Da sygdommen kan komme igen, er det vigtigt at holde tæt kontakt med din hæmatolog, selv efter behandlingen. Regelmæssig kontrol af dine ADAMTS13-niveauer kan hjælpe med at opdage eventuelle ændringer tidligt. Hvis ADAMTS13-niveauerne er lave, før symptomerne vender tilbage, kan forebyggende behandlinger som Rituximab hjælpe med at forhindre sygdommen i at komme igen, før den overhovedet starter.

Hvad er overlevelsesraten for TTP?

Uden behandling overlever kun én ud af ti personer med TTP. Men med den rette behandling kan otte til ni ud af ti overleve.

Derfor er det vigtigt at søge behandling, hvis du har symptomer. Det er også vigtigt at følge din læges anvisninger om, hvordan du skal passe på dig selv, efter du har fået diagnosen.

Med den rette behandling lever de fleste mennesker med trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) et normalt liv. Din læge vil forklare, hvor ofte du skal have taget prøver for at overvåge din tilstand. Han eller hun vil også fortælle dig, om du har brug for regelmæssig behandling for at reducere din risiko for blødning og blodpropper.

I mellemtiden, hvis du har symptomer på TTP, skal du straks søge behandling. TTP er en medicinsk nødsituation. Men tidlig behandling kan redde dit liv.

Så hvad er det vigtigste at huske ud fra det, vi har talt om?

Okay, vi har talt meget om TTP (trombotisk trombocytopenisk purpura). De vigtigste ting at huske på er disse:

• TTP er en sjælden, men meget alvorlig blodsygdom , hvor der dannes blodpropper i kroppens små blodkar.
• Hvis du oplever symptomer som pludselig forvirring, kraftig hovedpine, lilla pletter på huden eller bleghed, kan det være TTP. Så spild ikke tiden, og kontakt en læge med det samme.
• Dette vil ikke hele af sig selv. Akut lægehjælp er absolut nødvendig.
• TTP kan helbredes, hvis det diagnosticeres tidligt og behandles korrekt. Med de avancerede behandlinger, der er tilgængelige i dag, er chancerne for at redde liv meget højere.
• Selv efter behandlingen skal du følge lægens anvisninger og blive testet. Dette vil hjælpe med at forhindre, at sygdommen kommer igen.

Hvis du eller nogen du kender har mistanke om noget lignende, så gå ikke i panik. Men handl hurtigt. Det bedste er at søge lægehjælp. Hold dig sund!

Trombotisk trombocytopenisk purpura, TTP, blodsygdom, blodpropper, blodplader, symptomer, behandling