Forestil dig, at en person, du kender godt, og som tidligere var rask, pludselig begynder at opføre sig lidt mærkeligt. De mister hukommelsen, har svært ved at gå og sludrer, når de taler. Hvis disse ting sker i et ufatteligt tempo over et par måneder, kan det skyldes en meget sjælden, men meget alvorlig hjernesygdom . I dag taler vi om en sådan sygdom, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, eller CJD, som vi alle kalder den. Selvom det er et lidt skræmmende emne, er det meget vigtigt at være godt informeret om det.
Er Creutzfeldt-Jakobs sygdom og "kogalskab" det samme?
Mange mennesker forveksler Creutzfeldt-Jakobssygdom med "kogalskab". De to sygdomme er dog ikke det samme.
Kort sagt er bovin spongiform encefalopati (BSE) en hjernesygdom, der kun rammer køer. Når den opstår, beskadiges køernes nervesystem , hvilket får dem til at blive immobile og opføre sig mærkeligt.
Der findes dog en type Creutzfeldt-Jakobssygdom, som mennesker kan få ved at spise kødet fra en ko, der er smittet med kogalskab . Den kaldes variant-CJD (vCJD) . Men dette er meget, meget sjældent . Der er rapporteret meget få tilfælde på verdensplan. Så det er ikke sådan, den CJD-sygdom, vi normalt taler om, opstår.
Hvorfor opstår denne CJD-sygdom?
Hovedårsagen til Creutzfeldt-Jakobs sygdom er en unormal ændring i et protein i vores krop. Dette unormale, muterede protein kaldes et prion .
Tænk på et sundt protein i vores hjerne som et smukt foldet stykke papir. Dette mutante protein kaldet et prion kommer og folder dette gode stykke papir forkert. Så folder det forkert foldede stykke papir de andre gode stykker papir forkert. Og således bliver hjernecellerne gradvist ødelagt. Hvis man ser på det under et mikroskop, ligner dette beskadigede hjernevæv en svamp.
Der er tre typer af CJD afhængigt af hvordan prionen dannes.
| Type af Creutzfeldt-Jakobssygdom | Årsag og forklaring |
|---|---|
| Sporadisk Creutzfeldt-Jakobsinfektion | Dette er den mest almindelige type. Uden nogen åbenlys grund muterer et sundt protein pludselig og bliver til en prion. De fleste CJD-patienter har denne type. |
| Familiær Creutzfeldt-Jakobs-sygdom | Dette skyldes en genetisk defekt. Hvis en af forældrene har et muteret gen, der forårsager denne sygdom, kan det gives videre til børnene. Men dette er også meget sjældent. Kun omkring 10%-15% af CJD-patienter falder ind under denne kategori. |
| Erhvervet Creutzfeldt-Jakobsinfektion | Dette er den sjældneste type. Man kan blive smittet med Creutzfeldt-Jakobsinfektion (CJD) gennem forurenet medicinsk udstyr (f.eks. under en operation), en organtransplantation eller forurenede væksthormoninjektioner. Denne risiko er blevet reduceret kraftigt af de strenge sikkerhedsforanstaltninger, der findes på hospitaler i dag. |
Hvad er symptomerne på Creutzfeldt-Jakobs sygdom?
Det farligste ved Creutzfeldt-Jakobs sygdom er, at symptomerne starter meget hurtigt og forværres meget hurtigt. Ofte ligner disse symptomer dem ved demens.
De vigtigste synlige træk er:
- Hukommelsestab og forvirring
- Gangbesvær og tab af balance
- Pludselige muskeltrækninger (rykkende bevægelser)
- Personlighedsændringer (pludselig vred, ophidset)
- Vanskeligheder med at tænke og træffe beslutninger
- Synsproblemer
- Søvnløshed og depression
Forskellen mellem CJD og Alzheimers sygdom
Disse symptomer kan minde dig om Alzheimers sygdom. Men den største forskel er hastigheden . Ved Alzheimers sygdom forekommer ting som hukommelsestab langsomt over år. Men ved Creutzfeldt-Jakobs sygdom forværres patientens tilstand meget hurtigt, inden for uger eller måneder efter disse symptomers opståen.
Hvordan diagnosticerer man denne sygdom præcist?
Desværre findes der ingen enkelt test, der kan bekræfte Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Læger stiller diagnosen baseret på patientens symptomer og hvor hurtigt de udvikler sig. Men hvis der er mistanke om sygdommen, udføres der flere tests for at bekræfte den.
- MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse): Denne scanning kan tage detaljerede billeder af hjernen. Den kan undersøge specifikke ændringer i hjernen, der forekommer ved Creutzfeldt-Jakobs sygdom.
- EEG-test (elektroencefalogram): Denne test måler hjernens elektriske aktivitet ved hjælp af små sensorer, der er fastgjort til hovedbunden. Denne test kan vise mønstre, der er karakteristiske for CJD-patienter.
- Lumbalpunktur: Ved hjælp af en meget fin nål tages en lille mængde cerebrospinalvæske fra indersiden af rygmarven og testes for specifikke proteiner, der ses i Creutzfeldt-Jakobssygdom (CJD).
Den eneste måde at bekræfte denne sygdom med 100% sikkerhed er at tage en hjernevævsprøve (biopsi). Det er dog meget risikabelt for både patienten og lægen at tage en sådan prøve fra en levende persons hjerne, så det gøres normalt ikke. Ofte bekræftes sygdommen definitivt efter patientens død.
Hvordan sygdommen forværres over tid
CJD udvikler sig gennem flere stadier over tid, hvilket gør det til en meget smertefuld oplevelse for både patienten og deres familie.
| Sygdommens stadium | Forventede funktioner |
|---|---|
| Tidlig fase | Slørende ord under tale, svimmelhed, følelsesløshed i dele af kroppen, at se ting, der ikke er der (hallucinationer), at blive vred uden grund, at trække sig tilbage fra samfundet og søvnløshed. |
| Senere fase | Manglende evne til at kontrollere tarm og blære, alvorlige synke- og talebesvær, alvorligt hukommelsestab, paranoia, sengeleje, koma. |
Omkring 70% af personer med Creutzfeldt-Jakobssygdom dør efter diagnosen.Du vil dø inden for et år. Når du hører dette, kan du føle dig meget bange, trist og vred. Det er meget normalt. Lid ikke alene i en tid som denne. Det er meget vigtigt at tale med din læge og få den nødvendige psykologiske støtte.
Findes der en behandling for Creutzfeldt-Jakobs-Jakob?
Desværre er der stadig ingen kur eller behandling for Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Forskere har prøvet adskillige lægemidler, men ingen har haft succes.
Det eneste, der kan gøres lige nu, er at kontrollere symptomerne . Det betyder:
- Giver smertestillende mod smerter.
- Giver medicin mod muskelstivhed og spasmer.
- Tilvejebringelse af de nødvendige faciliteter for at gøre patienten så komfortabel som muligt.
Når sygdommen bliver alvorlig, vil patienten have brug for fuldtidspleje. Der forskes i, hvordan man kan finde behandlinger for denne sygdom i fremtiden. Hvis du er interesseret, kan du spørge din læge om kliniske forsøg, der tester nye behandlinger.
Besked til hjemmet
- Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) er en meget sjælden og hurtigt spredende dødelig hjernesygdom.
- Dette skyldes et muteret protein kaldet et prion, der ødelægger hjerneceller.
- Creutzfeldt-Jakobsinfektion (CJD) og "kogalskab" er to forskellige ting. Der findes dog en meget sjælden form for CJD (vCJD), som kan smittes ved at spise inficeret oksekød.
- Der findes endnu ingen kur mod denne sygdom. Alt, hvad der kan gøres, er at kontrollere symptomerne og sørge for, at patienten har det godt.
- Hvis en person, du kender, oplever betydelige ændringer i hukommelse, adfærd og fysisk funktion på kort tid, skal du straks kontakte en læge . En hurtig diagnose er afgørende for korrekt planlægning og pleje.
💬 Comments (0)
Der er ikke skrevet nogen kommentarer endnu. Tilføj din kommentar her for første gang.
Tilføj din kommentar