Hatten Sie schon einmal unerklärliche, starke Bauchschmerzen, Übelkeit und dunklen Urin? Manchmal kann die Ursache eine seltene Erkrankung sein, von der die meisten Menschen noch nie gehört haben. Da sie so selten ist, wissen viele nichts davon. Heute sprechen wir über eine solche Krankheit: die akute hepatische Porphyrie (AHP). Keine Sorge, wir erklären es Ihnen ganz einfach und verständlich.
Einfach ausgedrückt: Was ist akute hepatische Porphyrie (AHP)?
Akute hepatische Porphyrie (AHP) ist eine Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Porphyrinen, einer körpereigenen chemischen Substanz, in der Leber und anderen Organen verursacht wird. Es handelt sich dabei nicht um eine einzelne Krankheit, sondern um eine Gruppe von Erkrankungen. Durch die Ansammlung von Porphyrinen können diese das Nervensystem beeinträchtigen und eine Reihe weiterer unangenehmer Symptome hervorrufen.
Obwohl es für diese Krankheit noch keine Heilung gibt, kann eine angemessene Behandlung dazu beitragen, die Symptome zu lindern und Ihnen ein besseres Leben zu ermöglichen.
Warum tritt diese Krankheit auf? Schauen wir uns das genauer an.
Um das richtig zu verstehen, müssen wir zunächst etwas sehr Wichtiges in unserem Körper wissen. Das heißt „ Häm “ .
Häm ist ein wichtiger Bestandteil des Proteins Hämoglobin in unseren roten Blutkörperchen. Wie Sie wissen, transportiert Hämoglobin Sauerstoff aus der Lunge in den Körper. Daher ist Häm für die Funktion von Organen wie Leber, Muskeln und Knochenmark unerlässlich.
Schauen Sie, unser Körper benötigt acht verschiedene Enzyme, um Häm zu bilden. Das ist vergleichbar mit acht verschiedenen Gewürzen für ein Gericht. Fehlt eines dieser acht Enzyme, stoppt die Häm-Bildung. Die Folge ist, dass sich die Porphyrine, die wir bereits erwähnt haben und die zur Häm-Bildung benötigt werden, im Körper anreichern .
Bei AHP reichert sich diese chemische Substanz namens Porphyrin hauptsächlich in der Leber an. Die Folgen dieser Anreicherung äußern sich in den Symptomen.
| Häufig auftretende Symptome | Etwas mehr dazu |
|---|---|
| Starke Magenschmerzen | Dies ist das Hauptsymptom und das schwerwiegendste. Es können unerklärliche, starke Bauchschmerzen ohne erkennbaren Grund auftreten. |
| Übelkeit und Erbrechen | Dieser Zustand kann mit starken Magenschmerzen einhergehen. |
| Dunkler Urin | Der Urin kann sich dunkelbraun oder rötlich verfärben. |
| Hautempfindlichkeit | Bei einigen Formen der Porphyrie reagiert die Haut extrem empfindlich auf Sonnenlicht. |
| Probleme des Nervensystems | Es können schwere Beschwerden wie Taubheitsgefühle, Schmerzen, Muskelschwäche und Krampfanfälle auftreten. |
Ein akuter Pankreatitisschub beginnt in der Regel mit starken Bauchschmerzen. Diese können mehrere Tage anhalten. In solchen Fällen ist eine stationäre Aufnahme zwingend erforderlich . Das bedeutet, die Notaufnahme aufzusuchen.
Wer erkrankt an dieser Krankheit? Wer ist gefährdet?
Diese Krankheit ist häufig erblich . Das heißt, man erbt die Gene, die diese Krankheit verursachen, von seinen Eltern.
Wichtig ist hierbei jedoch , dass nicht jeder, der das Gen für die Krankheit trägt, Symptome entwickelt . Die meisten Menschen mit dem AHP-Gen bleiben ihr Leben lang gesund und symptomfrei.
Das ist wie bei einem schlafenden Löwen. Selbst wenn das Gen vorhanden ist, kann es problemlos im Schlafzustand bleiben, solange kein Auslöser vorhanden ist, der es aktiviert.
Was sind also die Auslöser dieser Krankheit?
Das ist ein sehr wichtiger Punkt. Wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, an AHP leidet, ist es unerlässlich, diese Dinge zu wissen.
| Auslösen | Wichtige Punkte |
|---|---|
| Einige Medikamente | Bestimmte Schmerzmittel, Beruhigungsmittel, Barbiturate, Tranquilizer und Antibabypillen können starke Auslöser sein. Wenn Sie den Verdacht auf AHP haben oder die Diagnose AHP erhalten haben, nehmen Sie keine Medikamente ohne Rücksprache mit einem Arzt ein. |
| Alkohol trinken und rauchen | Diese können die Krankheit leicht auslösen, da sie die Leber stark belasten. |
| Strenge Diät oder Fasten | Eine abrupte Gewichtsabnahme durch Nahrungsrestriktion oder das Auslassen von Mahlzeiten ist für diese Patienten sehr schädlich. Ein Kalorienmangel ist ein starker Auslöser. |
| Psychischer und physischer Stress | Auch Faktoren wie starker Stress, Operationen und Infektionen können die Krankheit auslösen. |
Was soll ich tun?
Wenn Sie regelmäßig eines der in diesem Artikel genannten Symptome verspüren, insbesondere starke, unerklärliche Bauchschmerzen, gehen Sie bitte nicht davon aus, dass dies normal ist. Suchen Sie umgehend einen qualifizierten Arzt auf.
Der Arzt wird Sie untersuchen und gegebenenfalls Urin-, Blut- und Gentests anordnen, um festzustellen , ob Sie an der Krankheit leiden.
Eine ausgewogene Ernährung ist für Menschen mit AHP sehr wichtig. Gegebenenfalls kann Ihr Arzt Sie an einen Ernährungsberater überweisen.
Kernaussage
- Die akute hepatische Porphyrie (AHP) ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine Ansammlung einer chemischen Substanz namens Porphyrin in der Leber verursacht wird.
- Die Hauptursache hierfür ist ein Mangel an einem Enzym, das für die Bildung von Häm benötigt wird.
- Das Hauptsymptom sind unerträgliche Bauchschmerzen. Es kann auch zu Problemen des Nervensystems führen.
- Selbst wenn Sie das Gen besitzen, das die Krankheit verursacht, können Sie möglicherweise keine Symptome verspüren, wenn Sie die Auslöser der Krankheit vermeiden.
- Bestimmte Medikamente, Alkohol, Rauchen, strenge Diäten und Stress sind wichtige Auslöser.
- Wenn Sie eines dieser Symptome haben oder den Verdacht haben, an AHP zu leiden, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen. Besorgen Sie sich niemals eigenständig Medikamente.
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