Was ist AL-Amyloidose? Sprechen wir über diese seltene Krankheit in einfachen Worten.

Haben Sie sich jemals gefragt, ob ständige Müdigkeit, geschwollene Beine und Atembeschwerden normal sind? Manchmal steckt hinter diesen Symptomen eine komplexere Erkrankung, über die man noch nicht viel gehört hat. Heute sprechen wir über eine solche seltene Krankheit, über die Sie aber Bescheid wissen sollten: die AL-Amyloidose. Der Name mag zunächst beängstigend klingen, aber wir erklären sie Ihnen ganz einfach und verständlich.

Einfach ausgedrückt: Was ist AL-Amyloidose?

Stellen Sie sich vor, wir hätten kleine Fabriken in unserem Körper, die wir Plasmazellen nennen. Diese befinden sich in unserem Knochenmark. Ihre Hauptaufgabe ist die Herstellung von Antikörpern, um eindringende Krankheitserreger zu bekämpfen. Dies ist ein sehr wichtiger Bestandteil unseres Immunsystems.

Bei einer Erkrankung namens AL-Amyloidose liegt jedoch ein kleiner Defekt in diesen Plasmazellen vor. Aufgrund dieses Defekts produzieren diese Zellen ein Protein, das fehlgeformt und beschädigt ist. Dieses Protein wird als Leichtkettenprotein bezeichnet.

Diese fehlgefalteten Leichtkettenproteine ​​verklumpen und bilden Knäuel und kleine, faserige Strukturen. Diese lagern sich in verschiedenen Organen unseres Körpers ab, beispielsweise im Herzen, in den Nieren, den Nerven und im Darm. Ähnlich wie Schmutz ein Rohr verstopft, können diese Organe nicht mehr richtig funktionieren, wenn sich diese Proteine ​​ansammeln. Dies bezeichnen wir als AL-Amyloidose.

Warum heißt das AL?

Es gibt verschiedene Arten von Amyloidose. Jede Art ist nach dem abnormalen Protein benannt, das sie verursacht. Der Buchstabe A steht für Amyloidose und der Buchstabe L für Leichtketten-Amyloidose .

Wie wirkt sich diese Krankheit auf den Körper aus?

In unserem Körper gibt es Tausende verschiedener Arten von Plasmazellen. Jede Art produziert einen spezifischen Antikörper, um einen bestimmten Erreger zu bekämpfen.

Bei der AL-Amyloidose entwickelt eine einzelne Plasmazelle einen Defekt und teilt sich unkontrolliert, wodurch Tausende defekter Zellen entstehen. Jede dieser Zellen produziert das fehlerhafte Leichtkettenprotein, das wir bereits erwähnt haben.

Diese enorme Menge an Protein gelangt über unser Blut in die Organe und lagert sich dort ab. Diese abgelagerten Fasern werden Amyloidfibrillen genannt. Sie führen zu einer Verdickung der Organwände und beeinträchtigen deren Funktion. Mit der Zeit kann dies schwere, sogar lebensbedrohliche Schäden verursachen.

Wer ist am ehesten von dieser Krankheit betroffen?

Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Krankheit . Weltweit ist nur eine kleine Anzahl von Menschen betroffen, etwa 5 bis 12 pro Million.

• Eher für Männer als für FrauenDie Tendenz zum Anhäufen ist etwas zu stark.
• Diese Erkrankung tritt am häufigsten bei Menschen über 60 Jahren auf. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei etwa 64 Jahren.

Welche Symptome lassen sich identifizieren?

Ein Problem dieser Krankheit ist, dass ihre Symptome oft denen anderer häufiger Erkrankungen ähneln. Und diese Symptome treten sehr langsam auf. Daher bemerkt man anfangs möglicherweise kaum einen Unterschied. Die folgenden Tabellen zeigen die Symptome.

Wie kann ein Arzt diese Krankheit genau diagnostizieren?

Nachdem der Arzt Ihre Symptome geschildert hat, wird er, falls er diese Krankheit vermutet, verschiedene Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen.

Die wichtigste Untersuchungsmethode ist eine Biopsie . Dabei wird eine sehr kleine Gewebeprobe oder ein kleines Stück Organ, das mutmaßlich betroffen ist, entnommen und mikroskopisch untersucht. So lässt sich genau feststellen, ob das Amyloidprotein vorhanden ist. Biopsien werden in der Regel durchgeführt, um:

• Knochenmarkbiopsie: Dabei wird eine kleine Probe aus dem Knochenmark im Inneren eines Knochens entnommen.
• Nierenbiopsie: Dabei werden mehrere sehr kleine Gewebestücke aus der Niere entnommen.
• Herzbiopsie: Es werden mehrere kleine Stücke Herzmuskelgewebe entnommen.
• Biopsie des Bauchfettpolsters: Dabei wird ein kleines Stück Gewebe aus der Fettschicht unter der Haut des Bauches entnommen.

Zusätzliche Tests

Darüber hinaus werden weitere Tests durchgeführt, um das Ausmaß der Organschädigung festzustellen.

• Blutuntersuchungen: Diese helfen dabei, die Funktion von Nieren, Herz und Leber zu beurteilen und die Menge an Leichtkettenprotein im Blut zu messen.
• Urinuntersuchungen: Eine Urinprobe, die üblicherweise über einen Zeitraum von 24 Stunden gesammelt wird, wird untersucht, um festzustellen, ob Nierenschäden vorliegen.
• EKG (Elektrokardiogramm): Misst die elektrische Aktivität des Herzens.
• Echokardiogramm: Eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Dabei werden unter anderem die Bewegung und die Größe des Herzens untersucht.
• Kardio-MRT: Diese Untersuchung wird durchgeführt, um ein sehr klares und detailliertes Bild des Herzens zu erhalten.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung der AL-Amyloidose verfolgt mehrere Hauptziele. Zum einen geht es um die Linderung der Symptome, zum anderen um die Behandlung von Organschäden. Und vor allem soll die Produktion des abnormalen Proteins gestoppt werden .

Ärzte verwenden üblicherweise Medikamente wie Chemotherapie , Immuntherapie oder Steroide , um die defekten Plasmazellen zu zerstören, wodurch die Produktion neuer Leichtkettenproteine ​​gestoppt wird.

In manchen Fällen kann, abhängig vom Zustand des Patienten , eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation empfohlen werden. Die Entscheidung darüber trifft der behandelnde Arzt.

Wie lange kann man mit dieser Krankheit leben?

Dies stellt für viele Menschen ein Problem dar. Tatsächlich haben neue Behandlungsmethoden die Lebenserwartung von Menschen mit AL-Amyloidose deutlich erhöht. Für manche ist sie zu einer chronischen Erkrankung geworden, die sich mit Medikamenten gut kontrollieren lässt.

Wir sollten jedoch nicht vergessen, dass es sich um eine sehr ernste Erkrankung handelt. Der zukünftige Zustand des Patienten wird von vielen Faktoren bestimmt, beispielsweise vom Ausmaß der Organschädigung zum Zeitpunkt der Diagnose und vom Ansprechen des Körpers auf die Behandlung.

Lässt sich die Krankheit verhindern? Wie kann ich mich selbst schützen?

Leider lässt sich die AL-Amyloidose nicht verhindern. Sie entsteht durch eine zufällige Mutation in einer Plasmazelle. Sobald die Krankheit jedoch diagnostiziert ist, gibt es einige Dinge, die Sie selbst tun können, um sich zu schützen.

• Gesunde Ernährung: Manche Behandlungen können Appetitlosigkeit verursachen. Eine gesunde Ernährung ist jedoch unerlässlich, um Ihren Körper zu stärken. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über eine für Sie geeignete Ernährung.
• Gönnen Sie sich ausreichend Ruhe: Geben Sie Ihrem Körper Zeit zur Regeneration. Schlafen und erholen Sie sich ausreichend.
• Geeignete Übung:Bewegung ist gut für Körper und Geist. Fragen Sie aber Ihren Arzt, welche Übungen für Sie sicher und geeignet sind.
• Psychologische Unterstützung: Wenn Sie an einer seltenen Erkrankung wie dieser leiden, fühlen Sie sich möglicherweise einsam und isoliert, weil andere Sie nicht verstehen. Das ist normal. Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen für Menschen mit dieser Erkrankung. Der Austausch mit anderen Betroffenen ist eine große Stärke.

Obwohl die AL-Amyloidose eine schwere Erkrankung ist, ist es möglich, mit ihr zu leben und sie in den Griff zu bekommen, wenn man sie frühzeitig erkennt, die richtige Behandlung erhält und gut auf sich selbst achtet.