Lasst uns das anaplastische großzellige Lymphom (ALCL) in einfachen Worten kennenlernen.

Haben Sie schon einmal von anaplastischem großzelligem Lymphom (ALCL) gehört? Der Name klingt vielleicht etwas kompliziert. Aber keine Sorge, es handelt sich um eine sehr seltene Krebsart. Heute erklären wir Ihnen auf einfache und verständliche Weise, was ALCL ist, wie es entsteht, welche Symptome auftreten, welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt und vieles mehr. So, als würden Sie sich mit einem Freund unterhalten.

Was ist ALCL (Anaplastisches großzelliges Lymphom)?

Einfach ausgedrückt: ALCL ist eine seltene Krebsart, die zu den Non-Hodgkin-Lymphomen gehört. Wussten Sie, dass ALCL, wie alle Non-Hodgkin-Lymphome, ebenfalls eine Krebsart ist? Sie entsteht, wenn sich eine bestimmte Art weißer Blutkörperchen, die Lymphozyten, unkontrolliert und schneller vermehren als normal.

Man kann sich diese Lymphozyten wie kleine Soldaten in unserem Körper vorstellen. Sie sind Teil unseres Immunsystems und schützen uns vor Krankheitserregern und Krankheiten. Es gibt zwei Haupttypen von Lymphozyten: B-Zellen und T-Zellen . Bei ALCL vermehren sich die T-Lymphozyten, also die T-Zellen, abnormal.

Schauen wir uns nun an, was die Bezeichnung „anaplastisches großzelliges Lymphom“ bedeutet.

• Anaplastisch : Dieser Begriff bedeutet, dass diese Krebszellen unter dem Mikroskop im Vergleich zu gesunden T-Lymphozyten sehr ungewöhnlich und anders aussehen. Es wirkt, als wären ihre Form und ihr Aussehen verzerrt.
• Große Zellen : Dies bedeutet, dass die abnormal funktionierenden T-Lymphozyten größer erscheinen als normale T-Zellen. Dieser Unterschied ist unter dem Mikroskop deutlich sichtbar.
• Lymphom : Ein Lymphom ist eine Krebserkrankung, die durch das unkontrollierte Wachstum weißer Blutkörperchen, sogenannter Lymphozyten, entsteht. ALCL entwickelt sich speziell aus T-Lymphozyten.

Verstanden? Vereinfacht gesagt handelt es sich bei ALCL um eine Krebsart, bei der T-Zellen abnormal groß werden, mutieren und unkontrolliert wachsen.

Gibt es verschiedene Arten von ALCL?

Ja, es gibt verschiedene Arten von ALCL. Diese werden anhand der Lage des Tumors im Körper und der Eigenschaften der Krebszellen klassifiziert.

Systemische ALCL

Dies ist der Haupttyp. „Systemisch“ bedeutet, dass er den gesamten Körper betreffen kann. Er kann die Lymphknoten , die wir auch als „Drüsen“ bezeichnen, und innere Organe wie Leber und Lunge sowie manchmal die Haut befallen.

Systemisches ALCL wird in zwei Typen unterteilt. Der eine Typ basiert darauf, ob eine Mutation im sogenannten „Anaplastischen Lymphomkinase (ALK)“-Gen vorliegt oder nicht. Gene sind wie kleine Baupläne für unsere Zellen, und diese Gene geben sogar einem T-Lymphozyten seine Funktion vor.

• ALK-positives ALCL: Dies ist eine Krebsart mit einer Mutation im ALK-Gen. Sie verläuft oft aggressiv, tritt aber häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Glücklicherweise spricht diese Form gut auf Chemotherapie an.
• ALK-negatives ALCL : Bei diesem Typ fehlt die ALK-Genmutation. Es handelt sich ebenfalls um eine schnell wachsende (aggressive) Krebsart. Sie betrifft jedoch hauptsächlich ältere Menschen , in der Regel über 60 Jahre. Nach einer Chemotherapie kann es zu einer Remission kommen, die jedoch wiederkehren kann. Daher ist ALK-negatives ALCL schwieriger zu behandeln und die Prognose schlechter als bei ALK-positivem ALCL.

Andere Arten von ALCL

Es gibt auch ALCL-Typen, die langsamer wachsen als die systemischen Typen.

• Primäres kutanes ALCL : Diese Form betrifft hauptsächlich die Haut. Symptome wie Blasen, Knötchen und Ekzeme können auftreten. In den meisten Fällen (etwa 90 %) breitet sich die Erkrankung nicht über die Haut hinaus aus.
• Brustimplantat-assoziiertes ALCL (BIA-ALCL) : Dies ist eine Form des ALCL, die sich um Brustimplantate herum entwickelt. Die Diagnose erfolgt in der Regel etwa 10 Jahre nach einer Brustvergrößerung oder Brustrekonstruktion.

Wer erhält ALCL?

Obwohl ALCL bei Menschen jeden Alters auftreten kann, betreffen manche Typen bestimmte Gruppen stärker.

• ALK-positives ALCL : Diese Form der Krebserkrankung betrifft am häufigsten Kinder im späten Vorschulalter, Teenager und junge Erwachsene zwischen 20 und 30 Jahren . Sie tritt häufiger bei Männern auf.
• ALK-negatives ALCL : Diese Erkrankung betrifft hauptsächlich Menschen über 60 Jahre. Sie tritt zudem etwas häufiger bei Männern auf.
• Primäres kutanes ALCL : Diese Erkrankung tritt am häufigsten bei Erwachsenen über 40 Jahren auf. Sie ist häufiger bei Männern und Weißen.
• BIA-ALCL : Diese Erkrankung wird üblicherweise bei Frauen in den Fünfzigern diagnostiziert. Sie kann bei Frauen auftreten, die sowohl Silikon- als auch Kochsalz-Brustimplantate haben. Ein besonders hoher Zusammenhang besteht mit texturierten Brustimplantaten .

Wie häufig ist ALCL?

ALCL ist tatsächlich eine sehr seltene Krebsart. Nur etwa 2 % der Non-Hodgkin-Lymphome bei Erwachsenen werden als ALCL diagnostiziert. Das ist ein sehr geringer Prozentsatz.

Was sind die Symptome von ALCL?

Die Symptome der ALCL variieren je nach Typ.

Symptome der systemischen ALCL

Sowohl bei ALK-positivem als auch bei ALK-negativem ALCL treten häufig geschwollene Lymphknoten an den Stellen auf, an denen der Krebs wächst. Sie können sich wie Knoten an Stellen wie dem Hals, den Achselhöhlen oder der Leiste anfühlen. Weitere Symptome sind:

• Häufiges Fieber.
• Ich fühle mich sehr müde (`Fatigue`).
• Nachtschweiß (`Nachtschweiß`).
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.

Bei den meisten Menschen, bei denen die Diagnose gestellt wird, hat sich der Krebs bereits etwas ausgebreitet und befindet sich somit in einem fortgeschrittenen Stadium . In diesem Fall kann der Krebs Organe wie Lunge, Leber oder Knochen befallen haben. Je nachdem, welches Organ betroffen ist, können dann Symptome auftreten. Beispielsweise können Engegefühl in der Brust oder häufiger Husten darauf hindeuten, dass der ALCL den Brustkorb befallen hat.

Merkmale der primären kutanen ALCL

Bei diesem Typ können Hautveränderungen auftreten.

• Es bilden sich ungewöhnliche rote oder rotbraune Beulen an einer oder mehreren Hautstellen, die mit der Zeit größer werden können.
• Erhabene Knoten , größer als eine Münze. Diese können manchmal jucken.
• Die Beulen können schmerzen und sich dann zu einer Kruste entwickeln .

Merkmale von BIA-ALCL (Brustimplantat-assoziiertes ALCL)

Dabei sind deutliche Veränderungen an den Brüsten erkennbar.

• Brustschmerzen.
• Brustschwellung.
• Ein Hautausschlag oder ein Ekzem.
• Schwellung oder Flüssigkeitsansammlung in der Nähe Ihres Brustimplantats.
• Eine feste Masse in der Nähe des Brustimplantats.

Diese Veränderungen treten normalerweise nur an einer Brust auf, manchmal können sie aber auch an beiden Brüsten beobachtet werden.

Was verursacht ALCL?

ALCL entsteht, wenn sich die zuvor erwähnten Lymphozyten unkontrolliert vermehren und über das umliegende gesunde Gewebe hinauswachsen. Die genauen Gründe für die Entstehung dieser Lymphozyten sind noch nicht vollständig erforscht.

Sie haben jedoch mehrere genetische Mutationen identifiziert, die häufig bei ALCL auftreten. Man geht davon aus, dass diese genetischen Mutationen dazu führen können, dass sich gesunde Zellen in Krebszellen verwandeln.

Das Hauptmerkmal von ALK-positivem ALCL sind beispielsweise Mutationen im ALK-Gen . Ähnliche Genmutationen treten auch bei anderen ALCL-Typen häufig auf.

Wie wird ALCL diagnostiziert? (Diagnose)

Ihr Arzt wird zunächst eine körperliche Untersuchung durchführen, um nach Anzeichen von ALCL, wie z. B. geschwollenen Lymphknoten, zu suchen. Bei Verdacht auf ALCL werden verschiedene Tests und Verfahren durchgeführt.

• Bildgebende VerfahrenDiese Untersuchungen können helfen, den genauen Ort des Tumors zu bestimmen. Die benötigten bildgebenden Verfahren hängen von der Art des ALCL ab. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs , eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchführen, um nach Tumoren zu suchen. Eine PET/CT- Untersuchung oder eine PET-Untersuchung kann Aufschluss darüber geben, ob sich der Krebs im Körper ausgebreitet hat. Bei Verdacht auf BIA-ALCL kann eine Ultraschalluntersuchung der Brust durchgeführt werden.
• Blutuntersuchung : Der Arzt wird verschiedene Bluttests durchführen, darunter ein komplettes Blutbild, um Anzeichen einer anaplastischen großzelligen Leukämie (ALCL) festzustellen. Eine veränderte Anzahl der Blutzellen (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen) kann ein Hinweis auf ALCL sein. Auch bestimmte Enzyme und andere Marker im Blut werden untersucht, da diese ebenfalls auf ALCL hindeuten können.
• Biopsie : Die einzige Möglichkeit, die Diagnose ALCL zu bestätigen, ist eine Biopsie. Dabei entnimmt der Arzt eine kleine Gewebeprobe und untersucht sie mikroskopisch. Durch die Untersuchung der Zellen kann er genau bestimmen, um welchen ALCL-Typ es sich handelt. Dies hilft auch bei der Planung der wirksamsten Behandlung.

Wie wird ALCL behandelt?

Die übliche Behandlung des systemischen ALCL ist eine Chemotherapie . Bei primärem kutanem ALCL und BIA-ALCL ist die Operation die bevorzugte Behandlungsmethode.

Behandlung der systemischen ALCL

ALK-positive und ALK-negative anaplastische großzellige Lymphome sprechen in der Regel gut auf eine systemische Chemotherapie an. Bei der systemischen Chemotherapie werden Krebsmedikamente intravenös verabreicht und verteilen sich über den Blutkreislauf im ganzen Körper, um die Krebszellen abzutöten.

Bei der Chemotherapie des systemischen ALCL wird häufig eine Kombination von Medikamenten eingesetzt, die gemeinsam Krebszellen abtöten. Beispiele hierfür sind:

• BV-CHP : Dazu gehören die Arzneimittel „Brentuximab Vedotin“, „Cyclophosphamid“, „Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)“ und „Prednison“.
• CHOP : Hierbei werden Medikamente namens „Cyclophosphamid“, „Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)“, „Vincristin (Oncovin®)“ und „Prednison“ eingesetzt.
• CHEOP : Hierbei handelt es sich um die Anwendung von Medikamenten namens „Cyclophosphamid“, „Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)“, „Etoposid“, „Vincristin (Oncovin®)“ und „Prednison“.

Diese Behandlungen können in der Regel dazu führen, dass alle Anzeichen von Krebs innerhalb kurzer Zeit verschwinden (wir nennen dies „Remission“).(Man spricht dann von einem „Rückfall“.) Der Krebs kann jedoch wiederkehren. Wenn Ihr Arzt einen Rückfall für wahrscheinlich hält, kann er Ihnen während der Remissionsphase eine Stammzelltransplantation empfehlen. Bei einer Stammzelltransplantation werden die durch die Chemotherapie zerstörten Zellen durch gesunde Zellen ersetzt. Diese gesunden Zellen produzieren dann gesunde (nicht-krebsartige) Blutzellen.

Wenn der Krebs zurückkehrt, kann Ihr Arzt Ihnen verschiedene zusätzliche Chemotherapiebehandlungen empfehlen, die zur Behandlung von Lymphomen entwickelt wurden.

Behandlung der primären kutanen ALCL

Die häufigste Behandlungsmethode ist eine Operation . Hat sich der Krebs auf die Lymphknoten ausgebreitet, kann zusätzlich eine Strahlentherapie erforderlich sein. Bei der Strahlentherapie werden die Krebszellen durch gezielte Bestrahlung zerstört.

Das primäre kutane ALCL kann häufig innerhalb von fünf Jahren nach der Behandlung erneut auftreten. In diesem Fall sind erneut eine Operation und eine Strahlentherapie erforderlich.

Wenn Sie lokalisierte Tumore haben, die nicht operativ entfernt werden können, oder wenn der Krebs immer wiederkehrt, benötigen Sie möglicherweise andere Behandlungen. Dazu gehören beispielsweise:

• Orales Methotrexat : Ein Medikament zur Behandlung des Non-Hodgkin-Lymphoms.
• Bexaroten : Ein Medikament zur Behandlung des T-Zell-Lymphoms, das die Haut betrifft.
• Brentuximab Vedotin : Ein Medikament zur Behandlung von systemischem ALCL und anderen Formen von rezidivierendem ALCL.
• Interferon : Ein Medikament, das dem Immunsystem hilft, Krebszellen, einschließlich Lymphomzellen, zu erkennen und zu bekämpfen.

Behandlung von BIA-ALCL

BIA-ALCL lässt sich in der Regel durch eine Operation heilen, bei der das Brustimplantat und eventuell vorhandene Krebszellen im umliegenden Gewebe entfernt werden. Ist eine Operation nicht möglich, kann eine Strahlentherapie zur Zerstörung der Krebszellen eingesetzt werden.

Wenn der Krebs zurückkehrt oder sich über die Brust hinaus ausbreitet, kann Ihr Arzt Ihnen eine Chemotherapie empfehlen, die auch bei ALK-negativem ALCL eingesetzt wird. Dazu gehören beispielsweise die CHOP-Chemotherapie und Behandlungen mit Brentuximab Vedotin.

Wie schwerwiegend ist ALCL?

Unabhängig vom Typ ist ALCL eine schwere Krebserkrankung, die eine sorgfältige Überwachung und angemessene Behandlung erfordert. Ihre Prognose und Ihr Behandlungsplan hängen jedoch von Faktoren wie dem ALCL-Typ, Ihrem Ansprechen auf die Behandlung und Ihrem Internationalen Prognostischen Index (IPI) ab.

Der IPI wurde von Onkologen entwickelt, um die Prognose schnell wachsender Non-Hodgkin-Lymphome, einschließlich des systemischen ALCL, besser vorherzusagen. Der Score basiert auf folgenden Faktoren:

• Ihr Alter.
• Ihre Fähigkeit, alltägliche Aufgaben zu erledigen.
• Wie weit sich Ihr Krebs ausgebreitet hat (Krebsstadium).
• Die Anzahl der betroffenen Talgdrüsen.

Wenn Sie an systemischem ALCL leiden, fragen Sie Ihren Arzt, wie sich Ihr IPI-Wert auf Ihre Heilungschancen auswirkt.

Wie hoch ist die Überlebensrate bei ALCL?

Die Überlebensraten bei systemischem ALCL variieren stark. ALK-positives ALCL ist mit einer längeren Überlebenszeit verbunden als ALK-negatives ALCL. Abhängig von Faktoren wie dem Tumortyp und dem IPI-Score kann die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei ALK-positivem ALCL zwischen 33 % und 90 % liegen. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei ALK-negativem ALCL kann hingegen zwischen 13 % und 74 % variieren.

Primäres kutanes ALCL und BIA-ALCL weisen sehr gute Überlebensraten auf. Obwohl primäres kutanes ALCL meist innerhalb von fünf Jahren in Remission geht und wiederkehrt, können Folgebehandlungen die Lebenserwartung verlängern. Die Überlebensrate liegt fünf Jahre nach der Diagnose bei etwa 80 %. Bei BIA-ALCL ist der Tumor nach vollständiger chirurgischer Entfernung oft vollständig verschwunden.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Hier sind einige wichtige Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen sollten:

• Welchen ALCL-Typ habe ich?
• Ist mein Krebs auf eine Stelle beschränkt oder hat er sich ausgebreitet?
• Wer sind die Spezialisten in meinem Behandlungsteam?
• Welche Behandlung empfehlen Sie mir?
• Wie kann ich die Nebenwirkungen der Behandlung lindern?
• Wie hoch ist mein IPI-Wert?
• Wie stehen die Chancen, dass mein Krebs in Remission geht?
• Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass mein Krebs zurückkehrt?
• Wie oft muss ich zu Nachuntersuchungen kommen, um meinen Zustand zu überwachen?

Es ist normal, Angst zu haben, wenn man die Diagnose Krebs erhält. Am wichtigsten ist jedoch, dass ALCL nicht gleich ALCL ist und daher nicht immer gleich verläuft . Die Art des ALCL bestimmt, ob er sich schnell oder langsam ausbreitet. Dies beeinflusst die Behandlungsmöglichkeiten und die Prognose. Bei manchen Menschen breitet sich ALCL schnell aus, bei anderen wächst er langsam, sodass genügend Zeit für wirksame Behandlungen bleibt. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt die möglichen Folgen Ihrer Diagnose.

Die wichtigsten Dinge, die Sie sich merken sollten (Kernaussage)

Okay, fassen wir also die wichtigsten Punkte zusammen, die Sie sich aus unserem Gespräch merken sollten.

• ALCL ist eine seltene Krebsart, von der es verschiedene Typen gibt.
• Nicht alle ALCL-Typen sind gleich. Manche breiten sich schnell aus, manche langsam.
• Die Behandlung und die Heilungschancen hängen von der Art der ALCL, Ihrem Alter und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab.
• Obwohl ALK-positives ALCL häufiger bei jüngeren Menschen auftritt, spricht es gut auf die Behandlung an.
• ALK-negatives ALCL betrifft mehr Erwachsene und kann etwas komplizierter zu behandeln sein.
• Die Prognose für kutanes ALCL und Brustimplantat-assoziiertes ALCL (BIA-ALCL) ist im Allgemeinen gut.
• Keine Panik. Bei Zweifeln oder Symptomen sollten Sie umgehend ärztlichen Rat einholen.
• Sprechen Sie offen mit Ihrem Arzt über Ihre Erkrankung, Ihre Behandlung und alle Ihre Fragen. Er kann Ihnen am besten helfen.

Denken Sie daran, dass nicht alle Krebsdiagnosen gleich schwerwiegend sind. Selbst bei ALCL können viele Menschen mit einer genauen Diagnose, einer umgehenden Behandlung und einer guten Überwachung einen erfolgreichen Krankheitsverlauf erzielen.

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