Lasst uns etwas über die seltsamen Proteine ​​lernen, die sich im Herzen ablagern? (Kardiale Amyloidose)

Fühlst du dich manchmal müde oder hast du leichte Atembeschwerden? Vielleicht schenkst du diesen Dingen keine große Beachtung. Doch manchmal können sie Anzeichen für ein Herzproblem sein. Heute sprechen wir über eine Herzerkrankung, von der du vielleicht noch nie gehört hast, über die es sich aber lohnt, mehr zu erfahren. Keine Sorge, wir erklären es dir einfach und verständlich.

Was ist das (kardiale Amyloidose)?

Vereinfacht gesagt, ist die kardiale Amyloidose eine Erkrankung, die durch fehlgeformte Proteine ​​im Körper verursacht wird, die sich im und um das Herz ablagern. Man kann sich das wie eine Verstopfung in einem Wasserrohr vorstellen. Diese Proteinablagerungen verringern die Pumpleistung des Herzens. Das Herz muss dadurch stärker arbeiten. Schließlich kann diese Mehrbelastung das Herz schwächen und schädigen, was zu Herzinsuffizienz führen kann.

Dafür kann es viele Gründe geben. Manche Menschen erben die Erkrankung von ihren Eltern, sie ist also genetisch bedingt . Andere entwickeln sie ohne erkennbare genetische Veranlagung. Auch andere Erkrankungen wie Krebs können die Ursache sein. Obwohl diese Erkrankung, die sogenannte Amyloidose, nicht vollständig heilbar ist, gibt es für einige Formen gute Behandlungsmethoden.

Welche Arten von kardialer Amyloidose gibt es?

Die Proteine ​​in unserem Körper sind lange Molekülketten. Sie unterstützen uns bei vielen Funktionen, unter anderem bei der Energiegewinnung, der Durchführung chemischer Reaktionen und der Kommunikation zwischen verschiedenen Körpersystemen. Doch es gibt ein Problem: Unsere Zellen können diese Proteinketten nur dann nutzen, wenn sie die richtige Form aufweisen. Proteinfehlfaltungsstörungen wie die Amyloidose führen dazu, dass sich diese Proteine ​​verdrehen, falsch falten und ihre Funktion nicht mehr richtig erfüllen können.

Wenn Proteine ​​auf diese Weise zu stark ungeordnet werden, verknäueln sie sich und der Körper kann sie nicht mehr verwerten. Da sie keinen Platz mehr haben, verklumpen diese verknäuelten Proteine, kleben zusammen und setzen sich in verschiedenen Körperteilen fest.

Amyloidose kann viele Organsysteme im Körper betreffen, insbesondere das Herz. Es gibt drei Haupttypen der Amyloidose, die das Herz betreffen (andere Typen können das Herz ebenfalls betreffen, sind aber viel seltener).

AL (Leichtketten-)Amyloidose

Unser Körper nutzt sogenannte Leichtketten als Teil seines Immunsystems. Diese schützen uns vor Krankheitserregern wie Viren und Bakterien. Bei der AL-Amyloidose funktionieren Zellen im Knochenmark nicht richtig und produzieren zu viele dieser Leichtketten. Dies kann spontan auftreten oder durch bestimmte Blutkrebsarten oder Krebserkrankungen des Immunsystems verursacht werden. Die Diagnose erfolgt meist nach dem 50. Lebensjahr.

ATTR-Amyloidose

Transthyretin (TTR) ist ein Protein, das den Transport bestimmter chemischer Substanzen im Körper unterstützt. Es verdankt seinen Namen der Tatsache, dass es Schilddrüsenhormone und Vitamin A (Retinol) transportiert. Früher wurde es als Thyroxin-bindendes Präalbumin (TBPA) bezeichnet, diese Bezeichnung wird jedoch nicht mehr verwendet.

Die Symptome der ATTR-Amyloidose sind sehr variabel. Sie können bereits im Alter von 20 Jahren oder erst im Alter von 70 Jahren auftreten. Es gibt zwei Hauptuntertypen:

• Hereditäre ATTR: Dies ist eine genetische Erkrankung. Das bedeutet, dass man sie von der Mutter, dem Vater oder beiden erbt.
• Wildtyp-ATTR: Diese Form der Amyloidose tritt auf, wenn das TTR-Protein ohne genetische Mutation nicht mehr richtig funktioniert. Sie tritt üblicherweise nach dem 60. Lebensjahr auf. Früher wurde sie als senile systemische Amyloidose oder senile kardiale Amyloidose bezeichnet, diese Bezeichnungen sind jedoch heute nicht mehr gebräuchlich.

Dialysebedingte Amyloidose

Menschen, die aufgrund einer Nierenerkrankung jahrelang dialysepflichtig sind, haben ein erhöhtes Risiko, an Amyloidose zu erkranken. Der Grund dafür ist, dass ein Protein namens Beta-2-Mikroglobulin (β2M) normalerweise nicht während der Dialyse herausgefiltert wird. Dieses Protein lagert sich im Herzen und anderen Körperteilen ab.

Seltene (kardiale Amyloidose) Typen

Darüber hinaus gibt es noch einige andere Subtypen der „kardialen Amyloidose“, die jedoch sehr selten sind.

Wer ist eher geneigt, diese Krankheit zu entwickeln?

Es gibt mehrere Hauptfaktoren, die beeinflussen, wer an dieser Krankheit erkrankt:

• Alter: Obwohl manche Menschen bereits in ihren Zwanzigern an Amyloidose erkranken können, ist sie bei Menschen unter 40 Jahren generell selten. Die Krankheit wird am häufigsten nach dem 50. Lebensjahr diagnostiziert, insbesondere in Form der Wildtyp-ATTR-Amyloidose.
• Geschlecht: Männer erkranken häufiger an kardialer Amyloidose als Frauen. Insbesondere bei der Wildtyp-ATTR-Amyloidose kommen auf jede Frau 25 bis 50 weitere betroffene Männer.
• Geburtsland: Eine Genmutation, die familiäre ATTR-Amyloidose verursacht, ist in einigen Ländern sehr häufig. Beispiele hierfür sind Portugal, Japan, Schweden, Finnland und einige andere europäische Länder.
• Ethnische Zugehörigkeit: Eine weitere genetische Mutation, die familiäre ATTR-Amyloidose verursacht, findet sich bei etwa 4 % der Schwarzen westafrikanischer Abstammung. Dies betrifft Afroamerikaner sowie Schwarze aus Lateinamerika und der Karibik.
• Kontinuierliche Dialyse über viele Jahre: Je länger Sie dialysepflichtig sind, desto wahrscheinlicher ist es, dass Sie diese Symptome entwickeln.

Wie häufig tritt diese Krankheit auf?

Im Allgemeinen ist die Amyloidose eine seltene Erkrankung. Allerdings treten einige Formen der Amyloidose häufiger auf als andere.

• AL-Amyloidose: Allein in den Vereinigten Staaten werden jährlich etwa 4.000 neue Fälle von AL-Amyloidose gemeldet. Das entspricht etwa einem von 64.500 Erwachsenen.
• Hereditäre ATTR-Amyloidose: Diese Erkrankung tritt bei bis zu 4 % der Menschen afrikanischer Abstammung auf. Bei Menschen europäischer Abstammung liegt die Häufigkeit bei etwa einer von 100.000. In den oben genannten Ländern ist diese Zahl jedoch deutlich höher. In Portugal beispielsweise ist etwa eine von 538 Personen betroffen.
• Wildtyp-ATTR-Amyloidose: Experten gehen davon aus, dass es sich um eine unterdiagnostizierte Erkrankung handelt; Schätzungen zufolge könnten bis zu 20 % der Männer über 80 Jahre betroffen sein.
• Dialysebedingte Amyloidose: Diese tritt bei etwa 20 % der Dialysepatienten auf, die zwei bis vier Jahre lang dialysepflichtig sind. Bei Patienten, die 13 Jahre oder länger dialysepflichtig sind, tritt sie nahezu bei allen auf.

Wie wirkt sich diese Krankheit auf den Körper aus?

Die kardiale Amyloidose ist eine Erkrankung, die die Struktur des Herzens verändert und seine Pumpfunktion beeinträchtigt. Sie geschieht auf folgende Weise:

• Verdickung der Herzwände: Wenn sich Amyloid-Proteine ​​im Herzmuskel ablagern, verdicken sich die Herzwände und das Herz vergrößert sich. Dadurch muss das Herz stärker arbeiten, um das Blut durch den Körper zu pumpen. Diese Mehrarbeit führt schließlich zu Herzinsuffizienz .
• Kardiale Amyloidose kann zu Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) oder einer Abschwächung der elektrischen Signale im Herzen führen. Vorhofflimmern ist eine häufige Form der Arrhythmie, die mit Amyloidose einhergeht.
• Amyloidablagerungen: Amyloidproteine ​​sind wachsartige, klebrige Proteine, die leicht verklumpen und große Klumpen bilden. Wenn sich diese Klumpen in einer Herzklappe festsetzen, kann die Klappe teilweise verstopfen und den Blutfluss einschränken.

Was sind die Symptome?

Nicht jeder, der eine genetische Mutation trägt, die Amyloidose verursachen kann, erkrankt auch daran. Manche Menschen entwickeln die Krankheit nie. Bei anderen verläuft sie zwar auch, aber nicht so schwer.

Die Symptome der kardialen Amyloidose betreffen in der Regel das Herz, können aber auch andere lebenswichtige Organe wie Leber und Nieren betreffen. Im Endstadium der kardialen Amyloidose können Symptome einer schweren Herzinsuffizienz (siehe unten) auftreten.

Mögliche Symptome können sein:

• Kurzatmigkeit: Dies kann sowohl bei körperlicher Aktivität als auch im Liegen auftreten.
• Schwellungen aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen: Diese treten üblicherweise in den Beinen, Knöcheln, der Leiste und im Bauchraum auf.
• Ermüdung:Ich fühle mich seit mehreren Tagen oder länger extrem müde.
• Herzklopfen: Ein unangenehmes Gefühl, als ob Ihr Herz schlägt, ohne dass Sie etwas dafür tun.
• Krampfadern am Hals: Diese entstehen bei Herzschwäche, da das Herz nicht mehr richtig pumpen kann. Der dadurch erhöhte Druck übt auch Druck auf die Halsvenen aus und führt zu deren Erweiterung.
• Hepatomegalie: Dies ist ebenfalls eine häufige Komplikation bei Herzinsuffizienz und erklärt auch die Erweiterung der Halsvenen. Der erhöhte Druck des Herzens übt zudem Druck auf die Blutgefäße der Leber aus, wodurch das Organ anschwillt.
• Nierenprobleme: Dazu gehören beispielsweise Nierenentzündungen oder Veränderungen der Nierenfunktion.

Weitere Symptome einer „kardialen Amyloidose“, die nicht mit Herz, Leber oder Nieren zusammenhängen:

• Ungewöhnliche Blutergüsse .
• Geschwollene Zunge.
• Karpaltunnelsyndrom (Kompression des Lungennervs) - Dies kann ein frühes Warnzeichen sein, oft Jahre bevor die Krankheit auftritt.
• Lumbale Spinalkanalstenose (Verengung des Raums um das Rückenmark im unteren Rückenbereich).
• Sehprobleme.
• Hörprobleme und Taubheit.
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Händen oder Füßen.

Was sind die Ursachen der kardialen Amyloidose?

Es gibt viele verschiedene Ursachen für die unterschiedlichen Arten der Amyloidose, aber die meisten davon hängen mit unserer DNA zusammen.

Man kann es sich wie ein Familienkochbuch vorstellen. Es enthält Anweisungen, wie unsere Zellen funktionieren und wie bestimmte Proteine ​​hergestellt werden. Die Weitergabe der DNA von den Eltern an die Kinder ist, als würden die Eltern dieses Kochbuch handschriftlich für einen verfassen.

Genetische Mutationen sind wie Tippfehler in Ihrem DNA-Rezeptbuch. Ein Großbuchstabe kann ein Rezept ruinieren. Genauso verhält es sich mit Krankheiten wie Amyloidose. Ihre Zellen arbeiten so hart wie möglich, aber sie kennen nur das vorgegebene Rezept. Diese Fehler können auf zwei Arten auftreten.

Geerbt

Die kardiale Amyloidose ist häufig eine erbliche Erkrankung. Das bedeutet, dass sie vererbt wird. Dies geschieht, wenn ein oder beide Elternteile eine Mutation in ihrer DNA aufweisen und dieser Fehler in die eigene DNA übernommen wird.

Erworben

Erworbene Krankheiten sind Krankheiten, die man nicht erbt, sondern die im Laufe des Lebens auftreten. Die Wildtyp-ATTR-Amyloidose und die dialysebedingte Amyloidose sind Beispiele für solche erworbenen Krankheiten. Beide stehen jedoch nicht im Zusammenhang mit Mutationen in der DNA.

• Die Wildtyp-ATTR-Amyloidose entsteht, weil der Körper Proteine ​​zunächst korrekt herstellt, diese aber mit der Zeit instabil werden (weshalb die Erkrankung so stark altersabhängig ist). Schließlich faltet sich das Protein einfach falsch.
• Dialysebedingte Amyloidose entsteht, wenn sich ein normalerweise normales Protein, das wie von den Nieren nicht durch Dialyse herausgefiltert werden kann, im Körper anreichert. Mit der Zeit reichert sich dieses Protein so stark an, dass es zu Problemen führt.

Ist das ansteckend?

Nein, die Amyloidose ist in keiner Weise eine ansteckende Krankheit .

Wie stellt ein Arzt diese Diagnose? (Diagnose)

Aufgrund Ihrer Symptome, einer körperlichen Untersuchung (bei der der Arzt Ihren Körper untersucht, abtastet und abhört) und Ihrer Familiengeschichte wird Ihr Arzt zunächst eine kardiale Amyloidose vermuten. Anschließend führt er diagnostische, bildgebende und Labortests durch, um die Diagnose einer kardialen Amyloidose zu bestätigen.

Wenn in Ihrer Familie eine familiäre Form der Amyloidose vorkommt, benötigen Sie möglicherweise nicht alle oder nur einige wenige Tests. Auch Gentests können durchgeführt werden, um festzustellen, ob Sie genetische Mutationen haben, die eine kardiale Amyloidose verursachen können.

Welche Tests werden zur Diagnose dieser Krankheit durchgeführt?

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an „kardialer Amyloidose“ leiden, kann er einen oder mehrere der folgenden Tests anordnen.

Labortests

Für diese Tests werden Gewebe-, Blut- oder andere Körperflüssigkeitsproben benötigt. Bei vielen dieser Tests wird ein spezieller Farbstoff namens Kongorot verwendet. Dieser Farbstoff bewirkt, dass die Bereiche, in denen sich Amyloid abgelagert hat, unter bestimmten Lichtverhältnissen grün leuchten.

• Gewebebiopsie: Dabei entnehmen Ärzte eine kleine Gewebeprobe, beispielsweise aus dem Herzmuskel, und untersuchen diese im Labor. Gewebeproben können auch aus anderen Bereichen entnommen werden. Fällt eine Probe aus einem anderen Bereich positiv aus, muss dies durch bildgebende Verfahren bestätigt werden.
• Blutuntersuchung: Bei einigen Formen der kardialen Amyloidose zirkulieren Amyloidproteine ​​im Blut. Labortests können diese Proteine ​​nachweisen.
• Urinuntersuchung: In manchen Fällen können Amyloidproteine ​​im Urin nachweisbar sein. Der Nachweis dieser Proteine ​​im Urin kann ebenfalls zur Diagnose beitragen.

Bildgebende Verfahren

Da die kardiale Amyloidose zu einer Vergrößerung und Formveränderung des Herzens führen kann, helfen bildgebende Verfahren bei der Diagnose. Zu den möglichen Untersuchungen gehören:

• Echokardiogramm:Dieser Test funktioniert ähnlich wie die Orientierung einer Fledermaus mithilfe von Schall. Er nutzt hochfrequente Schallwellen. Ein Schallgerät wird auf die Haut des Brustkorbs aufgesetzt, und Ärzte können das Herz „sehen“, indem sie beobachten, wie die Schallwellen von verschiedenen Strukturen im Körper reflektiert werden. Dies ist sehr hilfreich, um festzustellen, ob Teile des Herzens ungewöhnlich verdickt sind.
• Szintigrafie: Bei dieser Untersuchung spritzt der Arzt Ihnen einen Tracer, eine leicht radioaktive (aber harmlose) Substanz, ins Blut. Der Tracer reichert sich in Bereichen an, in denen sich das Amyloid-Protein abgelagert hat. Diese Bereiche lassen sich dann mithilfe einer Bildgebungsuntersuchung namens SPECT (Single-Photon Emission Computed Tomography) gut darstellen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Bei dieser Untersuchung wird mithilfe eines sehr starken Magneten und Computertechnologie ein Bild des Herzens erstellt. Die MRT-Bilder sind sehr detailliert, sodass Ärzte Verdickungen oder andere Veränderungen des Herzens erkennen können.

Elektrokardiogramm (EKG oder EKG)

Bei einem EKG werden mehrere Sensoren (üblicherweise zwölf) auf der Haut Ihres Brustkorbs angebracht. Die Sensoren messen den elektrischen Stromfluss durch Ihr Herz und stellen die Stärke dieses elektrischen Signals als Kurve auf Papier oder einem Bildschirm dar. Geschulte Fachkräfte, wie z. B. Ärzte, können diese Kurve analysieren, um festzustellen, ob ungewöhnliche Veränderungen in der elektrischen Erregungsleitung bestimmter Herzbereiche vorliegen.

Gentests

Abhängig von den Ergebnissen anderer Tests kann Ihr Arzt Ihnen eine genetische Untersuchung empfehlen. Diese Tests können Mutationen in Ihrer DNA identifizieren, die möglicherweise Ihre Amyloidose verursachen.

Gibt es eine Behandlung für Amyloidose?

Viele Formen der kardialen Amyloidose sind behandelbar, jedoch lässt sich die Erkrankung nicht immer vollständig heilen . Die Behandlung variiert je nach Amyloidose-Typ. Generell ist eine frühzeitige Diagnose sehr wichtig . Wird die Amyloidose frühzeitig erkannt, können langfristige Herzschäden begrenzt werden. Wird sie nicht frühzeitig erkannt und behandelt, können bleibende Schäden entstehen. Die einzige Möglichkeit, bleibende Herzschäden zu beheben, ist eine Herztransplantation.

AL-Amyloidose

Die Behandlung der AL-Amyloidose ähnelt weitgehend den üblichen Methoden der Krebsbehandlung. Dazu gehören:

• Chemotherapie: Wie bei Krebs kann auch eine Chemotherapie fehlerhafte Plasmazellen zerstören.
• Stammzelltransplantation: Diese Behandlung wird üblicherweise in Kombination mit einer Chemotherapie durchgeführt und ersetzt die geschädigten Plasmazellen durch neue Zellen. Diese Stammzellen werden in der Regel von Ihnen selbst entnommen (autolog). Da es sich um Ihre eigenen Stammzellen handelt, erkennt Ihr Körper sie und reagiert nicht negativ darauf.
• Immuntherapie:Normalerweise kann Ihr Immunsystem fehlerhafte Zellen erkennen und zerstören. Bei Erkrankungen wie Krebs oder AL-Amyloidose erkennt das Immunsystem diese Zellen jedoch nicht als defekt. Die Immuntherapie trainiert Ihr Immunsystem, die fehlerhaften Zellen zu erkennen und zu zerstören.

ATTR-Amyloidose

Diese Form der Amyloidose tritt auf, wenn die Leber Proteine ​​produziert, die leicht abgebaut werden. In diesem Fall muss die gesamte Behandlung abgebrochen werden. Die folgende Liste enthält sowohl staatlich zugelassene Therapien als auch solche, die sich noch in der Forschungsphase befinden.

• Lebertransplantation: Früher war eine Lebertransplantation die einzige Möglichkeit, die Leber daran zu hindern, fehlerhafte Proteine ​​zu produzieren. Obwohl dies nicht mehr die einzige Option ist, stellt sie nach wie vor eine sinnvolle und wirksame Methode dar.
• Genetische Silencer: ATTR-Amyloidose wird durch eine Genmutation in der DNA verursacht, vergleichbar mit einem Tippfehler in einem Kochbuch. Genetische Silencer sind Medikamente, die wie eine temporäre Rezeptkarte wirken. Anstatt dass die Zellen dem falschen Rezept folgen, erhalten sie neue Anweisungen, um das Protein korrekt herzustellen.
• Stabilisatoren: Diese Medikamente verhindern, dass sich TTR-Moleküle falsch falten oder zerbrechen.
• Fibrilleninhibitoren: Wenn Amyloidproteine ​​verklumpen, bilden sie faserartige Strukturen, sogenannte Fibrillen. Diese Medikamente verhindern die Bildung von Fibrillen.

Dialysebedingte Amyloidose

Diese Form der Amyloidose entwickelt sich bei Dialysepatienten, da sich das Beta-2-Mikroglobulin-Protein anreichert. Normalerweise filtern und entfernen die Nieren dieses Protein, was bei einer regulären Dialyse nicht möglich ist. Daher dauert es Jahre, bis Dialysepatienten diese Erkrankung entwickeln. Derzeit gibt es zwei Behandlungsmethoden:

• Nierentransplantation: Eine gesunde Niere bedeutet, dass keine Dialyse mehr nötig ist, und eine transplantierte Niere kann überschüssiges Beta-2M-Protein herausfiltern. Eine Nierentransplantation kann das Fortschreiten einer dialysebedingten Amyloidose verhindern, aber Forscher sind sich nicht sicher, ob sie auch das im Körper angesammelte Amyloidprotein entfernt.
• Spezialfilter: Herkömmliche Dialysefilter können Beta-2M-Proteine ​​nicht vollständig entfernen. Es gibt jedoch Spezialfilter, die diese zumindest teilweise entfernen können. Leider filtern auch diese Filter nicht alle Beta-2M-Proteine ​​heraus. Das bedeutet, dass sich selbst nach jahrelanger Dialyse eine dialysebedingte Amyloidose entwickeln kann.

Nicht-spezifische Behandlungen

Es gibt eine Reihe weiterer Behandlungen und Medikamente, die Menschen mit kardialer Amyloidose helfen können. Diese behandeln in der Regel die Symptome der Erkrankung und können Folgendes umfassen:

• Herztransplantation: Menschen mit schweren Herzschäden aufgrund einer kardialen Amyloidose benötigen mitunter eine Herztransplantation. Dieser Eingriff wird häufig durchgeführt, nachdem die Ursache der Amyloidose behoben oder behandelt wurde.
• Antiarrhythmika: Diese Medikamente helfen, unregelmäßige Herzschläge zu verhindern, von denen einige gefährlich sein können.
• Implantierbare Geräte: Zu diesen Geräten gehören Herzschrittmacher und implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) . Sie regulieren Ihre Herzfrequenz durch die Abgabe elektrischer Schocks und verhindern gefährliche Herzrhythmusstörungen.
• Diuretika: Diese Medikamente helfen gezielt gegen Flüssigkeitsansammlungen (ein häufiges Symptom bei Herzinsuffizienz), indem sie die Nierenfunktion verbessern. Sie sollten diese Medikamente jedoch nicht einnehmen, wenn Sie beispielsweise an einer schweren Nierenerkrankung leiden.
• Doxycyclin : Die leichten Ketten bei AL-Amyloidose sind auch für die Herzmuskelzellen toxisch. Aus noch nicht vollständig geklärten Gründen kann das Antibiotikum Doxycyclin diesen toxischen Wirkungen entgegenwirken.

Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung?

Die Komplikationen und Nebenwirkungen der Behandlung dieser Erkrankung sind sehr unterschiedlich. Im Folgenden sind einige häufige Möglichkeiten aufgeführt. Ihr Arzt kann Ihnen die Komplikationen, Nebenwirkungen und sonstigen Risiken jedoch besser erklären. Da er Ihre Erkrankung aus erster Hand kennt, kann er seine Informationen und Erklärungen individuell auf Ihre Situation abstimmen.

Wie schnell werde ich mich nach der Behandlung besser fühlen?

Die Behandlung der kardialen Amyloidose beschränkt sich in der Regel auf die Linderung der Symptome. Einige Behandlungen können vorübergehend Linderung verschaffen. In manchen Fällen können Nebenwirkungen auftreten, die Ihr Befinden vorübergehend verschlechtern. Ihr Arzt kann Ihnen jedoch Medikamente und Ratschläge geben, um die Schwere dieser Nebenwirkungen zu reduzieren.

Lässt sich das verhindern? Oder lässt sich das Risiko verringern?

Leider lässt sich Amyloidose nicht verhindern (mit einer Ausnahme, siehe unten). Da die Ursache der nicht-erblichen Amyloidose unbekannt ist, gibt es keine Möglichkeit, ihr vorzubeugen. Auch die erbliche Amyloidose lässt sich nicht verhindern, da sie in der von den Eltern geerbten DNA verankert ist.

Die einzige Ausnahme bildet die kardiale Amyloidose, die mit der Dialyse in Zusammenhang steht. Diese Erkrankung lässt sich möglicherweise verhindern, wenn man lange Zeit keine Dialyse benötigt oder spezielle Filter verwendet, um die Ablagerung von Beta-2M-Proteinen zu stoppen. Allerdings verhindern diese Filter die Ablagerung in der Regel nicht vollständig, sodass sie oft nur den Ausbruch der Krankheit verzögern.

Wie sind die Prognose für diese Krankheit?

Die kardiale Amyloidose ist eine fortschreitende Erkrankung, deren Symptome einer Herzinsuffizienz sich zunehmend verschlimmern. Schließlich kann die Erkrankung das Herz so weit schwächen, dass es seine Funktion vollständig verliert. Unbehandelt ist die Prognose besonders schlecht.

Ohne Behandlung beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit bei AL-Amyloidose weniger als acht Monate. In schweren Fällen kann sie drei bis sechs Monate betragen. Bei ATTR-Amyloidose liegt die durchschnittliche Überlebenszeit bei zwei bis fünf Jahren. Für Menschen mit unbehandelter ATTR-Amyloidose in der Familie ist die Situation noch prekärer; hier beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit nur zwei bis drei Jahre.

Wie kann ich für mich selbst sorgen und meine Symptome lindern?

Leider gibt es nicht viel, was Sie unmittelbar nach dem Auftreten einer Amyloidose selbst tun können. Wenn jemand in Ihrer Familie an dieser Krankheit leidet, sollten Sie mit Ihrem Arzt über einen Gentest sprechen. Zwar erkrankt nicht jeder mit einer Mutation, die mit kardialer Amyloidose in Verbindung steht, tatsächlich an dieser Krankheit, doch ist es wichtig zu wissen, ob Sie selbst betroffen sein könnten. So können Sie die Symptome frühzeitig erkennen und eine Behandlung beginnen.

Wenn Sie an kardialer Amyloidose leiden, ist es sehr wichtig, die Anweisungen Ihres Arztes bezüglich Medikamenten und Behandlung genau zu befolgen. Viele dieser Medikamente wirken auf ganz bestimmte Weise, und damit sie richtig wirken, ist es unerlässlich, sie exakt so einzunehmen, wie Ihr Arzt es Ihnen verordnet hat.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen oder eine Notfallambulanz in Anspruch nehmen?

Nach der Diagnose einer kardialen Amyloidose wird Ihr Arzt regelmäßige Kontrolltermine vereinbaren. Je nach Schweregrad Ihrer Erkrankung sind möglicherweise häufigere Arztbesuche erforderlich.

Ihr Arzt wird Ihnen auch sagen, bei welchen Symptomen Sie ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen sollten. Generell sollten Sie jedoch Ihren Arzt anrufen, wenn Sie eines der folgenden Symptome haben:

• Schwindel oder Ohnmachtsgefühl beim Sitzen oder Stehen: Dies wird als „orthostatische Hypotonie“ bezeichnet. Sie tritt auf, weil der niedrige Blutdruck die Blutmenge reduziert, die beim Aufstehen zum Gehirn gelangt.
• Schwellungen der Gliedmaßen oder des Bauches: Diese sind in der Regel auf Flüssigkeitsansammlungen zurückzuführen.
• Plötzlicher, signifikanter Gewichtsverlust: Dies ist ein wichtiges Symptom, insbesondere wenn Sie nicht versuchen, Gewicht zu verlieren.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Da eine kardiale Amyloidose die Herzfunktion stark beeinträchtigen kann, deuten einige Symptome darauf hin, dass Sie sofortige ärztliche Hilfe benötigen.Es ist notwendig. Einige davon sind:

• Gefühl von Herzklopfen.
• Ein ungewöhnlich schneller, langsamer oder unregelmäßiger Herzschlag.
• Atembeschwerden jeglicher Art.

Zum Schluss noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Die kardiale Amyloidose ist in Wirklichkeit eine etwas komplizierte Erkrankung, aber es ist wichtig, sich dessen bewusst zu sein.

Denken Sie daran: Auch wenn diese Krankheit langsam fortschreiten kann, können Früherkennung und angemessene Behandlung viel dazu beitragen, Ihre Lebenserwartung zu verlängern und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

Manchmal kann eine Organtransplantation die Erkrankung heilen. Dank neuer Medikamente und Behandlungsmethoden können viele Betroffene ihre Symptome kontrollieren und nach Ausbruch der Krankheit noch viele Jahre leben.

Wenn Sie Zweifel oder Fragen dazu haben, sprechen Sie unbedingt mit Ihrem Arzt . Er kann Ihnen den richtigen Rat geben. Haben Sie keine Angst, informieren Sie sich, stellen Sie Fragen. Sie sind nicht allein.

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