Was ist die Castleman-Krankheit? Sprechen wir einfach darüber!

Haben Sie schon einmal kleine Knötchen an Hals oder Achseln bemerkt? Manchmal treten sie bei einer Erkältung oder Grippe auf. Doch hier geht es nicht um etwas so Harmloses. Es handelt sich um eine seltene, aber wichtige Erkrankung, über die man Bescheid wissen sollte: die Castleman-Krankheit .

Vereinfacht gesagt, ist die Castleman-Krankheit eine Erkrankung, bei der das Immunsystem überaktiv ist . Stellen Sie sich vor: Dringt ein Krankheitserreger in unseren Körper ein, bekämpft unser Immunsystem ihn wie ein Soldat im Krieg. Ist die Krankheit abgeklungen, kehrt diese Aktivität zurück. Bei Menschen mit Castleman-Krankheit ist das Immunsystem jedoch permanent aktiv. Dies führt zu chronischen Entzündungen im Körper, die Organe schädigen können.

In dieser Phase fungieren unsere Lymphknoten – diese kleinen Erhebungen nennen wir sie – wie ein Filter. Alle Krankheitserreger und Immunzellen werden durch sie herausgefiltert. Da das Immunsystem ständig aktiv ist, arbeiten auch diese Lymphknoten auf Hochtouren. Dadurch vermehren sich die Zellen in ihnen übermäßig, und die Lymphknoten schwellen an. Neben dieser Schwellung kommt es bei der Castleman-Krankheit auch zu Veränderungen im Gewebe der Lymphknoten selbst.

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung . In den Vereinigten Staaten beispielsweise werden jährlich nur 4.300 bis 5.200 neue Fälle diagnostiziert. Daher lernen Ärzte immer noch viel darüber. Sollten Sie jedoch an dieser Krankheit erkranken, erhalten Sie eine auf Sie abgestimmte Behandlung.

Was sind die Haupttypen der Castleman-Krankheit?

Es gibt zwei Haupttypen dieser Krankheit.

Unizentrische Castleman-Krankheit (UCD)

Bei der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD) sind nur ein oder wenige Lymphknoten in einem bestimmten Körperbereich vergrößert . Beispielsweise nur am Hals oder nur in den Achselhöhlen. Etwa drei Viertel aller Castleman-Patienten fallen in diese Kategorie.

Multizentrische Castleman-Krankheit (MCD)

Die multizentrische Castleman-Krankheit (MCD) ist eine Erkrankung, bei der Lymphknoten in mehreren Körperregionen geschwollen sind , nicht nur in einer. Genauer gesagt unterteilen Ärzte diese Form der MCD weiter in:

• POEMS-assoziierte MCD: POEMS ist eine sehr seltene Blutkrankheit. Gelegentlich kann POEMS zusammen mit MCD auftreten.
• HHV-8-assoziierte MCD: Diese Form der MCD wird durch eine Infektion mit dem Humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) verursacht. Bei einer HIV-Infektion oder Immunschwäche ist das Risiko, an dieser Form der MCD zu erkranken, erhöht.
• MCD unbekannter Ursache (idiopathische MCD - iMCD):Dies ist die häufigste Form der MCD. „Idiopathisch“ bedeutet, dass die genaue Ursache unbekannt ist.

Nun hat diese unbekannte Ursache iMCD auch drei Unterteile:

• iMCD in Verbindung mit dem TAFRO-Syndrom: Manchmal kann iMCD mit dem sogenannten TAFRO-Syndrom einhergehen. Der Name TAFRO leitet sich von den Anfangsbuchstaben der Symptome ab. Diese sind: Thrombozytopenie (niedrige Anzahl an Blutplättchen), Anasarca (Wassereinlagerungen), Fieber , Nierenfunktionsstörung und Organomegalie (Vergrößerung von Milz oder Leber).
• iMCD mit idiopathischer plasmazellulärer Lymphadenopathie (iMCD-IPL): Bei diesem Subtyp kann die Thrombozytenzahl erhöht sein. Auch die weißen Blutkörperchen können vermehrt Antikörper produzieren.
• iMCD nicht anderweitig spezifiziert (iMCD-NOS): Die genaue Ursache dieses Typs, genannt iMCD-NOS, ist ebenfalls unbekannt und steht in keinem Zusammenhang mit TAFRO.

Was sind die Symptome der Castleman-Krankheit?

Die Symptome der Castleman-Krankheit variieren je nach Typ. Bei der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD) treten meist keine wesentlichen Symptome auf. Geschwollene Lymphknoten können das einzige Anzeichen sein. Manchmal können jedoch Symptome auftreten, wenn ein geschwollener Lymphknoten auf ein benachbartes Organ drückt.

Bei einer MCD sind die Symptome jedoch meist deutlicher ausgeprägt. Neben geschwollenen Lymphknoten können beispielsweise folgende Symptome auftreten:

• Fieber
• Müdigkeit (dies kann ein Anzeichen für Anämie sein)
• Schwitzen in der Nacht
• Übelkeit und Erbrechen
• Gewichtsverlust ohne Grund
• Schwellungen an Füßen, Knöcheln oder Bauch
• Vergrößerte Milz (Splenomegalie) oder vergrößerte Leber (Hepatomegalie)
• Taubheitsgefühl in Händen und Füßen (periphere Neuropathie)

Was verursacht die Castleman-Krankheit?

Die genaue Ursache der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD) ist noch nicht bekannt, aber es wurde festgestellt, dass eine Infektion mit einem Virus namens HHV-8 ein Faktor bei der Entwicklung der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD) ist .

Wissenschaftler untersuchen weiterhin andere mögliche Ursachen von UCD und iMCD. Sie erforschen beispielsweise andere Infektionen als HHV-8, Genmutationen und Autoimmunreaktionen .

Wer ist am stärksten gefährdet, an dieser Krankheit zu erkranken?

Spezifische Risikofaktoren für UCD oder iMCD sind noch nicht identifiziert. Wenn Sie jedoch mit HIV infiziert sind oder eine andere Erkrankung haben, die Ihr Immunsystem schwächt, besteht ein erhöhtes Risiko, an HHV-8-assoziierter MCD zu erkranken.

Die Castleman-Krankheit kann in jedem Alter auftreten, wird aber am häufigsten bei Menschen zwischen 30 und 60 Jahren diagnostiziert.

Welche Komplikationen können bei der Castleman-Krankheit auftreten?

Die Castleman-Krankheit erhöht das Risiko, an Krebs zu erkranken, insbesondere an einem Lymphom .

Obwohl sehr selten, besteht bei Menschen mit UCD das Risiko, an einer schweren Erkrankung namens paraneoplastischer Pemphigus (PNP) zu erkranken. MCD erhöht zudem das Risiko für Infektionen, die Organschäden verursachen können. Unbehandelt können diese Schäden lebensbedrohlich sein.

Keine Sorge, Ihr Arzt wird Ihren Zustand ständig überwachen und Ihnen nach Möglichkeit helfen, solche Komplikationen zu vermeiden.

Wie diagnostizieren Ärzte die Castleman-Krankheit?

Die Symptome der Castleman-Krankheit können denen anderer häufiger Erkrankungen wie Grippe oder Erkältung ähneln. Daher wird Ihr Arzt diese Erkrankungen zunächst ausschließen. Anschließend werden Tests durchgeführt, um die Castleman-Krankheit zu diagnostizieren und den genauen Typ zu bestimmen.

Die Tests und Verfahren können Folgendes umfassen:

• Laboruntersuchungen: Ihr Arzt wird Ihr Blutbild auf Auffälligkeiten und andere mikroskopische Anzeichen der Castleman-Krankheit untersuchen. Er wird möglicherweise auch einen HIV-Test anordnen. Wenn Sie an einer HHV-8-bedingten MCD leiden, kann Ihr HIV-Test positiv ausfallen.
• Bildgebende Verfahren: Untersuchungen wie CT-Scans und PET-Scans können helfen, geschwollene Lymphknoten im Körper zu finden und nach anderen Anzeichen der Castleman-Krankheit zu suchen, wie z. B. einer vergrößerten Leber oder Milz.
• Lymphknotenbiopsie: Die einzige Möglichkeit, sicher festzustellen, ob Sie an Morbus Castleman leiden, ist eine Biopsie. Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus einem Lymphknoten entnommen und mikroskopisch untersucht. So lässt sich feststellen, ob Anzeichen der Erkrankung vorliegen.

Wie wird die Castleman-Krankheit behandelt?

Die Behandlung der Castleman-Krankheit hängt vom jeweiligen Typ ab.

Behandlung der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD)

Die Hauptbehandlung bei UCD besteht in der operativen Entfernung der betroffenen Lymphknoten. Manchmal ist vor der Operation eine Strahlentherapie oder Immuntherapie erforderlich. Diese Behandlungen verkleinern die Wucherungen in den Lymphknoten und erleichtern so deren Entfernung.

Wenn Chirurgen den betroffenen Lymphknoten nicht entfernen können und Sie keine Symptome haben, wird Ihr Arzt ihn möglicherweise beobachten, anstatt ihn zu behandeln. Wenn Sie Symptome haben und nicht operiert werden können, wird er Ihnen möglicherweise eine Behandlung der MCD empfehlen.

Behandlung der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD)

Die Behandlung der MCD ist etwas schwieriger als die der UCD. Da sie sich im ganzen Körper ausbreitet, werden Operationen oder Strahlentherapie in der Regel nicht angewendet. Stattdessen richtet sich die Behandlung danach, ob eine HHV-8-Infektion vorliegt und wie schwerwiegend die Erkrankung ist.

Ihr Arzt kann Behandlungsmethoden wie die folgenden anwenden:

• Kortikosteroide: Diese Medikamente helfen, Entzündungen zu reduzieren und die Symptome zu lindern.
• Chemotherapeutika: Chemotherapeutika kontrollieren das übermäßige Zellwachstum im Lymphsystem. Rituximab ist ein häufig verschriebenes Medikament bei HHV-8-bedingter MCD.
• Immuntherapie: Bei dieser Behandlung werden unter anderem monoklonale Antikörper eingesetzt. Diese helfen, die Immunreaktion des Körpers zu dämpfen. Siltuximab (Sylvant®) ist die einzige von der US-amerikanischen Arzneimittelbehörde FDA zugelassene Behandlung für iMCD.
• Antivirale Medikamente: Wenn Sie an einer HHV-8-bedingten MCD leiden, benötigen Sie möglicherweise antivirale Medikamente zur Behandlung einer HIV- oder HHV-8-Infektion.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie einen Knoten oder eine Wucherung an Hals, Achselhöhle oder Leiste bemerken, suchen Sie umgehend einen Arzt auf . Informieren Sie Ihren Arzt auch, wenn andere der oben genannten Symptome der Castleman-Krankheit nach einigen Wochen nicht abklingen.

Wie lange kann man mit dieser Krankheit leben?

Für die meisten Menschen mit UCD ist die Prognose sehr gut. Die Entfernung der betroffenen Lymphknoten kann die Erkrankung heilen. Mit der richtigen Behandlung beeinträchtigt UCD die Lebenserwartung in der Regel nicht.

Die Prognose für Menschen mit MCD hängt von der Art der Erkrankung und ihrem Schweregrad ab. Bei manchen treten die Symptome plötzlich auf und können lebensbedrohlich werden. Bei anderen halten sie lange an. Zwischen 65 % und 75 % der Menschen mit MCD leben nach fünf Jahren noch . Dank neuer Behandlungsmethoden besteht Hoffnung auf eine Verbesserung dieser Situation.

Bei der Castleman-Krankheit gibt es keine einfachen Antworten. Ihr Krankheitsverlauf hängt von der jeweiligen Form der Castleman-Krankheit ab. Begleiterkrankungen wie HIV oder verwandte Erkrankungen wie TAFRO und POEMS können Ihren Verlauf ebenfalls beeinflussen. In manchen Fällen reichen eine Operation und engmaschige Überwachung aus. In anderen Fällen sind möglicherweise lebenslang verschiedene Behandlungen notwendig, um Komplikationen vorzubeugen. Fragen Sie Ihren Arzt, wie sich Ihre Diagnose auf Ihre Behandlung und Ihre Prognose auswirkt.

Was sind also die wichtigsten Dinge, die wir uns daraus merken sollten?

• Die Castleman-Krankheit ist eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Erkrankung des Immunsystems, bei der dieses überaktiv wird.
• Es gibt zwei Haupttypen: UCD und MCD. Bei UCD schwellen die Lymphknoten an einer Stelle an, während sie bei MCD an mehreren Stellen anschwellen.
• Die Symptome sind unterschiedlich. Manchmal treten gar keine Symptome auf, nur eine geschwollene Beule. Es können aber auch Symptome wie Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust auftreten.
• Die Ursachen sind nicht immer eindeutig, aber das HHV-8-Virus wird mit MCD in Verbindung gebracht. HIV-Positive haben ein höheres Risiko.
• Früherkennung und die richtige Behandlung führen oft zu einem guten Ergebnis. Wenn Sie also einen ungewöhnlichen Knoten, eine Schwellung oder andere ungewöhnliche Symptome an Ihrem Körper bemerken, suchen Sie umgehend ärztlichen Rat. Am wichtigsten ist es, informiert zu bleiben und nicht in Panik zu geraten.

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