Vielleicht haben Sie diesen Namen noch nie gehört. Epithelioides Hämangioendotheliom (EHE) ist eine sehr, sehr seltene Krebsart, die bei etwa einer von einer Million Menschen auftritt. Der Name ist etwas kompliziert und kann daher beunruhigend wirken. Aber keine Sorge. Es ist wichtig, diese seltene Erkrankung einfach und verständlich zu erklären. Deshalb wollen wir heute genauer darauf eingehen, was EHE ist.
Einfach ausgedrückt: Um welche Krebsart handelt es sich bei EHE?
Stellen Sie sich die Blutgefäße ( Arterien , Venen und Kapillaren) in unserem Körper wie ein Straßennetz vor, das sich durch ein ganzes Land erstreckt. Die Innenseiten dieser Gefäße sind mit einer sehr dünnen Zellschicht ausgekleidet. Diese Zellen werden in der Medizin Endothelzellen genannt.
Endothelialer Krebs entsteht in den Zellen, die die Blutgefäße auskleiden. Da Blutgefäße überall im Körper vorkommen, kann sich EHE-Krebs überall im Körper entwickeln. Am häufigsten entstehen diese Tumoren jedoch in der Leber, der Lunge oder den Knochen . Sie können aber auch in anderen Bereichen auftreten, wie beispielsweise im Kopf, Hals, der Schilddrüse, dem Magen, den Eierstöcken, der Prostata, dem Gehirn und dem Rückenmark.
EHE kann manchmal als einzelner Knoten auftreten. In anderen Fällen können mehrere Knoten im selben Organ oder in mehreren Organen vorkommen. Häufig hat sich der Krebs bei der Diagnose von EHE bereits auf mehr als ein Organ ausgebreitet.
Ist EHE eine Art von Sarkom?
Ja, das stimmt. Ein Sarkom ist eine Krebsart, die sich im Weichgewebe unseres Körpers, beispielsweise in Blutgefäßen, entwickelt. Da EHE-Krebs in den Endothelzellen der Blutgefäße entsteht, wird er als Sarkom klassifiziert.
Ist dieser Krebs bösartig?
Ja, EHE ist bösartig , das heißt, es handelt sich um eine bösartige oder krebsartige Erkrankung. Im Gegensatz zu gutartigen Tumoren können diese Krebszellen unkontrolliert wachsen, sich ausbreiten (metastasieren) und gesundes Gewebe schädigen.
Aber eines sollte man bedenken: EHE-Tumoren sind sehr komplex. Manche breiten sich schnell aus, ähnlich wie sehr aggressive Krebsarten. Andere wachsen hingegen sehr langsam über viele Jahre. Überraschenderweise gibt es Berichte über Tumoren, die sich ohne Behandlung zurückgebildet haben. Aufgrund dieses variablen Verhaltens ist es schwierig, den Schweregrad dieser Krebsart und ihr Ansprechen auf eine Behandlung vorherzusagen.
Was sind die Symptome von EHE?
Viele Patienten mit EHE verspüren anfangs keine Symptome. Daher wird die Erkrankung oft zufällig im Rahmen von Untersuchungen aus einem anderen Grund entdeckt. Treten jedoch Symptome auf, hängen diese von der Lage des Tumors ab.
Häufig auftretende Symptome sind:
- Ein Knoten, der unter der Haut tastbar ist (dieser kann schmerzhaft sein, muss es aber nicht).
- Gewichtsverlust ohne Grund
- Fieber und extreme Müdigkeit
Schauen wir uns an, wie die Symptome je nach Lage des Tumors variieren.
| Lage des Krebses | Mögliche Symptome |
|---|---|
| Leber | Magenschmerzen, Blähungen. |
| Lunge | Atembeschwerden, Husten, Bluthusten, Trommelschlägelfinger. |
| Knochen | Knochenschmerzen, häufige Knochenbrüche. |
| Wirbelsäule | Schwierigkeiten beim Gehen oder Bewegen, Rückenschmerzen. |
Was verursacht EHE-Krebs?
Krebsarten wie EHE entstehen, wenn sich eine gesunde Zelle in eine Krebszelle verwandelt und sich unkontrolliert zu teilen beginnt.
Bei der Suche nach der Ursache dieser Erkrankung haben Forscher herausgefunden, dass sie durch eine spezifische Genmutation ausgelöst wird. Vereinfacht gesagt, sind zwei Chromosomen in unseren Zellen falsch miteinander verbunden, wodurch zwei Gene miteinander interagieren. Diese Gene heißen WWTR1 (auch TAZ genannt) und CAMTA1 . Wenn diese beiden Gene interagieren, führt dies zur Bildung von EHE-Krebszellen.
Daher kann Ihr Arzt bei der Diagnosestellung auch auf diese abnormale Chromosomenassoziation testen.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Wie bereits erwähnt, wird EHE häufig zufällig entdeckt. Ärzte bemerken den Knoten nur im Rahmen einer Bildgebungsuntersuchung, beispielsweise einer CT- oder MRT-Untersuchung, die aus einem anderen Grund durchgeführt wird. Sie untersuchen dann die Lage, die Größe und ob er sich auf andere Bereiche ausgebreitet hat.
Dies sind die am häufigsten verwendeten Tests zur Diagnose von EHE.
| Prüfen | Einfach ausgedrückt: Was passiert? |
|---|---|
| CT-Scan | Mithilfe von Röntgenaufnahmen werden Schnittbilder des Körperinneren erstellt. Dies hilft, EHE-Tumoren in Brustkorb, Bauchraum und Becken zu identifizieren. So lässt sich das Innere der Organe, Knochen und Muskeln klar erkennen. |
| MRT-Untersuchung (MRT) | Mithilfe eines starken Magneten und Radiowellen werden hochauflösende Bilder des Körperinneren erzeugt. Dies ist besonders hilfreich, um EHE-Tumoren in Leber und Knochen zu erkennen. Manchmal kann eine Ganzkörper-MRT, die den gesamten Körper von Kopf bis Fuß erfasst, helfen, Tumoren zu finden, die sich auf die Knochen ausgebreitet haben. |
| Stanzbiopsie | Dies ist der wichtigste Test, um nach einer Untersuchung festzustellen , ob es sich bei einem Knoten um ein EHE handelt. Dabei wird mit einer speziellen Hohlnadel eine kleine Gewebeprobe aus dem Knoten entnommen. Ein Facharzt, ein Pathologe, untersucht diese Gewebeprobe mikroskopisch, um festzustellen, ob Krebszellen vorhanden sind und um welche Art es sich handelt. |
Darüber hinaus dient die Ultraschalluntersuchung dazu, Knoten zu identifizieren und festzustellen, ob sie sich ausgebreitet haben, oderIhr Arzt kann Ihnen auch weitere Untersuchungen empfehlen, wie zum Beispiel eine PET-Untersuchung .
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für EHE?
Da EHE eine sehr seltene Erkrankung ist, gibt es noch keine standardisierten Behandlungsleitlinien. Sie werden daher von einem multidisziplinären Ärzteteam mit Erfahrung in der Sarkombehandlung betreut. Dieses Team kann einen chirurgischen Onkologen , einen Radiologen und, je nach betroffenem Organ (z. B. Knochen), einen Orthopäden oder einen Lebertransplantationsspezialisten umfassen.
Die Behandlung, die Sie erhalten, hängt von verschiedenen Faktoren ab, unter anderem von der Größe des Knotens, seiner Lage, der Anzahl der Knoten und davon, ob sich der Krebs ausgebreitet hat.
Hier sind einige Behandlungsmöglichkeiten:
Wachsames Abwarten
Wenn Sie keine Symptome haben und nicht für eine Operation geeignet sind, kann Ihr Arzt entscheiden, zunächst auf eine Behandlung zu verzichten und Ihren Zustand engmaschig zu überwachen. Denn manchmal können die Nebenwirkungen einer Behandlung den Nutzen überwiegen. Wie bereits erwähnt, schrumpfen manche EHE-Tumoren ohne Behandlung oder wachsen sehr langsam. Verschlechtert sich Ihr Zustand jedoch, kann Ihr Arzt Ihnen eine andere Behandlungsmöglichkeit vorschlagen.
Operation
Die häufigste Behandlungsmethode für einen einzelnen Tumor ist eine Operation. Dabei entfernt der Chirurg den bösartigen Tumor und etwas gesundes Gewebe um den Tumor herum, um sicherzustellen, dass keine Krebszellen zurückbleiben.
Gefäßembolisation
Dabei werden die Blutgefäße blockiert, die den Tumor mit Blut versorgen. Ähnlich wie eine Pflanze abstirbt, wenn man sie nicht mehr gießt, kann der Tumor nicht wachsen oder schrumpft, wenn die Blutzufuhr unterbrochen wird. Dies kann zur Verkleinerung des Tumors vor einer Operation oder als Hauptbehandlung eingesetzt werden. Die transarterielle Chemoembolisation (TACE) und die Radioembolisation sind zwei Beispiele für solche Behandlungsformen.
Gezielte Therapie
Dies ist die gängigste Behandlungsmethode für fortgeschrittenes EHE. Bei dieser Behandlung werden Medikamente eingesetzt, die die Nährstoffe und den Sauerstoff blockieren, die Krebszellen zum Wachstum benötigen.
Strahlentherapie
Diese Behandlung kann eingesetzt werden, um nach einer Operation möglicherweise verbliebene Krebszellen zu zerstören. Strahlentherapie kann auch als Hauptbehandlung für Patienten eingesetzt werden, die nicht operiert werden können. Dabei werden gezielte, hochenergetische Strahlen verwendet, um die Krebszellen zu zerstören.
Chemotherapie
Für EHE (Chemotherapie)Es wird nicht sehr oft angewendet, aber wenn sich der Krebs in einem fortgeschrittenen Stadium befindet, kann es in Kombination mit anderen Behandlungen empfohlen werden.
Organtransplantation
Wenn mehrere Tumore ein wichtiges Organ (meistens die Leber) befallen haben, kann der Arzt eine Organtransplantation empfehlen.
Die Forschung zu EHE ist noch nicht abgeschlossen, und neue Behandlungsmethoden werden in klinischen Studien erprobt. Abhängig vom Schweregrad Ihrer Erkrankung kann Ihr Arzt Ihnen die Teilnahme an einer dieser forschungsbasierten Behandlungen vorschlagen.
Wie lange kann man mit EHE leben?
Wenn Sie das hören, fragen Sie sich vielleicht: „Wie lange werde ich dann noch leben?“ Ehrlich gesagt, lässt sich diese Frage nicht eindeutig beantworten. Da EHE eine sehr seltene Erkrankung ist, werden weiterhin Informationen darüber gesammelt.
Wie bereits erwähnt, verläuft diese Krebsart nicht bei jedem gleich. Bei manchen breitet sie sich trotz Behandlung schnell aus. Bei anderen kann sie jahrelang ohne größere Symptome oder Ausbreitung des Tumors bestehen bleiben. Manche Tumore schrumpfen auch ohne Behandlung.
Daher erhalten Sie die besten Informationen über Ihren Zustand und Ihre Zukunft nur von Ihrem behandelnden Arzt. Er wird alle Ihre Testergebnisse und Ihren aktuellen Zustand berücksichtigen und Ihnen die genauesten Informationen geben.
Fragen an Ihren Arzt
Es ist ganz normal, viele Fragen zu haben, wenn man von einer so seltenen Erkrankung erfährt. Vergessen Sie nicht, diese Fragen bei Ihrem Arztbesuch zu stellen.
| Frage, die man stellen sollte | Warum ist das wichtig zu wissen? |
|---|---|
| Wo ist mein Krebsgeschwür? | Symptome und Behandlungsmethoden variieren je nach Lokalisation. |
| Welche Symptome können mir helfen zu erkennen, ob der Knoten wächst? | So werden Sie schnell benachrichtigt, falls es Änderungen gibt. |
| Welche Faktoren beeinflussen die Prognose meiner Erkrankung? | Dies ist wichtig, um ein realistisches Verständnis Ihrer Situation zu erlangen. |
| Welche Behandlungen empfehlen Sie mir? Welche Nebenwirkungen haben diese? | Sie können eine klare Entscheidung über die Behandlung treffen und sich auf mögliche Nebenwirkungen vorbereiten. |
| Welche Spezialisten gehören zu meinem Behandlungsteam? | Lernen Sie das Team kennen, das sich um Sie kümmert. |
| Wie oft muss ich zur Nachuntersuchung kommen? | Lerne, wie du deine Gesundheit im Blick behältst. |
Es ist immer wichtig, sich von Ärzten behandeln zu lassen, denen man vertraut. Dies gilt umso mehr bei einer seltenen Erkrankung wie EHE. Da wir noch immer vieles nicht darüber wissen, kann die Behandlung durch Ärzte mit Erfahrung in der Therapie von Sarkomen und komplexen Krebserkrankungen einen großen Unterschied für Ihren Genesungsprozess ausmachen.
Kernaussage
- Das epitheloide Hämangioendotheliom (EHE) ist eine sehr seltene Krebsart, die in den Zellen entsteht, welche die Blutgefäße auskleiden.
- Das Verhalten dieser Krebsart kann von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Manche Tumore wachsen schnell, andere sehr langsam oder bilden sich ohne Behandlung zurück.
- Sie verläuft oft symptomlos und wird möglicherweise zufällig bei einer Untersuchung entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde.
- Eine Biopsie ist unerlässlich, um die Diagnose zu bestätigen.
- Die Behandlungsmethoden werden individuell auf jeden Patienten abgestimmt und können Beobachtung, chirurgische Eingriffe und gezielte Therapien umfassen.
- Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist es wichtig, sich von einem auf Sarkome spezialisierten Team behandeln zu lassen. Stellen Sie Ihrem Arzt Fragen und verschaffen Sie sich ein umfassendes Verständnis Ihrer Erkrankung.
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