Chordom: Lernen wir diesen seltenen Krebs kennen, der sich im Rückenmark entwickelt.

Haben Sie schon einmal von Chordom gehört? Wahrscheinlich nicht. Denn es handelt sich um eine sehr seltene, bösartige Erkrankung, die nur selten auftritt. Dieser Tumor kann an zwei sehr wichtigen Stellen im Körper entstehen: an der Wirbelsäule und am Schädelansatz. Es ist verständlich, dass man bei dem Wort Krebs an solch einer Stelle etwas Angst bekommt. Aber keine Sorge. Wir erklären Ihnen alles einfach, klar und verständlich.

Einfach ausgedrückt: Was ist ein Chordom?

Ein Chordom ist eine Krebsart, die in den Knochen entsteht. Genauer gesagt gehört es zur Gruppe der Sarkome. Es handelt sich um einen sehr langsam wachsenden Krebs. Das bedeutet, dass er lange Zeit symptomlos bleiben kann.

Diese Krebsart kann überall in der Wirbelsäule entstehen, aber es gibt drei häufigste Lokalisationen:

• Der unterste Punkt der Wirbelsäule (Kreuzbein): Etwa 35 % aller Chordome entwickeln sich in diesem Bereich.
• Schädelbasis: Weitere 35 % der Fälle entwickeln sich hier. Der Knochen an dieser Stelle wird als „Clivus“ bezeichnet. Diese Art wird auch als „Clivuschordom“ bezeichnet.
• Andere Wirbel der Wirbelsäule: Die restlichen 30 % treten in anderen Abschnitten der Wirbelsäule auf. Am häufigsten sind sie im zweiten Halswirbel, gefolgt von den Lenden- und Brustwirbeln.

Die größte Herausforderung bei dieser Krebsart besteht darin, dass sie zwar langsam wächst, aber wichtige Teile des umliegenden Nervensystems befällt. Das bedeutet, dass sie sehr empfindliche Bereiche wie Gehirn und Rückenmark schädigen kann.

Hinzu kommt, dass die Erkrankung selbst nach einer Behandlung häufig wiederkehrt. Sie tritt meist an derselben Stelle erneut auf wie zuvor. Außerdem kann sich dieser Krebs in etwa 30–40 % der Fälle auf andere Körperteile ausbreiten (metastasieren). In diesem Fall streut er am häufigsten in folgende Organe:

• In die Lunge
• Zu den umliegenden Lymphknoten
• Zu anderen Knochen
• Zur Leber
• Bis zur Haut

Gibt es verschiedene Arten von Chordomen?

Ja, die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat drei Haupttypen dieser Krebsart identifiziert. Diese Klassifizierung basiert auf dem mikroskopischen Erscheinungsbild der Krebszellen (Histologie). Schauen wir uns diese genauer an.

Wer ist am ehesten von dieser Krankheit betroffen? Wie häufig tritt sie auf?

Obwohl Chondrome in jedem Alter auftreten können, sind sie am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 50 und 80 Jahren. Ein kleiner Prozentsatz, etwa 5 %, erkrankt im Kindesalter. Männer haben zudem ein etwa 1,5-mal höheres Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken als Frauen.

Diese Krankheit ist so selten, dass nur einer von einer Million Menschen (100.000) jährlich daran erkrankt . Das bedeutet, dass selbst in einem Land wie unserem jedes Jahr nur sehr wenige neue Fälle gemeldet werden.

Was sind die Symptome?

Mit zunehmender Größe des Chordoms entsteht Druck auf das umliegende Gehirn oder Rückenmark. Dieser Druck verursacht Symptome. Die Symptome können je nach Lage des Tumors variieren.

Schauen wir uns in der folgenden Tabelle an, wie die Symptome je nach Lage des Knotens variieren.

Warum entsteht diese Krebsart? Was ist die Ursache?

Die Forscher können die genaue Ursache noch nicht bestimmen, gehen aber davon aus, dass Mutationen in einem Gen namens TBXT eine Rolle spielen.

Stellen Sie sich vor: Während der Entwicklung eines Babys im Mutterleib, noch vor der Ausbildung der Wirbelsäule, bildet sich ein kleines Skelett, die sogenannte Chorda dorsalis . Daraus entwickelt sich später das Rückenmark. Normalerweise bildet sich die Chorda dorsalis vollständig zurück, wenn das Baby etwa acht Wochen alt ist.

In sehr seltenen Fällen können jedoch einige dieser Zellen an der Schädelbasis oder in den Wirbelknochen verbleiben. Man geht davon aus, dass diese verbleibenden Zellen später, falls es zu einer Veränderung des bereits erwähnten TBXT-Gens kommt, unkontrolliert zu wachsen beginnen und sich zu einem Chondrom entwickeln können.

Darüber hinaus haben Menschen mit der genetischen Erkrankung tuberöse Sklerose ein etwas höheres Risiko, an einem Chordom zu erkranken.

Wie wird die Krankheit diagnostiziert? (Diagnose)

Wenn Sie die oben genannten Symptome haben, sollten Sie sich zunächst an Ihren Arzt wenden. Dieser wird Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte befragen und anschließend eine körperliche und eine neurologische Untersuchung durchführen.

Bei Verdacht auf einen bösartigen Knoten wird der Arzt Sie zu bildgebenden Untersuchungen überweisen.

• Röntgenaufnahme
• Computertomographie (CT)-Scan
• Magnetresonanztomographie (MRT)-Scan

Nach diesen Untersuchungen werden Sie voraussichtlich an einen auf Knochenkrebs spezialisierten Arzt überwiesen. Weitere Untersuchungen können erforderlich sein, um die Erkrankung zu bestätigen und festzustellen, ob sie sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Die einzige Möglichkeit, hundertprozentige Gewissheit über die Krankheit zu erlangen, besteht in einer Biopsie . Dabei wird mit einer feinen Nadel eine sehr kleine Gewebeprobe aus dem Knoten entnommen und unter einem Mikroskop untersucht.

Wie wird es behandelt?

Die wichtigste und beste Behandlungsmethode bei Chordomen ist die Operation. Die besten Ergebnisse für den Patienten werden erzielt, indem so viel wie möglich vom Tumor entfernt wird (En-bloc-Resektion).

Dies ist jedoch nicht so einfach, wie es scheint, denn, wie wir bereits besprochen haben, bilden sich diese Tumore in der Nähe von sehr empfindlichen, wichtigen Organen und Nerven.

• Tumore an der Schädelbasis: Diese sind sehr schwer vollständig zu entfernen, da sie sich in der Nähe des Hirnstamms, wichtiger Nerven und Blutgefäße befinden.
• Spinale Tumoren: Diese können das Rückenmark, die Nerven und die großen Blutgefäße befallen. Werden diese während einer Operation beschädigt, kann dies zu dauerhafter Behinderung oder sogar zum Tod führen.

Deshalb versuchen Neurochirurgen, den Tumor so weit wie möglich zu entfernen, ohne dem Patienten zu schaden.

Chordome sprechen in der Regel schlecht auf Strahlentherapie und Chemotherapie an, weshalb diese selten als primäre Behandlungsformen eingesetzt werden. Nach der Operation wird jedoch eine Strahlentherapie durchgeführt, um verbliebene Krebszellen zu zerstören und das Risiko eines Rückfalls zu verringern.

Derzeit untersuchen Forscher moderne Behandlungsmethoden wie die zielgerichtete Therapie und die Immuntherapie.

Wie ist die Prognose der Erkrankung?

Die „Prognose“ ist eine Vorhersage der Wahrscheinlichkeit einer Genesung und des Überlebens nach einer Erkrankung. Im Falle eines Chondroms hängt dies von mehreren Faktoren ab:

• Die Lage des Tumors und wie viel während der Operation entfernt wurde: Wenn der Tumor vollständig entfernt wurde, sind die Ergebnisse besser.
• Ob der Krebs sich ausgebreitet hat (metastasiert hat):Wenn sich die Krankheit auf entfernte Organe im Körper ausgebreitet hat, sinkt die Überlebensrate.
• Alter bei der Diagnose: Die Ergebnisse können bei Personen über 60 Jahren etwas niedriger ausfallen.
• Krebsart: Konventionelle Krebsarten haben eine bessere Prognose als aggressive Krebsarten wie der „dedifferenzierte“ Krebs, über den wir gesprochen haben.

Einer Studie zufolge liegen die Überlebensraten von Chordompatienten wie folgt:

• Nach 3 Jahren: 80,5 %
• Nach 5 Jahren: 68,4 %
• Nach 10 Jahren: 39,2 %

Lässt sich diese Krankheit verhindern? Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Es gibt keine Möglichkeit, die Entstehung eines Chondroms zu verhindern. Die meisten Fälle treten zufällig auf. Wenn jemand in Ihrer Familie an einem Chondrom oder einer tuberösen Sklerose leidet, sind regelmäßige ärztliche Vorsorgeuntersuchungen wichtig.

Am wichtigsten ist die langfristige Nachsorge nach der Behandlung. Chondrome sind Krebserkrankungen, die auch Jahre nach der Behandlung wieder auftreten können. Daher ist es unerlässlich, die von Ihrem Ärzteteam empfohlenen regelmäßigen Kontrolluntersuchungen wahrzunehmen.

Wenn neue Symptome auftreten oder sich Ihre Symptome verschlimmern, suchen Sie umgehend Ihren Arzt auf.

Es ist verständlich, Angst und Überforderung zu verspüren, wenn man von einer so seltenen Krebsart erfährt. Aber denken Sie daran: Ihr Ärzteteam wird gemeinsam mit Ihnen den bestmöglichen Behandlungsplan entwickeln und alles daransetzen, Ihre Lebensqualität zu verbessern.