Haben Sie schon einmal von einer seltenen Krebsart namens Chordom gehört? Lasst uns darüber sprechen!

Vielleicht haben Sie den Namen „Chordom“ noch nie gehört. Das ist nicht verwunderlich, denn es handelt sich um eine relativ seltene Krebsart. Trotzdem ist es wichtig, darüber Bescheid zu wissen. Denn dieser Tumor kann in der Wirbelsäule oder am Schädelansatz auftreten. Deshalb wollen wir heute ausführlich und verständlich darüber sprechen, was ein Chordom ist, wie es entsteht, welche Symptome auftreten und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt.

Was ist ein Chordom? Finden wir es ganz einfach heraus!

Vereinfacht gesagt ist ein Chordom ein bösartiger Tumor, der sich in den Knochen bildet . Er entsteht meist an der Wirbelsäule oder am Schädelansatz, also an den Knochen oberhalb des Halses und unterhalb des Gehirns. Ärzte klassifizieren ihn als eine Art von Krebs, genauer gesagt als Sarkom. Sarkom ist ein Oberbegriff für Krebserkrankungen, die sich in Knochen und Weichteilgewebe (Bindegewebe) bilden.

Chordome wachsen normalerweise langsam . Das Problem besteht jedoch darin, dass sie etwas schwierig zu behandeln sein können, da sie sich sehr nahe an unserem Nervensystem, also Gehirn und Rückenmark, befinden und in das umliegende empfindliche Gewebe eindringen.

Hinzu kommt, dass diese Tumore auch nach einer Behandlung ein hohes Rückfallrisiko haben . Meistens tritt das Rückfallrisiko an derselben Stelle auf, an der sich der ursprüngliche Tumor befand. Außerdem können sich Chordomzellen in 30 bis 40 % der Fälle auf andere Körperteile ausbreiten. Ärzte bezeichnen dies als Metastasierung.

Wohin kann sich ein Chordom auf andere Körperteile ausbreiten?

Wenn ein Chordom metastasiert, sich also auf andere Körperteile ausbreitet, sind die häufigsten Orte, an denen es sich ausbreiten kann:

• Deine Lunge
• Lymphknoten in der Nähe des Tumors
• Andere Knochen
• Leber
• Haut

Wo kann sich ein Chordom entwickeln?

Ein Chordom kann überall entlang der Wirbelsäule auftreten, aber es gibt drei häufige Lokalisationen:

1. Das Kreuzbein: Dies ist der dreieckige Knochen zwischen den Gesäßbacken. Etwa 35 % der Chordome entwickeln sich hier.

2. Schädelbasis: Genauer gesagt, an der Schädelbasis, in den Knochen, die das Gehirn stützen. Diese Chordome werden auch als „Clivus-Chordome“ bezeichnet, da sie sich meist im Clivus, einem dort gelegenen Knochen, bilden. Dieser Typ macht etwa 35 % aller Chordome aus.

3. In den beweglichen Wirbeln der Wirbelsäule: Das heißt, in den Wirbeln von Hals, Brustkorb und Rücken. Chordome kommen in etwa 30 % dieser Wirbel vor. Am häufigsten sind sie im zweiten Halswirbel zu finden. Sie können aber auch in den Wirbeln der Lendenwirbelsäule und der Brustwirbelsäule auftreten.

Was sind die Haupttypen von Chordomen?

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat Chordome in drei Haupttypen unterteilt. Diese Klassifizierungen basieren darauf, wie die Krebszellen unter dem Mikroskop aussehen (Histologie).

1. Klassisches/konventionelles Chordom: Dies ist der häufigste Typ (80–90 % aller Chordome). Die Zellen dieses Typs sind spezielle Zellen mit einem leicht bläschenartigen Aussehen. Das chondroide Chordom ist eine weitere Variante dieses Typs. Es macht 5–15 % aller Chordome aus und entwickelt sich meist an der Schädelbasis.

2. Dedifferenziertes Chordom: Dies ist ein sehr seltener Typ (weniger als 5 %). Er ist durch eine abnorme Zellmischung gekennzeichnet. Dieser Typ wächst schneller, ist aggressiver und metastasiert häufiger in andere Körperregionen als andere Typen.

3. Schlecht differenziertes Chordom: Auch diese Form ist sehr selten . Bisher wurden weniger als 60 Fälle dokumentiert. Charakteristisch für diesen Typ ist die Inaktivierung (Deletion) eines Gens namens SMARCB1 oder INI1. Dieser Chordomtyp tritt am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen auf.

Wer ist am ehesten von einem Chordom betroffen?

Ein Chordom kann in jedem Alter und bei jedem auftreten. Am häufigsten kommt es jedoch bei Erwachsenen zwischen 50 und 80 Jahren vor. Kinder sind nur in wenigen Fällen betroffen, etwa in 5 % aller Fälle.

Es wurde außerdem festgestellt, dass Männer etwa 1,5-mal häufiger an einem Chordom erkranken als Frauen.

Wie häufig kommt das vor?

Das Chordom ist eine sehr seltene Krebsart . Jährlich erkrankt etwa einer von einer Million Menschen daran. Das bedeutet beispielsweise, dass in den Vereinigten Staaten jährlich nur etwa 300 neue Fälle diagnostiziert werden.

Chordome machen zwischen 1% und 4% aller primären Knochentumoren aus.

Was sind die Symptome eines Chordoms?

Wenn ein Chordom wächst, kann es Druck auf das umliegende Rückenmark oder Gehirn ausüben. Dieser Druck verursacht Symptome . Die Symptome können je nach Lage des Tumors in der Wirbelsäule variieren.

Zu den häufigsten Symptomen eines Chordoms gehören Schmerzen, Schwäche und/oder Taubheitsgefühl im Rücken, in den Armen oder Beinen .

Merkmale eines Schädelbasischordoms:

Wenn Sie ein Chordom an der Schädelbasis haben, das sich unterhalb des Gehirns befindet, können Symptome wie die folgenden auftreten:

• Doppeltsehen (Diplopie)
• Verschwommenes Sehen
• Kopfschmerzen
• Gesichtstaubheit oder Schmerzen

Merkmale eines Chordoms im Steißbein/Kreuzbein:

Wenn Sie ein Chordom im unteren Bereich Ihrer Wirbelsäule, in der Nähe des Kreuzbeins, haben, können Symptome wie die folgenden auftreten:

• Eine Beule oder ein Knoten, der durch die Haut ragt
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen oder Stuhlgang (Blasen- oder Darmfunktionsstörung)
• Schmerzen im unteren Rücken oder Gesäßbereich

Bedenken Sie, dass diese Symptome manchmal mit anderen häufigen Erkrankungen verwechselt werden können. Deshalb ist es wichtig, ärztlichen Rat einzuholen, wenn Sie anhaltende oder ungewöhnliche Symptome haben.

Warum entsteht ein Chordom? Was sind die Ursachen?

Die Forscher wissen noch immer nicht genau, was Chordome verursacht , gehen aber davon aus, dass Mutationen in einem Gen namens TBXT eine Rolle spielen.

Es liegen Berichte über mehrere Familien mit Chordom vor. Untersuchungen ergaben, dass sie eine Duplikation des Gens `(TBXT)` geerbt hatten. Auch bei Personen mit Chordom, bei denen niemand in der Familie selbst erkrankt ist, wurden Veränderungen im Gen `(TBXT)` festgestellt.

Ein Chordom entsteht aus Zellen der sogenannten Chorda dorsalis. Diese Chorda ist eine temporäre Struktur, die für die Entwicklung des Rückenmarks eines Embryos während der Embryonalentwicklung von großer Bedeutung ist. Normalerweise bildet sich die Chorda dorsalis bis zur achten Schwangerschaftswoche zurück. In seltenen Fällen können jedoch einige dieser Chorda-Zellen in den Wirbelknochen oder der Schädelbasis verbleiben.

Die gegenwärtige Ansicht ist also, dass, wenn es zu einer Veränderung des zuvor erwähnten `(TBXT)`-Gens kommt, diese verbleibenden `(Notochord)`-Zellen anfangen könnten, abnormal zu wachsen und ein Chordom zu bilden.

Menschen mit der genetischen Erkrankung Tuberöse Sklerose haben ein erhöhtes Risiko, an einem Chordom zu erkranken. Diese Erkrankung kann Epilepsie, Entwicklungsverzögerungen und Tumore in verschiedenen Körperregionen verursachen. Ursache sind Mutationen in den beiden Genen TSC1 und TSC2.

Wie erkennt man ein Chordom?

Bei Verdacht auf ein Chordom wird der Arzt Sie zunächst nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte befragen. Anschließend führt er eine körperliche und eine neurologische Untersuchung durch.

Bei Verdacht auf einen Tumor wird der Arzt eine Bildgebungsuntersuchung wie Röntgen, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) anordnen. Die MRT ist häufig hilfreich bei der Diagnose eines Chordoms.

Anschließend wird Ihr Arzt Sie wahrscheinlich an einen Knochenkrebsspezialisten überweisen, um die Diagnose zu bestätigen und eine Zweitmeinung einzuholen. Möglicherweise werden auch weitere bildgebende Verfahren durchgeführt, um die genaue Lage des Chordoms zu bestimmen, festzustellen, ob es sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat, und weitere Untersuchungen vorgenommen.

Die einzige Möglichkeit, ein Chordom sicher zu diagnostizieren, ist eine Biopsie . Dabei wird eine kleine Gewebeprobe des Knotens entnommen, in der Regel mit einer Nadelbiopsie, und mikroskopisch untersucht. Nur so kann ein Spezialist mit Sicherheit feststellen, ob es sich um ein Chordom handelt.

Welche Behandlungsmethoden gibt es für Chordome?

Die wichtigste und beste Behandlungsmethode bei Chordomen ist die operative Entfernung des gesamten Tumors . Ärzte bezeichnen dies als „En-bloc-Resektion“. Wird der Tumor auf diese Weise vollständig entfernt, hat der Patient die besten Überlebenschancen.

Je nach Lage des Tumors kann dies jedoch sehr schwierig sein. Insbesondere Chordome an der Schädelbasis lassen sich oft nicht vollständig entfernen.

Da ein Chordom in der Wirbelsäule das Rückenmark sowie die umliegenden wichtigen Nerven und Blutgefäße schädigen kann, kann eine Verletzung während der Operation zu dauerhaften Behinderungen oder sogar zum Tod führen. Auch ein Chordom an der Schädelbasis ist aufgrund seiner Nähe zum Hirnstamm, den Hirnnerven und dem Rückenmark schwer vollständig zu entfernen. Neurochirurgen versuchen daher, so viel Tumorgewebe wie möglich zu entfernen und dabei gleichzeitig größtmögliche Sicherheit zu gewährleisten.

Chordome sprechen in der Regel nicht gut auf Strahlentherapie oder Chemotherapie als primäre Behandlung an. Nach einer Operation kann Ihr Ärzteteam Ihnen jedoch eine Strahlentherapie empfehlen, um ein Wiederauftreten des Tumors zu verhindern.

Forscher untersuchen derzeit neue Behandlungsmethoden für Chordome, wie beispielsweise zielgerichtete Therapien und Immuntherapien. Möglicherweise gibt es sogar klinische Studien, an denen Sie teilnehmen können.

Lässt sich ein Chordom verhindern?

Ehrlich gesagt, kann man die Entstehung von Chordomen nicht verhindern. Meistens entstehen sie zufällig.

Wenn jedoch in Ihrer Familie bereits ein Chordom aufgetreten ist oder Sie an tuberöser Sklerose leiden, sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen beim Arzt wichtig. So können Anzeichen eines Chordoms frühzeitig erkannt werden. Je früher die Erkrankung diagnostiziert wird, desto höher sind die Heilungschancen.

Wie stehen die Heilungschancen bei einem Chordom? (Prognose)

Die Prognose bzw. der Krankheitsverlauf eines Chordoms hängt von mehreren Faktoren ab:

• Die Lage des Tumors und das Ausmaß der möglichen operativen Entfernung: Lässt sich der Tumor vollständig entfernen, sind die Heilungschancen hoch. Werden nur andere Behandlungsmethoden ohne Operation angewendet, sind die Heilungschancen gering.
• Ob sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat (metastasiert): Wenn er sich auf entfernte Stellen ausgebreitet hat, können die Überlebensraten reduziert sein.
• Ihr Alter bei der Diagnose: Im Allgemeinen sind die Überlebensraten bei Menschen über 60 Jahren etwas niedriger.
• Ob der Tumor dedifferenziert ist oder nicht: Typen wie das „schlecht differenzierte Chordom“ haben eine schlechtere Prognose als das „konventionelle Chordom“.

Ihr Ärzteteam kann Ihnen die genauesten Informationen darüber geben, was Sie aufgrund Ihrer Erkrankung erwarten können. Scheuen Sie sich also nicht, Fragen zu stellen.

Könnte das tödlich enden?

Ja, ein Chordom kann tödlich sein. Meistens tritt der Tod ein, nachdem der Tumor erneut aufgetreten ist und Gewebe im Rückenmark, Gehirn oder Hirnstamm zerstört hat.

Eine Studie an 357 Chordom-Patienten ergab folgende Überlebensraten:

• Nach drei Jahren: 80,5 %
• Nach fünf Jahren: 68,4 %
• Zehn Jahre später: 39,2 %

Bedenken Sie jedoch, dass es sich hierbei lediglich um Durchschnittswerte handelt. Ihr Ärzteteam kann Ihnen detailliertere Informationen zu den Überlebensraten in Ihrem individuellen Fall geben.

Ist ein Chordom Krebs oder ein normaler Tumor?

Das Chordom ist definitiv bösartig (krebsartig). Keiner seiner Subtypen gilt als gutartig.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Ein Chordom kann auch nach einer Behandlung, selbst Jahre später, erneut auftreten . Daher ist eine langfristige Nachsorge durch Ihr Ärzteteam sehr wichtig.

Wenn neue Symptome auftreten oder sich Ihre bestehenden Symptome verschlimmern , sollten Sie unbedingt mit Ihrem Arzt sprechen.

Zum Schluss noch ein paar Dinge, die Sie sich merken sollten (Kernaussage)

Es ist normal, Angst und Stress zu empfinden, wenn man die Diagnose einer seltenen Knochenkrebsart erhält. Das Chordom ist aufgrund seiner Lage eine schwer zu behandelnde Krebsart.

Vertrauen Sie jedoch darauf, dass Ihr Ärzteteam einen detaillierten, auf Sie zugeschnittenen Behandlungsplan erstellen wird, der Ihnen bei der Behandlung Ihres Chordoms und der Verbesserung Ihrer Lebensqualität helfen wird .

• Es ist wichtig, Symptome frühzeitig zu erkennen: Suchen Sie ärztlichen Rat, wenn Sie anhaltende Schmerzen, Taubheitsgefühle oder Sehstörungen haben.
• Suchen Sie fachärztlichen Rat: Da Chordom eine seltene Erkrankung ist, ist es sehr wichtig, sich von einem erfahrenen Ärzteteam behandeln zu lassen.
• Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind auch nach der Behandlung notwendig: Da ein Risiko des Wiederauftretens der Krankheit besteht, sollten Sie die von den Ärzten angeordneten Kontrolluntersuchungen wahrnehmen.

Ich hoffe, diese Informationen sind hilfreich für Sie. Bei Fragen wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

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