Sind bei Ihrem Baby die Bauchorgane nach außen gewölbt? Erfahren Sie mehr über diese sogenannte Kloakenexstrophie!

Wie erschrocken wären wohl Mütter und Väter, wenn sie sähen, dass der Bauch ihres Neugeborenen nicht richtig ausgebildet ist und einige Organe, die eigentlich im Bauchraum sein sollten, nach außen getreten sind? Es ist wirklich schwer vorstellbar. Aber keine Sorge. Obwohl es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt, gibt es eine Behandlungsmöglichkeit. Wir erklären Ihnen die sogenannte Kloakenexstrophie ganz einfach, damit Sie sie verstehen können.

Was ist eine Kloakenexstrophie?

Vereinfacht gesagt, ist die Kloakenexstrophie ein Geburtsfehler, der entsteht, wenn sich die Bauchwand eines Babys im Mutterleib nicht richtig ausbildet. Stellen Sie sich vor: Da sich der untere Teil des Bauches nicht vollständig schließt, sind die Blase und Teile des Dickdarms oder andere Organe des Babys von einer kleinen Membran bedeckt und ragen aus dem Körper heraus. Dies ist kaum sichtbar. Auch die Genitalien des Babys sind von dieser Erkrankung betroffen.

Dies wird auch als angeborene Harnwegsanomalie bezeichnet. Das bedeutet, dass es sich um ein Problem handelt, das bereits im Mutterleib auftritt. Aber keine Sorge: Nach einigen Korrekturoperationen , die direkt nach der Geburt beginnen und eine gewisse Zeit andauern, führen die meisten Kinder mit dieser Erkrankung ein normales und glückliches Leben.

Welche Auswirkungen hat das auf das Baby? Was ist der OEIS-Komplex?

Die Kloakenexstrophie wird auch als OEIS-Komplex oder OEIS-Syndrom bezeichnet, da sie mit verschiedenen anderen Problemen einhergeht. Schauen wir uns diese genauer an:

Was ist eine Omphalozele?

Dies geschieht, wenn die Bauchmuskeln des Babys in der Nähe des Bauchnabels nicht richtig zusammenwachsen und so eine Öffnung entsteht. Durch diese Öffnung treten die Blase, der Dickdarm und manchmal auch andere Organe wie die Leber hervor. Diese Organe fallen jedoch nicht einfach heraus, sondern sind von einer schützenden Membran umgeben.

Was ist eine Blasenekstrophie?

Hierbei stülpt sich die Blasenwand des Babys nach außen statt nach innen. Dies nennt man Blasenexstrophie . Die Blase ist flach statt rund und kann sogar zweigeteilt sein. Außerdem sind die Bauchmuskeln und die Beckenknochen, also die Knochen um die Taille, nicht richtig miteinander verbunden. Dadurch ist das Becken beidseitig gespreizt, wie ein weit aufgeschlagenes Buch.

Was ist ein Analatresie?

In diesem Fall ist der After des Babys, die Öffnung, durch die wir Stuhl ausscheiden, nicht richtig ausgebildet. Er kann verstopft sein oder gar nicht vorhanden sein. Der Dickdarm ist sehr kurz und kann sogar mit der Blase verbunden sein.

Was sind Wirbelsäulendefekte?

Etwa drei von vier Babys mit KloakenexstrophieEs kann auch eine Erkrankung namens Spina bifida vorliegen, bei der sich die Wirbelknochen nicht richtig schließen, wodurch der mit Flüssigkeit gefüllte Sack um das Rückenmark (möglicherweise mit Nerven) durch die Lücke hervortritt.

Wichtig: Ein Baby kann alle diese Symptome aufweisen oder nur einige davon. Ärzte werden alle diese Symptome sorgfältig untersuchen.

Hat dies Auswirkungen auf die Geschlechtsorgane?

Ja, die Kloakenexstrophie betrifft auch die Genitalien des Babys.

• Wenn es ein Junge ist: Der Penis kann flach, kurz oder in eine rechte und eine linke Seite geteilt sein.
• Wenn es sich um ein Mädchen handelt: Die Klitoris kann in zwei Teile geteilt sein, einen rechts und einen links. Es können auch zwei Scheidenöffnungen vorhanden sein.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung . Grob geschätzt betrifft sie etwa eines von 250.000 bis 400.000 Neugeborenen. Jungen sind zudem zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Mädchen.

Welche Arten von Exstrophie-Epispadius-Komplexen (EEC) gibt es?

Die Kloakenexstrophie gehört zum Exstrophie-Epispadie-Komplex (EEC), einer Gruppe von Geburtsfehlern. Sie ist sogar die schwerste Form dieser Gruppe. Ein Baby kann nur eine dieser Erkrankungen aufweisen oder auch mehrere gleichzeitig.

Weitere Bedingungen in der EWG-Kategorie sind:

• Epispadie: Bei dieser Erkrankung ist die Harnröhre des Babys, der Schlauch, der den Urin aus dem Körper transportiert, nicht richtig ausgebildet.
• Blasenexstrophie: Bei dieser Erkrankung stülpt sich die Blase des Babys nach außen.

Was verursacht die Kloakenexstrophie?

Die Ärzte wissen nicht genau, warum manche Babys diese Erkrankung entwickeln, aber sie glauben, dass dies passiert, wenn ein Gewebe namens Kloakenmembran im ersten Trimester der Schwangerschaft reißt oder platzt.

Die Kloake ist der Bereich, in dem die Fortpflanzungsorgane, das Verdauungssystem und die Harnwege des Babys zusammenlaufen. Normalerweise sind die Organe dieser Systeme durch die Kloakenmembran voneinander getrennt. Reißt diese Membran, bildet sich die Bauchwand nicht vollständig aus. Die Organe entwickeln sich nicht richtig und können sogar fehlerhaft miteinander verbunden sein. Schließlich treten einige Organe durch eine Öffnung in der Bauchdecke hervor.

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Symptome einer Kloakenexstrophie können unmittelbar nach der Geburt auftreten. Ihr Baby kann folgende Symptome aufweisen:

• Aus einer Öffnung im Magen sind Organe in eine sackartige Struktur ausgetreten.
• Aus einer Lücke im hinteren Bereich der Wirbelsäule ragt eine sackartige Struktur hervor (dies ist Spina bifida).
• Der Penis bzw. die Vagina sieht aus, als wäre sie in zwei Hälften gespalten.

Wie stellen Ärzte das fest?

Eine Kloakenexstrophie kann häufig im Rahmen einer pränatalen Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft diagnostiziert werden. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen zusätzlich eine fetale MRT- Untersuchung empfehlen. Diese liefert genauere Bilder der Organe Ihres Babys und kann unter anderem folgende Dinge zeigen:

• Der Urin kann nicht richtig aus der Blase abfließen.
• Die Schambeine sind voneinander getrennt.
• Die Genitalien sind kleiner als normal.
• Eine Omphalozele bedeutet, dass die Nabelschnur zu tief im Bauchraum des Babys ansetzt.

Nach der Geburt Ihres Babys kann Ihr Arzt eine MRT-Untersuchung , eine Ultraschalluntersuchung des Bauches oder andere bildgebende Verfahren anordnen. Diese Untersuchungen dienen der Beurteilung der Organfunktion und des Schweregrads der Erkrankung. Anhand all dieser Informationen wird Ihr Arzt den optimalen Behandlungsplan für Ihr Baby entwickeln.

Wie wird eine Kloakenexstrophie behandelt?

Jedes Neugeborene mit Kloakenexstrophie benötigt eine Operation . Dabei werden die hervortretenden Organe zurück in den Körper verlagert und die Lücken im Bauch- und Rückenbereich verschlossen. Ihr Baby wird wahrscheinlich über mehrere Jahre hinweg mehrere Operationen benötigen. Dies nennt man stufenweise Rekonstruktion .

Geburtsreisebehandlung

Behandlungen dieser Art beginnen, sobald das Baby geboren ist:

• Die Harnblase wird rekonstruiert, die Organe werden wieder in den Bauchraum verlagert und die Lücke im Bauchraum wird verschlossen.
• Anlage eines Stomas . Dabei handelt es sich um eine Öffnung in der Bauchdecke, durch die der Stuhl aus dem Dickdarm abgeleitet wird. Der Stuhl wird in einem äußeren Beutel (Kolostomiebeutel) aufgefangen. Dieser Kolostomiebeutel ist möglicherweise nur vorübergehend, bis weitere Operationen durchgeführt werden.
• Die Lücke in der Wirbelsäule schließen.

Behandlung im frühen Kindesalter

Wenn das Baby etwas älter ist, also im frühen Kindesalter, erfolgt die Behandlung folgendermaßen:

• Bei einer Knochenoperation (Osteotomie) werden die Beckenknochen durchtrennt. Dadurch kann sich das Becken leichter schließen und die Blase wird während des Wachstums des Babys besser gestützt.
• Die Fortpflanzungsorgane und die Harnwege werden umstrukturiert.
• Es wird eine Öffnung zum After geschaffen. Ist der Dickdarm lang genug, kann der Arzt eine sogenannte Durchzugsoperation durchführen, um den Dickdarm mit dem After zu verbinden. Anschließend wird das Stoma verschlossen. Das Baby benötigt dann keinen künstlichen Darmausgang mehr.

Welche Komplikationen können aus dieser Erkrankung entstehen?

Nach einer Operation führen die meisten Kinder mit Kloakenexstrophie ein aktives und erfülltes Leben . Einige Kinder benötigen im Laufe ihres Wachstums möglicherweise weitere Operationen.

Eine Kloakenexstrophie kann folgende Risikofaktoren verursachen:

• Unfruchtbarkeit.
• Nierenerkrankungen, Niereninfektionen, Nierensteine ​​und Nierenversagen.
• Sexuelle Funktionsstörungen, Erektionsstörungen usw.
• Harninkontinenz und Stuhlinkontinenz.

Fragen an Ihren Arzt

Sie können den Kinderarzt Ihres Babys beispielsweise Folgendes fragen:

• Besteht für mein Baby ein erhöhtes Risiko für andere Erkrankungen?
• Was ist die beste Behandlungsmethode bei Kloakenexstrophie?
• Wie viele Operationen wird mein Baby benötigen?
• Auf welche Komplikationen sollte ich nach der Operation achten?
• Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass mein nächstes Kind ebenfalls an Kloakenexstrophie leidet?

Es ist normal, Angst und Sorgen zu empfinden, wenn man erfährt, dass das eigene Baby an Kloakenexstrophie oder OEIS-Syndrom leidet. Aber denken Sie daran: Sie sind nicht allein.

Das Wichtigste, was man sich merken sollte

Es ist ganz natürlich, sich überfordert und ängstlich zu fühlen, wenn man erfährt, dass das Baby eine Kloakenexstrophie hat. Aber keine Sorge . Ihre Ärzte und das medizinische Team sind bereit, Ihnen und Ihrem Baby zu helfen. Ihr Baby benötigt direkt nach der Geburt mehrere Operationen und später weitere Eingriffe, um die Organe zu formen.

Das Beste daran ist jedoch, dass die meisten Kinder mit dieser Erkrankung bei richtiger Behandlung ein normales, glückliches Leben führen . Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über alle Ihre Fragen und Bedenken. Er wird Ihnen alles erklären.

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