Bei einer kleinen Wunde hört die Blutung normalerweise nach einer Weile auf, richtig? Das liegt an einem erstaunlichen Abwehrmechanismus unseres Körpers. Bei manchen Menschen funktioniert die Blutgerinnung jedoch nicht richtig. Selbst kleine Wunden können dann zu anhaltenden Blutungen führen. Heute sprechen wir über Hämophilie, eine Erbkrankheit, die die Blutgerinnung beeinträchtigt.
Wie kann ich feststellen, ob ich Hämophilie habe?
Vereinfacht gesagt: Wenn unser Körper zu bluten beginnt, setzt eine Kette chemischer Reaktionen ein, um die Blutung zu stoppen. Das Endergebnis ist die Bildung eines Blutgerinnsels (Fibrin-Gerinnsel). Verschiedene spezielle Proteine in unserem Blut tragen zur Bildung dieses Blutgerinnsels bei. Diese Proteine nennen wir Gerinnungsfaktoren .
Hämophilie ist eine Erbkrankheit, bei der einer der Blutgerinnungsfaktoren, hauptsächlich Faktor VIII oder Faktor IX, fehlt oder in zu geringer Menge vorhanden ist. Das bedeutet, dass das Blut nicht normal gerinnt.
Wenn ein Arzt den Verdacht auf Hämophilie hat, wird er verschiedene Bluttests durchführen, um die Blutgerinnung zu überprüfen. Zu diesen Tests gehören:
- Es wird eine Probe Ihres Blutes entnommen, im Labor mit speziellen Chemikalien vermischt und anschließend getestet, um festzustellen, ob sich ein Blutgerinnsel bildet und, falls ja, wie schnell es sich bildet.
- Sollten diese Tests auffällig sein, werden anschließend weitere, spezielle Bluttests durchgeführt, um die Konzentrationen von Faktor VIII und Faktor IX in Ihrem Blut zu messen.
Mithilfe dieser Tests kann Ihr Arzt genau feststellen, an welcher Art von Hämophilie Sie leiden (A oder B) und wie schwerwiegend diese ist.
Welche Behandlungsmethoden gibt es für Hämophilie?
Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden für Hämophilie. Welche Behandlung Sie benötigen, hängt von der Art Ihrer Hämophilie und deren Schweregrad ab.
Bei leichter Hämophilie beispielsweise ist eine Behandlung möglicherweise nur im Falle einer Verletzung oder vor einer Operation erforderlich. Bei schwerer Hämophilie mit häufigen Blutungen hingegen kann eine regelmäßige Behandlung notwendig sein, um Blutungen zu verhindern und die Gelenke vor Verformungen und Behinderungen zu schützen.
Die wichtigsten Behandlungsmethoden sind folgende:
| Behandlungsmethode | Eine einfache Erklärung |
|---|---|
| Zufuhr von Blutgerinnungsfaktoren (Faktorersatztherapie) | Die wichtigste Behandlungsmethode ist die intravenöse Gabe des fehlenden oder in zu geringer Menge vorhandenen Blutgerinnungsfaktors (Faktor VIII oder IX). |
| Andere Arten von Drogen | Gabe anderer Medikamente zur Blutstillung, gegebenenfalls mit Blutgerinnungsfaktoren. |
| Behandlung von Gelenkblutungen und anderen Problemen | Gelenkschäden aufgrund häufiger Blutungen kontrollieren, Physiotherapie und Lebensstiländerungen. |
Werfen wir einen genaueren Blick auf die verwendeten Medikamente.
Menschen mit Hämophilie A erhalten Faktor VIII, Menschen mit Hämophilie B erhalten Faktor IX. Diese Faktoren werden hauptsächlich auf zwei Arten hergestellt:
1. Gespendetes Blutplasma
2. Synthetische/rekombinante DNA-abgeleitete
Neuere Faktoren sind so konzipiert, dass sie länger im Körper verbleiben, wodurch weniger Injektionen als früher erforderlich sind.
| Name des Medikaments | Nutzung und Funktionalität |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Ein Medikament zur Vorbeugung oder Verringerung von Blutungen bei Hämophilie A. Es ersetzt den fehlenden Faktor VIII auf andere Weise. Die Verabreichung erfolgt einmal wöchentlich als subkutane Injektion. |
| Desmopressin (DDAVP) | Ein Medikament zur Behandlung von leichter Hämophilie A. Es erhöht vorübergehend die Konzentration von Faktor VIII im Blut. Es kann intravenös, per Injektion oder als Nasenspray verabreicht werden. |
| Antifibrinolytika (z. B. Tranexamsäure) | Hierbei handelt es sich um Medikamente, die als Tabletten eingenommen werden können. Sie verhindern, dass sich ein Blutgerinnsel zu schnell auflöst. In manchen Fällen werden sie in Kombination mit einer Faktortherapie eingesetzt. |
| Obizur | Es handelt sich hierbei um einen Faktor VIII, der aus Schweinen gewonnen wird. Er wird nicht zur Behandlung der erblichen Hämophilie eingesetzt, sondern zur Behandlung einer seltenen, später auftretenden Form der Hämophilie A, der sogenannten erworbenen Hämophilie A. Diese kann durch Schwangerschaft, Krebs oder bestimmte Medikamente verursacht werden. |
Weitere Probleme und Management
Wir müssen auch auf einige andere Probleme achten, die mit Hämophilie einhergehen.
Blutende Gelenke
Dies ist die schwerwiegendste Komplikation der Hämophilie. Bei Blutungen in Gelenken wie Knie, Ellbogen oder Sprunggelenk ist eine sofortige Faktortherapie unerlässlich. Andernfalls kann das Gelenk dauerhaft geschädigt werden, was mit der Zeit zu Schmerzen, Schwellungen und Bewegungseinschränkungen führt. Bei einer Blutung sollten Sie das betroffene Gelenk schonen und kühlen, wie von Ihrem Arzt/Ihrer Ärztin verordnet. Sobald Schmerzen und Schwellung abgeklungen sind, ist Physiotherapie sehr wichtig, um die Beweglichkeit und Kraft des Gelenks wiederherzustellen.
Körperliche Aktivitäten
Hämophilie bedeutet nicht, dass Sie ständig zu Hause bleiben müssen. Es ist jedoch ratsam, Kontaktsportarten zu meiden, da diese zu Verletzungen führen können. Sportarten wie Rugby und Boxen sind beispielsweise ungeeignet. Übungen wie Schwimmen, Spazierengehen und Radfahren (in Maßen) sind hingegen sehr gesund. Am besten besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Übungen für Sie geeignet sind und welche Sie vermeiden sollten.
Welche Komplikationen können während der Behandlung auftreten?
Obwohl die derzeitigen Behandlungsmethoden sehr sicher sind, gibt es zwei Komplikationen, die beachtet werden sollten.
1. Durch Blut übertragbare Krankheiten: In den 1970er- und 1980er-Jahren bestand ein hohes Risiko der Übertragung von Viren wie HIV und Hepatitis durch die Faktortherapie mit Blutprodukten. Heute besteht darüber jedoch kein Grund mehr zur Sorge.Heutzutage werden Blutspender sehr sorgfältig untersucht. Jedes Blut wird auf Viren getestet und anschließend mit speziellen Verfahren behandelt, um diese zu inaktivieren, bevor es medizinisch verwendet wird. Das Risiko ist daher sehr gering. Für Hämophile ist es jedoch sehr wichtig, sich gegen Hepatitis A und B impfen zu lassen.
2. Veränderungen des Immunsystems (Inhibitoren): Manchmal verwechselt das Immunsystem des Körpers das von außen zugeführte Faktorprotein mit einem „Feind“ und greift es an. Dies nennt man Inhibitorbildung . Dann wirkt die Faktortherapie nicht richtig. Das ist ein komplexer Vorgang. Deshalb wird Ihr Arzt (oder der Arzt Ihres Kindes) regelmäßig Ihr Blut untersuchen, um festzustellen, ob diese Art von Reaktion auftritt.
Kernaussage
- Hämophilie ist eine vererbte Blutgerinnungsstörung. Die beiden Haupttypen sind Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel) und Hämophilie B (Faktor-IX-Mangel).
- Die Krankheit wird durch spezifische Bluttests diagnostiziert.
- Die Hauptbehandlung besteht darin, dem Körper über eine Vene einen fehlenden oder in geringer Menge vorhandenen Blutgerinnungsfaktor zuzuführen.
- Die heutigen Behandlungsmethoden sind sehr sicher und wirksam. Die Risiken der Vergangenheit sind weitgehend verschwunden.
- Bei Blutungen im Gelenk ist es wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen. Dies kann dauerhafte Gelenkschäden verhindern.
- Besprechen Sie immer mit Ihrem Arzt, welcher Lebensstil und welches Trainingsprogramm für Sie geeignet sind. Es ist sehr wichtig, den Rat Ihres Arztes zu befolgen.
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