Hat Ihr Kind einen solchen Hirntumor? (Diffuses intrinsisches Ponsgliom - DIPG) Wollen wir darüber sprechen?

Es ist ganz normal, sich große Sorgen um die Gesundheit seines Kindes zu machen. Manchmal sind wir sehr beunruhigt, wenn wir von Krankheiten hören, die Kinder betreffen. Heute sprechen wir über einen etwas ernsteren Hirntumor, über den es aber wichtig ist, Bescheid zu wissen. Er heißt diffuses intrinsisches Ponsgliom oder kurz DIPG.

Was ist DIPG? Was bedeutet dieser Name?

Auch wenn dieser Name etwas lang erscheinen mag, kann die Kenntnis seiner Bedeutung Ihnen einen Einblick in diese Krankheit geben. Schauen wir uns die Bedeutung seiner Bestandteile an.

• Diffus: Hierbei handelt es sich nicht um einen einzelnen Knoten an einer Stelle. Die Krebszellen sind ausgebreitet und mit gesundem Gewebe vermischt. Das ist vergleichbar mit einem Tropfen Farbstoff in einem Glas Wasser – er verteilt sich im gesamten Glas. Deshalb ist die operative Entfernung so schwierig. Es ist unmöglich, diese ausgebreiteten Zellen zu entfernen, ohne das gesunde Gewebe zu schädigen.
• Intrinsisch: Dieses befindet sich im Hirnstamm des Kindes. Das heißt, es ist mit diesem verbunden und reicht tief hinein.
• Pontin: Pontin bezeichnet den Teil des Hirnstamms, der als Pons bezeichnet wird. Der Pons ist ein sehr wichtiges Organ. Er steuert lebensnotwendige Körperfunktionen wie Blutdruck, Herzschlag und Atmung. Darüber hinaus ist er auch für Seh-, Hör-, Sprach- und Gleichgewichtssinn zuständig. Dies ist einer der Gründe, warum DIPG-Tumoren so gefährlich sind.
• Gliom: Ein Gliom ist ein Tumor, der entsteht, wenn Gliazellen bösartig werden. Diese Gliazellen sind eine Zellart, die die Nervenzellen, die Neuronen, in unserem zentralen Nervensystem (ZNS) schützt.

Vereinfacht ausgedrückt ist DIPG ein bösartiger Tumor, der von Gliazellen im Pons, einem Teil des Hirnstamms eines Kindes, ausgeht. Er gilt als schnell wachsendes, hochgradiges Gliom .

Worin besteht der Unterschied zwischen DIPG und DMG (diffuses Mittelliniengliom)?

Möglicherweise haben Sie auch schon von einem diffusen Mittelliniengliom (DMG) gehört. Früher wurden die Begriffe DIPG und DMG synonym verwendet. DIPG gehört ebenfalls zur Kategorie der DMG. Der DMG-Typ entwickelt sich in den mittleren Hirnregionen, also beispielsweise im Pons, Thalamus und Rückenmark. DIPG hingegen entsteht spezifisch im Pons.

Beides sind hochgradige Gliome. Es gibt jedoch einige Unterschiede zwischen den beiden. Bei der Behandlung Ihres Kindes wird Ihr Arzt diese Unterschiede berücksichtigen, um die beste Behandlungsmethode auszuwählen.

Wer erkrankt an DIPG? Wie häufig kommt diese Krankheit vor?

Diese Tumore können bei Kindern jeden Alters und unabhängig vom Geschlecht auftreten. Am häufigsten werden sie jedoch bei Kindern zwischen 5 und 9 Jahren diagnostiziert.

Auch Erwachsene können an DIPG erkranken, dies ist jedoch sehr selten.

Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Erkrankung. Selbst in einem Land wie den USA werden jährlich nur 150 bis 300 Kinder mit dieser Tumorart diagnostiziert. Die meisten Gliome bei Kindern sind niedriggradig, das heißt, sie sind behandelbar und heilbar. Allerdings gehören nur etwa 10 % der Hirntumoren im Kindesalter zu dieser gefährlichen Art, dem sogenannten DIPG (distalen inflammatorischen Plexusgliom).

Was sind die Symptome von DIPG?

Da dieser Tumor, genannt „DIPG“, sehr schnell wächst, treten die Symptome schnell auf. Achten Sie bei Ihrem Kind auf folgende Anzeichen:

• Augenprobleme: verschwommenes Sehen, Doppeltsehen, unkontrollierte Augenbewegungen, hängende Augenlider.
• Kopfschmerzen: Kopfschmerzen, vor allem morgens. Manchmal lassen diese Schmerzen nach dem Erbrechen nach.
• Gehschwierigkeiten: Schwierigkeiten beim Gehen, Gleichgewichtsstörungen (Ataxie) und verminderte Muskelkoordination. Man hat beispielsweise Schwierigkeiten, die Füße auf dem Boden zu halten.
• Erschlaffung oder Schwäche einer Gesichtshälfte .
• Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken von Nahrung.
• Schwächegefühl in den Gliedmaßen . Es fühlt sich an wie ein plötzlicher Kraftverlust im Arm oder Schwierigkeiten beim Bewegen eines Beins.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Das Gefühl , undeutlich zu sprechen , die Worte nicht richtig zusammenbringen zu können (undeutliche Aussprache).

Wenn eines oder mehrere dieser Symptome plötzlich auftreten und sich rasch verschlimmern, ist es sehr wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen.

Was verursacht DIPG?

Vereinfacht gesagt, geschieht bei DIPG Folgendes: Zellen, die sich eigentlich zu Gliazellen entwickeln sollen, werden zu Krebszellen. Diese Krebszellen vermehren sich dann schnell und unkontrolliert.

Anders als die meisten Krebsarten scheint diese Erkrankung namens „DIPG“ nicht mit Umweltrisikofaktoren wie Zigarettenrauch oder Strahlung in Zusammenhang zu stehen. Es ist also noch nicht geklärt, ob sie durch das Verhalten der Eltern oder durch Umwelteinflüsse verursacht wird.

Wenn Ihr Kind jedoch an einer seltenen Erkrankung wie dem Li-Fraumeni-Syndrom leidet, kann das Risiko etwas höher sein. Auch bestimmte genetische Veränderungen, sogenannte Mutationen, in Zellen können DIPG verursachen. Man hat nun entdeckt, dass eine Mutation in einem Protein namens H3K27M dazu führen kann, dass diese Gliazellen sich zu Krebszellen entwickeln.

Wie wird DIPG diagnostiziert?

Normalerweise ist eine Biopsie erforderlich, also die Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung auf Krebs. Bei DIPG ist dies jedoch nicht immer möglich, da die Lage des Tumors sehr empfindlich ist. Daher diagnostizieren Ärzte DIPG häufig anhand der Symptome des Kindes und mithilfe spezieller bildgebender Verfahren.

• MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie):Eine MRT-Untersuchung liefert sehr klare Bilder des Tumors beim Kind. Sie kann auch feststellen, ob sich der Tumor über den Pons hinaus ausgebreitet hat. Ein DIPG-Tumor sieht in der MRT etwas anders aus. Ein erfahrener Radiologe kann ihn von anderen Hirnstammtumoren unterscheiden.
• Stereotaktische Biopsie: In manchen Fällen kann der Arzt, sofern dies gefahrlos möglich ist, mit einem dünnen, röhrenförmigen Instrument eine kleine Gewebeprobe des Tumors entnehmen (Biopsie). Die Entnahme von Gewebe aus dem Pons (Hirnstamm) ist jedoch in den meisten Fällen sehr riskant, da sie den Hirnstamm schädigen kann. Wenn bei Ihnen eine Biopsie aufgrund eines diffusen inflammatorischen Ponsglioms (DIPG) durchgeführt wird, sollte diese nur in einem Krankenhaus erfolgen, das regelmäßig solche Eingriffe durchführt und über entsprechende Expertise verfügt.

Wie wird DIPG behandelt?

Das ist leider traurig, aber die derzeitigen Behandlungsmethoden können DIPG nicht vollständig heilen. Sie können jedoch das Leben des Kindes verlängern, die Symptome lindern und ihm Erleichterung verschaffen. Der Hirnstamm besteht aus Nervengewebe, das lebenswichtige Körperfunktionen steuert. Versucht man, den Tumor operativ zu entfernen, könnten diese essenziellen Nervenstrukturen beschädigt werden.

Deshalb empfehlen Ärzte andere, nicht-operative Behandlungsmethoden:

• Strahlentherapie: Dies ist die Hauptbehandlungsmethode bei DIPG. Dabei werden die Krebszellen mithilfe eines Strahls zerstört. Gleichzeitig wird versucht, das umliegende gesunde Gewebe so wenig wie möglich zu schädigen. Die Strahlentherapie lässt den Tumor schrumpfen, tötet Krebszellen ab und lindert die Symptome. Ihr Kind wird voraussichtlich etwa sechs Wochen lang täglich bestrahlt.
• Kortikosteroide: Ihr Arzt kann Ihnen vor oder nach der Strahlentherapie Ihres Kindes Kortikosteroide verschreiben. Diese Medikamente können helfen, Schwellungen im Gehirn zu reduzieren und Symptome zu lindern. Sie können auch dazu beitragen, Schwellungen nach der Strahlentherapie zu verringern. Kortikosteroide können jedoch Nebenwirkungen haben. Dazu gehören gesteigerter Appetit, Gewichtszunahme und Stimmungsschwankungen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um die Vorteile und Risiken dieser Medikamente zu verstehen.
• Chemotherapie: Behandlungen wie die Chemotherapie, die bei häufigen Krebsarten eingesetzt werden, sind bei DIPG nicht sehr wirksam. Ihr Arzt kann Ihnen jedoch unter Umständen empfehlen, dass Ihr Kind an klinischen Studien teilnimmt, in denen Chemotherapie und Strahlentherapie kombiniert werden.
• Palliativmedizin:Palliativmediziner können gemeinsam mit Ihnen und Ihrem Arzt einen Behandlungsplan erstellen, der die Lebensqualität Ihres Kindes bestmöglich verbessert. Sie bieten Ihnen, Ihrem Kind und Ihrer Familie die medizinische, psychologische und spirituelle Unterstützung, die Sie im Umgang mit einer Diagnose wie DIPG benötigen.

Ihr Arzt kann Ihnen auch vorschlagen, Ihr Kind an einer klinischen Studie teilnehmen zu lassen. Eine klinische Studie untersucht die Sicherheit und Wirksamkeit neuer Behandlungsmethoden. Forscher haben bestimmte Merkmale von DIPG-Krebszellen identifiziert. Neue Therapien, die auf diese Merkmale abzielen – beispielsweise molekular gezielte Therapien und Immuntherapien – könnten im Rahmen einer klinischen Studie verfügbar gemacht werden.

Forscher wissen beispielsweise, dass viele Krebszellen eine Mutation namens H3K27M im Gen „DIPG“ aufweisen. Neue, experimentelle Therapien, die auf Krebszellen mit dieser (und anderen) Mutationen abzielen, werden bereits entwickelt und in klinischen Studien getestet.

Ist DIPG heilbar?

Nein, ein diffuses intrinsisches Ponsgliom (DIPG) ist nicht heilbar. Die derzeit wirksamste Behandlungsmethode ist die Strahlentherapie. Sie kann das Leben eines Kindes verlängern und Symptome sowie Lebensqualität vorübergehend verbessern. Um die Prognose dieser schweren Krebserkrankung zu verbessern, sind neuere, wirksamere Therapien erforderlich.

Wie lange kann ein Kind mit DIPG leben?

Ich weiß, das ist schwer zu hören. Ohne Behandlung leben die meisten Kinder nach der Diagnose etwa sechs Monate. Eine Strahlentherapie kann diese Zeit in der Regel auf neun bis elf Monate verlängern. Weniger als 10 % der Kinder überleben zwei Jahre. Es ist verständlich, dass man traurig ist, wenn man diese Zahlen hört, aber es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass jedes Kind anders ist.

Welche Fragen sollte ich dem Arzt stellen?

Arbeiten Sie eng mit Ihrem Arzt zusammen, um den Behandlungsplan Ihres Kindes und die Faktoren, die seine Zukunft beeinflussen werden, zu verstehen. Scheuen Sie sich nicht, Fragen zu stellen. Hier sind einige Beispiele:

• Welche Behandlungen empfehlen Sie? Was können wir davon erwarten?
• Wie oft wird mein Kind eine Behandlung benötigen?
• Wie oft muss mein Kind zu Nachuntersuchungen kommen, um den Verlauf der Krebserkrankung zu überwachen?
• Wie gehen wir mit den Nebenwirkungen von Krebsbehandlungen um?
• Können Sie uns mit Palliativpflegediensten und Selbsthilfegruppen in Verbindung bringen?
• Gibt es neue Forschungsprojekte oder klinische Studien, an denen mein Kind teilnehmen kann?

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Die Diagnose eines diffusen intrinsischen Ponsglioms (DIPG) bei Ihrem Kind ist für Eltern eine der schwersten Nachrichten überhaupt. Der Schmerz, die Angst und die Sorge können überwältigend sein. Doch denken Sie daran: Sie sind in dieser schweren Zeit nicht allein.

Nutzen Sie bei Ihren Behandlungsentscheidungen in den kommenden Monaten alle verfügbaren Hilfsangebote und Ressourcen. Sprechen Sie offen mit den Ärzten Ihres Kindes darüber, was Sie bei dieser Erkrankung erwartet. Wenden Sie sich, wenn möglich, an Fachkräfte für Palliativmedizin. Bitten Sie Freunde und Familie um Unterstützung. Vor allem aber: Bleiben Sie mit Ihrem Kind in Kontakt. Sprechen Sie mit ihm, spielen Sie mit ihm und schenken Sie ihm Liebe. Lassen Sie es wissen, dass Sie es auf seinem gesamten Weg begleiten.

In diesen schwierigen Zeiten ist es wichtig, an sich selbst zu denken und auf die eigene psychische Gesundheit zu achten. Wenn Sie stark bleiben, wird auch Ihr Kind stark sein. Sie sind nicht allein, wir sind alle für Sie da.

Diffuses intrinsisches Ponsgliom (DIPG), Hirntumor, Krebs im Kindesalter, Pons, Strahlentherapie, Palliativmedizin